PARALILIAS FLÁCIDAS AGUDAS Flashcards by Luigi Antony

SGB

AGENTES MAIS RELACIONADOS

Geralmente ocorre 2 semanas após alguma infecção:

Campylobacter jejuni (“Campylobarré”)

Mycoplasma pneumoniae

Citomegalovírus

Epstein-Barr

Zika vírus

Dengue vírus

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SGB FORMAS (2)

1) DESMIELINIZANTE (+ COMUM) –> alvo bainha de mielina

2) AXONAL –> alvo axônio (+ grave)

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SGB CLÍNICA

FRAQUEZA MOTORA ASCENDENTE

HIPO/ARREFLEXIA + PARESTESIAS

NERVOS CRANIANOS (VII, VI, III) –>PODE CAUSAR PARALISIA FACIAL BILATERAL

INSUF RESP AGUDA + DISAUTONOMIA (arritmias, labilidade pressórica, ileo paralítico)

se quadro < 24h ou > 4 sem após “fator causal” prévio –> pensar em outro diagnóstico

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SGB DIAGNÓSTICO

CRITÉRIOS OBRIGATÓRIOS:

CRITÉRIOS DE SUPORTE:

OBRIGATÓRIOS:

Fraqueza progressiva nos MMSS e MMII
Reflexos profundos hipoativos ou abolidos.

DE SUPORTE:

· Progressão dos sintomas entre alguns dias a quatro semanas.
· Fraqueza simétrica.
. Sinais e sintomas sensitivos < sintomas motores.
. Envolvimento de nervos cranianos (facial principalmente).
· Lombalgia.
· Dissociaçao proteinocitologica no Liquor.
. ENMG compatível.

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Dissociação proteinocitologica no Liquor

celularidade normal

proteína alta (> 45)

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SBG REDFLAGS PARA CONSIDERAR DIAGNÓSTICO ALTERNATIVO (4)

I. Fraqueza ASSIMÉTRICA.

II. Disfunção intestinal e urinária (retenção) no início do quadro.

III. “Nível sensitivo” descrito no exame físico.

IV. > 50 células no lÍquor.

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SGB

ALTERAÇÕES NA ELETRONEUROMIOGRAFIA

(Forma desmielinizante - “AIDP”)

I. Aumento da latência de ondas F.

II. Diminuição das velocidades de condução.

III. Bloqueios de condução.

IV. Aumento das latências motoras.

V. Dispersão temporal.

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SGB VARIANTES

SÍNDROME DE MILLER FISHER:

TRÍADE CLÁSSICA:
ANTICORPO:
FORMAS INCOMPLETAS:

ARREFLEXIA
OFTALMOPARESIA (diplopia, estrabismo)
ATAXIA

ANTICORPO: ANTI GQ1B + em 90% (antigangliosídeo tetrasialo)

FORMAS INCOMPLETAS:
- neuropatia atáxia pura
- oftalmoplegia pura

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SGB VARIANTES

ENCEFALITE DE BICKERSTAFF

TRÍADE CLÁSSICA:

TRÍADE IGUAL A DE MILLER FISHER
- arreflexia
- oftalmoparesia
- ataxia

ACOMETE TRONCOENCEFÁLICO, E ACOMETER:
- desenvolverá hiperreflexia (sintomas piramidais)
- RNC

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SGB VARIANTES

polirradiculoneuropatia inflamatória desmielinizante aguda (PIDA)

fraqueza muscular ascendente

+ redução ou mesmo ausência de reflexos osteotendinosos

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TRATAMENTO SGB

· IMUNOGLOBULINA HUMANA (IG) - 0.4g/kg por 05 dias - iniciar no
máximo em até 2 semanas!

· PLASMAFÉRESE - 200-250ml/kg por 05 sessões - iniciar no máximo em
até 4 semanas.

· Gestantes e crianças: preferência por IG.

. CORTICOIDES: SEM evidência de benefício !!!

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SGB

QUANDO PENSAR EM IOT?

APENAS 1:

· Dispneia ao falar ou em repouso

. Impossibilidade de contar até 15 sem dispneia

· FR > 30

· SatO2 < 92%

. PaCO2> 48 mmHg / PaO2< 56mmHg

· Capacidade vital forçada (CVF) <20 mL/kg ou redução > 30% em
comparação a uma medida prévia

· Força inspiratória negativa < -30 cm H20

· Pressão máxima respiratória < 40 cm H20

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PORFIRIA INTERMITENTE AGUDA

CLÍNICA PARA PENSAR:

QUAL EXAME SOLICITAR:

TERAPARESIA FLÁCIDA AGUDA/SUBAGUDA

DOR ABDOMINAL IMPORTANTE

SINTOMAS PSIQUIÁTRICOS

EPISODIOS DE FRAQUEZA PREVIOS OU DESENCADEADOS POR MEDICAÇÕES

EXAME: porfobilibogênio urinário

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MIASTENIA GRAVIS

CONCEITO

EPIDEMIOLOGIA

Principal doença da JUNÇÃO NEUROMUSCULAR, AUTOIMUNE, ocasionada pela ação de autoanticorpos contra receptores da membrana PÓS-SINÁPTICA.

