Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Pediatria 5 rok > [O] Neo krwi > Flashcards

[O] Neo krwi Flashcards

1
Q

Wczesne objawy sugerujące neo krwi

A
  1. Narastająca anemia - bladość, osłabienie, ↓apetytu
  2. ↑T o ?etiologii
  3. Utrzymujące zakażenia bł. śluz j. ustn, gardła, ucha, nosa
  4. Bóle kostne, utykanie
  5. Skaza krwotoczna, krwawienia
  6. Bóle brzucha
  7. Utrata masy ciała
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Jaka jest liczba leukocytów w neo krwi?

A

N/↓/↑

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Proliferacja jakich komórek występuje w ostrej białaczce limfoblastycznej (ALL)?

A

Progenitorowych z linii LB / LT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Jaka jest najczęstsza postać białaczki u dzieci?

A

ALL - 80%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

W jakim wieku najczęściej rozwija się ALL?

A

2-7 rż

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

U jakich dzieci jest ↑ryzyko ALL?

A

z zsp. chromosomowymi - zsp. Downa, ataksja teleangiekstazja, anemia aplastyczna Fanconiego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Objawy ALL

A
  1. Bladość
  2. ↑T
  3. Krwawienia, wybroczyny
  4. Zmęczenie, osłabienie
  5. ↑W, Ś, w.chł.
  6. Bóle kości
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Jaki najczęściej jest poziom hemoglobiny w ALL?

A

<8g/l (50%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Jaki najczęściej jest poziom leukocytów w ALL?

A

<10 000/mm3 (45%) (ale może być też bardzo podwyższona)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Jaki najczęściej jest poziom płytek w ALL?

A

różnie (najczęściej - 39% - 10-50 tys./mm3)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Postać guzowata ALL z komórek T

A

znaczny ↑w.chł. obwodowych i śródpiersiowych
↑W, Ś
leukocytoza
u 5% OUN (CSF >5 komórek blastycznych/1mm3)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Przebieg naturalny ALL

A

prawie zawsze śmierć

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

W morfologii ALL najczęściej

A

anemia
↓plt
↓granulocytów

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Rozpoznanie ALL

A

Wyłącznie na podstawie badania rozmazu szpiku kostnego.

↑% młodych k. jednojadrowych z zahamowanym dojrzewaniem (>25% wszystkich w preparacie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Aktualne KORZYSTNE czynniki rokownicze w ALL

A
  1. Dobra reakcja na GKS w 8. dniu leczenia
  2. Liczba chromosomów > 50
  3. Pełna remisja w szpiku kostnym w 33. dobie leczenia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Aktualne NIEkorzystne czynniki rokownicze w ALL

A
  1. Zła reakcja na GKS w 8. dniu
  2. L. chromosomów < 45
  3. Zespoły chromosomowe (np. Down)
  4. Minimalna choroba resztkowa
  5. > 25% blastów w szpiku kostnym w 15. dobie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Grupy rokownicze ALL

A
  1. Standardowe ryzyko - żadne cz. niekorzystne
  2. Pośrednie - tak samo, ale >6rż i/lub >20tyś./ul leuko
  3. Wysokie - min. 1 niekorzystny czynnik
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

4 fazy leczenia białaczek u dzieci

A
  1. Indukcja remisji - szybka redukcja masy kom. biał. → zapobiega lekooporności i osiągnięcie całkowitej remisji (dobry stan chorego i szpiku - blasty <5%, granulo > 500/ul, plt > 100tys./ul). Zła odpowiedź → pierwotna lekooporność
  2. Konsolidacja - redukcja przetrwałej masy kom. biał. (w tym w OUN)
  3. Reindukcja - późna intensyfikacja, leki jak w 1 fazie
  4. Podtrzymujące remisję
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Czas trwania leczenia ALL

A

24 miesiące

Intensywne leczenie ok. 6 mcy

20
Q

Co należy rozważyć w ALL o ↑ ryzyku?

A

Allogeniczna transplantacja hematopoetycznych komórek macierzystych od dawcy spokrewnionego

21
Q

Wznowa ALL

A

powtórne pojawienie się k. białaczkowych w jakimkolwiek miejscu
Pojawia się u 10-15% dzieci

22
Q

Bardzo wczesna wznowa ALL

A

10%

<18mcy od rozmoznania i <6 mcy od zakończenia leczenia

23
Q

Wczesna wznowa ALL

A

75%

>18mcy od rozpoznania, ale <6mcy od zakończenia leczenia

24
Q

Późna wznowa ALL

A

25%

>6mcy od zakończenia leczenia

25
Q

Rodzaje wznowy ALL

A
  1. Szpikowe - 50% ( z badań kontrolnych)
  2. Pozaszpikowe
    - OUN 10%, objawy jak pierwotne zajęcie OUN
    - jądra 15% - niebolesny ↑ 1/2 stronny
  3. Mieszane - ok. 20%

Leczenie powinno nie zawierać leków używanych w pierwotnej terapii

26
Q

Rokowanie ALL

A

Wyleczalność >80%
Całkowita remisja po wznowie 70-90%
Lepiej jak samo pozaszpikowe niż mieszane
Zazwyczaj druga remisja (zwł. szpikowa) jest nietrwała
Pacjentom po wznowie proponuje się przeszczep allo szpiku (jak najszybciej po 2 remisji)

27
Q

Z jakim komórek jest ostra białaczka szpikowa (AML)?

