Distúrbios Da Hemostasia

Question 1

Qual mecanismo de ação e tempo para suspender essas medicações no pré operatório?
1- AAS
2- AINES
3- Clopidogrel/ticlopina/Prasugrel 
     *Ticagrelor
4- Abciximab/Tirofiban/Eptifibatibe

Answer 1

1- inibição irreversível da COX1, deixando de formar TXA2. 7 dias (meia vida plaquetas)
2- inibição reversível da COX1, deixando de formar TXA2. 3 dias
3- bloqueadores do receptor de ADP irreversível (receptor P2Y12). 7 dias
*bloqueadores do receptor de ADP reversível (receptor P2Y12). 2 dias
4- Antagonista do GP IIb/IIIa.

Question 2

Quais são os principais fatores de coagulação da:
1- via intrínseca
2- via extrínseca
3- via comum

Answer 2

1- VIII, IX, XI
2- VII
3- X,V, protrombina e fibrinogênio

Question 3

Como age o warfarin?

Answer 3

Inibe a gama carboxilase, enzima necessária pra síntese de fatores de coagulação vit K dependentes (II, VII, IV e X)

Question 4

Qual é o protagonista da 3ª fase da coagulação ?

Quais as drogas que interferem nesse processo e suas ações ?

Answer 4

Plasmina(ativado pela trombina do tPA ou plasminogênio formando plasmina) - enzima proteolítica que quebra rede de fibrina - não age sobre o plasminogênio circulante apenas o ligado à rede de fibrina. Há formação de Podutos de degradação da fibrina ou D dímeros.

Drogas rtPA ou alteplase - seletivo
Estreptoquinase - não é fibrinoespecífico atua também no plasminogênio circulante - há hipofibrogenemia e aumenta muito o risco de sangramento

Question 5

Quais são os anticoagulantes endógenos e suas ações ?

Answer 5

AntitrombinaIII - inibe todos os fatores de coagulação em especial a trombina e o Xa
Proteína C inibe os fatores V e VIII
Proteína S aumenta a atividade da proteína C
As proteínas C e S são vitamina K dependentes

Question 6

Cite a ação e mencione os antídotos de cada anticoagulante
1- HNF
2- HBPM
3- Warfarin 
4- fondaparinux, idraparinux
5- Rivaroxabana, Apixabana, edoxabana
6- dabigatran, bivalrudina

Answer 6

1- aumenta a atividade da AT3- causa aumento do PTTa - antídoto é a protamina
2- aumenta a atividade de AT3 com ação inibitória preferencial pelo fator Xa. Não há antídoto
3- inibe síntese de fatores vit k dependentes - 2,7,9,10 - antidoto vit K ou fatores de coagulação
4- inibidores indiretos do fator Xa usados SC- atuam via ativação da AT3- não há antídoto
5- inibidores diretos do Xa - orais - não há antídoto
6- inibidores diretos da trombina - só a dabigatran é oral - não há antídoto

Question 7

Nos casos em que há clinica sangramanento com provas da coagulação normais pensar em?

Answer 7

Teleangiectasias hemorrágicas hereditária; escorbuto; doença de cushing; vasculites; deficiência fator 13

Question 8

Quando pode ocorrer trombocitopenia diluicional?

E o que pode ocasionar pseudotrombocitopenia?

Answer 8

Hemotrasfusões maciças - >8 CH em 24h

Tubos contendo EDTA e consequente formação de microagregados e paraproteinas plasmáticas - MM

Question 9

Drogas mais relacionadas a PTI 2ª?

Doenças e condições associadas à PTI 2ª?

Answer 9

HEPARINA; quinidinas; sulfas; penicilinas; HCTZ e metildopa; abciximab; vacina tríplice viral; vancomicina

HIV; HCV; LLC; LES; gestação
Dengue, CMV, EBV, caxumba, rubéola, malária e leptospirose

Question 10

Qual a patogenia da PTT?

Qual achado histopatológico(biópsia de pele, MO ou gengiva)?

Answer 10

Deficiência da protease chamada ADAMTS 13 responsável pela clivagem do FvWB

Depósitos hialinos subendoteliais - incorporação do trombo plaquetário à parede vascular

Question 11

Para confirmar o dx de PTT podemos recorrer a ?