MULHERES: 20-40 ANOS
HOMENS: > 50 ANOS

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V OU F

MIASTENIA GRAVIS POSSUI ASSOCIAÇÃO COM:
- Hiperplasia tímica
- Timoma
- Outras doenças autoimunes: vitiligo, tireoidopatias, EM.

VERDADEIRO

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MIASTENIA GRAVIS

SINTOMAS OCULARES

PTOSE (assimétrica); sinal da cortina (ptose contralateral com elevação da palpebra)

DIPLOPIA

apenas 10-20% permanecem com a forma ocular. O restante, dentro de 2 anos, evoluirá p/ forma generalizada

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MIASTENIA GRAVIS

FORMA GENERALIZADA

SINTOMAS BULBARES?

FRAQUEZA MUSCULAR, como é caracterizada?

SINTOMAS BULBARES:
- disartria
- disfagia
- disfonia
- fraqueza mastigatória

FRAQUEZA MUSCULAR:
- proximal
- simétrica
- acomete flexão e extensão do pescoço
- musc resp: dispneia, taquipneia.

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DIAGNÓSTICO MIASTENIA GRAVIS

ELETRONEUROMIOGRAFIA com estimulação repetitiva

DOSAGEM ANTICORPOS (até 20-30% são soronegativos)

OBS: os anticorpos não servem para avaliar resposta ao tto!

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ACHADO TÍPICO MIASTENIA GRAVIS ELETRONEUROMIOGRAFIA

Padrão decremental patológico dos potenciais de ação muscular compostos e baixa frequência (> 10%)

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MIASTENIA GRAVIS QUAL ANTICORPO DOSAR

ANTIRRECEPTOR DE ACETILCOLINA (Anti-AChR)

Anti-AChR NEGATIVO,

solicitar?

Anti-MusK

Presente em 40%

Mais comum em mulheres;

Sintomas generalizados e bulbares são mais frequentes;

Fraqueza facial, atrofia de língua

Menor resposta a anticolinesterásicos e imunossupressores;

Timo: normal

MIASTENIA GRAVIS

ICE PACK TEST/TESTE DO GELO (2 - 2)

bolsa de gelo por 2 minutos

melhora da PTOSE (> 2mm)

GELO –> reduz acetilcolinesterase

V OU F

NA MIASTENIA GRAVIS ESPERAMOS HIPORREFLEXIA/ARREFLEXIA?

FALSO

MG NÃO ALTERA REFLEXO!

(nesse caso, pensar em Eaton Lambert)

TRATAMENTO MIASTENIA GRAVIS (4)

I. Drogas sintomaticas (Piridostigmina / Mestinon® - 60mg 4 a
6x/dia)

Il. Modificadoras de doença (Corticoides, Azatioprina, Metotrexate,
Micofenolato de mofetila, ciclosporina, ciclofosfamida)

III. Anticorpos monoclonais (Rituximabe [Anti-MuSK], daclizumabe,
eculizumabe).

IV. Ressecção do Timo

MIASTENIA GRAVIS QUANDO INDICAR TIMECTOMIA? (3)

I.Pacientes entre 18-50 anos, com anti-AChR (+): + exacerbações e uso de imunossupressores Il. Pacientes com Timoma. III. Pode ser considerada em pacientes soronegativos. OBS: Não se recomenda timectomia em pacientes MuSK+ e forma ocular pura.

V OU F AMINOGLICOSIDEOS, MACROLÍDEOS E FLUOROQUINOLONAS PODEM PIORAR O QUADRO DE MIASTENIA GRAVIS

VERDADEIRO

QUAIS MEDICAÇÕES EVITAR EM PACIENTES COM MIASTENIA GRAVIS?

CRISE MIASTÊNICA É MAIS FREQUENTE EM ________ E APÓS 3 ANOS DA DOENÇA, OCORRE EM __________ DOS CASOS.

IDOSOS 15-20% Descompensação grave da doença levando a fraqueza muscular generalizada --> insuf resp --> geralmente necessidade de IOT

SINAIS CLÍNICOS DE CRISE MIASTÊNICA IMINENTE

1. Taquidispneia e ortopneia 2. Uso de musculatura acessória 3. Tosse ineficaz com obstrução brônquica 4. Inquietação, insônia, taquicardia, hipertensão, sudorese

QUAIS AS PRINCIPAIS CAUSAS DE CRISE MIASTÊNICA?

Uso INDEVIDO de medicações (ANTIBIÓTICO !! ) Foco infeccioso Interrupção do tratamento Cirurgias Gestação Vacinas

TTO CRISE MIASTÊNICA?

Plasmaférese ou imunoglobulina. OBS: Suspender temporariamente a Piridostigmina (pelo aumento de secreções nas vias aéreas)

QUANDO PENSAR EM IOT NA MIASTENIA GRAVIS?

