Noms Propres Flashcards
Syndrome d’Asherman?
Synéchie utérine après curetage responsable d’une aménorrhée secondaire, spontanément résolutive.
Score d’Apgar
Respiratoire : absents - Lents, irréguliers - Vigoureux avec cris
Coeur : Absents - <100/min - >100/min
Coloration : Globalement Bleue ou pale - Corps Rose et extrémités bleues - globalement rose
Tonus : Nul - Faible ( Légère Flexion des Extrémités) - Fort ( Quadriflexion, mouvements actifs)
Réponse à la stimulation : Nulle - Faible (Grimace) - Vive (Cris, Toux)
Syndrome d’Alport ?
Pathologie héréditaire liée à l’X, autosomique dominante, responsable d’Hematurie macroscopique récidivante puis d’Insuffisance Rénale, ainsi que de surdité bilatérale et d’atteintes ophtalmo
Classification d’Ann-Arbor ?
Pour stadifier un LYMPHOME MALIN
I = 1 aire Ganglionnaire atteinte
II = 2 ou plus Aires G atteinte, du même côté du diaphragme
III = Aires G atteintes des deux côtés du diaphragme
IV = Atteinte viscérale ( Os, Foie, Poumon)
A = pas de signes Généraux
B = Signes généraux ( Fièvre, AEG, Prurit)
E = 1 seul viscère atteint, à proximité du Ggl
X = Masse >10cm
Triade d’Adams-Hakin ?
Clinique de l’Hydrocephalie à pression normale.
- Troubles de la marche
- Troubles cognitifs
- Troubles sphinctériens
Classification de Bosniak?
Kystes Rénaux
Stade I et II : pas de surveillance
Stade IIF : Surveillance ( F comme Follow)
Stade III et IV : Exérèse chirurgicale
Test de Brand?
Si positif, présence d’une Cystinurie, principale cause de lithiase rénale héréditaire.
Score de Bishop ?
De 0 à 10, évalue l’état du col utérin, favorable à l’accouchement si au moins 6
Position, Longueur, Consistance, Ouverture et Présentation
Maladie de Biermer ?
Gastrite atrophique auto-immune du Fundus.
Également responsable d’une Anémie par défaut de sécrétion du Facteur Intrinsèque par le Fundus Gastrique, qui provoque une carence en B12.
Métaplasie de Barrett?
Métaplasie intestinale du bas œsophage, couleur saumon, conséquence d’un Reflux agressant la muqueuse.
Signe de Budin?
Aréole jaune laissée par le lait maternel sur la compresse : signe la présence de pus et conduit à l’arrêt temporaire de l’allaitement.
Classification de Binet ?
Permet de stadifier la LLC
Stade A = Moins de 3 aires lymphoïdes palpables
Stade B = 3 aires ou plus
Stade C = Atteinte Hématologique : Hb<10 ou Pq <100
Attention, deux ADP des deux côtés du cou = 1 aire ( pas comme le LYMPHOME )
Sclérose Tubéreuse de Bourneville ?
Maladie Neurocutanée caractérisée par des Hamartomes multisystémiques : tâches acromiques cutanées, Épilepsie, Déficience intellectuelle dans 50%
Syndrome de Budd-Chiari?
Thrombose des veines sus-hépatiques responsable de nécrose du foie.
Anasarque de Bart
Thalassemie non viable (Hb = 4 fois Gamma), avec mort In Utero ou Périnatale, caractérisée par un Hydrops Fœtal.
Signe de Blumberg?
Douleur de la FID à la décompression rapide de la FIG
Maladie de Buckley
Syndrome d’hyper-Ig E autosomique dominant :
- Infections cutanés + abcès superficiels et profonds
- Eczema atypique
- Pneumonie avec pneumatocèles
- Infections à Staph et levures
- Ig E augmentés +++ (>2k, voir entre 5 et 40k)
Malformation de Cacchi et Ricci
Dilatation kystique congénitale des tubes collecteurs : favorise les CN
Triade de Cregg
Atteintes de la Rubéole Foetale : Cataracte, Cardiopathie, Surdité (CSC)
Infarctus de Couvelaire
Microthrombi dans l’utérus, fréquent au cours de l’accouchement, donnant un aspect noir en césarienne, mais récupère très bien (surtout pas d’hystérectomie! )
Signe de Charles Bell
Fermeture incomplète de l’oeil et bascule du globe vers le haut (signe de PFP)
Syndrome de Capgras
Syndrome délirant où les proches sont remplacés par des sosies/doubles
Syndrome de Charles Bonnet
Hallucinations visuelles pures de paysages, muettes, favorisée par la pénombre et critiquées par le sujet.
