Pancitopenias Flashcards

1
Q

Qual o sítio de eleição para aspirado e biópsia de medula óssea ? E os outros sítios possíveis principalmente em crianças ?

A

Crista ilíaca posterior

Esterno e corpo vertebral

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2
Q

Quando suspender antibiótico no paciente com neutropenia febril ?

A

Neutrofilos acima de 500 e ausência de febre

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3
Q
Qual o processo infeccioso grave do ceco geralmente polimicrobiano associado a neutropenia?
Por que o ceco é o mais atingido?
Quando suspeitar?
Como diagnosticar?
Tratamento?
A

Tiflite
Ceco devido à distensibilidade e menor vascularização
Paciente com <500 neutrofilos com febre e dor abdominal no quadrante inferior direito e diarreia
O melhor método diagnóstico é a TC (ceco de parede espessa, distendido, repleto de líquido )
Complicado (abdome cirúrgico) : hemicolectomia D e ileostomia terminal
Não complicado: dieta zero; CNG; HV ; suporte nutricional e ATB

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4
Q

A exposição ao benzeno pode ser vista em quais ofícios?

Quais doenças hematológicas pode provocar?

A

Indústria de borrachas, baterias, removedor de tintas, fotografia, resinas, querosene, inseticidas.

Aplasia de medula, leucemia aguda e mielodisplasia

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5
Q

Principais causas de anemia aplasica?

A
  • idiopática maioria
  • radiação ionizante
  • benzeno
  • drogas (cloranfenincol, sulfonamidas, anticonvulsivantes, sais de ouro)
  • infecções virais : HIV; EBV; Parvovirus B19(eritroide)
  • hemoglobinúria paroxistica noturna: aplasia vem antes da HPN
  • anemia de fanconi
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6
Q

Quadro de pancitopenia, baço e fígado normais; reticulócitos normais; ausência de blastos na periferia. Pensar em?

A

Aplasia de medula óssea

Dx biópsia de MO com menos de 30% do espaço ocupado por células hematopoiéticas (medula hipocelular com células de morfologia normais)

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7
Q

Defina aplasia de medula óssea grave

A

Biópsia de MO com menos de 25% de celularidade

Biópsia de MO com menos de 50% de celularidade sendo <30% da linhagem hematopoietica e pelo menos 2 a seguir:

  • reticulócitos menor que 40mil ou 1%
  • neutrofilos <500
  • plaq <20mil
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8
Q

Doença autossômica recessiva que é dx com cerca de 6-8 anos com pancitopenia progressiva, baixa estatura, anomalias do polegar e trato urinário, manchas café com leite e maior risco de malignidades. Qual a hipótese diagnóstica? Qual seu dx diferencial?

A

Síndrome de fanconi

Síndrome de Diamond-Blackfan (primeiros meses de vida)

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9
Q

Qual alteração genética aumenta o risco de desenvolver LMA em paciente que usará inibidor de topoisomerase II (etoposideo) e que está mais presente quando há infiltração cutânea?

A

Aberracao do cromossomo 11q23

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10
Q

Taquidispneia; hipoxemia; distúrbios neurológicos e sangramento anormal em portador de LMA com blastos >50mil. Dx?

A

Síndrome de leucostase

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11
Q

Qual a leucemia mais comum no paciente com sd down até os 3 anos de idade? E após isso?

A

LMA M7

LLA

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12
Q

Quais alterações dermatológicas podem estar presentes na LMA?

A

Leukemia cutis - placa eritematosa

Blueberry muffin - nódulos subcutâneos

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13
Q

Como é feito o diagnóstico de leucemias?

O que é analisado para saber o tipo celular, subtipo e prognóstico?

A

Aspirado + biópsia de MO

Morfologia- observação ao microscópio
Citoquímica - corantes específicos - qual é cotado por tal corante?
Imunofenotipagem- através de citometria de fluxo ocorre ligação antígeno da membrana celular específico ao anticorpo - CDs
Citogenetica - mutações específicas de cada leucemia

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14
Q

São medidas importantes para prevenção de síndrome de lise tumoral em leucemias?

A

Hidratação vigorosa(3L/24 h)
Acetazolamida ou bicarbonato de sódio objetivado pH urinário >6,5(CONTROVERSO)
Alopurinol - 300mg/dia - inibir xantina oxidase
*se já possuir ácido úrico elevado antes da qt: risburicase IV: converte AU em alantoína

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15
Q

Qual droga deve ser adicionada ao esquema quimioterápico de pacientes com LMA M3?

A

Ácido transretinoico (ATRA) controla CIVD

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16
Q

São considerados fatores de mau prognóstico nas LMA?