Answer 11

Biópsia de pele MO gengiva

Atividade da ADAMTS 13 se menor que 10% confirmado o dx

Question 12

Distúrbios hereditários que
1- possui deficiência de GP Ib e prejuízo na adesão plaquetária
2-defeito da GP IIb IIIa com prejuízo na agregação plaquetária
3- deficiência de ADP e prejuízo na ativação e consequente agregação
4- redução do fator de vWB

Answer 12

1- síndrome de Bernard Soulier
2- trombastenia de Glanzmann
3- doença do pool de armazenamento plaquetario
4- doença de Von willebrand

Question 13

Qual a fisiopatologia da alteração plaquetária no DRC?

Tto?

Answer 13

Acúmulo de ácido guanidinossuccínico e metilguanida que levam a aumento de NO e dificultam a agregação e adesão plaquetária

Tto de suporte para DRC e manter ht entre 27-32% para melhorar função plaquetária
Obs - desmopressina pode ser usado para aumentar níveis de fvWB como medida paliativa

Question 14

Qual o fator deficiente em cada situação?
1- hemofilia A ( mais comum)
2- hemofilia B
3- hemofilia C

Qual origem das hemofilias A e B?

Quando pensar nessas doenças ?

Answer 14

1- fator VIII
2- fator IX
3- fator XI

São doenças genéticas de herança recessiva ligada ao X - acometimento quase total de meninos

Episódio importante de sangramento /hematomas musculares após vacinas/hemartroses/ HF+

Question 15

Quais as principais causas de morte em hemofílicos ?

Answer 15

1º doenças infecciosas SIDA HCV

2º hemorragia IC

Question 16

Como se dá o dx de hemofilias?

Como tratar?

Answer 16

Alargamento do TPPa ; TAP normal
Depois solicitar atividade dos fatores envolvidos - VIII; IX e XI

Reposicao dos fatores deficientes quando houver hemorragia ; hemartrose ou prevenção de sangramento durante e pós cirúrgico

Question 17

Tratamento
1- hemofilia A
2- B
3- C

• somente quando há demanda - sangramento ou se cirurgia

O que pode ocorrer pós reposicao de fator específico ?

Answer 17

1- reposicao de fator VIII; criopreciptado ou PFC; desmopressina como profilaxia para pequenos procedimentos
2- fator IX ou PFC
3- PFC

Formação de anticorpos contra o fator - se torna não responsivo ao tto. Usar complexo protrombínico ou fator VII recombinante

Question 18

Classifique a doença de vWB nos seus subtipos

Answer 18

Tipo 1 redução moderada dos níveis de fvwb por distúrbio autossômico dominante - é o mais comum 80%
Tipo 2 - distúrbio qualitativo do fvwb por distúrbio autossômico dominante
Tipo 3 - diminuição intensa do dos fvwb por distúrbio autossômica recessivo

Question 19

Diagnóstico doença de vWB? Tratamento?

Answer 19

Clínica + TS alterado +- PTTa alargado
Análise da atividade do FvWB teste da ristocetina ; dosagem fator VIII e pesquisa de anticorpos anti fvwb

Só para sangramento e cirurgia ! Sangramento mucoso - desmopressina IV ou nasal / sangramento intenso = tto hemofilia A com fator VIII ou crio ou PFC
Evitar antiplaquetarios e AINES!!!!

Question 20

Quais são os efeitos colaterais das heparinas?

Answer 20

Trombocitopenia 
Osteoporose
Sangramento
Urticária broncoespasmo
Elevação de Transaminases

Question 21

Quais medicações aumentam o efeito da warfarina?

Quais medicações diminuem o efeito da warfarina?

Answer 21

Sulfametoxazol
Sulfonamidas ; fluoroquinolonas; metronidazol; isoniazida
Salicilatos; fenilbutasona; amiodarona;propafenona; alopurinol; sulfonilureias; omeprazol;

Barbitúricos;carbamazepina;fenitoína ; rifampicina;vit K

Question 22

Como é feito o dx de CIVD?

Como tratar?

