OBJ 1.1 - Généralités et Nouveau-Né

Question 1

Quels sont les endroits où l’ictère se manifeste en premier?

Answer 1

Sclérotique –> Muqueuses –> Peau

Question 2

Quelle est la valeur seuil de bilirubine à partir de laquelle l’ictère est visible? (selon la référence)

Answer 2

85 micro-mol/L

Question 3

Comment différencier la bilirubinémie de la caroténémie cliniquement?

Answer 3

Pas d’atteinte de la sclérotique en caroténémie

Question 4

Nommer 3 signes/symptômes de cholestase

Answer 4

Selles Pâles, Urines Foncées, Prurit

Question 5

Comment la bilirubine non-conjuguée voyage-t-elle dans le sang? Nommez 3 causes d’hyperbilirubinémie non-conjuguée

Answer 5

Liée à l’albumine ; Défaut de conjugaison, Défaut de captation, Hémolyse

Question 6

Pourquoi est-ce que les urines sont plus foncées en cas d’obstruction des voies biliaires?

Answer 6

Le blocage du flux cause une accumulation de bilirubine conjuguée dans le sang.

Question 7

Expliquer pourquoi les prématurés ont une indication de photothérapie à des concentrations plus basses

Answer 7

Immaturité de la biotransformation de la bilirubine

Question 8

Donner deux raisons pourquoi les prématurés sont plus à risque d’hyperbilirubinémie

Answer 8

Immaturité des globules rouges et difficultés alimentaires qui augmentent le transit entérohépatique

Question 9

Pour chacun des mechanismes de bilirubinémie NC suivants, donner 2 causes possibles:

-Captation Hépatique Diminuée
-Production Augmentée
-Conjugaison Diminuée
-Circulation Entérohépatique Augmentée

Answer 9

-Gilbert, Hypothyroïdie
-Hémolyse du Nouveau Né, Déficit en G6PD
-Gilbert, Physiologique, Lait Maternel, Prématurité
-Malnutrition, Iléus, Allaitement

Question 10

À quelle fréquence doit-on évaluer la présence d’ictère chez le nouveau-né?

Answer 10

8-12 h

Question 11

Nommer les 5 critères diagnostiques de l’hyperbilirubinémie pathologique chez le nouveau-né

Answer 11

<24h de vie, Conjuguée > 17, Conjuguée > 20%, NC > 340, NC augmente de plus de 8/L/h

Question 12

Qu’est-ce que le syndrome de Crigler-Najjar?

Answer 12

Activité pratiquement absente de la glucuronyltransférase

Question 13

Outre la prématurité, nommer 4 facteurs de risque inclus dans le nomogramme du nouveau-né qui justifieraient une prise en charge plus intensive

Answer 13

Asphyxie, Sepsis, Deficit en G6PD, Maladie Iso-Immune, Léthargie

Question 14

Comment est excrétée la bilirubine produite par le foetus en milieu intra-utérin?

Answer 14

Excrétée par le placenta et éliminée par le foie de la mère

Question 15

Nommer 3 etiologies de l’ictère physiologique du nouveau né

Answer 15

Hémolyse par immaturité des GR, Conjugaison diminuée, Flore Intestinale Immature

Question 16

Pourquoi est-ce que les selles des nouveau-nés sont plutôt jaune claires?

Answer 16

Pas assez de b-glucuronidase pour transformer la bilirubine C en urobilinogène –> pas de couleur brune aux selles

Question 17

Nommer 5 critères de l’ictère physiologique du nouveau-né

Answer 17

24-48h après la naissance, <7 jours, augmente <85/L/J, Conjugué <17, NC <250 si allaité ou <200 si non-allaité

Question 18

Quel est le traitement de l’ictère néonatal? Que doit-on faire au cours du traitement?

Answer 18

Photothérapie par rayons UV ; Assurer une bonne hydratation et poursuivre l’allaitement

Question 19

Quel est le seul de toxicité d’un ictère en micromol/L pour le nouveau né?