A
Idade <2 ou >60 anos
Leucocitose >100000
LDH elevado 
Mielodisplasia previa 
CD34 e MDR (mais comuns do idoso)
Del 5q del 7
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17
Q

São considerados alterações citogeneticas de baixo risco nas LMA?

A

t (8;21) subtipo M2
t (15;17) subtipo M3
inv (16) subtipo M4-Eo

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18
Q

O que diferencia LLA na criança clinicamente de LMA Adulto?

A

Dor óssea muito frequente(atenção para diagnóstico diferencial), adenomegalia, esplenomegalia, infiltração testicular, e do SNC
pode haver massa mediastinal no subtipo de cels T do timo

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19
Q

Como é o acometimento do SNC em leucemias agudas ? Solicitar qual exame?

A

Doença meningea (principalmente LLA)

Punção lombar

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20
Q

Quais as fases do tratamento da LLA ?

E da LMA?

A

LLA:

  • indução da remissao (4semanas)
  • profilaxia do SNC (12s) MTX intratectal
  • consolidação da remissao (2 ciclos precoces de 4 semanas cada + 1 ciclo tardio de 8s)
  • manutenção (até 2 anos do dx)

LMA

  • indução da remissao
  • terapia pós remissao
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21
Q

Critérios de mau prognóstico na LLA?

A
Idade <1ano ou >10 anos
Leucocitose >50mil
Hipoploidia
Cromossomo philadelphia t(9;22)
t(4;11)
Rearranjo genes MLL
22
Q

Quais são os achados do sangue periférico de mielodisplasias?

A

Anemia em quase totalidade(normo ou macrocítica;sem reticulocitose)
Leucopenia -50%
Trombocitopenia - 25%
Hemácias displásicas- macroovalócitos, eliptócitos, acantócitos, estomatócitos, hemácias em lágrima, pontilhado basofílico, corpúspulo de Pappenheimer
Leucócitos displásicos: neutrofilos hipossegmentados, hipogranulares, com anomalias pseudo Pelger- Huet(núcleo bilobulado)
Plaquetas dismorficas - gigantes e hipogranulares

23
Q

Alterações da MO de pacientes com mielodisplasia?

A

Megaloblastose; - excluir deficiências
diseritropoiese(eritroblastos com morfologia alterada);
Sideroblastos em anel- excluir deficiência B6
Localização central de precursores mieloides
Hipogranulacao de linhagem mieloide ou megacariocítica

24
Q

Fatores de mau prognóstico na mielodisplasia?

A
>5% de blastos na MO
displasia multilinhagem - bi ou pancitopenia 
CD34+
Idade avançada
Deleção 7q
25
Q

Leucoeritroblastose(cels hematopoieticas jovens em sangue periférico); hemácias em lágrima e biópsia com mielofibrose associada a áreas de hiperplasia. Aspirado seco.

A

Mielofibrose

1ª metaplasia mieloide agnogênica
2ª mieloftise- leucemias;linfomas;MM; mieloproliferativas;metástase;TB miliar;MAC;sarcoidose;LES;gaucher

26
Q

Qual mutação é relacionada ao melhor prognóstico da mielofibrose 1ª?

A

Mutação região CALR

27
Q

Quais os achados clínicos de mielofibrose?

A

Hepatoesplenomegalia(cels jovens procuram lugar para fixar e proliferar)
Hipertensão porta e suas consequências e até hipertensão IC
Sinais secundários a citopenias

28
Q

Quais alterações hematológicas podemos ver no LÊS?

A

Anemia de doença crônica (mais frequente)
Carencial
Imunohemolítica causada por Ac IgG - coombs +
Plaquetopenia PTI
Leucopenia às custas de linfopenia

Causa mais comum de síndrome de evans

29
Q

Anemia hemolítica autolimitada(com reticulocitose ictericia hiperlipidemia e esplenomegalia)que pode ocorrer em estilistas crônicos independente de cirrose?

A

Síndrome de zieve

30
Q

Alterações hematológicas no HIV+?

A
Anemias carenciais 
Anemia hemolítica imune 
Infecções - fungo; bactéria;vírus
PTI PTT CIVD
linfoma
Medicações ex azt com macrocitose e neutropenia; SMXTM; dapsona
31
Q

Doenças que representam as síndromes mieloproliferativas?

A

LMC
policitemia veramais comum
Trobocitemia essencial
melhor prognóstico
Metaplasia mieloide agnogênica

32
Q

Como diferenciar reação leucemoide de LMC?

A

LMC pode ter esplenomegalia, basofilia e eosinofilia e fosfatase alcalina leucocitária baixa

Reação leucemoide - leucocitose neutrofílica >25mil não associada a leucemia e fosfatase alcalina alta

33
Q

Como avaliar resposta ao imatinib na LMC ?

