Onkologi

Question 1

Hvilke type celler utgår de akutte leukemiene fra?

Answer 1

Enten fra myeloide eller lymfoide progenitor celler, dvs umodne celler som ikke modnes frem.

Question 2

Hva er det vanligste symptomet ved akutt leukemi (+litt ekstra)?

Answer 2

Vanligst er anemi-symptomer (blek, slapp, sliten og tungpust) som kommer over relativt kort tid (dager til uker) Dette skyldes at cancercellene vokser på bekostning av normale celler i benmargen.
-Andre symptomer: b-symptomer, blødning (men ofte veldig sent da det ikke ses før trc er på<20), vevsinfilatrasjon ( hovent tannkjøtt, CNS eller hud).

Question 3

Hvor mange nye tilfeller av leukemi er det ca. I året?

Answer 3

Rundt 1300 nye tilfeller hvert år. Men 44% av dette er KLL, 25% AML og 12% KML

Question 4

Hos hvilken aldersgruppe ser man hyppigst AML vs ALL.

Answer 4

AML er typisk vanligst hos eldre (>50 år) og ALL er vanligst hos småbarn med gradvis reduksjon i tenårene og hos de aller eldste.

Question 5

Hvilke undersøkelser gjør man for å komme frem til en presis diagnose ved mistanke om akutt leukemi/leukemi generelt

Answer 5

• Blodprøver (viser typisk anemi, trombocytopeni) og usikker leukocytose (fra 0-hundrevis) som ikke kan diffes)
• blod og benmargsutstryk - som viser masse umodne celler
• benmargsbiopsi
• flowcytometri - brukes til å vurdere antigen på overflaten av cellene som ofte kan si oss i hvilken cellerekke det er noe galt og evt ved hvilket overflateprotein
• kan også brukes cytogenetisk og molekylære metode - mennofte viktigere for valg av behandling

Question 6

Hvilket funn på Mikroskopi er karakteristisk for en type AML?

Answer 6

Auerstaver i plasma. Ses også store celler med mye granulering, finfordelt kromatin og

Auerstav

Question 7

Hva skal til for at man kan si at det er en akutt leukemi?

Answer 7

Minimum 20% belaster i blod/benmarg +/- spesifikke genetiske avvik
Tar også flere tester for å være sikker (flowcytometri)

Question 8

Akutt promyelocyttleukemi (APL) er en form for AML, men hva er spes med den?

Answer 8

Den kan gi DIC og masse blødning. Ses mye granula

Question 9

Hvordan er behandlingsprinsippet ved AML?

Answer 9

Behandling utifra god/Intermediær/høy risikogrupp (på bakgrunn av cytogenetikk og molekylærgenetikk)
- Alle skal som oftest ha 2 intensive kurer - Syklus 1 + syklus 2
- Da har man drept alle de syke blastene. Deretter får mange benmargstøttende behandling (HMAS, evt. allogen stamcelletransplantasjon) + tillegg til kjemoterapi. Man gir benmargsstøttende behandling for at pas skal kunne tåle en runde til med kjemo.

Question 10

Hvilke prøver tas ved mistanke om DIC og hva viser disse prøvene?

Answer 10

Mistenke ved mye blødning/petekkier
- trombocytopeni
- Lav fibrinogen
- høy INR
- høy APTT

Question 11

Hvor sitter feilen ved APL ( akutt promyelocytt leukemi)?

Answer 11

Translokasjon mellom kromosom 15 og 17 som gir fusjonsgen. Dette gir et protein somblokkerer avlesning av viktige gener for at cellene skal kunne modne frem.

Question 12

Hvilke form for ALL er vanligst ig hos hvilke pasient gruppe ses den hyppigst?

Answer 12

B-ALL utgjør 85% av ALLene. Det er også vanligste type kreft hos barn (alder der benmargen er svært cellerik)

Question 13

Hvordan deler man inn pasientene med ALLene og på bakgrunn av hva?

Answer 13

Inndeling i standard/intermediær/høy risikogruppe på bakgrunn av cytogenetikk/mol.genetikk og MRD (minimal rest disease) på dag 29+.

Question 14

Hvordan er behandlingsprinsippet ved ALL?

Answer 14

Langvarig behandling (2,5 år), intensitet på bakgrunn av alder og risikogruppe.
Bruker primært to behandlingsprotokoller

Question 15

Det finnes 4 ulike typer for kronisk myeloproliferativ sykdom, hva er disse og hva ser man typisk?

Answer 15

Kronisk myelogen leukemi (masse granulocytter og også trombocytose) - Philadelfia kromosom
Polycytemia vera - Masse hemobloging/RBC
Essensiell trombocytopeni - mye trombocytter
Primær myelofibrose - først gjerne cytoser (mye av en type celle) som går over og blir cytpopenier.

Question 16

Hva er feil ved KML (kronisk myelogen leukemi)? (Patogenese) og hvordan angripes dette med behandling?

Answer 16

• Feil (philiadelfia kromosom - BCR-ABL fusjonsgen)- som lager tyrosinkinase som fører til proliferasjon av særlig granulocytter + man har også redusert apoptose tilkommer etterhvert.
• Kan behandle dette med en tyrosin-kinasehemmer. Men også kan transformere og gir en AML

Question 17

Hvem rammer KLL typisk (vanligste form for leukemi)?

Answer 17

Menn/kvinner 2:1. ofte med familiær disposisjon og økende ved økende alder.

Question 18

Hvordan oppdages gjerne KLL?

Answer 18

Tilfeldig funn ved blodprøver - ofte høye leukocytter (modne) på diff.
Tar deretter blodutstryk og flowcytometri hvor man kan se etter klonal komponent

Question 19

Hvilken type akutt B-celle lymfom vil man gjerne utelukke når man har oppdaget en leukocytose?

