[O] Guz Wilmsa, Mięsaki Flashcards
Z jakiej komórki rozwija się guz Wilmsa (nephroblastoma, nerczak płodowy, WT)?
Przetrwała niezróżnicowana k. nerkowa pochodzenia płodowego
Lokalizacja WT
wszędzie w N, ale najczęściej w którymś z biegunów
rzadko zaotrzewnowo w bezpośrednim sąsiedztwie N
Częstość WT
najczęstszy po neuroblastomie guz lity poza OUN u dzieci
Wiek zachorowania na WT
Zwykle wiek przedszkolny
50% do 3rż
90% do 7rż
Nephroblastomatoza
- ma związek z guzem Wilmsa
- jest to niekompletne dojrzewanie pierwotnych k. nefrogennych
- Występuje w większości przypadków WT
Zespoły i wady mające związek z WT
- Ukł. m-płc → N podkowiasta, dysplazja N, zdwojenie kielichowo-miedniczkowe, wnętrostwo, spodziectwo
- M-szkiel → połowiczy przerost ciała, zrośnięcie żeber, palców, fokomelia
- Inne wady → Aniridia, wady krążenia
- Zsp. Perlmana → Gigantyzm płodowy i noworodkowy, dysmorfia, wady N (nefroblastomatoza, wodonercze)
- Zsp. Denys-Drash → Wrodzona nefropatia, pseudohermafrodytyzm, WT
- Zsp. Beckwith-Wiedemann → przepuklina pępkowa, przerost języka, przerost narządów miąższowych
- Zsp. WAGR → WT, Aniridia, wady ukł. mocz., opóźnienie umysłowe
Objawy WT
- Guz w JB (najczęstszy)
- Niespecyficzne bóle brzucha
- ↑BP
- ↑T
- Krwinkomocz/krwiomocz
- ↓m.c.
- ZUM
- Objawy od przerzutów
- Objawy od pęknięcia guza
W każdym przypadku krwawienia z dróg moczowych dziecka należy
przede wszystkim wykluczyć guza nerki
Przebieg naturalny WT
Przekroczenie torebki N → naciek sąsiednich narządów, naczyń i jamy otrzewnej
Czop neo obejmuje naczynia nerkowe → VCI → RA
Może dać krwawienia z dróg w guzach odmiedniczkowych
Rozsiew przez limfę i krew
W chwili rozpoznania 10% ma przerzuty do płuc
Badania obrazowe przy WT
- USG JB - diagno i monitoring, różnicuje neo lite od torbielowatych i od wodonercza. Wykrywa zmiany w 2 nerce, zakrzep neo w VCI, przerzuty do W i w.chł. JB
- Urografia i.v. - zastąpiona przez TK, wykrywa guza i ew. wady ukł. mocz., wykazuje obecność masy w ukł. kielich-miedniczk, moczowód może być przemieszczony
- TK JB - patognomiczny obraz guza z widocznym na obwodzie pierścieniem / półksięzycem prawidłowego miąższu N
- TK z angiografią - przed leczeniem chirurgicznym
- RTG KP - zawsze
- MRI/TK OUN - przy podejrzeniu przerzutu
Patomorfologia przy WT
Dopiero po chemioterapii indukcyjnej/wątpliwe przypadki
Używamy BAC
Obraz mikroskopiczny ma znaczenie prognostyczne
Niekorzystnie → rozsiana anaplazja, ↑zawartość nefroblastomatozy
Leczenie WT
Chemioterapia → Wycięcie guza z chorą N, węzłami chłonnymi, czopami w naczyniach → Chemioterapia + ew. radio
Stopień zaawanasowania WT
I - tylko N i usunięty całkowicie
II - wychodzi poza N, całkowicie wycięty
III - Niecałkowicie wycięty guz/pozostałości mikroskop w w.chł/guz pękł w czasie lub przed zabiegiem
IV - przerzuty odlgegłe do płuc, W, kości, mózgu
V - obie N
Rokowanie
5- i 10- 90%
Czym jest mięsak?
Wszystkie neo złośliwe pochodzenia nienabłonkowego
Z jakich komórek rozwijają się mięsaki tkanek miękkich?
