[O] Neo mózgu, Neuroblastoma Flashcards

1
Q

Guzy OUN obejmujące półkule mózgu

A

zwykle glejaki, ale też

wyściółczaki i nisko zróżnicowane guzy neuroektodermalna (PNET)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Guzy OUN środkowej linii

A

wywodzą się z przysadki, podwzgórza (glejaki)

jąder podkorowych i okolicy szyszynki (guzy zarodkowe, PNET, szyszyniaki)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Guzy podnamiotowe

A

Większość guzów OUN u dzieci
zlokalizowane w tylnej jamie czaszki, która zawiera pień mózgu (glejaki) i móżdżek (medulloblastoma - rdzeniak zarodkowy)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Rodzaje guzów OUN

A
  1. Glejaki
    - astrocytoma/oligodendroglioma/wyściółczaki (ependymoma)
  2. Z pierwotnych k. nerwowych (neuroblastoma, medulloblastoma/PNET)
  3. Nerwów obwodowych
  4. Opon m-rdz
  5. Chłoniaki
  6. Z komórek rozrodczych
  7. Okolicy siodła tureckiego
  8. Przerzuty
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Stany chorobowe często współwystępujące z neo mózgu

A
  1. NF 1 i 2
  2. Stwardnienie guzowate
  3. Ch. von Hippel-Lindau
  4. Zsp. ataksja-teleangiektazja
  5. Zsp. znamion atypowych
  6. Zsp. Turcota
  7. Zsp. Li-Fraumeniego
  8. Zsp. Gardnera
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Co wskazuje najczęściej na rozwój guza OUN?

A

objawy ↑ICP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Objawy ↑ICP (w związku z guzem OUN)

A
  1. Ból głowy - początkowo lekki i sporadyczny, później lokalizacja czołowa/potyliczna i staje się bardzo silny i ↑przy kaszlu. Często rano/wybudza ze snu (zab. odpływ CSF)
  2. Wymioty - mogą być bez nudności, dają ulgę bólowi głowy
  3. Ucisk struktur mózgu
    - nerwy czaszkowe (zez, oczopląs, diplopia)
    - niedowłady kończyn
    - przechylenie głowy od ucisku na n. dodatkowy (n.XI)
  4. Drgawki (uogólnione, od ↓progu drgawkowego)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Objawy z zaburzeń funkcji MÓŻDŻKU w guzie OUN

A
  1. Zab. koordynacji ruchowej i równowagi (gorsze pismo)
  2. Problemy w aktywn. fizycznej
  3. Nasilające zab. równowagi z + Rombergiem (ataksja, dysmetria, drżenie zamiarowe, oczopląs)
  4. Zab. chodu (niepewny, szeroka podstawa, zbaczanie)
  5. ↓nap. mięśniowego, nprawidłowa ustawienie głowy ze sztywnością karku
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Objawy z zajęcia PNIA MÓZGU w guzie OUN

A
  1. Porażenie n. czaszkowych (mimika, asymetria twarzy, słuch, smak, połykanie, odkrztuszanie, artykulacja)
  2. Kręcz szyi (n.XI)
  3. Uszk. dr. piramidowych - zazw. 1str. ndowład kończyn
  4. Uszk. połączeń móżdżkowo-rdzeniowych - zab. równowagi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Objawy z zajęcia PÓŁKULI mózgu w guzie OUN

A
  1. Niedowład kończyn
  2. Ogniskowe - zmiany osobowości, zab. psychwiczne, labilność emocjonalna
  3. Zab. czucia
  4. Zab. widzenia - agnozja wzrokowa, omamy
  5. Napady drgawkowe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Zaburzenia ENDOKRYNOLOGICZNE w guzie OUN (guzy linii środkowej)

A
  1. Moczówka prosta, niedoczynność przysadki

2. Wtórna niedoczynność tarczycy i/lub kory nadnerczy, objawy przedwczesnego dojrzewania płciowego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Objawy zajęcia PODWZGÓRZA w guzie OUN

A
  1. Wyniszczenie/znaczna otyłość

2. Zab. psychiczne dotyczące sfery emocjonalnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Objawy zajęcia RK w guzie OUN

A
  1. Ból przy kręgosłupie
  2. Znaczne, postępujące skrzywienie kręgosłupa
  3. Niedowłady i porażenia kończyn
  4. Zab. oddawania moczu i stolca
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Objawy neo OUN u noworodków i niemowlaków

