[O] Neo układowe Flashcards
Jak najczęściej manifestuje się chłoniak Hodgkina (ziarnica złośliwa)?
↑w.chł. szyi (rzadziej śródpiersie)
Jaki % chłloniaków stanowi chłoniak Hodgkina u dzieci?
30-50%
Kiedy wypada szczyt zachorowań na chłoniaka Hodkina?
15-35 mż. i 50rż
- bardzo rzadko <10rż
Z jakich komórek pochodzą k. neo w chłoniaku Hodgkina (HL)
z LB
Jaki wirus ma dużą rolę w patogenezie HL?
EBV
Jak zaczyna się HL?
u 80% jednostronny ↑w.chł szyi
Zmiany w.chł. w HL
u 80% jednostronny ↑w.chł szyi
60% śródpiersie
30% pachowe i pachwinowe
początkowe niezbyt duże, niebolesne, bez odczynów zapalnych → ↑wielkości, ilości i tworzenie pakietów
Zmiany pozawęzłowe w HL
Śledziona, Wątroba, Płuca, Kości, Szpik kostny
są objawem znacznego zaawansowania choroby
Zespoły występujące w HL przy zajęciu w.chł. śródpiersia
- Zsp. żyły głównej górnej
- Zsp. górnego śródpiersia
- występuje też zwykle ↑w.chł. nadobojczykowych po stronie prawej
Zsp. żyły głównej górnej
- od ucisku na VCS
- zasinienie, obrzęk twarzy i szyi
- wypływanie pod ciśnieniem krwi przy nakłuciu żył KG
Zsp. górnego śródpiersia
- od ucisku krtani
- kaszel, trudności w oddychaniu
Zaburzenia immunologiczne w przebiegu HL
Anemia immunohemolityczna, trombocytopenia, zsp. nerczycowy
Zaburzona odp. komórkowa (od choroby i leczenia) → infekcje wirusowe i grzybicze
Zajęcie płuc w HL może spowodować
Wysięk w opłucnej i osierdziu
W przypadku przedłużonej limfadenopatii szyjnej bez wykrytego ogniska zapalnego w diagnostyce konieczne jest
Pobranie w całości największego w.chł. do badania patomorfo i dostarczenie go w całości, stanie niezmienionym
Czy wykonasz BAC przy podejrzeniu HL?
NIE
- jest Pw, bo nie pozwala precyzyjnie zdiagnozować
Podstawa rozpoznania HL w obrazie mikroskopowym
Komórki Reed-Sternberga
- są też inne komórki (limfo, histio, plazmo, granulo, fibroblasty), one i cechy zwłóknienia określają typ histologiczny HL co ma wpływ na szybkość i sposób szerzenia zmian
Do ustalenia rozległości procesu chorobowego i zaplanowania leczenia jakie badania i skale?
TK KP, JB, miednicy
Skala Cotswolds (zmodyfikowana Ann Arbor) - stopnie I-IV (6 stopniowa) + literki (str. 611)
Leczenie HL
Chemioterapia wielolekowa z radioterapia niskimi dawkami na okolicę zajętą
Są próby leczenia samą chemioterapią
Rokowanie w HL
- zależy od st. zaawansowania, typu histo, wieku chorego, masy nowotworu
St. I i II - 95% wyleczeń
St. III i IV - 65% wyleczeń
całkowite przeżycie 5- i 10-letnie dla wszystkich stadiów 97%
Inne badania w HL
Bóle kości → RTG i scyntygrafia
Do potwierdzenia lub wykluczenia zmian chorobowych w szpiku → punkcja obu kolców biodrowych i trepanobiopsja
Komórki neo w NHL
LB, LT, NK
Chłoniaki nieziarnicze u dzieci
Wyłącznie ↑złośliwość i bardzo szybki, ostry przebieg
Szczyt zachorowania i płeć NHL
5-15 rż, częściej ♂
Co ↑ ryzyko zachorowania na NHL?
Bliźniak chorego, niedobory odporności (p i wt), celiakia, EBV
Lokalizacja NHL
Może się rozwijać w układzie limfatycznym jak i poza nim
Najczęstsza
- JB - 35% (jelito, W, Ś, w.chł., N)
- Śródpiersie - 25%
- Obw. w.chł - 15%
- Głowa i szyja - 13% (pierścień Waldeyera, zatoki, w.chł)
- Inne - 10% (kości, jądra, nadoponowo, tk. podsk., gruczoły, oczodół)
Różnica NHL od HL w w.chł
NHL - mogą być ↑ obustronnie i ulegają gwałtownej progresji
Zajęcie pierścienia Waldeyera w NHL
Może być 1stronny ↑migdałka, któremu zawsze towarzyszy ↑w.chł. kąta żuchwy
Przy wykluczeniu ropienia okołomigdałkowego to jest to obraz patognomiczny dla chłoniaka
Co może się pojawić przy zajęciu nosa i gardła przez NHL?
niedosłuch
Jaka jest najczęstsza przyczyna wgłobienia jelita CIENKIEGO u dzieci >6rż?
Chłoniak z kępki Peyera
Przebieg naturalny chłoniaka nieziarniczego (NHL)
Gwałtowny wzrost → możliwa masywna martwica → zsp. ostrego rozpadu guza
Jakie badania na początek w NHL i co daje ostateczne rozpoznanie?
- USG JB
- RTG KP - masa (guz) w środpiersiu, w HL kominowate poszerzenie śródpiersia
Ostateczne rozpoznanie - badanie patomorfo i immunocytochemiczne
Najczęstsze rodzaje NHL u dzieci
- Limfoblastyczne z k. prekursorowych (30-40%)
- Z niedojrzałej komórki B, typ Burkitta (40%)
- Anaplastyczne chł. olbrzymiokomórk. (15-20%)
- Rozlane chłoniaki z dużych LB (8%)
Lokalizacja a rodzaj NHL
Najczęściej
- JB - LB
- Śródpiersie - LT
- W.chł - LT/bez markerów
- Anaplastyczny olbrzymiokom - skóra, płuca, kości, mięśnie, mózg
Ocena rozległości NHL
TK (głowa, szyja, JB, KP)
MRI (OUN)
nakłucie lędźwiowe, punkcja szpiku, trepanobiopsja
Badania laboratoryjne przy NHL
- LDH - najważniejsze, ↑ świadczy o ↑masie guza, rozpadzie, ↑ryzyko ostrej lizy guza
- Nerki i kw. moczowy, wątroba, szpik
Stadium zaawansowania NHL
Wg klasyfikacji Murphyego
Jak HL, ale:
1. Masywne śródpiersie, JB i pierwotne guzy do kanału kręgowego → III st.
2. St. IV → OUN i/lub szpik
Leczenie NHL
- Podstawa - intensywna chemioterapia (zależna od typu i stadium)
- Wprowadza się ostatnio przeciwciała
- Limfoblastyczne (z prekurs T i B) - strategia BFM - jak w ALL
- Dojrzałe LB - BFM/LMB
- OUN - inaczej
- Anaplastyczne wielkokom - ALCL99
Rokowanie
Limfoblastyczny w niższych stadiach - 80% wyleczenia
Olbrzymiokomórkowe - 60%
5- i 10- l. przeżycie - 61%
Inne nazwy histiocytozy z komórek Langerhansa (LCH)
Histiocytoza X
Ziarniniak kwasochłonny
Choroba Handa-Schullera Christiana
Ch. Lettera-Siwego
Czym jest LCH?
Bardzo rzadki, nadmierny rozrost histiocytów i k. Langerhansa (część ukł. immunologicznego)
Wiek występowania LCH
każdy, mediana w wieku 3 lat
W którym roku życia pierwsze objawy kliniczne LCH?
uogólniona - przed 2rż.
zlokalizowana - dzieci starsze
Jakie objawy mogą sugerować LCH?
