Distúrbios Da Hemostasia Flashcards
Qual mecanismo de ação e tempo para suspender essas medicações no pré operatório?
1- AAS
2- AINES
3- Clopidogrel/ticlopina/Prasugrel
*Ticagrelor
4- Abciximab/Tirofiban/Eptifibatibe1- inibição irreversível da COX1, deixando de formar TXA2. 7 dias (meia vida plaquetas)
2- inibição reversível da COX1, deixando de formar TXA2. 3 dias
3- bloqueadores do receptor de ADP irreversível (receptor P2Y12). 7 dias
*bloqueadores do receptor de ADP reversível (receptor P2Y12). 2 dias
4- Antagonista do GP IIb/IIIa.
Quais são os principais fatores de coagulação da:
1- via intrínseca
2- via extrínseca
3- via comum
1- VIII, IX, XI
2- VII
3- X,V, protrombina e fibrinogênio
Como age o warfarin?
Inibe a gama carboxilase, enzima necessária pra síntese de fatores de coagulação vit K dependentes (II, VII, IV e X)
Qual é o protagonista da 3ª fase da coagulação ?
Quais as drogas que interferem nesse processo e suas ações ?
Plasmina(ativado pela trombina do tPA ou plasminogênio formando plasmina) - enzima proteolítica que quebra rede de fibrina - não age sobre o plasminogênio circulante apenas o ligado à rede de fibrina. Há formação de Podutos de degradação da fibrina ou D dímeros.
Drogas rtPA ou alteplase - seletivo
Estreptoquinase - não é fibrinoespecífico atua também no plasminogênio circulante - há hipofibrogenemia e aumenta muito o risco de sangramento
Quais são os anticoagulantes endógenos e suas ações ?
AntitrombinaIII - inibe todos os fatores de coagulação em especial a trombina e o Xa
Proteína C inibe os fatores V e VIII
Proteína S aumenta a atividade da proteína C
As proteínas C e S são vitamina K dependentes
Cite a ação e mencione os antídotos de cada anticoagulante 1- HNF 2- HBPM 3- Warfarin 4- fondaparinux, idraparinux 5- Rivaroxabana, Apixabana, edoxabana 6- dabigatran, bivalrudina
1- aumenta a atividade da AT3- causa aumento do PTTa - antídoto é a protamina
2- aumenta a atividade de AT3 com ação inibitória preferencial pelo fator Xa. Não há antídoto
3- inibe síntese de fatores vit k dependentes - 2,7,9,10 - antidoto vit K ou fatores de coagulação
4- inibidores indiretos do fator Xa usados SC- atuam via ativação da AT3- não há antídoto
5- inibidores diretos do Xa - orais - não há antídoto
6- inibidores diretos da trombina - só a dabigatran é oral - não há antídoto
Nos casos em que há clinica sangramanento com provas da coagulação normais pensar em?
Teleangiectasias hemorrágicas hereditária; escorbuto; doença de cushing; vasculites; deficiência fator 13
Quando pode ocorrer trombocitopenia diluicional?
E o que pode ocasionar pseudotrombocitopenia?
Hemotrasfusões maciças - >8 CH em 24h
Tubos contendo EDTA e consequente formação de microagregados e paraproteinas plasmáticas - MM
Drogas mais relacionadas a PTI 2ª?
Doenças e condições associadas à PTI 2ª?
HEPARINA; quinidinas; sulfas; penicilinas; HCTZ e metildopa; abciximab; vacina tríplice viral; vancomicina
HIV; HCV; LLC; LES; gestação
Dengue, CMV, EBV, caxumba, rubéola, malária e leptospirose
Qual a patogenia da PTT?
Qual achado histopatológico(biópsia de pele, MO ou gengiva)?
Deficiência da protease chamada ADAMTS 13 responsável pela clivagem do FvWB
Depósitos hialinos subendoteliais - incorporação do trombo plaquetário à parede vascular
Para confirmar o dx de PTT podemos recorrer a ?
