Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Pediatria 5 rok > [O] Guz Wilmsa, Mięsaki > Flashcards

[O] Guz Wilmsa, Mięsaki Flashcards

1
Q

Z jakiej komórki rozwija się guz Wilmsa (nephroblastoma, nerczak płodowy, WT)?

A

Przetrwała niezróżnicowana k. nerkowa pochodzenia płodowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Lokalizacja WT

A

wszędzie w N, ale najczęściej w którymś z biegunów

rzadko zaotrzewnowo w bezpośrednim sąsiedztwie N

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Częstość WT

A

najczęstszy po neuroblastomie guz lity poza OUN u dzieci

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wiek zachorowania na WT

A

Zwykle wiek przedszkolny
50% do 3rż
90% do 7rż

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Nephroblastomatoza

A
  1. ma związek z guzem Wilmsa
  2. jest to niekompletne dojrzewanie pierwotnych k. nefrogennych
  3. Występuje w większości przypadków WT
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Zespoły i wady mające związek z WT

A
  1. Ukł. m-płc → N podkowiasta, dysplazja N, zdwojenie kielichowo-miedniczkowe, wnętrostwo, spodziectwo
  2. M-szkiel → połowiczy przerost ciała, zrośnięcie żeber, palców, fokomelia
  3. Inne wady → Aniridia, wady krążenia
  4. Zsp. Perlmana → Gigantyzm płodowy i noworodkowy, dysmorfia, wady N (nefroblastomatoza, wodonercze)
  5. Zsp. Denys-Drash → Wrodzona nefropatia, pseudohermafrodytyzm, WT
  6. Zsp. Beckwith-Wiedemann → przepuklina pępkowa, przerost języka, przerost narządów miąższowych
  7. Zsp. WAGR → WT, Aniridia, wady ukł. mocz., opóźnienie umysłowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Objawy WT

A
  1. Guz w JB (najczęstszy)
  2. Niespecyficzne bóle brzucha
  3. ↑BP
  4. ↑T
  5. Krwinkomocz/krwiomocz
  6. ↓m.c.
  7. ZUM
  8. Objawy od przerzutów
  9. Objawy od pęknięcia guza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

W każdym przypadku krwawienia z dróg moczowych dziecka należy

A

przede wszystkim wykluczyć guza nerki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Przebieg naturalny WT

A

Przekroczenie torebki N → naciek sąsiednich narządów, naczyń i jamy otrzewnej
Czop neo obejmuje naczynia nerkowe → VCI → RA
Może dać krwawienia z dróg w guzach odmiedniczkowych
Rozsiew przez limfę i krew
W chwili rozpoznania 10% ma przerzuty do płuc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Badania obrazowe przy WT

A
  1. USG JB - diagno i monitoring, różnicuje neo lite od torbielowatych i od wodonercza. Wykrywa zmiany w 2 nerce, zakrzep neo w VCI, przerzuty do W i w.chł. JB
  2. Urografia i.v. - zastąpiona przez TK, wykrywa guza i ew. wady ukł. mocz., wykazuje obecność masy w ukł. kielich-miedniczk, moczowód może być przemieszczony
  3. TK JB - patognomiczny obraz guza z widocznym na obwodzie pierścieniem / półksięzycem prawidłowego miąższu N
  4. TK z angiografią - przed leczeniem chirurgicznym
  5. RTG KP - zawsze
  6. MRI/TK OUN - przy podejrzeniu przerzutu
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Patomorfologia przy WT

A

Dopiero po chemioterapii indukcyjnej/wątpliwe przypadki
Używamy BAC
Obraz mikroskopiczny ma znaczenie prognostyczne
Niekorzystnie → rozsiana anaplazja, ↑zawartość nefroblastomatozy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Leczenie WT

A

Chemioterapia → Wycięcie guza z chorą N, węzłami chłonnymi, czopami w naczyniach → Chemioterapia + ew. radio

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Stopień zaawanasowania WT

A

I - tylko N i usunięty całkowicie
II - wychodzi poza N, całkowicie wycięty
III - Niecałkowicie wycięty guz/pozostałości mikroskop w w.chł/guz pękł w czasie lub przed zabiegiem
IV - przerzuty odlgegłe do płuc, W, kości, mózgu
V - obie N

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Rokowanie

A

5- i 10- 90%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Czym jest mięsak?

A

Wszystkie neo złośliwe pochodzenia nienabłonkowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Z jakich komórek rozwijają się mięsaki tkanek miękkich?

A

Z mezenchymalnych komórek pierwotnych, które normalnie rozwijają się w mm. prążkowane, mm gładkie, tk. włóknistą, tk. tłuszczową, tk. naczyń krwionośnych i więzadeł

17
Q

Jaki jest najczęstszy neo tk. miękkich u dzieci?

A

Mięsak prążkowanokomórkowy (rhabdomyosarcoma) - RMS

18
Q

Lokalizacja RMS

A

Głowa - 32,5%
Układ moczowo-płciowy - 32,5%
Kończyny - 12,5%
Inne - 22,5%

Może rozwijać się w miejscach, gdzie nie ma mięśni prążkowanokomórkowych

19
Q

Wiek zachorowania na RMS

A

2 szczyty

  • wczesny: 2-5rż (pęcherz m, pochwa, głowa, szyja)
  • późny: 15-19rż (jądro, prostata, tułów, kończyny)

średnio - 6 lat

20
Q

U jakich dzieci częściej występuje RMS?

A

NF
Zsp. Li-Fraumeniego
RMS → napromieniowanie JB matki w czasie ciąży

21
Q

Objawy mięsaka w OCZODOLE

A
  1. Opadanie powieki
  2. Pojawienie guzka
  3. Pogrubienie powieki
  4. Porażenie n. II
22
Q

Objawy mięsaka w OKOLICY OKOŁOOPONOWEJ (ucho środkowe, zatoki przynosowe, nos, gardło, dół skrzydłowo-podniebienny)

A
  1. Wysuwanie mas groniastych jak polip z ucha/nosa
  2. Wyciek śluzowo-krwisty z ucha/nosa
  3. Porażenie n. czaszkowych
  4. Obrzęk twarzy
  5. Zab. oddychania (chrapanie)
  6. Guz w ok. podżuchwowej
  7. ↑w.chł.
  • z tej okolicy szybko szerzą się w stronę podstawy czaszki → porażenie n. czaszkowych i objawy ↑ICP
  • złe rokowanie
23
Q

Objawy mięsaka w Twarzoczaszce, okolicy czołowej i skroniowej, policzku, fałdach nosowo-wargowych

A

Bezbolesny guzek

24
Q

Objawy mięsaka w SZYI

A
  1. Guz

2. Porażenie n. szyjnych i ok. barku

25
Q

Objawy mięsaka w PĘCHERZU MOCZOWYM, PROSTACIE

A
  1. Zab. odd. moczu
  2. Krwiomocz
  3. Zab. odd. stolca
  4. Wypadanie mas groniastych z cewki moczowej (♀)
26
Q

Objawy mięsaka w POCHWIE, MACICY

A
  1. Krwawienie
  2. Wypadanie mas groniastych
  3. Guz w miednicy
  4. Zab. odd. stolca
27
Q

Objawy mięsaka w JĄDRACH

A

Pojawienie w mosznie zmiany niezwiązanej z jądrem, a przy progresji guz jądra

28
Q

Objawy mięsaka w TUŁOWIU, KOŃCZYNACH

A

Bezbolesny guzek często po urazie

29
Q

Objawy mięsaka w PĘCHERZYKU ŻÓŁCIOWYM, DR. ŻÓŁCIOWYCH

A
  1. ↑W

2. Żółtaczka

30
Q

Objawy mięsaka NIEZALEŻNIE od lokalizacji

A
  1. Guzek/guz

2. Wczesny rozsiew → bóle kości / zab. oddychania → rozległe zajęcie kości daje czasem objawową ↑Ca2+

31
Q

Przebieg naturalny mięsaków tkanek miękkich

A
  1. ↑Inwazyjność miejscowa i zdolność wznowy miejscowej
  2. Głowa i szyja → wewnątrzczaszkowy rozsiew i do całego OUN
  3. Odległe przerzuty → krew → płuca i kości
32
Q

Badania obrazowe przy mięsakach

A
  1. Głowa i szyja → TK, MRI
  2. JB/miednica → USG, TK z kontrastem
  3. Przerzuty? → RTG i TK KP, szpik, scyntygrafia kości
33
Q

Najistotniejszy element w procesie diagnostycznym mięsaków tk. mkk to?

A

Badanie patomorfologiczne

34
Q

Podtypy histologiczne RMS

A
  1. Zarodkowy - 60%
  2. Groniasty (sarcoma botryoides) - uwypuklenie jak winorośl do jam ciała; pochwa, pęcherz, jama nosowa, gardło, ucho środkowe
  3. Pęcherzykowy - 20%
  4. Różnokształtnokomórkowy - 1%

u ok. 20% niezróżnicowana postać neo

35
Q

Leczenie mięsaków tk. miękkich

A

Operacja, chemia, radio

36
Q

Rokowanie mięsaków tk. miękkich

A

5- i 10- ok. 60%

Pediatria 5 rok (4 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions