Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Pediatria 5 rok > [O] Neo mózgu, Neuroblastoma > Flashcards

[O] Neo mózgu, Neuroblastoma Flashcards

1
Q

Guzy OUN obejmujące półkule mózgu

A

zwykle glejaki, ale też

wyściółczaki i nisko zróżnicowane guzy neuroektodermalna (PNET)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Guzy OUN środkowej linii

A

wywodzą się z przysadki, podwzgórza (glejaki)

jąder podkorowych i okolicy szyszynki (guzy zarodkowe, PNET, szyszyniaki)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Guzy podnamiotowe

A

Większość guzów OUN u dzieci
zlokalizowane w tylnej jamie czaszki, która zawiera pień mózgu (glejaki) i móżdżek (medulloblastoma - rdzeniak zarodkowy)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Rodzaje guzów OUN

A
  1. Glejaki
    - astrocytoma/oligodendroglioma/wyściółczaki (ependymoma)
  2. Z pierwotnych k. nerwowych (neuroblastoma, medulloblastoma/PNET)
  3. Nerwów obwodowych
  4. Opon m-rdz
  5. Chłoniaki
  6. Z komórek rozrodczych
  7. Okolicy siodła tureckiego
  8. Przerzuty
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Stany chorobowe często współwystępujące z neo mózgu

A
  1. NF 1 i 2
  2. Stwardnienie guzowate
  3. Ch. von Hippel-Lindau
  4. Zsp. ataksja-teleangiektazja
  5. Zsp. znamion atypowych
  6. Zsp. Turcota
  7. Zsp. Li-Fraumeniego
  8. Zsp. Gardnera
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Co wskazuje najczęściej na rozwój guza OUN?

A

objawy ↑ICP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Objawy ↑ICP (w związku z guzem OUN)

A
  1. Ból głowy - początkowo lekki i sporadyczny, później lokalizacja czołowa/potyliczna i staje się bardzo silny i ↑przy kaszlu. Często rano/wybudza ze snu (zab. odpływ CSF)
  2. Wymioty - mogą być bez nudności, dają ulgę bólowi głowy
  3. Ucisk struktur mózgu
    - nerwy czaszkowe (zez, oczopląs, diplopia)
    - niedowłady kończyn
    - przechylenie głowy od ucisku na n. dodatkowy (n.XI)
  4. Drgawki (uogólnione, od ↓progu drgawkowego)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Objawy z zaburzeń funkcji MÓŻDŻKU w guzie OUN

A
  1. Zab. koordynacji ruchowej i równowagi (gorsze pismo)
  2. Problemy w aktywn. fizycznej
  3. Nasilające zab. równowagi z + Rombergiem (ataksja, dysmetria, drżenie zamiarowe, oczopląs)
  4. Zab. chodu (niepewny, szeroka podstawa, zbaczanie)
  5. ↓nap. mięśniowego, nprawidłowa ustawienie głowy ze sztywnością karku
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Objawy z zajęcia PNIA MÓZGU w guzie OUN

A
  1. Porażenie n. czaszkowych (mimika, asymetria twarzy, słuch, smak, połykanie, odkrztuszanie, artykulacja)
  2. Kręcz szyi (n.XI)
  3. Uszk. dr. piramidowych - zazw. 1str. ndowład kończyn
  4. Uszk. połączeń móżdżkowo-rdzeniowych - zab. równowagi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Objawy z zajęcia PÓŁKULI mózgu w guzie OUN

A
  1. Niedowład kończyn
  2. Ogniskowe - zmiany osobowości, zab. psychwiczne, labilność emocjonalna
  3. Zab. czucia
  4. Zab. widzenia - agnozja wzrokowa, omamy
  5. Napady drgawkowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Zaburzenia ENDOKRYNOLOGICZNE w guzie OUN (guzy linii środkowej)

A
  1. Moczówka prosta, niedoczynność przysadki

2. Wtórna niedoczynność tarczycy i/lub kory nadnerczy, objawy przedwczesnego dojrzewania płciowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Objawy zajęcia PODWZGÓRZA w guzie OUN

A
  1. Wyniszczenie/znaczna otyłość

2. Zab. psychiczne dotyczące sfery emocjonalnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Objawy zajęcia RK w guzie OUN

A
  1. Ból przy kręgosłupie
  2. Znaczne, postępujące skrzywienie kręgosłupa
  3. Niedowłady i porażenia kończyn
  4. Zab. oddawania moczu i stolca
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Objawy neo OUN u noworodków i niemowlaków

A
  1. Duża zdolność kompensacji obj. wewczaszk. (uwypuklenie ciemiączka, rozejście szwów kostnych, poszerzanie obw. głowy, wodogłowie)
  2. Niecharakterystyczne objawy - identico może być w wodogłowiu pokrwotocznym czy neuroinfekcji
  3. ↑ICP - prężenia, wymioty, ulewanie
  4. Objaw zachodzącego słońca (spojrzenie w górę?)
  5. Zahamowanie rozwoju psychoruchowego/utrata zdobytych umiejętności
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Czy USG przezciemiączkowe jest badaniem wykluczającym guz OUN?