Biópsia de pele MO gengiva
Atividade da ADAMTS 13 se menor que 10% confirmado o dx
Distúrbios hereditários que
1- possui deficiência de GP Ib e prejuízo na adesão plaquetária
2-defeito da GP IIb IIIa com prejuízo na agregação plaquetária
3- deficiência de ADP e prejuízo na ativação e consequente agregação
4- redução do fator de vWB
1- síndrome de Bernard Soulier
2- trombastenia de Glanzmann
3- doença do pool de armazenamento plaquetario
4- doença de Von willebrand
Qual a fisiopatologia da alteração plaquetária no DRC?
Tto?
Acúmulo de ácido guanidinossuccínico e metilguanida que levam a aumento de NO e dificultam a agregação e adesão plaquetária
Tto de suporte para DRC e manter ht entre 27-32% para melhorar função plaquetária
Obs - desmopressina pode ser usado para aumentar níveis de fvWB como medida paliativa
Qual o fator deficiente em cada situação?
1- hemofilia A ( mais comum)
2- hemofilia B
3- hemofilia C
Qual origem das hemofilias A e B?
Quando pensar nessas doenças ?
1- fator VIII
2- fator IX
3- fator XI
São doenças genéticas de herança recessiva ligada ao X - acometimento quase total de meninos
Episódio importante de sangramento /hematomas musculares após vacinas/hemartroses/ HF+
Quais as principais causas de morte em hemofílicos ?
1º doenças infecciosas SIDA HCV
2º hemorragia IC
Como se dá o dx de hemofilias?
Como tratar?
Alargamento do TPPa ; TAP normal
Depois solicitar atividade dos fatores envolvidos - VIII; IX e XI
Reposicao dos fatores deficientes quando houver hemorragia ; hemartrose ou prevenção de sangramento durante e pós cirúrgico
Tratamento
1- hemofilia A
2- B
3- C
- somente quando há demanda - sangramento ou se cirurgia
O que pode ocorrer pós reposicao de fator específico ?
1- reposicao de fator VIII; criopreciptado ou PFC; desmopressina como profilaxia para pequenos procedimentos
2- fator IX ou PFC
3- PFC
Formação de anticorpos contra o fator - se torna não responsivo ao tto. Usar complexo protrombínico ou fator VII recombinante
Classifique a doença de vWB nos seus subtipos
Tipo 1 redução moderada dos níveis de fvwb por distúrbio autossômico dominante - é o mais comum 80%
Tipo 2 - distúrbio qualitativo do fvwb por distúrbio autossômico dominante
Tipo 3 - diminuição intensa do dos fvwb por distúrbio autossômica recessivo
Diagnóstico doença de vWB? Tratamento?
Clínica + TS alterado +- PTTa alargado
Análise da atividade do FvWB teste da ristocetina ; dosagem fator VIII e pesquisa de anticorpos anti fvwb
Só para sangramento e cirurgia ! Sangramento mucoso - desmopressina IV ou nasal / sangramento intenso = tto hemofilia A com fator VIII ou crio ou PFC
Evitar antiplaquetarios e AINES!!!!
Quais são os efeitos colaterais das heparinas?
Trombocitopenia Osteoporose Sangramento Urticária broncoespasmo Elevação de Transaminases
Quais medicações aumentam o efeito da warfarina?
Quais medicações diminuem o efeito da warfarina?
Sulfametoxazol
Sulfonamidas ; fluoroquinolonas; metronidazol; isoniazida
Salicilatos; fenilbutasona; amiodarona;propafenona; alopurinol; sulfonilureias; omeprazol;
Barbitúricos;carbamazepina;fenitoína ; rifampicina;vit K
Como é feito o dx de CIVD?
Como tratar?
Plaquetopenia
Hipofibrinogenemia ( <70-100)
Tempo de trombina elevado devido ao fibrogenio baixo
TS TAP TPPa alterados
Anemia hemolítica microangiopática(esquizócitos)
Aumento de PDF (d dimero)
Agudo -> sangramento-> plaquetas;PFC e criopreciptado
Crônica -> trombose-> anticoagulação
Causas de anticorpos contra o fator VIII da coagulação? Ou da síndrome antifator VIII?
LES ; hemofílicos A tratados com fator 8 e puérperas / há formação de anticorpo tipo IgG contra tal fator
Tto : complexo protrombínico - ativa via comum
Causas de doença de vWB adquirida?
Policitemia vera/gamopatia monoclonal de significado indeterminado/ MM/ waldenströn / LES/ estenose aórtico grave