A

Prekursorowe szeregu mieloidalnego (granulocyty i mielocyty).
Rzadko erytrocyty i megakariocyty.

28
Q

U kogo jest częściej AML - dorośli vs dzieci?

A

Dorośli

29
Q

Czym się różni AML od ALL pod względem objawów?

A
  1. Promielocytowa → poważne objawy krwotoczne i DIC

2. Mielomonocytowa → przerost dziąseł i nacieki w skórze

30
Q

Diagnostyka AML

A

Diagnoza - badanie szpiku

Morfologia:
Anemia
Trombocytopenia
często znaczna leukocytoza z obecnością blastów

31
Q

Leczenie AML

A

chemioterapia
W promielocytowej też dodatkowo retinoidy (analogi wit. A), które przywracają komórkom białaczkowym zdolność do różnicowania → remisja

32
Q

Rokowanie AML

A

gorsze niż ALL
remisja 75-85%, ale utrzymanie trudne
długoletnie przeżycie bez objawów 50%
przy wysokim ryzyku nawrotu rozważany przeszczep

33
Q

Z jakich komórek jest CML (przewlekła białaczka szpikowa)?

A

Ze złośliwego klonu wielopotencjalnej komórki pnia z rearanżacją genową BCR-ABL

34
Q

Przebieg CML

A

Progresywny

faza przewlekła (mce-lata) → faza akceleracji → faza kryzy blastycznej

35
Q

Która płeć częściej choruje na CML?

A

♂

36
Q

Patogeneza CML

A

translokacja fragmentów długich ramion chromosomów 9 i 22 → chromosom Philadelphia → powstaje hybrydowy gen BCR/ABL → hamuje apoptozę → niekontrolowana proliferacja

37
Q

Objawy CML

A 
Anemia
Dreszcze
↑T
↓apetytu i m.c.
bB i stawów
38
Q

Często do rozpoznania CML dochodzi przypadkowo u dotychczas zdrowego dziecka po

A

utracie przytomności

39
Q

Jaka może być leukocytoza w CML?

A

znacznie ↑

zwykle 100-500 tys./ul

40
Q

Jaki często jest poziom płytek w CML?

A

> 400tys./ul
wiąze się z ↑ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych i krwotocznych
jest niekorzystnym czynnikiem prognostycznym

41
Q

Diagnostyka CML

A
  1. Morfologia - ↑leukocyty, w rozmazie wszystkie przejściowe formy granulocytów
  2. Cytogenetyczne - chromosom Philadelphia
  3. Ocena aktywności fosfatazy alkalicznej granulocytów - ↓/brak
  4. Badanie szpiku - bogatokomórkowy z dominacją granulocytów
  5. Badanie kariotypu k. szpiku i molekularne w kierunku rearanżacji BCR-ABL
  6. USG JB - ocena wielkości Ś, W, ew. w.chł.
  7. Biochemia N i W
42
Q

Jaki lek jest stosowany do obniżenia poziomu początkowej leukocytozy w CML?

A

Hydroksymocznik

43
Q

Jaki inny lek można stosować obecnie w CML?

A

Imatinib - inhibitor kinazy tyrozynowej BCR-ABL

44
Q

Działanie Imatinibu

A

Blok sygnalizację nprawidłowego białka i rozpoczyna terapię celowaną.
Szybko uzyskuje się odpowiedź hemato i cytogen we wszystkich stadiach
Dawkowanie 1x/d i nieuciążliwe X
Bardzo drogi i trzeba stosować całe życie
Może się u niektórych rozwinąć oporność

45
Q

Jaka jest jedyna skuteczna metoda pozwalająca na pełne wyleczenie z CML?

A

Allogeniczna transplantacja szpiku (najlepiej od spokrewnionego)

46
Q

Jakie są najczęstsze objawy niepożądane w trakcie leczenia inhibitorami kinazy tyrozynowej?

A

N, biegunka, obrzęk tk. podskórnej, bóle mm.

małe nasilenie

47
Q

Rokowanie CML

A

Przy odpowiednim leczeniu możliwe jest wyleczenie większości dzieci

Pediatria 5 rok (4 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions