OBJ 1.1 - Généralités et Nouveau-Né Flashcards
Quels sont les endroits où l’ictère se manifeste en premier?
Sclérotique –> Muqueuses –> Peau
Quelle est la valeur seuil de bilirubine à partir de laquelle l’ictère est visible? (selon la référence)
85 micro-mol/L
Comment différencier la bilirubinémie de la caroténémie cliniquement?
Pas d’atteinte de la sclérotique en caroténémie
Nommer 3 signes/symptômes de cholestase
Selles Pâles, Urines Foncées, Prurit
Comment la bilirubine non-conjuguée voyage-t-elle dans le sang? Nommez 3 causes d’hyperbilirubinémie non-conjuguée
Liée à l’albumine ; Défaut de conjugaison, Défaut de captation, Hémolyse
Pourquoi est-ce que les urines sont plus foncées en cas d’obstruction des voies biliaires?
Le blocage du flux cause une accumulation de bilirubine conjuguée dans le sang.
Expliquer pourquoi les prématurés ont une indication de photothérapie à des concentrations plus basses
Immaturité de la biotransformation de la bilirubine
Donner deux raisons pourquoi les prématurés sont plus à risque d’hyperbilirubinémie
Immaturité des globules rouges et difficultés alimentaires qui augmentent le transit entérohépatique
Pour chacun des mechanismes de bilirubinémie NC suivants, donner 2 causes possibles:
-Captation Hépatique Diminuée
-Production Augmentée
-Conjugaison Diminuée
-Circulation Entérohépatique Augmentée
-Gilbert, Hypothyroïdie
-Hémolyse du Nouveau Né, Déficit en G6PD
-Gilbert, Physiologique, Lait Maternel, Prématurité
-Malnutrition, Iléus, Allaitement
À quelle fréquence doit-on évaluer la présence d’ictère chez le nouveau-né?
8-12 h
Nommer les 5 critères diagnostiques de l’hyperbilirubinémie pathologique chez le nouveau-né
<24h de vie, Conjuguée > 17, Conjuguée > 20%, NC > 340, NC augmente de plus de 8/L/h
Qu’est-ce que le syndrome de Crigler-Najjar?
Activité pratiquement absente de la glucuronyltransférase
Outre la prématurité, nommer 4 facteurs de risque inclus dans le nomogramme du nouveau-né qui justifieraient une prise en charge plus intensive
Asphyxie, Sepsis, Deficit en G6PD, Maladie Iso-Immune, Léthargie
Comment est excrétée la bilirubine produite par le foetus en milieu intra-utérin?
Excrétée par le placenta et éliminée par le foie de la mère
Nommer 3 etiologies de l’ictère physiologique du nouveau né
Hémolyse par immaturité des GR, Conjugaison diminuée, Flore Intestinale Immature
Pourquoi est-ce que les selles des nouveau-nés sont plutôt jaune claires?
Pas assez de b-glucuronidase pour transformer la bilirubine C en urobilinogène –> pas de couleur brune aux selles
Nommer 5 critères de l’ictère physiologique du nouveau-né
24-48h après la naissance, <7 jours, augmente <85/L/J, Conjugué <17, NC <250 si allaité ou <200 si non-allaité
Quel est le traitement de l’ictère néonatal? Que doit-on faire au cours du traitement?
Photothérapie par rayons UV ; Assurer une bonne hydratation et poursuivre l’allaitement
Quel est le seul de toxicité d’un ictère en micromol/L pour le nouveau né?
340
Quel est le nom du syndrome clinique caractérisé par des dommages au cerveau qui est engendré par un kernictère?
Encéphalopathie Hépatique
Quelle est la pathophysiologie du kernictère?
Dépots de bilirubine NC dans les ganglions de la base et le cervelet –> mort neuronale
Nouveaux-nés et prématurés à risque car BHE plus perméable
Quels sont les sx de l’encéphalopathie hépatique chez le nouveau-né?
Léthargie, Fièvre, Hypotonie, Difficultés Alimentaires, Vomissement PUIS ENSUITE hypertonie, opisthotonos
Qu’est-ce que l’ictère de l’enfant allaité?
Problème d’allaitement!! Perte pondérale et déshydratation secondaire à un apport insuffisant qui augmente le transit entérohépatique
Quelle est la cause de l’ictère au lait maternel?
Le lait maternel contient des acides gras non estérifiés et des enzymes bactériennes qui favorisent l’activité de la lipoprotéine lipase –> AGL qui inhibent action de la transférase
Quelles immunoglobulines traversent le placenta pour lyser les GR?
IgG
Expliquer de manière générale la pathophysiologie de l’incompatibilité RH
La mère est RH- et le bébé est RH+ : développement d’anticorps anti-D par la mère lors d’une première grossesse et lors des grossesses subséquentes les anticorps attaquent les GR du bébé ce qui cause une hémolyse
Quelle est la présentation clinique d’une incompatibilité RH modérée
Anémie, Ictère, Hépatosplénomégalie, Oedeme, Tachycardie
Quelle est la différence entre un test de Coombs direct et un test indirect?
Direct: Recherche d’anticorps à la surface des GR
Indirect: Anticorps dans le sérum maternel
En quoi consiste le traitement de l’ictère chez les nouveaux-nés avec incompatibilité RH?
Photothérapie ou Exsanguinotransfusion selon sévérité + Immunoglobulines IV avant transfusion si sévère
Comment suivre l’évolution de l’hémolyse in-utero liée a l’incompatibilité RH?
Echo Doppler de l’ACM du foetus
Quand donner le WinRHO? Comment fonctionne-t-il?
À 28 semaines et <72h post-partum si mère RH- et foetus RH+ ; Neutralise les GR du foetus avant qu’ils puissent activer le système immunitaire
Quelle est la pathophysiologie de l’incompatibilité ABO?
Formation d’anticorps anti-A ou anti-B chez une mère O
peut se produire à la première grossesse
Quelle est la présentation clinique de l’incompatibilité ABO? Quelle est l’investigation priorisée?
Ictère BCP moins marqué que avec RH ; Test de Coombs (l’indirect est plus souvent positif)
Quel est le mode de transmission ainsi que la pathophysiologie de la maladie de gilbert?
Autosomal récessif ; Défaut dans l’activité de la glucuronyltransférase
Quelle est la présentation clinique de la maladie de gilbert? Comment est le bilan hépatique?
Souvent à l’adolescence/dans la vingtaine, bénin et fluctuant avec les stresseurs ; Normal mis à part une hyperbilirubinémie NC
Quel est le mode de présentation typique d’une atrésie des voies bilaires chez le nouveau-né?
Ictére progressif dans la première semaine de vie avec selles pâles et urines foncées, possible hepatomegalie
Quelle investigation est utile pour explorer une atrésie des voies biliaires? Quel est le traitement?
Echographie des voies biliaires, Diagnostic de certitudes avec exploration chirurgicale ;
Traitement par porto-entérostomie –> anastomose roux en Y entre jejunum et foie