A
  1. Duża zdolność kompensacji obj. wewczaszk. (uwypuklenie ciemiączka, rozejście szwów kostnych, poszerzanie obw. głowy, wodogłowie)
  2. Niecharakterystyczne objawy - identico może być w wodogłowiu pokrwotocznym czy neuroinfekcji
  3. ↑ICP - prężenia, wymioty, ulewanie
  4. Objaw zachodzącego słońca (spojrzenie w górę?)
  5. Zahamowanie rozwoju psychoruchowego/utrata zdobytych umiejętności
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Czy USG przezciemiączkowe jest badaniem wykluczającym guz OUN?

A

NIE

nie uwidacznia tylnej jamy czaszki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Objawy neo OUN u dziecka przedszkolnego/wczesnoszkolnego

A
  1. Przewaga zmian podnamiotowych
  2. Zmiana charakteru pisma/brzydszy rysunek, rezygnacja z jazdy na rowerze/rolkach
  3. Przybliżanie kartki/książki,telewizora
  4. Może imitować fobię szkolną/społeczną
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Objawy neo OUN u nastolatków

A
  1. Przewaga zmian nadnamiotowych

2. Czasem celowe zatajanie objawów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Metody diagnostyczne neo OUN

A
  1. MRI / TK z kontrastem
  2. Podejrzenie zarodkowego (szyszynka/nadsiodłowo) → AFP i hCG → jeśli ↑ → rozpoznanie wydzielającego guza germinalnego → chemioterapia bez badania ptm
  3. Gdy ↑złośliwość/podejrzenie rozsiewu → zbadaj szpik, scyntygrafię kości i TK JB
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Co jest podstawą leczenia guzów OUN?

A

Leczenie chirurgiczne

- ale samo chirurgiczne wylecza ok. 20%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Radioterapia w guzach OUN

A
  1. Medulloblastoma/rozsiane z pierw. k. rozrodczych → napromieniowany cały mózg i RK + dodatkowa dawka na ognisko pierwotne
  2. Inne → tylko obszar guza
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Chemioterapia w guzach OUN

A

Leczenie uzupełniające

Łagodna → u 70% dzieci ↓masę guza/zatrzymuje wzrost

22
Q

Leczenie guzów OUN u dzieci <3rż

A

Chirurgia + chemioterapia

ew. radioterapia po ukończeniu 3 rż

23
Q

Rokowanie guzów OUN

A

niezależnie od rodzaju i stadium 5- i 7- letnie przeżycie to ok. 75%

24
Q

Z jakich komórek rozwija się neuroblastoma (NB, nerwiak zarodkowy współczulny)?

A

Pierwotne kom. grzebieni nerwowych, które prawidłowo → okołordzeniowe zwoje ukł. współczulnego i rdzenia nadnerczy

