Pancitopenias Flashcards
Qual o sítio de eleição para aspirado e biópsia de medula óssea ? E os outros sítios possíveis principalmente em crianças ?
Crista ilíaca posterior
Esterno e corpo vertebral
Quando suspender antibiótico no paciente com neutropenia febril ?
Neutrofilos acima de 500 e ausência de febre
Qual o processo infeccioso grave do ceco geralmente polimicrobiano associado a neutropenia? Por que o ceco é o mais atingido? Quando suspeitar? Como diagnosticar? Tratamento?
Tiflite
Ceco devido à distensibilidade e menor vascularização
Paciente com <500 neutrofilos com febre e dor abdominal no quadrante inferior direito e diarreia
O melhor método diagnóstico é a TC (ceco de parede espessa, distendido, repleto de líquido )
Complicado (abdome cirúrgico) : hemicolectomia D e ileostomia terminal
Não complicado: dieta zero; CNG; HV ; suporte nutricional e ATB
A exposição ao benzeno pode ser vista em quais ofícios?
Quais doenças hematológicas pode provocar?
Indústria de borrachas, baterias, removedor de tintas, fotografia, resinas, querosene, inseticidas.
Aplasia de medula, leucemia aguda e mielodisplasia
Principais causas de anemia aplasica?
- idiopática maioria
- radiação ionizante
- benzeno
- drogas (cloranfenincol, sulfonamidas, anticonvulsivantes, sais de ouro)
- infecções virais : HIV; EBV; Parvovirus B19(eritroide)
- hemoglobinúria paroxistica noturna: aplasia vem antes da HPN
- anemia de fanconi
Quadro de pancitopenia, baço e fígado normais; reticulócitos normais; ausência de blastos na periferia. Pensar em?
Aplasia de medula óssea
Dx biópsia de MO com menos de 30% do espaço ocupado por células hematopoiéticas (medula hipocelular com células de morfologia normais)
Defina aplasia de medula óssea grave
Biópsia de MO com menos de 25% de celularidade
Biópsia de MO com menos de 50% de celularidade sendo <30% da linhagem hematopoietica e pelo menos 2 a seguir:
- reticulócitos menor que 40mil ou 1%
- neutrofilos <500
- plaq <20mil
Doença autossômica recessiva que é dx com cerca de 6-8 anos com pancitopenia progressiva, baixa estatura, anomalias do polegar e trato urinário, manchas café com leite e maior risco de malignidades. Qual a hipótese diagnóstica? Qual seu dx diferencial?
Síndrome de fanconi
Síndrome de Diamond-Blackfan (primeiros meses de vida)
Qual alteração genética aumenta o risco de desenvolver LMA em paciente que usará inibidor de topoisomerase II (etoposideo) e que está mais presente quando há infiltração cutânea?
Aberracao do cromossomo 11q23
Taquidispneia; hipoxemia; distúrbios neurológicos e sangramento anormal em portador de LMA com blastos >50mil. Dx?
Síndrome de leucostase
Qual a leucemia mais comum no paciente com sd down até os 3 anos de idade? E após isso?
LMA M7
LLA
Quais alterações dermatológicas podem estar presentes na LMA?
Leukemia cutis - placa eritematosa
Blueberry muffin - nódulos subcutâneos
Como é feito o diagnóstico de leucemias?
O que é analisado para saber o tipo celular, subtipo e prognóstico?
Aspirado + biópsia de MO
Morfologia- observação ao microscópio
Citoquímica - corantes específicos - qual é cotado por tal corante?
Imunofenotipagem- através de citometria de fluxo ocorre ligação antígeno da membrana celular específico ao anticorpo - CDs
Citogenetica - mutações específicas de cada leucemia
São medidas importantes para prevenção de síndrome de lise tumoral em leucemias?
Hidratação vigorosa(3L/24 h)
Acetazolamida ou bicarbonato de sódio objetivado pH urinário >6,5(CONTROVERSO)
Alopurinol - 300mg/dia - inibir xantina oxidase
*se já possuir ácido úrico elevado antes da qt: risburicase IV: converte AU em alantoína
Qual droga deve ser adicionada ao esquema quimioterápico de pacientes com LMA M3?
Ácido transretinoico (ATRA) controla CIVD
São considerados fatores de mau prognóstico nas LMA?
Idade <2 ou >60 anos Leucocitose >100000 LDH elevado Mielodisplasia previa CD34 e MDR (mais comuns do idoso) Del 5q del 7
São considerados alterações citogeneticas de baixo risco nas LMA?
t (8;21) subtipo M2
t (15;17) subtipo M3
inv (16) subtipo M4-Eo
O que diferencia LLA na criança clinicamente de LMA Adulto?
Dor óssea muito frequente(atenção para diagnóstico diferencial), adenomegalia, esplenomegalia, infiltração testicular, e do SNC
pode haver massa mediastinal no subtipo de cels T do timo
Como é o acometimento do SNC em leucemias agudas ? Solicitar qual exame?
Doença meningea (principalmente LLA)
Punção lombar
Quais as fases do tratamento da LLA ?
E da LMA?
LLA:
- indução da remissao (4semanas)
- profilaxia do SNC (12s) MTX intratectal
- consolidação da remissao (2 ciclos precoces de 4 semanas cada + 1 ciclo tardio de 8s)
- manutenção (até 2 anos do dx)
LMA
- indução da remissao
- terapia pós remissao
Critérios de mau prognóstico na LLA?
Idade <1ano ou >10 anos Leucocitose >50mil Hipoploidia Cromossomo philadelphia t(9;22) t(4;11) Rearranjo genes MLL
Quais são os achados do sangue periférico de mielodisplasias?
Anemia em quase totalidade(normo ou macrocítica;sem reticulocitose)
Leucopenia -50%
Trombocitopenia - 25%
Hemácias displásicas- macroovalócitos, eliptócitos, acantócitos, estomatócitos, hemácias em lágrima, pontilhado basofílico, corpúspulo de Pappenheimer
Leucócitos displásicos: neutrofilos hipossegmentados, hipogranulares, com anomalias pseudo Pelger- Huet(núcleo bilobulado)
Plaquetas dismorficas - gigantes e hipogranulares
Alterações da MO de pacientes com mielodisplasia?
Megaloblastose; - excluir deficiências
diseritropoiese(eritroblastos com morfologia alterada);
Sideroblastos em anel- excluir deficiência B6
Localização central de precursores mieloides
Hipogranulacao de linhagem mieloide ou megacariocítica
Fatores de mau prognóstico na mielodisplasia?
>5% de blastos na MO displasia multilinhagem - bi ou pancitopenia CD34+ Idade avançada Deleção 7q
Leucoeritroblastose(cels hematopoieticas jovens em sangue periférico); hemácias em lágrima e biópsia com mielofibrose associada a áreas de hiperplasia. Aspirado seco.
Mielofibrose
1ª metaplasia mieloide agnogênica
2ª mieloftise- leucemias;linfomas;MM; mieloproliferativas;metástase;TB miliar;MAC;sarcoidose;LES;gaucher
Qual mutação é relacionada ao melhor prognóstico da mielofibrose 1ª?
Mutação região CALR
Quais os achados clínicos de mielofibrose?
Hepatoesplenomegalia(cels jovens procuram lugar para fixar e proliferar)
Hipertensão porta e suas consequências e até hipertensão IC
Sinais secundários a citopenias
Quais alterações hematológicas podemos ver no LÊS?
Anemia de doença crônica (mais frequente)
Carencial
Imunohemolítica causada por Ac IgG - coombs +
Plaquetopenia PTI
Leucopenia às custas de linfopenia
Causa mais comum de síndrome de evans
Anemia hemolítica autolimitada(com reticulocitose ictericia hiperlipidemia e esplenomegalia)que pode ocorrer em estilistas crônicos independente de cirrose?
Síndrome de zieve
Alterações hematológicas no HIV+?
Anemias carenciais Anemia hemolítica imune Infecções - fungo; bactéria;vírus PTI PTT CIVD linfoma Medicações ex azt com macrocitose e neutropenia; SMXTM; dapsona
Doenças que representam as síndromes mieloproliferativas?
LMC
policitemia veramais comum
Trobocitemia essencialmelhor prognóstico
Metaplasia mieloide agnogênica
Como diferenciar reação leucemoide de LMC?
LMC pode ter esplenomegalia, basofilia e eosinofilia e fosfatase alcalina leucocitária baixa
Reação leucemoide - leucocitose neutrofílica >25mil não associada a leucemia e fosfatase alcalina alta
Como avaliar resposta ao imatinib na LMC ?
