ONCO-HEMATOLOGIE Flashcards

1
Q

Sd de lyse tumoral

A
  • Hyperkaliémie, hyperuricémie, hyperphosphorémie
  • Augmentation LDH
  • Augmentation urée, créat
  • Hypocalcémie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

3 URGENCES révélatrices de lymphome

A

-Sd cave supérieur -Masse abdominale : DA, sd occlusif, compression veineuse –> attention Burkitt -Sd Neuro de compression radicule-médullaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ann Arbor : hémopathie ? Stades ?

A

=> Stadification du lymphome

I = 1 seule aire GG ou 1 seule atteinte extra-GG (=1E)

II = >1 aires GG du même coté du diaphragme

III = Atteinte GG des 2 cotés du diaphragme

IV = Atteinte extra-GG avec atteinte GG à distance ou pls atteintes extra-GG

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Types anapath des lymphomes Hodgkiniens

A

=> fréquent -Scléronodulaire 70% -à cellularité mixte 20-25% => rare -déplétion lymphocytaire -prédominance lymphocytaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Phénotype C Hodgkin (Reed-sternberg)

A

CD30+, CD15+, CD45-, EMA- CD20-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hémopathies de la lignée myéloïde

A

-LAM -SMP -SMD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hémopathies de la lignée lymphoïde

A

-LAL -LLC -Lymphomes -Myélomes

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ombres de Gumprecht

A

LLC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Corps d’Auer

A

==> LAM bâtonnets rouges (azurophiles) sur le frottis médullaires

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Anomalie cytogénétique LAM 3 (=LAM promyélocytaire)

A

t(15;17)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

LAL : syndrome tumoral ?

A

-GG, rate et foie : ADP disséminées, HSMG, ADP médiastinales (+compression) -OS : MT osseuses -Peau : LAL T +++ -SNC : méningite blatisque -Testicule : enfant +++

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Etiologies des LA

A

==> Primitive = 95% ==> Secondaire LAL : -T21 -EBV : LAL Burkitt -hémopathie : transformation aiguë de la LMC LAM : -T21, mie de FANCONI, Li-Fraumeni… -Hémopathie : activation SMP, SMD -Radiations ionisantes, exposition benzène -Chimio (=10% LAM) : alkylants (=délai long), inhib topo 2 (=délai court)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

PL dans les leucémies aiguës

A

Systématique : -LAL -LAM monoblastiques = LAM 5 -LA hyperleucocytaires (GB >100 ??)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Caractéristiques LAM3

A

= promyélocytaire = t(15;17) =géne de fusion RARalpha +PML -pancytopénie +++, peu de blastes périph -corps d’Auer groupé en fagot au myélogramme CIVD +++++++ svt asso URGENCE THERAP => ATRA + CT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Caractéristiques LAM5

A

= monoblastique hyperleucocytaire localisation extra-médullaire +++ : méninge, peau, gingivales

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

ADP dans le lymphome

A

unique ou non Suspect : > 2cm, ferme, non inflammatoire, non adhérent ancien > 1MOIS indolore SAUF à l’ingestion de l’OH DANS LE LH !!! non satellite d’une porte infectieuse / lésion tumorale LR non contemporaine d’un épisode fébrile transitoire

17
Q

Biospie-exerese ADP

A

=> traquer le lymphome -GG le + suspect et le + facile d’accès -Eviter le GG inguinal (lymphoedeme) -Envoie GG non fixé

18
Q

Marqueurs mauvais pronostics des formes disséminées (III, IV) des LH

A
  • > 45ans au dg - homme -Stade IV -Hypoalbuminémie < 40g/l -Anémie <10,5 -Hyperleucocytose > 15 G/L -Lymphopénie < 0,6 G/L
19
Q

Anomalies caryotypiques associés au lymphome

A

t(14 ; 18) => L. Folliculaire t(11 ; 14) => L. du manteau t(8 ; 14) => L. de Burkitt