A

NIE

nie uwidacznia tylnej jamy czaszki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Objawy neo OUN u dziecka przedszkolnego/wczesnoszkolnego

A
  1. Przewaga zmian podnamiotowych
  2. Zmiana charakteru pisma/brzydszy rysunek, rezygnacja z jazdy na rowerze/rolkach
  3. Przybliżanie kartki/książki,telewizora
  4. Może imitować fobię szkolną/społeczną
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Objawy neo OUN u nastolatków

A
  1. Przewaga zmian nadnamiotowych

2. Czasem celowe zatajanie objawów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Metody diagnostyczne neo OUN

A
  1. MRI / TK z kontrastem
  2. Podejrzenie zarodkowego (szyszynka/nadsiodłowo) → AFP i hCG → jeśli ↑ → rozpoznanie wydzielającego guza germinalnego → chemioterapia bez badania ptm
  3. Gdy ↑złośliwość/podejrzenie rozsiewu → zbadaj szpik, scyntygrafię kości i TK JB
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Co jest podstawą leczenia guzów OUN?

A

Leczenie chirurgiczne

- ale samo chirurgiczne wylecza ok. 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Radioterapia w guzach OUN

A
  1. Medulloblastoma/rozsiane z pierw. k. rozrodczych → napromieniowany cały mózg i RK + dodatkowa dawka na ognisko pierwotne
  2. Inne → tylko obszar guza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Chemioterapia w guzach OUN

A

Leczenie uzupełniające

Łagodna → u 70% dzieci ↓masę guza/zatrzymuje wzrost

22
Q

Leczenie guzów OUN u dzieci <3rż

A

Chirurgia + chemioterapia

ew. radioterapia po ukończeniu 3 rż

23
Q

Rokowanie guzów OUN

A

niezależnie od rodzaju i stadium 5- i 7- letnie przeżycie to ok. 75%

24
Q

Z jakich komórek rozwija się neuroblastoma (NB, nerwiak zarodkowy współczulny)?

A

Pierwotne kom. grzebieni nerwowych, które prawidłowo → okołordzeniowe zwoje ukł. współczulnego i rdzenia nadnerczy

25
Q

W jakiej lokalizacji rozwija się NB?

A

wzdłuż osi ciała (tylna część jamy czaszki, szyja, śródpiersie, okolica zaotrzewnowa, miednica) i w nadnerczach (wrodzona - może być oba)

26
Q

Jaki jest najczęściej rozpoznawany guz lity rozwijający się poza OUN u dzieci?

A

NB

27
Q

W jakim wieku najczęściej rozpoznawany jest NB?

A

50% <2rż

80%<4rż

28
Q

Jaki jest najczęstszy neo złośliwy okresu noworodkowego?

A

NB

29
Q

Badania cytogenetyczne w NB

A

Delecja dyst. odc. krótkiego ramienia chromosomu 1 (1p36) 80%
Amplifikacja w dyst. chr. 2 (protoonkogen MYCN) 25%

30
Q

Jaka jest najczęstsza lokalizacja NB?

A

Jama brzuszna - 70%

śródpiersie 15%, miednica 5%

31
Q

Gdzie najczęściej przerzutuje NB?

A

Do kości

rzadko W, szpik, skóra
płuca i mózg zwykle jako nawrót choroby

32
Q

Objawy NB w SZYI

A
  1. Obecność guza

2. ↑w.chł. po stronie guza

33
Q

Objawy NB w OPUSZCE WĘCHOWEJ

A
  1. Masa w przewodzie nosowym
  2. Krwawienie z nosa
  3. Niedrożność nosa
  4. Uwypuklenie fałdu nosowego
  5. Ból głowy
34
Q

Objawy NB w KP

A
  1. Objawy guza w górnej części KP
    - zsp. Hornera
    - nawracające infekcje GDO
    - zab. oddychania
  2. Guzy w dolnej części KP długo bezobjaw.
35
Q