Answer 22

Plaquetopenia
Hipofibrinogenemia ( <70-100)
Tempo de trombina elevado devido ao fibrogenio baixo
TS TAP TPPa alterados
Anemia hemolítica microangiopática(esquizócitos)
Aumento de PDF (d dimero)

Agudo -> sangramento-> plaquetas;PFC e criopreciptado
Crônica -> trombose-> anticoagulação

Question 23

Causas de anticorpos contra o fator VIII da coagulação? Ou da síndrome antifator VIII?

Answer 23

LES ; hemofílicos A tratados com fator 8 e puérperas / há formação de anticorpo tipo IgG contra tal fator
Tto : complexo protrombínico - ativa via comum

Question 24

Causas de doença de vWB adquirida?

Answer 24

Policitemia vera/gamopatia monoclonal de significado indeterminado/ MM/ waldenströn / LES/ estenose aórtico grave

Question 25

Estenose aórtico e sangramento digestivo baixo de repetição - qual a síndrome ?

Answer 25

Síndrome de Haydee por doença de vWB adquirida

Question 26

Qual a trombofilia hereditária mais comum? Como é a patogenia?

Answer 26

Fator de V Leiden
Mutação autossômica dominante Nessa doença o fator V é resistente a ação anticoagulante da proteína C
Obs a proteína C tem a função de inibir o fator V e VIII

Question 27

Cite alguns exemplos de trombofilias hereditárias

Answer 27

Deficiência de antitrombina III Proteína C e S
Mutação do gene da protrombina(hiperprotrombinemia)
Fator V de Leiden
Hiperhomocisteinemia(elevação do aminoácidos homocisteina) - tromboses arteriais e venosas

Question 28

Quais trombofilias podem causar eventos arteriais ?

Answer 28

Síndrome do anticorpo antifosfolípede e hiperhomocisteinemia

Question 29

Cite sinais de TVP ao exame físico. Quais veias acometidas na TVP proximal?

Answer 29

Dorsiflexão do pé causando dor em panturrilha - sinal de homans
Dor provocada por insuflação do manguito na panturrilha- sinal de lowenberg
Dor a compressão da panturrilha - sinal de moses

Poplítea; femoral e ou ilíaca - há maior chance de TEP

Question 30

Tipos de alteração de cor da pele encontrados na TVP?

Answer 30

Phlegmasia alba dolens (milk leg) trombose femoroiliaca maciça

Phlegmasia cerulea dolens (gangrena azul de Gregoire ) cianose e sd compartimental

Question 31

Qual a dose dos anticoagulantes para TVP? Quais pacientes precisam monitorar fator Xa com uso de HBPM? Quais outros anticoagulantes poderiam ser utilizados para esse fim?

Answer 31

HNF 80U/kg in bolus seguido de 18U/kg/h IV ajustado de acordo com PTTa visando 1,5-2,5x controle
HBPM 1mg/kg de 12 em 12 h SC
Algum desses acima associado com warfarina 5mg/dia até INR alvo em duas dosagens (cerca de 5 dias de terapia combinada) e manter warfarina por cerca de 3-6 meses.

Pacientes gestantes; obesos; insuficiência renal

Fondaparinux(SC); rivaroxabana (vo) e apixabana(VO)-
Opção de substituição heparina e warfarin: rivaroxabana 15mg 2x/dia por 3 semanas e depois 20mg 1x/dia até 3-6 meses.

Question 32

Anticoagulantes que podem ser utilizados agudamente (5-10dias) na TVP ? E cronicamente?

Answer 32

HBPM; HNF; fondaparinux; rivaroxabana; apixabana

Rivaroxabana; apixabana; dabigatrana; edoxabana; warfarin; HBPM

Question 33

Principais indicações de profilaxia para TVP em pacientes internados ? Drogas utilizadas?

Answer 33

IC ; pneumopatia descompensada;
Restritos ao leito e pelo menos mais 1 fator de risco(câncer; sepse; TVP previa ; ave; DII

HBPM 40mg/dia sc
HNF 5mil u sc 8/8h
Rivaroxana; apixabana(inibidores do fator Xa) e dabigatrana(inibidor da trombina) - principalmente no pós operatórios 150mg 1x vo