20
Q

Lymphomes indolents

A

-L. Folliculaire -L. zone marginale -L. lymphocytique

21
Q

Lymphomes intermédiaires

A

L. manteau

22
Q

Lymphomes agressifs

A

L. diffus à grande C Lymphomes T (CD3+)

23
Q

Lymphomes très agressifs

A

-L Burkitt +++ -L. lymphoblastique

24
Q

Anomalies moléculaires (= BM) associées aux lymphomes

A

-Bcl-2 => L. Folliuculaire -Bcl-1 => L. du manteau -C-myc => L. de Burkitt

25
Q

Eléments du FLIPI

A

=> Lymphomes Folliculaires - Age >60ans - Stade 3 ou 4 - LDH élevé - GG atteints > 3 - Hb <12g/dL

26
Q

Eléments de l’IPI

A

=> L. B diffus à grandes cellules - Age >60ans - Stade 3 ou 4 - LDH élevé - Index OMS >1 - GG atteints > 1

27
Q

examens du bilan initial d’une LLC

A

=> Indispensable au dg -NFS-Frottis (=cytologie) -Immunophénotypage des Lympho. sanguins => En complément SYSTEMATIQUE -EPP systématique -Test de COOMBS direct Selon le contexte -bilan d’hémolyse -Carytotype/ FISH lymphocytes => indications de TTT

28
Q

Prévention des complications dans la LLC

A

-IG polyvalentes si hypoGamma profonde -Eradications des foyers infectieux -Valaciclovir + BACTRIM*(+a.folique) si chimiothérapie -Vaccin : grippe + pneumocoque !!!!!! CI aux VVA

29
Q

Epidémio LA

A

3000 nvx cas/ an ==> LAL 80% enfant, 1/3 Kc de l’enfant, le + fréquent ==> LAM 80% adulte, âge médian = 65ans

30
Q

FDR/ étiologies LA

A

==> Primitive = 95% ==> Secondaire LAL : -T21 -EBV : LAL Burkitt -hémopathie : transformation aiguë de la LMC LAM : -T21, mie de FANCONI, Li-Fraumeni… -Hémopathie : activation SMP, SMD -Radiations ionisantes, exposition benzène -Chimio (=10% LAM) : alkylants (=délai long), inhib topo 2 (=délai court)

31
Q

Tableau évocateur /tableau clinique de LA

A

=> INSUFFISANCE MEDULLAIRE -sd anémique -sd infectieux -sd hémorragique => SD TUMORALE ADP, HSMG … localisations particulières => SD DE LEUCOSTASE = du à une hyperleucocytose majeure (>100)

32
Q

LA : examen(s) indispensable(s) ? examen(s) utile(s)

A

-MYELOGRAMME +++ >20% blastes *Morpho : LAL= blastes de petites/moy tailles, cytoplasme peu abondant LAM= blastes grandes tailles, avec corps d’Auer *cytochim : myélopéroxydase= positif = LAM -IMMUNOPHENOTYPAGE blastes (méd/sang) =cytométrie de flux myéloïde= CD13+, CD33+ / lymphoïde= lignée B (CD19+/CD20+), lignée T(CD5+) -CARYOTYPE = pronotic -BM = pronostic -NFS/ FROTTIS = tjrs anormale, orientation (dg, complications…) =blastes circulants au frottis, fortement évocateur mais non indispensables -BILAN HEMOSTASE = rech. CIVD -BILAN METABOLIQUE =rech. sd de lyse, IR, tb HE… -PL : LAL, LAM 5, LA hyperleucytaires systématique

33
Q

SMD : physiopathologie ? épidémiologie ?

A

=> affection clonale des C souches myéloïdes -cytopénies (hématopoïèse inefficace mais pas de blocage) -dysmyélopoïèse => 4/ 100 000, âge moy= 65-70ans

34
Q

SMD : Dg ? examen(s) indispensable(s) ?

A

MYELOGRAMME +++ + caryotype médullaire

35
Q

SMD secondaires (=causes secondaires) = FDR +++

A

-ChimioT : alkylants +++ -Toxiques : benzene, tabac -Irradiations -Hémato : aplasie médicaments, HPN -Constitutionnels : T21, Fanconi

36
Q

Score IPSS

A

=Score pronostic SMD anomalies caryotype blastose médullaire Nb de cytopénie =prédit la survie et le risque de progression en LAM