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OPM4550 Final Flashcards

1
Q

Vrai ou faux? L’enzyme replacement therapy (ERT) a démontré son efficacité pour ralentir l’évolution des signes oculaires de la maladie de Fabry.

A

Faux. Elle n’a pas d’influence sur l’évolution des signes oculaires.

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2
Q

Vrai ou faux? Les signes cliniques de la maladie de Fabry restent assez stables dans le temps.

A

Faux. Les signes cliniques évoluent avec le temps.

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3
Q

Comment l’enzyme replacement therapy (ERT) est-elle administrée aux patients?

A

Par des infusions bi-hebdomadaires

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4
Q

Quels sont les deux composés utilisés dans l’enzyme replacement therapy (ERT)?

A
  • Agalsidase α (Raplagal)
  • Agalsidase β (Fabrazyme)
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5
Q

Quel signe clinique nouvellement découvert peut-on observer chez près de 100% des patients atteints de la maladie de Fabry?

A

Tortuosité des vaisseaux sur la paupière supérieure

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6
Q

Quel signe clinique peut-on observer sur la rétine des patients atteints de la maladie de Fabry?

A

Vaisseaux tortueux, surtout dans le pôle postérieur

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7
Q

Quels signes cliniques peut-on observer dans le segment antérieur des patients atteints de la maladie de Fabry?

A
  • Trajet tortueux ou micro-anévrismes des vaisseaux de la conjonctive
  • Cataracte sous-capsulaire postérieure
  • Opacités sur le cristallin antérieur
  • Cornée verticillée
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8
Q

Quelles sont les caractéristiques d’une cataracte postérieure de Fabry?

A

Dépôts granulaires fins blanchâtres irradiant de la partie centrale de la capsule postérieure du cristallin

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9
Q

Qu’est-ce qui cause l’apparence d’une cornée verticilée?

A

Accumulation de glycosphyngolipides dans les couches épithéliale et sous-épithéliale de la cornée

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10
Q

Vrai ou faux? La cornée verticilée est habituellement symétrique dans les deux yeux d’un patient atteint de la maladie de Fabry.

A

Faux. C’est plutôt un effet secondaire des médicaments.

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11
Q

Quels médicaments peuvent causer une cornée verticilée?

A
  • Amiodarone
  • (Hydroxy)chloroquine
  • Tamoxifène
  • Clozapine
  • Chlorpomazine
  • Indométhacine
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12
Q

Quelle enzyme est déficiente dans la maladie de Fabry?

A

α-galactosidase A (α-GAL A)

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13
Q

Quel est le mode de transmission de la maladie de Fabry?

A

Liée au chromosome X

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14
Q

Quel est le lipide qui s’accumule dans la maladie de Fabry?

A

Globotriasylceramide (GL-3)

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15
Q

Quel est le rôle d’un lysosome?

A

Digestion cellulaire des macromolécules

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16
Q

Qu’est-ce qui caractérise une maladie de surcharge lysosomiale?

A

Absence ou dysfonctionnement d’une enzyme

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17
Q

Vrai ou faux? Les maladies de surcharge lysosomiale sont héréditaires et évolutives.

A

Vrai

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18
Q

Quels sont les trois antiviraux oraux pouvant traiter l’herpès simplex et le zona?

A
  • Acyclovir (Zovirax)
  • Famciclovir (Famvir)
  • Valacyclovir (Valtrex)
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19
Q

Quelle est la posologie de l’acyclovir (Zovirax) pour traiter l’herpès simplex?

A

400 mg po 5x / jour x 7-10 jours

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20
Q

Quelle est la posologie de l’acyclovir (Zovirax) pour traiter le zona?

A

800 mg po 5x / jour x 7-10 jours

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21
Q

Quelle est la posologie du famciclovir (Famvir) pour traiter l’herpès simplex?

A

250 mg po TID x 7 jours

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22
Q

Quelle est la posologie du famciclovir (Famvir) pour traiter le zona?

A

500 mg po TID x 7 jours

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23
Q

Quelle est la posologie du valacyclovir (Valtrex) pour traiter l’herpès simplex?

A

500 mg po TID x 7 jours

24
Q

Quelle est la posologie du valacyclovir (Valtrex) pour traiter le zona?

