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Pathologie > OPM4550 Final > Flashcards

OPM4550 Final Flashcards

1
Q

Vrai ou faux? L’enzyme replacement therapy (ERT) a démontré son efficacité pour ralentir l’évolution des signes oculaires de la maladie de Fabry.

A

Faux. Elle n’a pas d’influence sur l’évolution des signes oculaires.

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Q

Vrai ou faux? Les signes cliniques de la maladie de Fabry restent assez stables dans le temps.

A

Faux. Les signes cliniques évoluent avec le temps.

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3
Q

Comment l’enzyme replacement therapy (ERT) est-elle administrée aux patients?

A

Par des infusions bi-hebdomadaires

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4
Q

Quels sont les deux composés utilisés dans l’enzyme replacement therapy (ERT)?

A
  • Agalsidase α (Raplagal)
  • Agalsidase β (Fabrazyme)
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5
Q

Quel signe clinique nouvellement découvert peut-on observer chez près de 100% des patients atteints de la maladie de Fabry?

A

Tortuosité des vaisseaux sur la paupière supérieure

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6
Q

Quel signe clinique peut-on observer sur la rétine des patients atteints de la maladie de Fabry?

A

Vaisseaux tortueux, surtout dans le pôle postérieur

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7
Q

Quels signes cliniques peut-on observer dans le segment antérieur des patients atteints de la maladie de Fabry?

A
  • Trajet tortueux ou micro-anévrismes des vaisseaux de la conjonctive
  • Cataracte sous-capsulaire postérieure
  • Opacités sur le cristallin antérieur
  • Cornée verticillée
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8
Q

Quelles sont les caractéristiques d’une cataracte postérieure de Fabry?

A

Dépôts granulaires fins blanchâtres irradiant de la partie centrale de la capsule postérieure du cristallin

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9
Q

Qu’est-ce qui cause l’apparence d’une cornée verticilée?

A

Accumulation de glycosphyngolipides dans les couches épithéliale et sous-épithéliale de la cornée

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10
Q

Vrai ou faux? La cornée verticilée est habituellement symétrique dans les deux yeux d’un patient atteint de la maladie de Fabry.

A

Faux. C’est plutôt un effet secondaire des médicaments.

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11
Q

Quels médicaments peuvent causer une cornée verticilée?

A
  • Amiodarone
  • (Hydroxy)chloroquine
  • Tamoxifène
  • Clozapine
  • Chlorpomazine
  • Indométhacine
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12
Q

Quelle enzyme est déficiente dans la maladie de Fabry?

A

α-galactosidase A (α-GAL A)

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13
Q

Quel est le mode de transmission de la maladie de Fabry?

A

Liée au chromosome X

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14
Q

Quel est le lipide qui s’accumule dans la maladie de Fabry?

A

Globotriasylceramide (GL-3)

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15
Q

Quel est le rôle d’un lysosome?

A

Digestion cellulaire des macromolécules

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16
Q

Qu’est-ce qui caractérise une maladie de surcharge lysosomiale?

A

Absence ou dysfonctionnement d’une enzyme

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17
Q

Vrai ou faux? Les maladies de surcharge lysosomiale sont héréditaires et évolutives.

A

Vrai

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18
Q

Quels sont les trois antiviraux oraux pouvant traiter l’herpès simplex et le zona?

A
  • Acyclovir (Zovirax)
  • Famciclovir (Famvir)
  • Valacyclovir (Valtrex)
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19
Q

Quelle est la posologie de l’acyclovir (Zovirax) pour traiter l’herpès simplex?

A

400 mg po 5x / jour x 7-10 jours

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20
Q

Quelle est la posologie de l’acyclovir (Zovirax) pour traiter le zona?

A

800 mg po 5x / jour x 7-10 jours

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21
Q

Quelle est la posologie du famciclovir (Famvir) pour traiter l’herpès simplex?

A

250 mg po TID x 7 jours

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22
Q

Quelle est la posologie du famciclovir (Famvir) pour traiter le zona?

A

500 mg po TID x 7 jours

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23
Q

Quelle est la posologie du valacyclovir (Valtrex) pour traiter l’herpès simplex?

A

500 mg po TID x 7 jours

24
Q

Quelle est la posologie du valacyclovir (Valtrex) pour traiter le zona?

A

1000 mg po TID x 7 jours

25
Q

Quel est le mode de transmission de la mucopolysaccharidose de type I (MPS I)?

A

Autosomique récessif

26
Q

Quelle enzyme est déficiente dans la mucopolysaccharidose de type I (MPS I)?

A

α-L-iduronidase

27
Q

Quelles substances s’accumulent dans la MPS I?

A
  • Héparane-sulfate
  • Dermatane-sulfate
  • Glycosaminoglycanes (GAG)
28
Q

Quelles sont les principales implications systémiques de la MPS I?

A
  • Hernie ombilicale
  • Douleurs articulaires aux épaules et aux genoux
  • Claudication des hanches
29
Q

Quelles sont les manifestations oculaires de la MPS I?

A
  • Opacification cornéenne
  • Tuméfaction de la papille optique
  • Atrophie optique secondaire
  • Dégénérescence rétinienne
30
Q

Quelle substance est responsable de l’opacification de la cornée dans la MPS I?

