OSSO Flashcards
Qual a Fisiopatologia da Displasia epifisária hemimélica (doença de Trevor)?
Displasia epifisária hemimélica (DEH), também conhecida como doença de Trevor ou doença de Trevor-Fairbank, é uma condição rara caracterizada por crescimento excessivo semelhante ao osteocondral assimétrico da cartilagem de uma epífise medial ou lateral ou equivalente epifisário. Em contraste com os osteocondromas, que normalmente surgem de regiões metafisárias, as lesões de DEH são compostas por nódulos osteocartilaginosos epifisários que se assemelham a centros de ossificação secundários, que amadurecem em cápsulas semelhantes a osteocondroma com o tempo. Esses nódulos formam faixas de tecido cartilaginoso que separam ilhas de osso esponjoso, uma característica não observada nos osteocondromas. A etiologia subjacente do distúrbio é incerta, mas pode estar relacionada a um erro congênito no desenvolvimento de botões de membros no início da vida fetal ou à presença de condrócitos anormais que continuam a proliferar sem controle. Embora o DEH possa causar efeitos mecânicos que estimulam o tratamento, nunca foi relatado que a lesão em si sofreu transformação maligna.
Qual a Epidemiologia da DEH?
DEH é um distúrbio raro, com uma incidência estimada de 1 caso por milhão de pessoas, com uma proporção de homens para mulheres de 3 para 1.
Qual é a Apresentação clínica da DEH?
Devido à sua localização dentro da epífise, o DEH pode causar deformidade, dor, limitação do movimento articular e desigualdade no comprimento dos membros. O DEH ocorre mais freqüentemente nos membros inferiores, particularmente no fêmur distal (21%), tíbia / fíbula distal (22%) e tálus / calcâneo (22%).
Qual é Tratamento para DEH?
As opções de tratamento dependem da gravidade dos sintomas e incluem observação, excisão cirúrgica, alongamento do membro e osteotomia corretiva. Muitos pacientes são acompanhados com radiografias seriadas para garantir o crescimento adequado da (s) articulação (ões) afetada (s) e a necessidade de tratamento. A excisão cirúrgica inclui o risco de induzir hiperemia, que pode levar a outras anormalidades.
Quais os Recursos de imagem e os achados encontrados na DEH?
As radiografias mostram supercrescimento cartilaginoso epifisário assimétrico com múltiplos centros ossificantes, que podem parecer pontilhados, irregulares ou densos. A epífise afetada geralmente é maior do que o lado contralateral. Pode ocorrer alargamento e remodelação metafisária.
Além dos achados observados na radiografia, a TC demonstra a natureza condroide das calcificações e é usada principalmente para planejamento cirúrgico.
A ressonância magnética é a técnica de escolha para identificar as dimensões das porções cartilaginosas não osificadas da massa. A ressonância magnética também é sensível para a detecção de complicações associadas, incluindo ligamentos, tendões ou envolvimento neurovascular. A capa da cartilagem das lesões de DEH segue aquela da cartilagem normal (hiperintensidade em T2, intensidade intermediária em T1). O contraste de gadolínio mostra padrões de realce semelhantes aos da cartilagem normal adjacente. À medida que a lesão amadurece, ela forma osso esponjoso com características de imagem semelhantes às do osso normal adjacente, incluindo reposição gordurosa da medula.
