[O] Neo krwi

Question 1

Wczesne objawy sugerujące neo krwi

Answer 1

1. Narastająca anemia - bladość, osłabienie, ↓apetytu
2. ↑T o ?etiologii
3. Utrzymujące zakażenia bł. śluz j. ustn, gardła, ucha, nosa
4. Bóle kostne, utykanie
5. Skaza krwotoczna, krwawienia
6. Bóle brzucha
7. Utrata masy ciała

Question 2

Jaka jest liczba leukocytów w neo krwi?

Answer 2

N/↓/↑

Question 3

Proliferacja jakich komórek występuje w ostrej białaczce limfoblastycznej (ALL)?

Answer 3

Progenitorowych z linii LB / LT

Question 4

Jaka jest najczęstsza postać białaczki u dzieci?

Answer 4

ALL - 80%

Question 5

W jakim wieku najczęściej rozwija się ALL?

Answer 5

2-7 rż

Question 6

U jakich dzieci jest ↑ryzyko ALL?

Answer 6

z zsp. chromosomowymi - zsp. Downa, ataksja teleangiekstazja, anemia aplastyczna Fanconiego

Question 7

Objawy ALL

Answer 7

1. Bladość
2. ↑T
3. Krwawienia, wybroczyny
4. Zmęczenie, osłabienie
5. ↑W, Ś, w.chł.
6. Bóle kości

Question 8

Jaki najczęściej jest poziom hemoglobiny w ALL?

Answer 8

<8g/l (50%)

Question 9

Jaki najczęściej jest poziom leukocytów w ALL?

Answer 9

<10 000/mm3 (45%) (ale może być też bardzo podwyższona)

Question 10

Jaki najczęściej jest poziom płytek w ALL?

Answer 10

różnie (najczęściej - 39% - 10-50 tys./mm3)

Question 11

Postać guzowata ALL z komórek T

Answer 11

znaczny ↑w.chł. obwodowych i śródpiersiowych
↑W, Ś
leukocytoza
u 5% OUN (CSF >5 komórek blastycznych/1mm3)

Question 12

Przebieg naturalny ALL

Answer 12

prawie zawsze śmierć

Question 13

W morfologii ALL najczęściej

Answer 13

anemia
↓plt
↓granulocytów

Question 14

Rozpoznanie ALL

Answer 14

Wyłącznie na podstawie badania rozmazu szpiku kostnego.

↑% młodych k. jednojadrowych z zahamowanym dojrzewaniem (>25% wszystkich w preparacie)

Question 15

Aktualne KORZYSTNE czynniki rokownicze w ALL

Answer 15

1. Dobra reakcja na GKS w 8. dniu leczenia
2. Liczba chromosomów > 50
3. Pełna remisja w szpiku kostnym w 33. dobie leczenia

Question 16

Aktualne NIEkorzystne czynniki rokownicze w ALL

Answer 16

1. Zła reakcja na GKS w 8. dniu
2. L. chromosomów < 45
3. Zespoły chromosomowe (np. Down)
4. Minimalna choroba resztkowa
5. > 25% blastów w szpiku kostnym w 15. dobie

Question 17

Grupy rokownicze ALL

Answer 17

1. Standardowe ryzyko - żadne cz. niekorzystne
2. Pośrednie - tak samo, ale >6rż i/lub >20tyś./ul leuko
3. Wysokie - min. 1 niekorzystny czynnik

Question 18

4 fazy leczenia białaczek u dzieci

Answer 18

1. Indukcja remisji - szybka redukcja masy kom. biał. → zapobiega lekooporności i osiągnięcie całkowitej remisji (dobry stan chorego i szpiku - blasty <5%, granulo > 500/ul, plt > 100tys./ul). Zła odpowiedź → pierwotna lekooporność
2. Konsolidacja - redukcja przetrwałej masy kom. biał. (w tym w OUN)
3. Reindukcja - późna intensyfikacja, leki jak w 1 fazie
4. Podtrzymujące remisję

Question 19

Czas trwania leczenia ALL

Answer 19

24 miesiące

Intensywne leczenie ok. 6 mcy

Question 20

Co należy rozważyć w ALL o ↑ ryzyku?

Answer 20

Allogeniczna transplantacja hematopoetycznych komórek macierzystych od dawcy spokrewnionego

Question 21

Wznowa ALL

Answer 21

powtórne pojawienie się k. białaczkowych w jakimkolwiek miejscu
Pojawia się u 10-15% dzieci

Question 22

Bardzo wczesna wznowa ALL

Answer 22

10%

<18mcy od rozmoznania i <6 mcy od zakończenia leczenia

Question 23

Wczesna wznowa ALL

Answer 23

75%

>18mcy od rozpoznania, ale <6mcy od zakończenia leczenia

Question 24

Późna wznowa ALL

Answer 24

25%

>6mcy od zakończenia leczenia

Question 25

Rodzaje wznowy ALL

Answer 25

1. Szpikowe - 50% ( z badań kontrolnych) 2. Pozaszpikowe - OUN 10%, objawy jak pierwotne zajęcie OUN - jądra 15% - niebolesny ↑ 1/2 stronny 3. Mieszane - ok. 20% Leczenie powinno nie zawierać leków używanych w pierwotnej terapii

Question 26

Rokowanie ALL

Answer 26

Wyleczalność >80% Całkowita remisja po wznowie 70-90% Lepiej jak samo pozaszpikowe niż mieszane Zazwyczaj druga remisja (zwł. szpikowa) jest nietrwała Pacjentom po wznowie proponuje się przeszczep allo szpiku (jak najszybciej po 2 remisji)

Question 27

Z jakim komórek jest ostra białaczka szpikowa (AML)?

