Anemias Flashcards
Anemia microcítica e hipocrômica que pode ter origem genética por deficiência de protoporfirina. Há aumento de ferro sérico, ferritina e sat de transferrina. Qual doença e quais achados presentes em mielograma e hematoscopia?
Anemia siderobastica
Mielograma mais de 15% de sideroblastos em anel
Hematoscopia com corpúsculo de Pappenheimer
Pre escolar com história de semanas com hepatoesplenomegalia, febre, dores osseas, anemia(palidez) e manifestações hemorrágicas
Exames
Leucemia aguda - LLA
Esfregaço de sangue periférico e bx de MO
Quais condições podem apresentar essas alterações no sangue periférico? 1- macroovalócitos 2- drepanócitos 3- microesferócitos 4- esquizócitos 5- equinócitos 6- acantócitos
1- anemia megaloblástica
2- anemia falciforme
3- esferocitose hereditária e anemias hemolíticas autoimunes
4- ceratócitos em anemias hemolíticas microangiopáticas (CIVD,PTT, SHU)
5- urêmica
6- doença hepática grave e abetalipoproteinemia
Quais condições podem apresentar essas alterações no sangue periférico? 1- dacriócitos ou hemácia em lágrima 2- codócitos 3- hemácia mordida 4- hemácia em forma de charuto ou lápis
1- hematopoiese extramedular como mielofibrose, metaplasia mieloide agnogênica
2- talassemia e hepatopatia
3-deficiencia de G6PD
4- anemia ferropriva
Quais inclusões podem ser encontradas no citoplasma dessas condições?
1- hipoesplenismo
2- deficiência de G6PD
3- anemia sideroblástica
1- corpúsculo de Howell Jolly
2- corpúsculo de Heinz
3- corpúsculo de pappenheimer(depósito de ferro)
Para avaliar a resposta terapêutica da resposicao de ferro qual a média de tempo em que surge:
1-melhora sintomas
2-reticulocitose*
3- hemoglobina normal
1- 1ª semana
2- aumenta com 4-5 dias e faz o pico em 7-10 dias
3- aumento com uma semana e normalização com 6 semanas
1- qual a porcentagem de ferro elementar existente nas formulações de sulfato ferroso?
2- qual a dose para tratamento de anemia ferropriva para crianças ?
3- e adultos?
1- 20%
2- 3-5 mg/kg de fe elementar por dia
3- 200 mg de ferro elementar por dia
Ordem de normalização dos exames laboratoriais da anemia ?
Reticulocitose Hemoglobina VCM Fe sérico Ferritina (3-6meses)
Indicações de ferro parenteral?
1- intolerância ao ferro oral
2- demandas continuas de ferro (IRC em uso de EPO e hemodiálise; sangramentos GI persistentes); quadros mais agudos; necessidade de correção rápida (cirurgias)
3- síndromes de ma absorção intestinal
4- anemia ferropriva refratária VO
Qual a quantidade de ferro no noripurum ?
Dose : peso x 2,3 x (15- hb serica) + 500
100 mg de ferro em cada ampola de 5 ml (20mg/ml)
Para diferenciar anemia de doença crônica sem deficiência de ferro de anemia do doença crônica com deficiência de ferro pode-se dosar:
Ferritina
Receptor de transferrina
Na com carência de ferro: ferritina mais baixa e receptor de transferrina alto
Como é o padrão da eletroforese de hb nas
1- betatalassemia major
2- betatalassemia minor/intermedia
3- alfatalassemia minor
1- apenas HbA2 e HbF
2- HbA2 (3-7%) e HbF(5-20%) aumentadas
3- normal
Quais as causas de anemia sideroblastica ? Qual é o padrão ouro para o diagnóstico?
1- hereditária - ligado ao cromossomo X
2- adquirida (idiopática, induzido por drogas como etanol, cloranfenicol, isoniazida, rifampicina, ou intoxicação pelo CHUMBO, deficiência de vit B6 PIRIDOXINA )
Padrão ouro é o aspirado de MO sideroblastos em anel em mais de 15% dos eritroblastos
A principal causa que leva a anemia na DRC é?