Se retrouve dans la CATARACTE et la DMLA
Maladie de Carrington
Pneumopathie chronique idiopathique à éosinophiles
Syndrome de Cushing et Maladie de Cushing
Hypercorticisme
Maladie de Cushing = d’origine centrale avec Adénome hypophysaire sécrétant de l’ACTH
Oedèmes de Calabar
Sous-cutanés et transitoires, se voient dans la Loase (Filariose)
Pathologie fréquente du migrant d’Afrique Centrale
Craniopharyngiome
Tumeurs bénignes embryonnaires, 10% des tumeurs intracrâniennes de l’enfant, pouvant être responsable d’un retard de croissance débutant après 4 ans.
Dg par IRM + Scanner ( Calcifications caractéristiques au Scan)
Syndrome de Cotard
Syndrome délirant de négation d’organe, se voit au cours de syndromes dépressifs graves.
Syndrome de Chiari
Malformation congénitale du cervelet avec engagement des amygdales cérébelleuses dans le Foramen Magnum
Index de Carnitta
Facteur pronostic d’Aplasie Médullaire
Sévère si Moelle Pauvre (<25%) et 2 des 3 critères suivants ( PNN<0,5, Pq<20, Réticulocytes <20)
Syndrome de Clarkson
Hyperperméabilité capillaire avec chocs hypovolémiques récidivants et immunoglobuline monoclonale
Etio rare d’OMI bilatéraux
Maladie de Castleman
Hyperplasie angio-folliculaire des ganglions lymphatiques
Score de D’Amico
Classification du risque de progression d’un Cancer de Prostate
Faible = PSA <10 + Gleason de 6 ou moins + T1c ou T2a
Intermédiaire = PSA 10-20 ou Gleason 7 ou T2b
Élevé = PSA >20 ou Gleason >7 ou T2c
Dyschondrostéose
La plus fréquente des maladies osseuses constitutionnelles
Perte de fonction du gène SHOX (comme dans le Turner)
Syndrome de DiGeorge
= Microdélétion 22q11.2
Responsable de Malfromations cardiaques, dysmorphie faciale, retard psychomoteur, Troubles du comportement, fente velopalatine
Parfois HypoCalcemie et Immunodeficience
Syndrome de Dressler
Péricardite dans les suites d’un IDM (dans les 3 semaines )
Erethisme
Augmentation de l’intensité des bruits du cœur
Syndrome d’Evans
Anémie Hémolytique Auto-Immune associée à un Purpura Thrombopenique Immunologique
Classification de Fuhrman
Grade Pronostic du Cancer du Rein
Bas si 1 ou 2
Haut si 3 ou 4
Syndrome de Fitz-Hugh-Curtis
Perihepatite à Chlamydia (80%) ou Gonocoque (20%) avec adhérences en corde de violon
Dg à évoquer en cas de douleur abdominale de la femme enceinte
Gangrène de Fournier
Cellulite nécrosante des OGE et du périnée
S. Pyogenes et E. coli fréquents
Tétralogie de Fallot
Cardiopathie cyanogène la plus fréquente chez le nourrisson.
Traitement chirurgical dans la première année de vie, bon pronostic.
Dg antenatal +++ par échographie, ou à la naissance par présence d’un Souffle Systolique
Syndrome de Felty
Polyarthrite Rhumatoïde + Splenomegalie + Leuconeutropenie
Manœuvre de Froment
Recherche une roue dentée au niveau du poignet
Positive dans la maladie de Parkinson
Syndrome de Fanconi
Trouble généralisé de la fonction tubulaire proximale rénale.
Fréquemment secondaire à la réabsorption tubulaire de chaînes légères = complication fréquente du Myélome.
Symptômes :
- Glycosurie normoglycemique
- Hypouricemie par fuite urinaire
- Diabète phosphaté responsable d’Osteomalacie (mode de découverte fréquent )
- Amino-acidurie généralisée
- Acidose Métabolique tubulaire proximale
- HypoKaliemie avec kaliurèse inadaptée
- IR lentement progressive (mode de devouverte frequent)
Anémie de Fanconi
Pancytopénie progressive avec aplasie médullaire, malformation congénitales variables et prédisposition aux hémopathies et tumeurs solides (par désordre héréditaire de la réparation de l’ADN)
Score de Gleason
Score histopronostique du degré de différenciation du cancer de prostate par addition des deux types les plus représentés.
6 = bien différencié, bon prono
7 = moyennement différencié, promo variable (4+3 moins bon que 3+4)
8 à 10 : peu différencié, mauvais prono
Ombres de Gumprecht
Cellules écrasées et noyaux nus au frottis sanguin.
Très évocateur de Leucémie Lymphoïde Chronique (LLC)
Pythiriasis Rosé de Gibert
Dg différentiel de Psoriasis.
Tâches rosées finement squameuses et médaillons de grande surface, limitée au tronc.
Origine virale.
Méthode de Greulich et Pyle
Evaluation de l’âge osseux par Rx Main et Poignet Gauche de Face.
Syndrome de Guillain-Barré
Polyradiculonévrite aigue inflammatoire avec démyléinisation segmentaire multifocale d’origine auto-immune.
