315 - LLC

Question 2

Examens indispensables au dg de LLC

Answer 2

• NFS
• Frottis =hyperlymphocytose >5 G/L / Lympho morpho N / ombres de Gumprecht
• Immunophénotypage des lymphocytes sanguins (=score de Matutes 4,5 +/-3)

Question 3

Immunophénotype des LLC

Answer 3

• Ag CD19 et CD20 (=nature B des lymphocytes)
• monotypie des lymphocytes
• Ag CD5+ et CD23+ (=normalement présent seulement sur les LT)

Question 4

Ombres de Gumprecht

Answer 4

LLC = lymphocytes B en apoptose éclaté

Question 5

Classif clinico-biologique BINET : hémopathie ? intérêt ? Stades ?

Answer 5

=> LLC

=> pronostic et indications thérapeutiques

=> Stades :

• A : < 3 aires GG atteintes
• B : >/= 3 aires GG atteintes
• C : Hb <10 g/dl et/ou plaquette < 100 G/L

(qq soit le mécanisme des cytopénies) et qq soit le nb d’aires GG atteintes !!!! Si GG bilat = ne compte qu’une seule aire !!!

Question 6

Sites GG de BINET

Answer 6

==> FARCI

• Foie
• Axillaires
• Rate
• Cervicale
• Inguinale

Question 7

Critères se mauvais pronostic de la LLC

Answer 7

• T x2 <12MOIS
• Marqueurs de prolifération = beta2microglobuline, CD38+
• Profil non muté du gène de la chaine lourde d’Ig
• Anomalies chromosomiques (en FISH) ⇒ del(11q23)
• âge et comorbidités + classification de Binet (stades B et C +++)

Question 8

Principales complications de la LLC

Answer 8

• Infectieuses +++
• Dysimmunitaires : AHAI, TAI, EVANS, erythroblastopénie…
• Insuffisance médullaire (par envahissement)
• Syndrome de RICHTER
• KC secondaires : cutanées ++

!!!!!!! AUCUNE TRANSFORMATION EN LA !!!!!!!

Question 9

Dg sd de RICHTER

Answer 9

biopsie GG !!!!!!!!!! svt guidée par le PET-TDM

Question 10

Sd de Richter

Answer 10

==> Complication LLC : 5-10%

= lymphome B de ht grade, apparition/ augmentation rapide et asymétrique du sd tumoral, aggravation des signes gé, augmentation des LDH, hypercalcémie.

=> Dg / ponction GG

Question 11

Thérapeutique LLC

Answer 11

=> bilan pré-thérapeutique +++

=> rech. anomalies cytogénétiques défavorables

=>CECOS

=> CT : alkylant, analogues des purines et Ac monoclonal = RFC : Rituximab (anti-CD20), Fludarabine (antimétabolite), cyclophosphamide

=> SUJET JEUNE : allo greffe de CSH peut être proposée si pronostic très péjoratif