Answer 19

Vil gjerne us for mantelcellelymfom også før man stiller KLL-diagnosen. Tar da både kappa og lamme lette kjeder + flowcytometri. Og biopsi for cyckin D1

Question 20

Hvordan behandles en KLL?

Answer 20

Avhengig av alder og genetiske avvik, men får ofte monoklonale antistoff mot Cd20 (på B-celler) = Ritiximad

Question 21

Hva er behandlingen ved polycytemia vera?

Answer 21

Venesectio og AlbylE

Question 22

Fra hvilke celler tenker man at myelomatose utgår fra?

Answer 22

Plasmacelleneoplasi dvs B-celler og da med samme klonale type (antistoff)

Question 23

Hva er CRAB-kriteriene?

Answer 23

Brukes i diagnostikken av myelomatose:
Ser da hypercalcemi. Nyresvikt, anemi og benlesjoner,

Question 24

Hva er MGUS?

Answer 24

Monoklonal gammopati av usikker betydning. Usikkert hvilken betydning det har, økende ved økende alder. Noen transformerer til myelomatose.

Question 25

Hva er eksempler på benigne og maligne tumores i skjelett/benvev?

Answer 25

Benigne:
- Osteokondrom - lite plager, sjelden transformasjon
- Endokondrom/kondrom - 50% i hender, 25% i lange rørknokler
- Kjempecelletumor

Maligne:
- Sarkom (osteosarkom, kondrosarkom og Ewing sakrom)
- Skjelett metastaser - hos den eldre pasienten, ved flere leksjoner (fra karsinomene i mammae, prostata og lunge)

Question 26

Hva er den vanligste benigne bentumoren og hvilken aldersgruppe rammer det typisk?

Answer 26

Osteokondrom - 1/3 av alle benigne bensvulster.

70-80% ses hos <20 år.

Question 27

Pasient 16 år. Du har et rtg bilde der man har en benet utvekst med bruskkappe utgående fra overflaten av en knokkel og benmargen til denne er kontinuerlig med margen i underliggende knokkel. Du mistenker et Osteokondrom. Hva har pasienten av plager og hva skal man gjøre?

Answer 27

Pasienten har ofte lite plager med mindre et avklemmer omkringliggende strukturer.
Stopper å vokse ved puberteten når epifyseskivene lukkes og bruskkappen blir tynnere etter hvert.

Man må måle bruskkappen - fordi tykk bruskkappe (>1-2 vm kan være forbundet med malignitet, men obs hos voksne)

Question 28

Hva er forskjellen på et enkondrom og periostalt kondrom?

Answer 28

• Enkondrom - sitter i benmargen, oftest tilfeldig funn som hyppigst ses i hender og lange rørknokler. Kan transformeres malignt, men SJELDEN.
• Periostalt kondrom - sitter i overflaten, periost.

Question 29

Når skal man tenke på at en svulst/avvik i benete strukturer på rtg kan være maligne forandringer?

Answer 29

• Hos voksne med en tykk bruskkappe (>1-2 cm)
• Vekst etter lukking av epifyseskivene
• Økende smerter
• Residiv av osteosarkom

Question 30

Hva er den hyppigste maligne svulstformen i skjelett?

Answer 30

Metastaser
Hos pas > 50 år er det også den hyppigste bensvulsten.

Question 31

Hva er det vanligste symptomet på en malign bensvulst?

Answer 31

Smerter som ikke går over

Question 32

Hva er vanligste symptom på malign bløtvevssvulst?

Answer 32

En nyoppstartet kul - store (større enn en golfball) og dype (under muskelfascien), men finnes også små og overfladiske sarkomer.

Question 33

Hvordan utredes svulster i bløtvev va. Knokkel?

Answer 33

1. MR (og evt. UL)
2. Rtg (og evt. CT)

Question 34

Hvordan diagnostiseres et lipom (vanligste bløtvevstumoren)?

Answer 34

MR gir diagnosen.
Subcutane = alltid godartet.

Question 35

En pasient kommer inn med en kul i bløtvev/huden som kjennes ut som et vanlig lipom, men sitter noe dypere. Hva kan det være og hvordan er prognosen?

Answer 35

Kan være en atypisk lipomatøs tumor.
Det er en ufarlig sykdom som sjeldent metastaserer, men kan ha en tendens til lokalt residiv hvis det fjernes inkomplett.

Question 36

Hvordan er prognosen ved bløtvevssarkom?

Answer 36

Skiller mellom lavgradig (30%) og høygradig (70%) maligne der de lavgradig har en god prognose (90% 5 års overlevelse), mens høygradige har noe dårligere (60% 5 års overlevelse)

Ved metastaser på diagnosetidspunktet er det ca en 10% 5 årsoverlevelse.

Question 37

Hvor og hvordan presenterer som oftest et bløtvevssarkom?

Answer 37

• Uøm kul/klump som kan gi smerter
• Som regel i låret, men kan finnes overalt)
• Som oftest hos voksne, men kan ramme alle aldere.

Question 38

Når skal man tenke på sarkom/cancersuspekte bløtvevstumores? og hvor henviser du til?

Answer 38

Alle over 43 mm, hvis de ligger dypt
Cancersuspekte endringer, uansett størrelse/dybde hvis; raskt voksende, sårdannelse, hudforandringer, uvanlige smerter og tilbakekalle etter kir.

Til sarkomsenter

Question 39

Hvordan behandles som regel et bensarkom (osteosarkom, Ewing sarkom, kondrosarkom)?

Answer 39

Kombinasjon av cellegift og operasjon, noen ganger behov for stråling

9-12 mnd behandlingstid - cellegift - kir- cellegift - livslang oppfølging.