[O] Neo układowe Flashcards

1
Q

Jak najczęściej manifestuje się chłoniak Hodgkina (ziarnica złośliwa)?

A

↑w.chł. szyi (rzadziej śródpiersie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jaki % chłloniaków stanowi chłoniak Hodgkina u dzieci?

A

30-50%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Kiedy wypada szczyt zachorowań na chłoniaka Hodkina?

A

15-35 mż. i 50rż

- bardzo rzadko <10rż

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Z jakich komórek pochodzą k. neo w chłoniaku Hodgkina (HL)

A

z LB

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Jaki wirus ma dużą rolę w patogenezie HL?

A

EBV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Jak zaczyna się HL?

A

u 80% jednostronny ↑w.chł szyi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Zmiany w.chł. w HL

A

u 80% jednostronny ↑w.chł szyi
60% śródpiersie
30% pachowe i pachwinowe

początkowe niezbyt duże, niebolesne, bez odczynów zapalnych → ↑wielkości, ilości i tworzenie pakietów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Zmiany pozawęzłowe w HL

A

Śledziona, Wątroba, Płuca, Kości, Szpik kostny

są objawem znacznego zaawansowania choroby

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Zespoły występujące w HL przy zajęciu w.chł. śródpiersia

A
  1. Zsp. żyły głównej górnej
  2. Zsp. górnego śródpiersia
  • występuje też zwykle ↑w.chł. nadobojczykowych po stronie prawej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Zsp. żyły głównej górnej

A
  • od ucisku na VCS
  • zasinienie, obrzęk twarzy i szyi
  • wypływanie pod ciśnieniem krwi przy nakłuciu żył KG
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Zsp. górnego śródpiersia

A
  • od ucisku krtani

- kaszel, trudności w oddychaniu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Zaburzenia immunologiczne w przebiegu HL

A

Anemia immunohemolityczna, trombocytopenia, zsp. nerczycowy

Zaburzona odp. komórkowa (od choroby i leczenia) → infekcje wirusowe i grzybicze

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Zajęcie płuc w HL może spowodować

A

Wysięk w opłucnej i osierdziu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

W przypadku przedłużonej limfadenopatii szyjnej bez wykrytego ogniska zapalnego w diagnostyce konieczne jest

A

Pobranie w całości największego w.chł. do badania patomorfo i dostarczenie go w całości, stanie niezmienionym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Czy wykonasz BAC przy podejrzeniu HL?

A

NIE

- jest Pw, bo nie pozwala precyzyjnie zdiagnozować

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Podstawa rozpoznania HL w obrazie mikroskopowym

A

Komórki Reed-Sternberga

  • są też inne komórki (limfo, histio, plazmo, granulo, fibroblasty), one i cechy zwłóknienia określają typ histologiczny HL co ma wpływ na szybkość i sposób szerzenia zmian
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Do ustalenia rozległości procesu chorobowego i zaplanowania leczenia jakie badania i skale?

A

TK KP, JB, miednicy

Skala Cotswolds (zmodyfikowana Ann Arbor)
- stopnie I-IV (6 stopniowa) + literki (str. 611)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Leczenie HL

A

Chemioterapia wielolekowa z radioterapia niskimi dawkami na okolicę zajętą
Są próby leczenia samą chemioterapią

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Rokowanie w HL

A
  • zależy od st. zaawansowania, typu histo, wieku chorego, masy nowotworu

St. I i II - 95% wyleczeń
St. III i IV - 65% wyleczeń

całkowite przeżycie 5- i 10-letnie dla wszystkich stadiów 97%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Inne badania w HL

A

Bóle kości → RTG i scyntygrafia

Do potwierdzenia lub wykluczenia zmian chorobowych w szpiku → punkcja obu kolców biodrowych i trepanobiopsja

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Komórki neo w NHL

A

LB, LT, NK

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Chłoniaki nieziarnicze u dzieci

A

Wyłącznie ↑złośliwość i bardzo szybki, ostry przebieg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Szczyt zachorowania i płeć NHL

A

5-15 rż, częściej ♂

24
Q

Co ↑ ryzyko zachorowania na NHL?