"REGRA DO 20-30-40" · Capacidade vital < 20 ml/kg Pressão inspiratória máxima > - 30cm H2O · Pressão expiratória máxima < 40 cm H2O . Gasometria arterial: SatO2 < 85% ou PaO2 < 60 ou PaCO2 > 50

Síndrome de Eaton-Lamber CONCEITO

Síndrome miastênica PRÉ-SINÁPTICA - auto anticorpos "atacam" canais de cálcio voltagem-dependentes, levando a diminuição na liberação de acetilcolina. 50-60% RELACIONADOS COM NEOPLASIAS (CARCINOMA DE PEQUENAS CÉLULAS) HOMENS > 60 ANOS

Síndrome de Eaton-Lamber CLÍNICA

. Fraqueza flutuante de predomínio de membros inferiores . Membros inferiores PROXIMAL > membros superiores PROXIMAL > musculatura distal > musculatura cranio-ocular · A fraqueza NÃO costuma ameaçar a vida; POUCO envolvimento respiratório. · Sintomas DISAUTONÔMICOS: principalmente XEROSTOMIA · Hiporreflexia/arreflexia

Síndrome de Eaton-Lamber ANTICORPOS? (2)

ANTI VGCC (anticorpo anti canal de cálcio tipo P/Q (+) em 80-90% dos casos Anti-SOX-1 marcador de carcinoma de pequenas células

Síndrome de Eaton-Lamber ELETRONEUROMIOGRAFIA

INCREMENTO > 60% APÓS ESTIMULAÇÃO DE ALTA FREQUÊNCIA (30-50HZ) "fenômeno de facilitação" CLINICAMENTE A FRAQUEZA MELHORA COM CONTRAÇÃO MANTIDA

Síndrome de Eaton-Lamber TRATAMENTO

1. sintomático: - 3,4-diaminopiridina - piridostigmina (p/ xerostomia) 2. Tratar neoplasia de base 3. Se não houver neoplasia: considerar tto imunossupressor

BOTULISMO ETIOLOGIA

· Causada pela neurotoxina botulínica (produzida por Clostridium botulinum), um bacilo gram-positivo anaeróbico que forma esporos. . Pesquisar consumo de alimentos mal armazenados ou ferimentos !! · A toxina inviabiliza a fusão das vesículas de acetilcolina (ACh), resultando na falha na liberação de acetilcolina.

BOTULISMO QUADRO CLÍNICO

FRAQUEZA DESCENDENTE e SIMÉTRICA (paralisia de nervos cranianos oculares) sint autonômicos: xerostomia, disfagia, MIDRÍASE poupa vias sensitivas pode levar a insuf resp

BOTULISMO TTO

ANTITOXINA BOTULÍNICA

V OU F ESCLERO LATERAL AMIOTRÓFICA É ESSENCIALMENTE MOTORA, NÃO ALTERA SENSIBILIDADE

VERDADEIRO

SGG O GRADIENTE ALVEOLO-ARTERIAL É_______ E INDICA_________

NORMAL (ATÉ 10) HIPOXEMIA ISOLADA.

V OU F DEMENCIA FRONTO TEMPORAL POSSUI ASSOCIAÇÃO COM ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

VERDADEIRO

ESLCEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA CARACTERÍSTICAS

SD 1º NEURÔNIO MOTOR SD 2º NEURÔNIO MOTOR ASSIMÉTRICA SEM ALTERAÇÃO DE SENSIBILIDADE (SD MOTOR PURA) MIOFASCICULAÇÕES (língua, membros)

DIAGNÓTICO ELA

CRITÉRIOS DE EL ESCORIAL ELA DEFINIDA = Sinais de Neuronio motor SUP E INF em 3 de 4 regiões (bulbar, cervical, torácica, lombossacral)

TTO ELA

RILUZOL 50mg 12/12h (aumento sobrevida 3-4 meses) EDARAVONE TOFERSEN (se mutação gene SOD1)

ELA QUANDO INDICAR VNI

CVF < 50% P INSP < 60 ORTOPNEIA/DESSAT NOTURNA HIPERCAPNIA PCO2 > 45 (durante o dia) TESTE SNIP < 40cmH2O

processo fisiopatológico que representa um dos principais mecanismos de doença na ELA

EXCITOTOXICIDADE NEURONAL por ativação persistente dos receptores de glutamato. o A excitotoxicidade neuronal, decorrente da ativação excessiva dos receptores de glutamato levaria ao influxo maciço de cálcio dentro das células, desencadeando processos de disfunção mitocondrial, produção de radicais livres, estresse do retículo endoplasmático, favorecendo a degeneração neuronal que por fim, leva à morte celular. o O riluzol, uma das terapias aprovadas para a Esclerose Lateral Amiotrófica, atua justamente reduzindo a liberação de glutamato e a excitabilidade neuronal, ainda que com eficácia limitada.