A

1000 mg po TID x 7 jours

25
Quel est le mode de transmission de la mucopolysaccharidose de type I (MPS I)?
Autosomique récessif
26
Quelle enzyme est déficiente dans la mucopolysaccharidose de type I (MPS I)?
α-L-iduronidase
27
Quelles substances s'accumulent dans la MPS I?
- Héparane-sulfate - Dermatane-sulfate - Glycosaminoglycanes (GAG)
28
Quelles sont les principales implications systémiques de la MPS I?
- Hernie ombilicale - Douleurs articulaires aux épaules et aux genoux - Claudication des hanches
29
Quelles sont les manifestations oculaires de la MPS I?
- Opacification cornéenne - Tuméfaction de la papille optique - Atrophie optique secondaire - Dégénérescence rétinienne
30
Quelle substance est responsable de l'opacification de la cornée dans la MPS I?
Dermatane-sulfate
31
Vrai ou faux? Les anomalies de la papille optique sont fréquentes dans tous les phénotypes de la MPS I?
Faux. Elles sont fréquentes dans les phénotypes de Hurler et Hurler-Scheie, mais rares dans le phénotype de Scheie.
32
Qu'est-ce qui peut causer la tuméfaction de la papille optique et l'atrophie optique secondaire dans la MPS I?
- Augmentation de la pression intracrânienne et hydrocéphalie - Compression des axones du nerf optique par les GAG - Accumulation de GAG dans les cellules ganglionnaires rétiniennes
33
Quelle substance est responsable de la dégénérescence rétinienne dans la MPS I?
Héparane-sulfate
34
Quel est l'ingrédient actif de la Pred Forte et quelle est sa concentration?
Prednisolone acétate 1%
35
Quel est l'ingrédient actif du Durezol et quelle est sa concentration?
Difluprednate 0,05 %
36
Quel est l'ingrédient actif du Lotemax et quelle est sa concentration?
Loteprednol etabonate 0,5%
37
Quel est l'ingrédient actif du Maxidex et quelle est sa concentration?
Dexamethasone 0,1%
38
Quel est l'ingrédient actif de l'Alrex et quelle est sa concentration?
Loteprednol etabonate 0,2%
39
Quel est l'ingrédient actif du FML et quelle est sa concentration?
Fluorometholone alcool 0,1%
40
Classer les médicaments suivants selon leur efficacité : Maxidex, Pred Forte, FML, Alrex, Durezol, Lotemax
- Maximale : Pred Forte & Durezol - Élevée : Lotemax & Maxidex - Modérée : Alrex & FML
41
Quels sont les objectifs de l'inflammation?
- Protéger l'organisme - Détruire l'agent agresseur - Faciliter la réparation tissulaire
42
Vrai ou faux? Il n'est pas nécessaire de sevrer un patient s'il a utilisé un anti-inflammatoire oculaire pendant moins d'une semaine.
Vrai, l'effet rebond est négligeable si tx < 1 semaine.
43
Vrai ou faux? Un traitement plus doux, mais sur une plus grande durée est préférable pour les corticostéroïdes.
Faux, un traitement agressif de courte durée est préférable.
44
Comment peut-on ajuster le dosage d'un corticostéroïde afin d'en augmenter l'efficacité?
Augmenter la fréquence ou la concentration, mais pas le volume de chaque dose (inutile)
45
Quels sont les effets indésirables généralement associés aux corticostéroïdes topiques?
- Hypertension oculaire et glaucome secondaire - Cataractes sous-capsulaires postérieures - Retard de réépithélialisation - Amincissent cutané - Dépigmentation cutanée - Inflammation rebond - Infection secondaire
46
Quelles sont les contre-indications absolues des corticostéroïdes topiques?
- Kératite herpétique épithéliale - Infection fongique ou à acanthamoebe - Kératite bactérienne - Défaut épithélial cornéen majeur - Diagnostic incertain
47
Quel est le standard of care pour une uvéite?
Prednisolone acétate (Pred Forte)
48
Vrai ou faux? Si une condition s'améliore, on peut accélérer le sevrage d'un médicament.
Faux
49
Quelles sont les actions des inhibiteurs de synthèse des prostaglandines?
- Analgésique - Antipyrétique - Anti-inflammatoire - Antiplaquettaire
50
Quelles sont les principales utilités des AINS topiques?
- Diminuer la douleur - Traitement à long terme de l'œdème maculaire cystoïde
51
Quels sont les AINS topiques utilisés au Canada?
- Voltaren (QID) - Acular (QID) - Nevanac (TID) - Acuvail (BID) - Ilevro (DIE) - Prolensa (DIE)
52
Quelle est l'indication première de la cyclosporine en optométrie?
Kératoconjonctivite sicca (KCS)
53
De quelle catégorie de médicaments la cyclosporine fait-elle partie?
Immunomodulateurs
54
Quels sont les médicaments disponibles sur le marché qui contiennent de la cyclosporine, et avec quelle concentration?
- Restasis (0,05%) - Cequa (0,09%)
55
Quel médicament peut engendrer la dysgueusie?
Lifitegrast 5% (Xiidra)
56
Vrai ou faux? Le Xiidra est administré deux fois par jour sous forme de solution ophtalmique unidose.
Vrai
57
Vrai ou faux? Les stéroïdes, les AINS et la cyclosporine sont tous dans la catégorie C, alors ils doivent être évités lors de l'allaitement.
Vrai

Pathologie (6 decks)

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