ONCO-HEMATOLOGIE Flashcards
Sd de lyse tumoral
- Hyperkaliémie, hyperuricémie, hyperphosphorémie
- Augmentation LDH
- Augmentation urée, créat
- Hypocalcémie
3 URGENCES révélatrices de lymphome
-Sd cave supérieur -Masse abdominale : DA, sd occlusif, compression veineuse –> attention Burkitt -Sd Neuro de compression radicule-médullaire
Ann Arbor : hémopathie ? Stades ?
=> Stadification du lymphome
I = 1 seule aire GG ou 1 seule atteinte extra-GG (=1E)
II = >1 aires GG du même coté du diaphragme
III = Atteinte GG des 2 cotés du diaphragme
IV = Atteinte extra-GG avec atteinte GG à distance ou pls atteintes extra-GG
Types anapath des lymphomes Hodgkiniens
=> fréquent -Scléronodulaire 70% -à cellularité mixte 20-25% => rare -déplétion lymphocytaire -prédominance lymphocytaire
Phénotype C Hodgkin (Reed-sternberg)
CD30+, CD15+, CD45-, EMA- CD20-
Hémopathies de la lignée myéloïde
-LAM -SMP -SMD
Hémopathies de la lignée lymphoïde
-LAL -LLC -Lymphomes -Myélomes
Ombres de Gumprecht
LLC
Corps d’Auer
==> LAM bâtonnets rouges (azurophiles) sur le frottis médullaires
Anomalie cytogénétique LAM 3 (=LAM promyélocytaire)
t(15;17)
LAL : syndrome tumoral ?
-GG, rate et foie : ADP disséminées, HSMG, ADP médiastinales (+compression) -OS : MT osseuses -Peau : LAL T +++ -SNC : méningite blatisque -Testicule : enfant +++
Etiologies des LA
==> Primitive = 95% ==> Secondaire LAL : -T21 -EBV : LAL Burkitt -hémopathie : transformation aiguë de la LMC LAM : -T21, mie de FANCONI, Li-Fraumeni… -Hémopathie : activation SMP, SMD -Radiations ionisantes, exposition benzène -Chimio (=10% LAM) : alkylants (=délai long), inhib topo 2 (=délai court)
PL dans les leucémies aiguës
Systématique : -LAL -LAM monoblastiques = LAM 5 -LA hyperleucocytaires (GB >100 ??)
Caractéristiques LAM3
= promyélocytaire = t(15;17) =géne de fusion RARalpha +PML -pancytopénie +++, peu de blastes périph -corps d’Auer groupé en fagot au myélogramme CIVD +++++++ svt asso URGENCE THERAP => ATRA + CT
Caractéristiques LAM5
= monoblastique hyperleucocytaire localisation extra-médullaire +++ : méninge, peau, gingivales
ADP dans le lymphome
unique ou non Suspect : > 2cm, ferme, non inflammatoire, non adhérent ancien > 1MOIS indolore SAUF à l’ingestion de l’OH DANS LE LH !!! non satellite d’une porte infectieuse / lésion tumorale LR non contemporaine d’un épisode fébrile transitoire
Biospie-exerese ADP
=> traquer le lymphome -GG le + suspect et le + facile d’accès -Eviter le GG inguinal (lymphoedeme) -Envoie GG non fixé
Marqueurs mauvais pronostics des formes disséminées (III, IV) des LH
- > 45ans au dg - homme -Stade IV -Hypoalbuminémie < 40g/l -Anémie <10,5 -Hyperleucocytose > 15 G/L -Lymphopénie < 0,6 G/L
Anomalies caryotypiques associés au lymphome
t(14 ; 18) => L. Folliculaire t(11 ; 14) => L. du manteau t(8 ; 14) => L. de Burkitt
Lymphomes indolents
-L. Folliculaire -L. zone marginale -L. lymphocytique
Lymphomes intermédiaires
L. manteau
Lymphomes agressifs
L. diffus à grande C Lymphomes T (CD3+)
Lymphomes très agressifs
-L Burkitt +++ -L. lymphoblastique
Anomalies moléculaires (= BM) associées aux lymphomes
-Bcl-2 => L. Folliuculaire -Bcl-1 => L. du manteau -C-myc => L. de Burkitt
Eléments du FLIPI
=> Lymphomes Folliculaires - Age >60ans - Stade 3 ou 4 - LDH élevé - GG atteints > 3 - Hb <12g/dL
Eléments de l’IPI
=> L. B diffus à grandes cellules - Age >60ans - Stade 3 ou 4 - LDH élevé - Index OMS >1 - GG atteints > 1
examens du bilan initial d’une LLC
=> Indispensable au dg -NFS-Frottis (=cytologie) -Immunophénotypage des Lympho. sanguins => En complément SYSTEMATIQUE -EPP systématique -Test de COOMBS direct Selon le contexte -bilan d’hémolyse -Carytotype/ FISH lymphocytes => indications de TTT
Prévention des complications dans la LLC
-IG polyvalentes si hypoGamma profonde -Eradications des foyers infectieux -Valaciclovir + BACTRIM*(+a.folique) si chimiothérapie -Vaccin : grippe + pneumocoque !!!!!! CI aux VVA
Epidémio LA
3000 nvx cas/ an ==> LAL 80% enfant, 1/3 Kc de l’enfant, le + fréquent ==> LAM 80% adulte, âge médian = 65ans
FDR/ étiologies LA
==> Primitive = 95% ==> Secondaire LAL : -T21 -EBV : LAL Burkitt -hémopathie : transformation aiguë de la LMC LAM : -T21, mie de FANCONI, Li-Fraumeni… -Hémopathie : activation SMP, SMD -Radiations ionisantes, exposition benzène -Chimio (=10% LAM) : alkylants (=délai long), inhib topo 2 (=délai court)
Tableau évocateur /tableau clinique de LA
=> INSUFFISANCE MEDULLAIRE -sd anémique -sd infectieux -sd hémorragique => SD TUMORALE ADP, HSMG … localisations particulières => SD DE LEUCOSTASE = du à une hyperleucocytose majeure (>100)
LA : examen(s) indispensable(s) ? examen(s) utile(s)
-MYELOGRAMME +++ >20% blastes *Morpho : LAL= blastes de petites/moy tailles, cytoplasme peu abondant LAM= blastes grandes tailles, avec corps d’Auer *cytochim : myélopéroxydase= positif = LAM -IMMUNOPHENOTYPAGE blastes (méd/sang) =cytométrie de flux myéloïde= CD13+, CD33+ / lymphoïde= lignée B (CD19+/CD20+), lignée T(CD5+) -CARYOTYPE = pronotic -BM = pronostic -NFS/ FROTTIS = tjrs anormale, orientation (dg, complications…) =blastes circulants au frottis, fortement évocateur mais non indispensables -BILAN HEMOSTASE = rech. CIVD -BILAN METABOLIQUE =rech. sd de lyse, IR, tb HE… -PL : LAL, LAM 5, LA hyperleucytaires systématique
SMD : physiopathologie ? épidémiologie ?
=> affection clonale des C souches myéloïdes -cytopénies (hématopoïèse inefficace mais pas de blocage) -dysmyélopoïèse => 4/ 100 000, âge moy= 65-70ans
SMD : Dg ? examen(s) indispensable(s) ?
MYELOGRAMME +++ + caryotype médullaire
SMD secondaires (=causes secondaires) = FDR +++
-ChimioT : alkylants +++ -Toxiques : benzene, tabac -Irradiations -Hémato : aplasie médicaments, HPN -Constitutionnels : T21, Fanconi
Score IPSS
=Score pronostic SMD anomalies caryotype blastose médullaire Nb de cytopénie =prédit la survie et le risque de progression en LAM