Z mezenchymalnych komórek pierwotnych, które normalnie rozwijają się w mm. prążkowane, mm gładkie, tk. włóknistą, tk. tłuszczową, tk. naczyń krwionośnych i więzadeł
Jaki jest najczęstszy neo tk. miękkich u dzieci?
Mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma) - RMS
Lokalizacja RMS
Głowa - 32,5%
Układ moczowo-płciowy - 32,5%
Kończyny - 12,5%
Inne - 22,5%
Może rozwijać się w miejscach, gdzie nie ma mięśni prążkowanokomórkowych
Wiek zachorowania na RMS
2 szczyty
- wczesny: 2-5rż (pęcherz m, pochwa, głowa, szyja)
- późny: 15-19rż (jądro, prostata, tułów, kończyny)
średnio - 6 lat
U jakich dzieci częściej występuje RMS?
NF
Zsp. Li-Fraumeniego
RMS → napromieniowanie JB matki w czasie ciąży
Objawy mięsaka w OCZODOLE
- Opadanie powieki
- Pojawienie guzka
- Pogrubienie powieki
- Porażenie n. II
Objawy mięsaka w OKOLICY OKOŁOOPONOWEJ (ucho środkowe, zatoki przynosowe, nos, gardło, dół skrzydłowo-podniebienny)
- Wysuwanie mas groniastych jak polip z ucha/nosa
- Wyciek śluzowo-krwisty z ucha/nosa
- Porażenie n. czaszkowych
- Obrzęk twarzy
- Zab. oddychania (chrapanie)
- Guz w ok. podżuchwowej
- ↑w.chł.
- z tej okolicy szybko szerzą się w stronę podstawy czaszki → porażenie n. czaszkowych i objawy ↑ICP
- złe rokowanie
Objawy mięsaka w Twarzoczaszce, okolicy czołowej i skroniowej, policzku, fałdach nosowo-wargowych
Bezbolesny guzek
Objawy mięsaka w SZYI
- Guz
2. Porażenie n. szyjnych i ok. barku
Objawy mięsaka w PĘCHERZU MOCZOWYM, PROSTACIE
- Zab. odd. moczu
- Krwiomocz
- Zab. odd. stolca
- Wypadanie mas groniastych z cewki moczowej (♀)
Objawy mięsaka w POCHWIE, MACICY
- Krwawienie
- Wypadanie mas groniastych
- Guz w miednicy
- Zab. odd. stolca
Objawy mięsaka w JĄDRACH
Pojawienie w mosznie zmiany niezwiązanej z jądrem, a przy progresji guz jądra
Objawy mięsaka w TUŁOWIU, KOŃCZYNACH
Bezbolesny guzek często po urazie
Objawy mięsaka w PĘCHERZYKU ŻÓŁCIOWYM, DR. ŻÓŁCIOWYCH
- ↑W
2. Żółtaczka
Objawy mięsaka NIEZALEŻNIE od lokalizacji
- Guzek/guz
2. Wczesny rozsiew → bóle kości / zab. oddychania → rozległe zajęcie kości daje czasem objawową ↑Ca2+
Przebieg naturalny mięsaków tkanek miękkich
- ↑Inwazyjność miejscowa i zdolność wznowy miejscowej
- Głowa i szyja → wewnątrzczaszkowy rozsiew i do całego OUN
- Odległe przerzuty → krew → płuca i kości
Badania obrazowe przy mięsakach
- Głowa i szyja → TK, MRI
- JB/miednica → USG, TK z kontrastem
- Przerzuty? → RTG i TK KP, szpik, scyntygrafia kości
Najistotniejszy element w procesie diagnostycznym mięsaków tk. mkk to?
Badanie patomorfologiczne
Podtypy histologiczne RMS
- Zarodkowy - 60%
- Groniasty (sarcoma botryoides) - uwypuklenie jak winorośl do jam ciała; pochwa, pęcherz, jama nosowa, gardło, ucho środkowe
- Pęcherzykowy - 20%
- Różnokształtnokomórkowy - 1%
u ok. 20% niezróżnicowana postać neo
Leczenie mięsaków tk. miękkich
Operacja, chemia, radio
Rokowanie mięsaków tk. miękkich
5- i 10- ok. 60%