Answer 27

Prekursorowe szeregu mieloidalnego (granulocyty i mielocyty). Rzadko erytrocyty i megakariocyty.

Question 28

U kogo jest częściej AML - dorośli vs dzieci?

Answer 28

Dorośli

Question 29

Czym się różni AML od ALL pod względem objawów?

Answer 29

1. Promielocytowa → poważne objawy krwotoczne i DIC | 2. Mielomonocytowa → przerost dziąseł i nacieki w skórze

Question 30

Diagnostyka AML

Answer 30

Diagnoza - badanie szpiku Morfologia: Anemia Trombocytopenia często znaczna leukocytoza z obecnością blastów

Question 31

Leczenie AML

Answer 31

chemioterapia W promielocytowej też dodatkowo retinoidy (analogi wit. A), które przywracają komórkom białaczkowym zdolność do różnicowania → remisja

Question 32

Rokowanie AML

Answer 32

gorsze niż ALL remisja 75-85%, ale utrzymanie trudne długoletnie przeżycie bez objawów 50% przy wysokim ryzyku nawrotu rozważany przeszczep

Question 33

Z jakich komórek jest CML (przewlekła białaczka szpikowa)?

Answer 33

Ze złośliwego klonu wielopotencjalnej komórki pnia z rearanżacją genową BCR-ABL

Question 34

Przebieg CML

Answer 34

Progresywny | faza przewlekła (mce-lata) → faza akceleracji → faza kryzy blastycznej

Question 35

Która płeć częściej choruje na CML?

Answer 35

♂

Question 36

Patogeneza CML

Answer 36

translokacja fragmentów długich ramion chromosomów 9 i 22 → chromosom Philadelphia → powstaje hybrydowy gen BCR/ABL → hamuje apoptozę → niekontrolowana proliferacja

Question 37

Objawy CML

Answer 37

``` Anemia Dreszcze ↑T ↓apetytu i m.c. bB i stawów ```

Question 38

Często do rozpoznania CML dochodzi przypadkowo u dotychczas zdrowego dziecka po

Answer 38

utracie przytomności

Question 39

Jaka może być leukocytoza w CML?

Answer 39

znacznie ↑ zwykle 100-500 tys./ul

Question 40

Jaki często jest poziom płytek w CML?

Answer 40

>400tys./ul wiąze się z ↑ryzyko powikłań zakrzepowo-zatorowych i krwotocznych jest niekorzystnym czynnikiem prognostycznym

Question 41

Diagnostyka CML

Answer 41

1. Morfologia - ↑leukocyty, w rozmazie wszystkie przejściowe formy granulocytów 2. Cytogenetyczne - chromosom Philadelphia 3. Ocena aktywności fosfatazy alkalicznej granulocytów - ↓/brak 4. Badanie szpiku - bogatokomórkowy z dominacją granulocytów 5. Badanie kariotypu k. szpiku i molekularne w kierunku rearanżacji BCR-ABL 6. USG JB - ocena wielkości Ś, W, ew. w.chł. 7. Biochemia N i W

Question 42

Jaki lek jest stosowany do obniżenia poziomu początkowej leukocytozy w CML?

Answer 42

Hydroksymocznik

Question 43

Jaki inny lek można stosować obecnie w CML?

Answer 43

Imatinib - inhibitor kinazy tyrozynowej BCR-ABL

Question 44

Działanie Imatinibu

Answer 44

Blok sygnalizację nprawidłowego białka i rozpoczyna terapię celowaną. Szybko uzyskuje się odpowiedź hemato i cytogen we wszystkich stadiach Dawkowanie 1x/d i nieuciążliwe X Bardzo drogi i trzeba stosować całe życie Może się u niektórych rozwinąć oporność

Question 45

Jaka jest jedyna skuteczna metoda pozwalająca na pełne wyleczenie z CML?

Answer 45

Allogeniczna transplantacja szpiku (najlepiej od spokrewnionego)

Question 46

Jakie są najczęstsze objawy niepożądane w trakcie leczenia inhibitorami kinazy tyrozynowej?

Answer 46

N, biegunka, obrzęk tk. podskórnej, bóle mm. | małe nasilenie

Question 47

Rokowanie CML

Answer 47

Przy odpowiednim leczeniu możliwe jest wyleczenie większości dzieci