A

Bliźniak chorego, niedobory odporności (p i wt), celiakia, EBV

25
Q

Lokalizacja NHL

A

Może się rozwijać w układzie limfatycznym jak i poza nim

Najczęstsza

  1. JB - 35% (jelito, W, Ś, w.chł., N)
  2. Śródpiersie - 25%
  3. Obw. w.chł - 15%
  4. Głowa i szyja - 13% (pierścień Waldeyera, zatoki, w.chł)
  5. Inne - 10% (kości, jądra, nadoponowo, tk. podsk., gruczoły, oczodół)
26
Q

Różnica NHL od HL w w.chł

A

NHL - mogą być ↑ obustronnie i ulegają gwałtownej progresji

27
Q

Zajęcie pierścienia Waldeyera w NHL

A

Może być 1stronny ↑migdałka, któremu zawsze towarzyszy ↑w.chł. kąta żuchwy
Przy wykluczeniu ropienia okołomigdałkowego to jest to obraz patognomiczny dla chłoniaka

28
Q

Co może się pojawić przy zajęciu nosa i gardła przez NHL?

A

niedosłuch

29
Q

Jaka jest najczęstsza przyczyna wgłobienia jelita CIENKIEGO u dzieci >6rż?

A

Chłoniak z kępki Peyera

30
Q

Przebieg naturalny chłoniaka nieziarniczego (NHL)

A

Gwałtowny wzrost → możliwa masywna martwica → zsp. ostrego rozpadu guza

31
Q

Jakie badania na początek w NHL i co daje ostateczne rozpoznanie?

A
  1. USG JB
  2. RTG KP - masa (guz) w środpiersiu, w HL kominowate poszerzenie śródpiersia

Ostateczne rozpoznanie - badanie patomorfo i immunocytochemiczne

32
Q

Najczęstsze rodzaje NHL u dzieci

A
  1. Limfoblastyczne z k. prekursorowych (30-40%)
  2. Z niedojrzałej komórki B, typ Burkitta (40%)
  3. Anaplastyczne chł. olbrzymiokomórk. (15-20%)
  4. Rozlane chłoniaki z dużych LB (8%)
33
Q

Lokalizacja a rodzaj NHL

A

Najczęściej

  1. JB - LB
  2. Śródpiersie - LT
  3. W.chł - LT/bez markerów
  4. Anaplastyczny olbrzymiokom - skóra, płuca, kości, mięśnie, mózg
34
Q

Ocena rozległości NHL

A

TK (głowa, szyja, JB, KP)
MRI (OUN)
nakłucie lędźwiowe, punkcja szpiku, trepanobiopsja

35
Q

Badania laboratoryjne przy NHL

A
  1. LDH - najważniejsze, ↑ świadczy o ↑masie guza, rozpadzie, ↑ryzyko ostrej lizy guza
  2. Nerki i kw. moczowy, wątroba, szpik
36
Q

Stadium zaawansowania NHL

A

Wg klasyfikacji Murphyego
Jak HL, ale:
1. Masywne śródpiersie, JB i pierwotne guzy do kanału kręgowego → III st.
2. St. IV → OUN i/lub szpik

37
Q

Leczenie NHL

A
  1. Podstawa - intensywna chemioterapia (zależna od typu i stadium)
  2. Wprowadza się ostatnio przeciwciała
  3. Limfoblastyczne (z prekurs T i B) - strategia BFM - jak w ALL
  4. Dojrzałe LB - BFM/LMB
  5. OUN - inaczej
  6. Anaplastyczne wielkokom - ALCL99
38
Q

Rokowanie

A

Limfoblastyczny w niższych stadiach - 80% wyleczenia
Olbrzymiokomórkowe - 60%

5- i 10- l. przeżycie - 61%

39
Q

Inne nazwy histiocytozy z komórek Langerhansa (LCH)

A

Histiocytoza X
Ziarniniak kwasochłonny
Choroba Handa-Schullera Christiana
Ch. Lettera-Siwego

40
Q

Czym jest LCH?

A

Bardzo rzadki, nadmierny rozrost histiocytów i k. Langerhansa (część ukł. immunologicznego)

41
Q

Wiek występowania LCH

A

każdy, mediana w wieku 3 lat

42
Q

W którym roku życia pierwsze objawy kliniczne LCH?

A

uogólniona - przed 2rż.

zlokalizowana - dzieci starsze

43
Q

Jakie objawy mogą sugerować LCH?