Answer 19

340

Question 20

Quel est le nom du syndrome clinique caractérisé par des dommages au cerveau qui est engendré par un kernictère?

Answer 20

Encéphalopathie Hépatique

Question 21

Quelle est la pathophysiologie du kernictère?

Answer 21

Dépots de bilirubine NC dans les ganglions de la base et le cervelet –> mort neuronale
Nouveaux-nés et prématurés à risque car BHE plus perméable

Question 22

Quels sont les sx de l’encéphalopathie hépatique chez le nouveau-né?

Answer 22

Léthargie, Fièvre, Hypotonie, Difficultés Alimentaires, Vomissement PUIS ENSUITE hypertonie, opisthotonos

Question 23

Qu’est-ce que l’ictère de l’enfant allaité?

Answer 23

Problème d’allaitement!! Perte pondérale et déshydratation secondaire à un apport insuffisant qui augmente le transit entérohépatique

Question 24

Quelle est la cause de l’ictère au lait maternel?

Answer 24

Le lait maternel contient des acides gras non estérifiés et des enzymes bactériennes qui favorisent l’activité de la lipoprotéine lipase –> AGL qui inhibent action de la transférase

Question 25

Quelles immunoglobulines traversent le placenta pour lyser les GR?

Answer 25

IgG

Question 26

Expliquer de manière générale la pathophysiologie de l’incompatibilité RH

Answer 26

La mère est RH- et le bébé est RH+ : développement d’anticorps anti-D par la mère lors d’une première grossesse et lors des grossesses subséquentes les anticorps attaquent les GR du bébé ce qui cause une hémolyse

Question 27

Quelle est la présentation clinique d’une incompatibilité RH modérée

Answer 27

Anémie, Ictère, Hépatosplénomégalie, Oedeme, Tachycardie

Question 28

Quelle est la différence entre un test de Coombs direct et un test indirect?

Answer 28

Direct: Recherche d’anticorps à la surface des GR
Indirect: Anticorps dans le sérum maternel

Question 29

En quoi consiste le traitement de l’ictère chez les nouveaux-nés avec incompatibilité RH?

Answer 29

Photothérapie ou Exsanguinotransfusion selon sévérité + Immunoglobulines IV avant transfusion si sévère

Question 30

Comment suivre l’évolution de l’hémolyse in-utero liée a l’incompatibilité RH?

Answer 30

Echo Doppler de l’ACM du foetus

Question 31

Quand donner le WinRHO? Comment fonctionne-t-il?

Answer 31

À 28 semaines et <72h post-partum si mère RH- et foetus RH+ ; Neutralise les GR du foetus avant qu’ils puissent activer le système immunitaire

Question 32

Quelle est la pathophysiologie de l’incompatibilité ABO?

Answer 32

Formation d’anticorps anti-A ou anti-B chez une mère O
peut se produire à la première grossesse

Question 33

Quelle est la présentation clinique de l’incompatibilité ABO? Quelle est l’investigation priorisée?

Answer 33

Ictère BCP moins marqué que avec RH ; Test de Coombs (l’indirect est plus souvent positif)

Question 34

Quel est le mode de transmission ainsi que la pathophysiologie de la maladie de gilbert?

Answer 34

Autosomal récessif ; Défaut dans l’activité de la glucuronyltransférase

Question 35

Quelle est la présentation clinique de la maladie de gilbert? Comment est le bilan hépatique?

Answer 35

Souvent à l’adolescence/dans la vingtaine, bénin et fluctuant avec les stresseurs ; Normal mis à part une hyperbilirubinémie NC

Question 36

Quel est le mode de présentation typique d’une atrésie des voies bilaires chez le nouveau-né?

Answer 36

Ictére progressif dans la première semaine de vie avec selles pâles et urines foncées, possible hepatomegalie

Question 37

Quelle investigation est utile pour explorer une atrésie des voies biliaires? Quel est le traitement?

Answer 37

Echographie des voies biliaires, Diagnostic de certitudes avec exploration chirurgicale ;
Traitement par porto-entérostomie –> anastomose roux en Y entre jejunum et foie