Controle clínico : remissao esplenomegalia e da leucocitose em 3 meses
Citogenética: biópsia de MO com análise citogenética com ausência de cromossomo Ph em 12 meses
Molecular: identificacao da tirosina quinase p210 por PCR 3 meses
Qual a leucemia mais comum de todas?
Qual é a aguda mais comum?
Qual a crônica mais comum?
Qual a mais frequente em crianças ?
LMA
LMA
LLC
LLA
Quando há anemia e plaquetopenia na LLA diferenciar que condições?
1- hipoproliferativas por ocupação medular - piora o prognóstico
2- destruição periférica por anticorpos - AHAI e PTI- respondem a corticoide e não influenciam prognóstico
Qual a síndrome quando ocorre transformação da LLC em linfoma não hodgkin agressivo com péssimo prognóstico?
Síndrome de richter
Qual a indicação para iniciar tto na LLC?
Sintomático / RAI estágios III E IV/ ou C de Binet
Causas de linfocitose ?
Síndrome mononucleose infecciosa/mono like: EBV/CMV/Toxo
Linfocitose infecciosa: Coxsackie B e outros
Coqueluche
Bartonelose: arranhadura do gato
Bacterioses/ treponematoses/micobacterioses crônicas
Linfocitose induzida por trauma/pós esplenectomia/ drogas
LLC/LLA/timoma
Policitemia com leucocitose;trombocitose; esplenomegalia;tonturas distúrbio visual parestesias, hipervolemia;pletora facial; prurido pós banho
Policitemia vera
Excluir hemoconcentração,causas de policitemia (DPOC;Aumento de EPO) e depois pesquisar mutação JAK2
Tto flebotomia (manter HTC abaixo de 45); hidroxiureia em maiores de 60anos, história de trombose
Causas de esplenomegalia oligossintomática?
Malária crônica / esquistossomose/calazar/LLC/LMC/tricoleucemia/ linfoma esplênico
A pesquisa de cromossomo Ph é essencial
Esplenomegalia grande monta Pancitopenia Monocitopenia acentuada menos que 100 Linfocitose reativa Aspirado de MO seco Citoquimica TRAP +
Leucemia cels pilosas ou tricoleucemia
Reações relacionada a histocompatibilidade do transplante autólogo de MO?
Doença enxerto vs hospedeiro
Os linfócitos produzidos pela nova célula passam a atacar células do corpo do hospedeiro
Efeito enxerto vs tumor - reposta imune gerada pela medula ataca cels neoplasicas
Quais etapas do transplante de MO?
1- condicionamento - irradiação ou qt ou os dois 2- coletar células hematopoieticas -mo - circulação periférica - cordão umbilical 3- tempo de resolução da pancitopenia - aspirado de Mo - 3semanas - sangue periférico -10dias
Quais profilaxias realizadas durante tx Mo?
ATB-se neutropenia? Antifúngicos -fluconazol Aciclovir Ganciclovir(CMV) Pneumocystis- smx Alogênicos - prevenção doença do enxerto vs hospedeiro (mtx + ciclosporina)
Quais manifestações da doença enxerto vs hospedeiro?
Rash maculopapular; anorexia
Diarreia
Aumento de Transaminases e BB
Acometimento crônico fígado - cirrose pós sinusoidal
Após até 3semanas do Tx de cels hematopoieticas quais germes mais encontrados? E após a recuperação da mo?
G- entéricos
G+
Fungos (candida e aspergillus e fusarium - mais rara com acometimento pele e pulmão)
Pneumocystis; HSV e CMV
Morfologia com bastonetes de Auer é sugestivo de qual doença ?
LMA
Imunofenotipagem na suspeita de leucemia em criança com resultado
1- CD10,19,20
2- CD2,3,5
1- LLA Linfocito B 80%
2- LLA LT 20%
Corantes nas leucemias agudas
1- LMA
2- LLA
1- sudan black 3, mieloperoxidase
2- PAS
Situações nas quais se deve realizar transfusão de plaquetas?
Plaquetas <100000 se cirurgia oftamológica ou neurológica
Plaquetas <50000 se sangramento grave ou mucosas ou se grande cirurgia
Plaquetas <30000 se sangramento espontâneo ou se cirurgia de médio porte ou pequeno porte
Plaquetas <10000 profilático