Deficiência de eritropoetina
No sangramento agudo o que ocorre para favorecer oxigênio para os tecidos hipoxêmicos?
1- efeito bohr o meio mais ácido desvia a curva de dissociação de Hb para Direita
2- a hemácia aumenta 2,3 difosfoglicerato que diminui sua afinidade pelo O2
Há aumento dos reticulócitos em 48-72h
Anemia hemolítica autoimune associado a trombocitopenia autoimune. Qual a síndrome?
Síndrome de Evans
Padrão de anticorpos encontrados no coombs direto de 1- AHAI por penicilina/metildopa 2- AHAI Outras drogas 3- crioaglutunina 4- hemoglobinúria paroxistica fria
1- anti IgG - anticorpo IgG
2- anti IgG e anti c3 - anticorpo IgG
3- anti c3 - anticorpo IgM
4- anti c3 - anticorpo IgG
Esfregaço de sangue periférico de
1- AHAI por ac quentes
2- AHAI por ac frios
1- microesferócitos e policromatofilia
2- aglutinação espontânea pobre em microesferócitos. Nesse caso dosar títulos sericos de crioaglutininas.
Células frequentemente encontradas em
1- anemia hemolítica intravascular
2- AHAI
1- esquizócitos
2- microesferócitos e policromatofilia
Qual anti-hipertensivo é causa clássica de AHAI? Outros importantes gerais?
Metildopa - se torna autoantigeno
Penicilina e quinidina
Qual achado laboratorial é mais específico para hemolise?
Queda da haptoglobina
Distúrbio hematológico que mais responde a esplenectomia?
Esferocitose hereditária
Qual cuidado antes de realizar esplenectomia em síndromes hemolíticas devemos ter?
Pesquisar cálculos de bilirrubinato de cálcio ao USG para investigar litíase biliar -> se confirmado realizar colecistectomia no mesmo procedimento
Drogas mais relacionadas com deflagração da hemolise na deficiência de G6PD?
Sulfa Primaquina Dapsona Nitrofurantoína Naftaleno
Agente etiológico mais frequente associado às infecções dos falcemicos exceto na osteomielite? E na osteomielite?
Qual profilaxia pode ser utilizada para prevenir infecções pneumocócicas?
Pneumococo
Salmonella
Vacinação antipneumocócica e penicilina V oral até os 5 anos
Qual a principal causa de morte em falcêmicos com menos de 5 anos?
Infecção
Complicação óssea clássica dos pacientes com doença falciforme? Como é feito o dx? Onde predominam os infartos nos ossos?
Deformidade característica na vértebra?
Osteonecrose da cabeça do fêmur (quadro semelhante à doença de Legg Calvé Perthes)
RM e cintilografia
Osso trabecular (metáfise e epífise, ossos planos, vértebras)
Vértebras em boca de peixe
Como é o envolvimento renal na doença falciforme?
Hematúria por necrose de papila
Isostenúria - isquemia da medula renal - alteração MAIS COMUM E PRECOCE
Glomerulopatia - GEFS
Hipoaldosteronismo hiporreninêmico - lesão vascular do aparelho justaglomerular
Tto para osteomielite por salmonella?
Ceftriaxone
Como é a eletroforese de Hb em 1- traço falciforme 2- anemia falciforme 3- S betatalassemia (S/beta0) 4- S talassemia (S/beta+) 5- hemoglobina S / persistência hereditária da Hb fetal
1- HbA (alfa2beta2) 57% / HbA2 (alfa2delta2) 2% / HbS (alfa2beta2) 40% / HbF (alfa2gama2) 1%
2- HbS > 85-90% / HbA2 2-3% / HbF 5-15% / HbA 0%
3- HbS 70-80%| HbA2 3-5%| HbF 10-20%| HbA 0% tão grave quando falciforme
4- HbS 60-75% | HbA2 3-5% | HbA 10-20%| HbF 10-20%
5- HbS 70-80% | HbF 20-30% | HbA 0% | HbA2 1,5% sem clínica esses pacientes
Quais manifestações clínicas são clássicas de hemoglobinopatias SC?