A

Controle clínico : remissao esplenomegalia e da leucocitose em 3 meses
Citogenética: biópsia de MO com análise citogenética com ausência de cromossomo Ph em 12 meses
Molecular: identificacao da tirosina quinase p210 por PCR 3 meses

34
Q

Qual a leucemia mais comum de todas?

Qual é a aguda mais comum?

Qual a crônica mais comum?

Qual a mais frequente em crianças ?

A

LMA
LMA
LLC
LLA

35
Q

Quando há anemia e plaquetopenia na LLA diferenciar que condições?

A

1- hipoproliferativas por ocupação medular - piora o prognóstico
2- destruição periférica por anticorpos - AHAI e PTI- respondem a corticoide e não influenciam prognóstico

36
Q

Qual a síndrome quando ocorre transformação da LLC em linfoma não hodgkin agressivo com péssimo prognóstico?

A

Síndrome de richter

37
Q

Qual a indicação para iniciar tto na LLC?

A

Sintomático / RAI estágios III E IV/ ou C de Binet

38
Q

Causas de linfocitose ?

A

Síndrome mononucleose infecciosa/mono like: EBV/CMV/Toxo
Linfocitose infecciosa: Coxsackie B e outros
Coqueluche
Bartonelose: arranhadura do gato
Bacterioses/ treponematoses/micobacterioses crônicas
Linfocitose induzida por trauma/pós esplenectomia/ drogas
LLC/LLA/timoma

39
Q

Policitemia com leucocitose;trombocitose; esplenomegalia;tonturas distúrbio visual parestesias, hipervolemia;pletora facial; prurido pós banho

A

Policitemia vera
Excluir hemoconcentração,causas de policitemia (DPOC;Aumento de EPO) e depois pesquisar mutação JAK2
Tto flebotomia (manter HTC abaixo de 45); hidroxiureia em maiores de 60anos, história de trombose

40
Q

Causas de esplenomegalia oligossintomática?

A

Malária crônica / esquistossomose/calazar/LLC/LMC/tricoleucemia/ linfoma esplênico
A pesquisa de cromossomo Ph é essencial

41
Q
Esplenomegalia grande monta
Pancitopenia 
Monocitopenia acentuada menos que 100
Linfocitose reativa 
Aspirado de MO seco
Citoquimica TRAP +
A

Leucemia cels pilosas ou tricoleucemia

42
Q

Reações relacionada a histocompatibilidade do transplante autólogo de MO?

A

Doença enxerto vs hospedeiro
Os linfócitos produzidos pela nova célula passam a atacar células do corpo do hospedeiro

Efeito enxerto vs tumor - reposta imune gerada pela medula ataca cels neoplasicas

43
Q

Quais etapas do transplante de MO?

A
1- condicionamento
- irradiação ou qt ou os dois
2- coletar células hematopoieticas
-mo 
- circulação periférica
- cordão umbilical 
3- tempo de resolução da pancitopenia 
- aspirado de Mo - 3semanas
- sangue periférico -10dias
44
Q

Quais profilaxias realizadas durante tx Mo?

A
ATB-se neutropenia?
Antifúngicos -fluconazol
Aciclovir
Ganciclovir(CMV)
Pneumocystis- smx 
Alogênicos - prevenção doença do enxerto vs hospedeiro (mtx + ciclosporina)
45
Q

Quais manifestações da doença enxerto vs hospedeiro?

A

Rash maculopapular; anorexia
Diarreia
Aumento de Transaminases e BB

Acometimento crônico fígado - cirrose pós sinusoidal

46
Q

Após até 3semanas do Tx de cels hematopoieticas quais germes mais encontrados? E após a recuperação da mo?

A

G- entéricos
G+
Fungos (candida e aspergillus e fusarium - mais rara com acometimento pele e pulmão)

Pneumocystis; HSV e CMV

47
Q

Morfologia com bastonetes de Auer é sugestivo de qual doença ?

A

LMA

48
Q

Imunofenotipagem na suspeita de leucemia em criança com resultado

1- CD10,19,20
2- CD2,3,5

A

1- LLA Linfocito B 80%

2- LLA LT 20%

49
Q

Corantes nas leucemias agudas

1- LMA
2- LLA

A

1- sudan black 3, mieloperoxidase

2- PAS

50
Q

Situações nas quais se deve realizar transfusão de plaquetas?

A

Plaquetas <100000 se cirurgia oftamológica ou neurológica
Plaquetas <50000 se sangramento grave ou mucosas ou se grande cirurgia
Plaquetas <30000 se sangramento espontâneo ou se cirurgia de médio porte ou pequeno porte
Plaquetas <10000 profilático