25
W jakiej lokalizacji rozwija się NB?
wzdłuż osi ciała (tylna część jamy czaszki, szyja, śródpiersie, okolica zaotrzewnowa, miednica) i w nadnerczach (wrodzona - może być oba)
26
Jaki jest najczęściej rozpoznawany guz lity rozwijający się poza OUN u dzieci?
NB
27
W jakim wieku najczęściej rozpoznawany jest NB?
50% <2rż | 80%<4rż
28
Jaki jest najczęstszy neo złośliwy okresu noworodkowego?
NB
29
Badania cytogenetyczne w NB
Delecja dyst. odc. krótkiego ramienia chromosomu 1 (1p36) 80% Amplifikacja w dyst. chr. 2 (protoonkogen MYCN) 25%
30
Jaka jest najczęstsza lokalizacja NB?
Jama brzuszna - 70% śródpiersie 15%, miednica 5%
31
Gdzie najczęściej przerzutuje NB?
Do kości rzadko W, szpik, skóra płuca i mózg zwykle jako nawrót choroby
32
Objawy NB w SZYI
1. Obecność guza | 2. ↑w.chł. po stronie guza
33
Objawy NB w OPUSZCE WĘCHOWEJ
1. Masa w przewodzie nosowym 2. Krwawienie z nosa 3. Niedrożność nosa 4. Uwypuklenie fałdu nosowego 5. Ból głowy
34
Objawy NB w KP
1. Objawy guza w górnej części KP - zsp. Hornera - nawracające infekcje GDO - zab. oddychania 2. Guzy w dolnej części KP długo bezobjaw.
35
Objawy NB w JB
1. Bóle brzucha 2. ↓apetytu 3. Wymioty 4. Wyczuwalna masa w JB 5. Gwałtowne ↑masy guza, bladość powłok skórnych i ↓BP (objawy krwawienia do guza)
36
Objawy NB w MIEDNICY
1. Zaparcie 2. Zatrzymanie moczu 3. Guz wyczuwalny per rectum
37
Objaw NB z zsp. uciskowego RK
1. Ból w okolicy kręgosłupa 2. Zaburzenia perystaltyki 3. Porażenie pęcherza moczowego 4. Porażenie kończyn 5. Zaburzenia oddychania
38
Objawy przerzutów NB do kości dług KD
1. Ból 2. Utykanie 3. Podkurczenie nóżek 4. Niechęć do chodzenia 5. Zaprzestanie chodzenia
39
Objawy przerzutów NB do kości pokrywy CZASZKI
1. Widoczne uwypuklenie pokrywy czaszki 2. Uwypuklenie okolicy oczodołu 3. Krwiaki okularowe ! 4. Wytrzeszcz gałki ocznej
40
Objawy przerzutów NB do SZPIKU
Pancytopenia
41
Objawy ogólne w przebiegu NB
1. Rozdrażnienie, osłabienie 2. Bladość - anemia 3. ↓m.c. 4. Nagłe zaczerwienienie twarzy, ↑BP - nagły wyrzut katecholamin 5. Zsp. mioklonii i opsoklonii 6. Ataksja 7. ↑T
42
Zespoły związane z NB
1. Encefalopatia móżdżkowa - ataksja, chwianie głowy, skurcze miokloniczne, chaotyczny oczopląs 2. ↑wydz. VIP - ciężka biegunka, atonia jelit, ↑nasilona ucieczka K+ ustępują po wyleczeniu NB
43
Przebieg naturalny NB
1. Może → do łagodnej postaci ganglioneuroma 2. Samoistne zanikanie przerzutów po usunięciu ogn. pierw. 3. Szybka progresja miejscowa 4. Szybki rozsiew przez krew i limfę 5. Charakterystyczne przerzuty do kości
44
IV S - stopień zaawansowania NB
W okresie noworodkowym i wczesnoniemowlęcym | Niewielkie ognisko pierwotne daje już przerzuty przez limfę do W, szpiku i skóry a NIE do kości
45
TK przy NB
Mieszana gęstość tkanek → pola lite i torbielowate Torbielowate → ogniska martwicy/wylewy krwawe Niemal zawsze drobne zwapnienia Duże krwawienie do guza → zwapnienie może być trudne do zróżnicowania z krwiakiem pourazowym nadnercza Pozwala też wykryć przerzuty (do W - wątroba koronkowa)
46
Badania obrazowe przy NB
1. USG JB 2. TK 3. RTG KP 4. MRI (RK) 5. Scyntygrafia z I123 znakowaną metajodobenzyloguanidyną (MIBG) - kości, szpik
47
Punkcja szpiku przy NB
U każdego pacjenta, z obu tylnych górnych kolców talerzy biodrowych Może być nawet całkowite zajęcie szpiku, niemożliwe do odróżnienia od zmian w białaczkach
48
Badania laboratoryjne przy NB
1. Stężenie katecholamin i metabolitów w 2-dobowej zbiórce moczu (specyficzne - ↑dopaminy, HVA, VMA) 2. Ferrytyna - >150 → zły czynnik prognostyczny Materiał można też zbadać cytogenetycznie i wysłać do ptm
49
Patomorfologia przy NB
Małe kuliste ziarnistości neurosekrecyjne z katecholaminami (mikroskop elektronowy)
50
Leczenie NB
I i II stopień - głównie chirurgiczne | III i IV stopień - chemia indukcyjna → wycięcie ogniska → chemia uzupełniająca
51
Leczenie NB stopnia IV S
brak masywnego zajęcia wątroby → usunąć ognisko i obserwuj masywne zajęcie W → radioterapia zajęty szpik, W → chemioterapia
52
Rokowanie NB
I, II, IV S → 100% wyleczalności III → 5- i 7- 90% IV → 5- 50% 7- 40%