P3 Porfirinas e Icterícias

Question 1

O que são porfirias?

Answer 1

As porfirias são doenças metabólicas que resultam de deficiências enzimáticas na via de produção do heme. Elas são classificadas em:

1. Porfirias Hepáticas: Originadas no fígado, causam sintomas como dor abdominal, neuropatia e, em alguns casos, lesões cutâneas.
2. Porfirias Eritropoiéticas: Originadas na medula óssea, causam sensibilidade à luz e lesões cutâneas.

Os sintomas variam conforme o tipo e incluem dor, problemas neurológicos e cutâneos. O diagnóstico envolve testes laboratoriais, e o tratamento depende do tipo específico, podendo incluir administração de heme e evitar fatores desencadeantes.

Question 2

Por que a pessoa fica toda avermelhada?

Answer 2

Porque ocorre erro na síntese do grupo heme

Pessoas com porfiria podem ficar avermelhadas devido ao acúmulo de porfirinas na pele. Essas substâncias são sensíveis à luz, e a exposição solar provoca reações que causam vermelhidão e inflamação.

Question 3

Bilirrubina é tóxico?

Answer 3

Sim, a bilirrubina pode ser tóxica em níveis elevados, especialmente a bilirrubina não conjugada (indireta), que pode causar danos cerebrais em recém-nascidos. Níveis altos precisam ser monitorados e tratados para prevenir complicações.

Question 4

Bilirrubina direta

Answer 4

Bilirrubina conjugada no fígado, excretada na bile sem mais modificações

Question 5

Bilirrubina indireta

Answer 5

Bilirrubina não conjugada pelo fígado, antes da conversão em bilirrubina direta.

Question 6

Enzima piruvato quinase

Answer 6

Enzima que catalisa a etapa final da glicólise

Question 7

Favismo

Answer 7

Uma condição hereditária que causa anemia hemolítica desencadeada pelo consumo de favas.

Question 8

Heme

Answer 8

Molécula contendo ferro na hemoglobina responsável pelo transporte de oxigênio no sangue

Question 9

Icterícia

Answer 9

Amarelamento da pele e dos olhos devido aos níveis elevados de bilirrubina.

Question 10

Icterícia obstrutiva

Answer 10

Bloqueio do fluxo biliar levando ao amarelamento da pele e dos olhos.

Question 11

Kernicterus - encefalopatia bilirrubínica

Answer 11

Dano cerebral devido a icterícia grave, frequentemente devido ao acúmulo de bilirrubina.

Question 12

Porfirias

Answer 12

Distúrbios hereditários que afetam a síntese do heme, levando ao acúmulo de porfirinas e sintomas.

Question 13

Porfirinas

Answer 13

Biomoléculas coenzimáticas tetrapirrólicas, distribuídas na natureza e unem-se a proteínas.

Question 14

TGO e TGP

Answer 14

Enzimas hepáticas usadas para avaliar a função e dano hepático.

Question 15

verdadeiro ou falso? a bilirrubina é um produto da degradação do grupo heme

Answer 15

Verdadeiro. A bilirrubina é de fato um produto da degradação do grupo heme. Quando os glóbulos vermelhos envelhecem ou são destruídos, o heme das hemoglobinas é quebrado em biliverdina, que é então convertida em bilirrubina. Esta bilirrubina é então transportada para o fígado, onde é conjugada com ácido glicurônico e excretada na bile.

Question 16

verdadeiro ou falso? a bilirrubina é um precursor do grupo heme

Answer 16

Falso. A bilirrubina não é um precursor do grupo heme, mas sim um produto da degradação do grupo heme. Quando as hemácias envelhecem ou são destruídas, o grupo heme é degradado em biliverdina, que por sua vez é convertida em bilirrubina. A bilirrubina é então transportada para o fígado, onde é conjugada com ácido glicurônico e excretada na bile.