- Miękkie uwypuklenie czaszki (odpowiada ubytkowi w kościach sklepienia)
- Ciemieniucha (żółte plamki na skórze głowy) trudna do usunięcia, dłużej utrzymująca
- Wysypka grudkowa na tułowiu/głowie owłosionej, bez reakcji na Atb
- Przewlekły wyciek z ucha
- Brak gojenia zębodołów po usunięciu zęba
- Naciek i ból dziąseł z rozchwianiem i wypadaniem przedwcześnie wyrżniętych zębów
- 1/2 stronny wytrzeszcz
- ↑pragnienie i oddawanie moczu (moczówka prosta)
- Duszność wysiłkowa
- Krwioplucie
- Objawy skazy krwotocznej
- ↑w.chł.
- ↑W, Ś
- Objawy ogólne
Przebieg naturalny LCH
od bardzo łagodnego (ustęp ogniska kostne/skórne) do zgonu z niewydolności narządów (zwł. W, płuca)
Jakie badania obrazowe w LCH?
- RTG
2. TK - do dokładniejszego obrazu płuc
Ogniska kostne w RTG przy LCH
zmiany osteolityczne, charakterystyczne są:
- Pojedyncze ogniska w k. płaskich (czaszka, biodro) są ostro ograniczonym ubytkiem
- Liczne ogniska w k. czaszki mogą się zlewać dając obraz MAPY GEOGRAFICZNEJ
- W kręgosłupie głównie w trzonie kręgu, który traci twardość i zapada się tworząc charakterystyczny KRĘG PŁASKI
- W k. długich mogą być odczyny okostnowe i złamania patologiczne - różnicuj z mięsakiem Ewinga
Zmiany w płucach przy LCH
1 faza - zmiany śródmiąższowe → obraz MOTYLA jak obrzęk płuc
2 faza - nacieki i małe torbiele → PLASTER MIODU
może być odma opłucnowa i wysięk w opłucnej
Badania laboratoryjne przy LCH
- Szpik - morfologia - anemia normobarwliwa, leukopenia, małopłytkowość
- W - białko całkowite, albuminy, bilirubina
- Mocz - ↓ciężar właściwy → moczówka prosta
W obrazie patomorfologicznym LCH
proliferacja histiocytów + mogą być inne komórki
Warunek rozpoznania LCH jest stwierdzenie w materiale pobranym ze zmiany chorobowej min. 1 z :
- Kom. Birbecka (mikroskop elektronowy)
2. Ekspresja białka S100 i markery limfocytów CD1a i CD56
Stadia zaawansowania LCH
- Zlokalizowana - 1 narząd/układ - ziarniniak kwasochłonny
- Uogólniona - >1 układ bez dysfunkcji narządów, ch. Handa-Schullera-Christiana
- Uogólniona z dysf. narządów - ch. Lettera-Siwego
Jakie są czynniki gorszego rokowania LCH
- <2 lat
- > 4 narządy zajęte
- Objawy dysfunkcji min. 1 narządu
Leczenie LCH w pojedynczych ogniskach
biopsja + podanie octanu metyloprednizolonu
NIE wyłyżeczkowanie/wycinanie ognisk w k.płaskich (brak odbudowy struktury kości)
Leczenie LCH ze zmianami wieloogniskowymi
Leczenie ogólne winblastyną i prednizolonem
Nie wykazuje się opornością (można na nawroty)
Nie trzeba agresywnej chemioterapii (nawet przy złym rokowaniu)
Powikłania LCH
W leczeniu mogą być złamania patologiczne (zwł KD)
Rzadko zsp. ucisku rdzenia i neurologiczne gdy kręgosłup
Rokowanie LCH
Zlokalizowana u dzieci > 2rż - pomyślne
Uogólniona u najmłodszych ze złymi czynnikami prognostycznymi - może być złe
