312 - Leucémie aiguë

Question 1

Quelles sont les chimioT responsables de leucémies aigues secondaires?

Answer 1

• Alkylants =
  
  • cyclophosphamide, ifosfamide, melphalan +
  • Sels de platine

délai 5-7ans, passage phase myélodysplasique

• Inhib de la topoisomérase 2 =
  
  • Anthracyclines (-bicine, adriamycine)
  • Etoposide

délai de 2ans

Question 2

Anomalie cytogénétique LAM 3 (=LAM promyélocytaire)

Answer 2

• t(15;17)

Question 3

LAL : syndrome tumoral ?

Answer 3

• GG, rate et foie : ADP disséminées, HSMG, ADP médiastinales (+compression)
• OS : MT osseuses
• Peau : LAL T +++
• SNC : méningite blatisque
• Testicule : enfant +++

Question 4

Etiologies des LA

Answer 4

==> Primitive = 95%

==> Secondaire

• LAL :
  
  • T21
  • EBV : LAL Burkitt
  • hémopathie : transformation aiguë de la LMC
• LAM :
  
  • T21, mie de FANCONI, Li-Fraumeni…
  • Hémopathie : acutisation SMP, SMD
  • Radiations ionisantes, exposition benzène
  • Chimio (=10% LAM) : alkylants (=délai long),inhib topo 2 (=délai court)

Question 5

PL dans les leucémies aiguës

Answer 5

Systématique :

• LAL
• LAM monoblastiques = LAM 5
• LA hyperleucocytaires (GB >100 ??)

Question 6

Caractéristiques LAM3

Answer 6

= promyélocytaire = t(15;17) =géne de fusion RARalpha +PML

• pancytopénie +++, peu de blastes périph
• corps d’Auer groupé en fagot au myélogramme

CIVD +++++++ svt asso URGENCE THERAP => ATRA + CT

Question 7

Caractéristiques LAM5

Answer 7

= monoblastique

• hyperleucocytaire
• localisation extra-médullaire +++ : méninge (PL), peau, gingivales

Question 8

Epidémio LA

Answer 8

3000 nvx cas/ an

==> LAL 80% enfant, 1/3 Kc de l’enfant, le + fréquent

==> LAM 80% adulte, âge médian = 65ans

Question 9

FDR/ étiologies LA

Answer 9

==> Primitive = 95% ==> Secondaire LAL : -T21 -EBV : LAL Burkitt -hémopathie : transformation aiguë de la LMC LAM : -T21, mie de FANCONI, Li-Fraumeni… -Hémopathie : activation SMP, SMD -Radiations ionisantes, exposition benzène -Chimio (=10% LAM) : alkylants (=délai long), inhib topo 2 (=délai court)

Question 10

Tableau évocateur /tableau clinique de LA

Answer 10

=> INSUFFISANCE MEDULLAIRE

• sd anémique
• sd infectieux
• sd hémorragique

=> SD TUMORALE ADP, HSMG… localisations particulières

=> SD DE LEUCOSTASE = du à une hyperleucocytose majeure (>100)

Question 11

LA : examen(s) indispensable(s) ? examen(s) utile(s)

Answer 11

• MYELOGRAMME +++ >20% blastes
  
  • Morpho : LAL= blastes de petites/moy tailles, cytoplasme peu abondant LAM= blastes grandes tailles, avec corps d’Auer
  • cytochim : myélopéroxydase= positif = LAM
• IMMUNOPHENOTYPAGE blastes (méd/sang) =cytométrie de flux
  
  • myéloïde= CD13+, CD33+ /
  • lymphoïde= lignée B (CD19+/CD20+), lignée T(CD5+)
• CARYOTYPE = pronotic
• BM = transcrit de fusion par PCR → pronostic
• NFS/ FROTTIS = tjrs anormale, orientation (dg, complications…) =blastes circulants au frottis, fortement évocateur mais non indispensables
• BILAN HEMOSTASE = rech. CIVD
• BILAN METABOLIQUE =rech. sd de lyse, IR, tb HE…
• PL : LAL, LAM 5, LA hyperleucytaires systématique

Question 12

Transcrit de fusion RARa-PML

Answer 12

LAM 3 (=pro-myélocytaire)