A

Dermatane-sulfate

31
Q

Vrai ou faux? Les anomalies de la papille optique sont fréquentes dans tous les phénotypes de la MPS I?

A

Faux. Elles sont fréquentes dans les phénotypes de Hurler et Hurler-Scheie, mais rares dans le phénotype de Scheie.

32
Q

Qu’est-ce qui peut causer la tuméfaction de la papille optique et l’atrophie optique secondaire dans la MPS I?

A
  • Augmentation de la pression intracrânienne et hydrocéphalie
  • Compression des axones du nerf optique par les GAG
  • Accumulation de GAG dans les cellules ganglionnaires rétiniennes
33
Q

Quelle substance est responsable de la dégénérescence rétinienne dans la MPS I?

A

Héparane-sulfate

34
Q

Quel est l’ingrédient actif de la Pred Forte et quelle est sa concentration?

A

Prednisolone acétate 1%

35
Q

Quel est l’ingrédient actif du Durezol et quelle est sa concentration?

A

Difluprednate 0,05 %

36
Q

Quel est l’ingrédient actif du Lotemax et quelle est sa concentration?

A

Loteprednol etabonate 0,5%

37
Q

Quel est l’ingrédient actif du Maxidex et quelle est sa concentration?

A

Dexamethasone 0,1%

38
Q

Quel est l’ingrédient actif de l’Alrex et quelle est sa concentration?

A

Loteprednol etabonate 0,2%

39
Q

Quel est l’ingrédient actif du FML et quelle est sa concentration?

A

Fluorometholone alcool 0,1%

40
Q

Classer les médicaments suivants selon leur efficacité : Maxidex, Pred Forte, FML, Alrex, Durezol, Lotemax

A
  • Maximale : Pred Forte & Durezol
  • Élevée : Lotemax & Maxidex
  • Modérée : Alrex & FML
41
Q

Quels sont les objectifs de l’inflammation?

A
  • Protéger l’organisme
  • Détruire l’agent agresseur
  • Faciliter la réparation tissulaire
42
Q

Vrai ou faux? Il n’est pas nécessaire de sevrer un patient s’il a utilisé un anti-inflammatoire oculaire pendant moins d’une semaine.

A

Vrai, l’effet rebond est négligeable si tx < 1 semaine.

43
Q

Vrai ou faux? Un traitement plus doux, mais sur une plus grande durée est préférable pour les corticostéroïdes.

A

Faux, un traitement agressif de courte durée est préférable.

44
Q

Comment peut-on ajuster le dosage d’un corticostéroïde afin d’en augmenter l’efficacité?

A

Augmenter la fréquence ou la concentration, mais pas le volume de chaque dose (inutile)

45
Q

Quels sont les effets indésirables généralement associés aux corticostéroïdes topiques?

A
  • Hypertension oculaire et glaucome secondaire
  • Cataractes sous-capsulaires postérieures
  • Retard de réépithélialisation
  • Amincissent cutané
  • Dépigmentation cutanée
  • Inflammation rebond
  • Infection secondaire
46
Q

Quelles sont les contre-indications absolues des corticostéroïdes topiques?

A
  • Kératite herpétique épithéliale
  • Infection fongique ou à acanthamoebe
  • Kératite bactérienne
  • Défaut épithélial cornéen majeur
  • Diagnostic incertain
47
Q

Quel est le standard of care pour une uvéite?

A

Prednisolone acétate (Pred Forte)

48
Q

Vrai ou faux? Si une condition s’améliore, on peut accélérer le sevrage d’un médicament.

A

Faux

49
Q

Quelles sont les actions des inhibiteurs de synthèse des prostaglandines?

A
  • Analgésique
  • Antipyrétique
  • Anti-inflammatoire
  • Antiplaquettaire
50
Q

Quelles sont les principales utilités des AINS topiques?

A
  • Diminuer la douleur
  • Traitement à long terme de l’œdème maculaire cystoïde
51
Q

Quels sont les AINS topiques utilisés au Canada?

A
  • Voltaren (QID)
  • Acular (QID)
  • Nevanac (TID)
  • Acuvail (BID)
  • Ilevro (DIE)
  • Prolensa (DIE)
52
Q

Quelle est l’indication première de la cyclosporine en optométrie?

A

Kératoconjonctivite sicca (KCS)

53
Q

De quelle catégorie de médicaments la cyclosporine fait-elle partie?

A

Immunomodulateurs

54
Q

Quels sont les médicaments disponibles sur le marché qui contiennent de la cyclosporine, et avec quelle concentration?

A
  • Restasis (0,05%)
  • Cequa (0,09%)
55
Q

Quel médicament peut engendrer la dysgueusie?

A

Lifitegrast 5% (Xiidra)

56
Q

Vrai ou faux? Le Xiidra est administré deux fois par jour sous forme de solution ophtalmique unidose.

A

Vrai

57
Q

Vrai ou faux? Les stéroïdes, les AINS et la cyclosporine sont tous dans la catégorie C, alors ils doivent être évités lors de l’allaitement.

A

Vrai

Pathologie (6 decks)

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