Objawy NB w JB

A
  1. Bóle brzucha
  2. ↓apetytu
  3. Wymioty
  4. Wyczuwalna masa w JB
  5. Gwałtowne ↑masy guza, bladość powłok skórnych i ↓BP (objawy krwawienia do guza)
36
Q

Objawy NB w MIEDNICY

A
  1. Zaparcie
  2. Zatrzymanie moczu
  3. Guz wyczuwalny per rectum
37
Q

Objaw NB z zsp. uciskowego RK

A
  1. Ból w okolicy kręgosłupa
  2. Zaburzenia perystaltyki
  3. Porażenie pęcherza moczowego
  4. Porażenie kończyn
  5. Zaburzenia oddychania
38
Q

Objawy przerzutów NB do kości dług KD

A
  1. Ból
  2. Utykanie
  3. Podkurczenie nóżek
  4. Niechęć do chodzenia
  5. Zaprzestanie chodzenia
39
Q

Objawy przerzutów NB do kości pokrywy CZASZKI

A
  1. Widoczne uwypuklenie pokrywy czaszki
  2. Uwypuklenie okolicy oczodołu
  3. Krwiaki okularowe !
  4. Wytrzeszcz gałki ocznej
40
Q

Objawy przerzutów NB do SZPIKU

A

Pancytopenia

41
Q

Objawy ogólne w przebiegu NB

A
  1. Rozdrażnienie, osłabienie
  2. Bladość - anemia
  3. ↓m.c.
  4. Nagłe zaczerwienienie twarzy, ↑BP - nagły wyrzut katecholamin
  5. Zsp. mioklonii i opsoklonii
  6. Ataksja
  7. ↑T
42
Q

Zespoły związane z NB

A
  1. Encefalopatia móżdżkowa - ataksja, chwianie głowy, skurcze miokloniczne, chaotyczny oczopląs
  2. ↑wydz. VIP - ciężka biegunka, atonia jelit, ↑nasilona ucieczka K+

ustępują po wyleczeniu NB

43
Q

Przebieg naturalny NB

A
  1. Może → do łagodnej postaci ganglioneuroma
  2. Samoistne zanikanie przerzutów po usunięciu ogn. pierw.
  3. Szybka progresja miejscowa
  4. Szybki rozsiew przez krew i limfę
  5. Charakterystyczne przerzuty do kości
44
Q

IV S - stopień zaawansowania NB

A

W okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym

Niewielkie ognisko pierwotne daje już przerzuty przez limfę do W, szpiku i skóry a NIE do kości

45
Q

TK przy NB

A

Mieszana gęstość tkanek → pola lite i torbielowate
Torbielowate → ogniska martwicy/wylewy krwawe
Niemal zawsze drobne zwapnienia
Duże krwawienie do guza → zwapnienie może być trudne do zróżnicowania z krwiakiem pourazowym nadnercza
Pozwala też wykryć przerzuty (do W - wątroba koronkowa)

46
Q

Badania obrazowe przy NB

A
  1. USG JB
  2. TK
  3. RTG KP
  4. MRI (RK)
  5. Scyntygrafia z I123 znakowaną metajodobenzyloguanidyną (MIBG) - kości, szpik
47
Q

Punkcja szpiku przy NB

A

U każdego pacjenta, z obu tylnych górnych kolców talerzy biodrowych
Może być nawet całkowite zajęcie szpiku, niemożliwe do odróżnienia od zmian w białaczkach

48
Q

Badania laboratoryjne przy NB

A
  1. Stężenie katecholamin i metabolitów w 2-dobowej zbiórce moczu (specyficzne - ↑dopaminy, HVA, VMA)
  2. Ferrytyna - >150 → zły czynnik prognostyczny

Materiał można też zbadać cytogenetycznie i wysłać do ptm

49
Q

Patomorfologia przy NB

A

Małe kuliste ziarnistości neurosekrecyjne z katecholaminami (mikroskop elektronowy)

50
Q

Leczenie NB

A

I i II stopień - głównie chirurgiczne

III i IV stopień - chemia indukcyjna → wycięcie ogniska → chemia uzupełniająca

51
Q

Leczenie NB stopnia IV S

A

brak masywnego zajęcia wątroby → usunąć ognisko i obserwuj
masywne zajęcie W → radioterapia
zajęty szpik, W → chemioterapia

52
Q

Rokowanie NB

A

I, II, IV S → 100% wyleczalności
III → 5- i 7- 90%
IV → 5- 50% 7- 40%

Pediatria 5 rok (4 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions