313 - Sd myélodysplasique Flashcards
1
Q
Examen indispensable Dg de SMD
A
Myélogramme +++++
- anomalie morpho = dysmyélopoïèse
- anomalie cyto = morpho / excès de bastes (si >20%= LAM)
- Cytogénétique = caryotype
- sur C de MO souvent utile au dg et tjrs utile au pronostic
anormale 50% SMD primitif / 80% SMD secondaires
2
Q
Anomalies cytogénétique les + fréquentes des SMD
A
- del(5q) +++
- monosomie 7
- trisomie 8 (anomalies acquises et présentes seulement dans les cellules hématopoïétiques)
3
Q
Causes secondaires de SMD (=SMD secondaires)
A
- Chimiothérapies : alkylants, analogues des purines
- Toxiques : benzène, tabac
- Irradiations ionisantes
- Mies hémato acquises : SMP, aplasie médullaire, HPN
- Mies constitutionnelles : T21, Fanconi, Kotsmann, neurofibromatose
4
Q
Classification OMS des SMD (principales catégories)
A
- Anémie (ou cytopénie) réfractaire simple (ou multiples) ou avec dysplasie multilignée (si pls cytopénies)
- AR sidéroblastique (= sidéroblastes “en couronne”)
- AREB
- Syndrome 5q- = del(5q)
5
Q
Score IPSS : hémopathie ? contenu ?
A
=> SMD
=> anomalie cytogénétique (caryotype), bastose médullaire, nb de cytopénie
=> Score pronostic avec 5 groupes de risques
6
Q
Quelles sont les facteurs pronotics (mauvais) d’un SMD ?
A
- Score IPSS : carytype, bastose, cytopénie
- dépendance transfu en GR
- Myélofibrose
- Mutation génétique
- Surcharge en fer