A
  1. Miękkie uwypuklenie czaszki (odpowiada ubytkowi w kościach sklepienia)
  2. Ciemieniucha (żółte plamki na skórze głowy) trudna do usunięcia, dłużej utrzymująca
  3. Wysypka grudkowa na tułowiu/głowie owłosionej, bez reakcji na Atb
  4. Przewlekły wyciek z ucha
  5. Brak gojenia zębodołów po usunięciu zęba
  6. Naciek i ból dziąseł z rozchwianiem i wypadaniem przedwcześnie wyrżniętych zębów
  7. 1/2 stronny wytrzeszcz
  8. ↑pragnienie i oddawanie moczu (moczówka prosta)
  9. Duszność wysiłkowa
  10. Krwioplucie
  11. Objawy skazy krwotocznej
  12. ↑w.chł.
  13. ↑W, Ś
  14. Objawy ogólne
44
Q

Przebieg naturalny LCH

A

od bardzo łagodnego (ustęp ogniska kostne/skórne) do zgonu z niewydolności narządów (zwł. W, płuca)

45
Q

Jakie badania obrazowe w LCH?

A
  1. RTG

2. TK - do dokładniejszego obrazu płuc

46
Q

Ogniska kostne w RTG przy LCH

A

zmiany osteolityczne, charakterystyczne są:

  1. Pojedyncze ogniska w k. płaskich (czaszka, biodro) są ostro ograniczonym ubytkiem
  2. Liczne ogniska w k. czaszki mogą się zlewać dając obraz MAPY GEOGRAFICZNEJ
  3. W kręgosłupie głównie w trzonie kręgu, który traci twardość i zapada się tworząc charakterystyczny KRĘG PŁASKI
  4. W k. długich mogą być odczyny okostnowe i złamania patologiczne - różnicuj z mięsakiem Ewinga
47
Q

Zmiany w płucach przy LCH

A

1 faza - zmiany śródmiąższowe → obraz MOTYLA jak obrzęk płuc
2 faza - nacieki i małe torbiele → PLASTER MIODU

może być odma opłucnowa i wysięk w opłucnej

48
Q

Badania laboratoryjne przy LCH

A
  1. Szpik - morfologia - anemia normobarwliwa, leukopenia, małopłytkowość
  2. W - białko całkowite, albuminy, bilirubina
  3. Mocz - ↓ciężar właściwy → moczówka prosta
49
Q

W obrazie patomorfologicznym LCH

A

proliferacja histiocytów + mogą być inne komórki

50
Q

Warunek rozpoznania LCH jest stwierdzenie w materiale pobranym ze zmiany chorobowej min. 1 z :

A
  1. Kom. Birbecka (mikroskop elektronowy)

2. Ekspresja białka S100 i markery limfocytów CD1a i CD56

51
Q

Stadia zaawansowania LCH

A
  1. Zlokalizowana - 1 narząd/układ - ziarniniak kwasochłonny
  2. Uogólniona - >1 układ bez dysfunkcji narządów, ch. Handa-Schullera-Christiana
  3. Uogólniona z dysf. narządów - ch. Lettera-Siwego
52
Q

Jakie są czynniki gorszego rokowania LCH

A
  1. <2 lat
  2. > 4 narządy zajęte
  3. Objawy dysfunkcji min. 1 narządu
53
Q

Leczenie LCH w pojedynczych ogniskach

A

biopsja + podanie octanu metyloprednizolonu

NIE wyłyżeczkowanie/wycinanie ognisk w k.płaskich (brak odbudowy struktury kości)

54
Q

Leczenie LCH ze zmianami wieloogniskowymi

A

Leczenie ogólne winblastyną i prednizolonem
Nie wykazuje się opornością (można na nawroty)
Nie trzeba agresywnej chemioterapii (nawet przy złym rokowaniu)

55
Q

Powikłania LCH

A

W leczeniu mogą być złamania patologiczne (zwł KD)

Rzadko zsp. ucisku rdzenia i neurologiczne gdy kręgosłup

56
Q

Rokowanie LCH

A

Zlokalizowana u dzieci > 2rż - pomyślne

Uogólniona u najmłodszych ze złymi czynnikami prognostycznymi - może być złe