Retinopatia e osteonecrose da cabeça de fêmur
É a mais associada com hemácias em alvo na periferia
Qual é o mecanismo da anemia na doença de Wilson?
Lesão da membrana da hemácia induzida por cobre que leva a anemia hemolítica
Causas de anemia com VCM elevado sem aumento verdadeiro do tamanho das hemácias ?
Reticulocitose
Macrocitose espúria (erro laboratorial)
Causas de Aumento do tamanho das hemácias sem megaloblastose(deficiência da síntese de DNA)
Alcoolismo Doença hepática Hiperlipidemia Anemia aplástica Sd mielodisplásica Hipotireoidismo (mixedema) Imatinib (tto LMC e GIST)
Drogas que levam a
1-má absorção de folato
2-prejuizo no metabolismo (inibidores de di-idrofolato redutase)
1- fenitoína ; barbitúricos
2- metotrexato; pirimetamina; trimetoprim
Qual leite é pobre em dilato?
Cabra
Por que a anemia megaloblastica possui marcadores de hemolise como BB LDH elevados e reticulócitos baixo?
Hemolise intramedular e eritropoese ineficaz (falta matéria prima)
Como está a medula óssea na anemia megaloblástica?
Hipercelular
Cheia de ferro
Maturação magaloblastica com presença de megabastões e megametamielócitos
Neutrófilo hipersegmentados
Qual os valores normais de 1- B12 2- ácido fólico 3- ácido metilmalonico 4- homocisteina
1- 200-900 pg /ml Abaixo de 200 confirma 2- 6-20 ng/ml/ abaixo de 2 confirma 3- 70-270 aumentado na deficiência de B12 4- 5-14 aumentado nas 2 Situações
O que é teste de schilling?
Teste para verificar absorção - administra-se cobalamina com FI
Se absorve e é liberado na urina é anemia perniciosa provavelmente
Como é feita a reposição de B12?
1000 mcg /dia IM 1 semana
1000mcg 2x/semana 1 semana
1000mcg 1x/semana 4 semanas
1000mcg/mês
Obs Brasil tem ampola com 5mil mcg - 2 ml
Monitorizar K antes de iniciar - pode ocorrer hipok
Avaliação da resposta ao tto anemia megaloblástica
Pico reticulócitos em 5-8 dias seguido do aumento das células vermelhas,Hb e htc
Ao final da 1ª semana leucócitos e plaquetas também sobem e normalizam em2 meses
Caem homocisteina e metilmalonico em 48h e normalizam em 10 dias
Quadro neurológico melhora em 4-6 meses
Qual é a manifestação neurológica mais comum da deficiência de B12
Doença dos sistemas combinados
Cordão posterior e coluna lateral da medula
Quando um portador de HBS apresentar aumento de HbA2 >3% temos que pensar em?
Heterozigose com alguma forma de betatalassemia
Outras dicas: anemia hipomicro
Diarreia crônica, sd disabsortiva (deficiência , Vid D ) anemia macrocítica com acido fólico normal, podemos pensar em ?
Supercrescimento bacteriano
Com consumo de B12 por bactérias
E diminuição de absorção de vitaminas lipossolúveis devido ação de sais biliares
Essas bactérias produzem acido fólico
Contribuem para o efeito Bohr?
Acidose metabólica
2-3 difosfoglicerato(aumento)
Febre
Altitude
Cite as lesões renais que podem ocorrer em pacientes com anemia falciforme
Isostenuria - mais precoce e comum Hematuria - necrose de papila ATR 1 GEFS - rins de tamanho aumentado! Hipoaldosteronismo hiporreninêmico