Syndrome de Gorlin
Kystes épidermoides maxillomandibulaires
+ Naevomatose basocellulaire
+ Anomalies osseuses
Mutation gêne PATCH
Thrombasténie de Glanzman
Thrombopathie constitutionnelle rare responsable d’un allongement isolé du TS.
Syndrome de Good
Neutropénie + Erythroblastopénie + Thymome
Syndrome de Gleich
Hyperperméabilité capillaire avec hyperéosinophilie et augmentation des IgM.
Score de Herman
De 0 à 9, évalue la qualité de la mesure de la Clarté Nucale en Echo.
Acceptée si >3.
Classification de Hinchey
Classifications des infections intrapéritonéales au cours des diverticulites.
I = Phlegmon
II = Abcès pelvien, abdominal ou rétropéritonéal
III = Péritonite généralisée purulente
IV = Péritonite fécale
Syndrome d’Heerfordt
Uvéo-parotidite bilatérale fébrile + PFP + méningite lymphocytaire aseptique
Mutation de HNF-1 Beta
Diagnostic différentiel de la PKAD.
Deuxième rang des Néphropathies héréditaires avec transmission dominante.
Atteinte rénale avec IRC lente et Kystes.
Atteinte pancréatique avec Diabète type MODY 5 et insuffisance exocrine, génitale et hépatique.
Maladie de Jean Bernard et Soulier
Thrombopathie constitutionnelle rare responsable d’un allongement isolé du TS.
Rhumatisme de Jaccoud
Subluxations articulaires réductibles liées à une atteinte tendineuse.
Seule Lésion déformante articulaire du LUPUS (mais non destructrice !)
Seuil de KADAR
> 1500 UI/L de hCG
Seuil à partir duquel on doit trouver un sac gestations dans l’utérus en échographie.
Syndrome de Kallmann
Retard pubertaire avec hypogonadisme central (Aménorrhée) et atteinte olfactive.
Signe de Köplick
Enanthème (= exanthème des muqueuses) localisé avec des petits points blancs entourés d’un halo inflammatoire rouge en regard des Premières molaires.
Se voit dans la Rougeole avant l’éruption cutanée.
Syndrome de Klinefelter
47 XXY, >1/1000 garçon
Retard Pubertaire ou puberté traînante
Morphologie eunuquoide avec gynécomastie fréquente.
Testicules <35mm mais verge et pilosité normales.
QI proche de la normale, parfois déficit verbal.
Maladie de Kostmann
Agranulocytose congénitale autosomique récessive (très rare)
Classification de Killip
Classe la sévérité de l’Insuffisance Ventriculaire Gauche.
Stade I = absence de râles crépitants
Stade II = râles crépitants < Mi-champs
Stade III = crépitants de plus de la moitié des champs pulmonaires er galop auscultation
Stade IV = Choc cardiogénique
Syndrome de Krükenberg
Métastase ovarienne de cancer digestif ( estomac +++)
Triade de Charcot
Angiocholite
- Douleur (à type de colique hépatique)
- Ictère cutanéomuqueux
- Fièvre
Syndrome de Mirizzi
Complication de la cholécystite aiguë, avec une compression de la voie biliaire principale par la réaction inflammatoire de la vésicule.
Mime une Angiocholite, mais sans obstacle sur la voie biliaire (à éliminer en premier).
Signe de Chvostek
Contraction Faciale déclenchée par la percussion du Nerf Facial en-dessous de l’os zygomatique.
Signe assez spécifique d’Hypocalcémie.
DRESS Syndrome
= Drug Rash with Eosinophilia ans Systemic Symptoms.
Eruption cutanée généralisée, une fièvre élevée, des troubles hématologiques (éosinophilie, lymphocytose), une atteinte viscérale (hépatite, néphrite, pneumonie, péricardite et myocardite) et, chez certains patients, une réactivation du virus humain de l’herpès de type 6 dans les semaines qui suivent le début d’un traitement pharmacologique. (Carte à refaire avec le bouquin)
Syndrome de Kaposi-Juliusberg
Complication grave de Primo-infection à HSV-1 ou HSV-2 chez un enfant avec dermatite atopique.
- Pustules Hémorragiques s’étendant rapidement du visage à l’ensemble du corps.
- Douleurs à type de brûlures
- AEG importante
- Possibles Troubles Neurologiques.
Mortalité +++ en l’absente de ttt, à cause des surinfections bactériennes et des atteintes viscérales.
TTT = Aciclovir IV +/- Antibiothérapie dirigée contre S. pyogenes et S. aureus.
Syndrome de Bartter
Anomalie génétique mimant la prise chronique de Diurétiques de l’Anse.
Etiologie d’Hypokaliémie à Kaliurèse inappropriée et PA normale ou basse.
Syndrome de Gitelman
Anomalie génétique mimant la prise chronique de Diurétiques Thiazidiques.
Etiologie d’Hypokaliémie à Kaliurèse inappropriée et PA normale ou basse.
Syndrome d’Ogilvie
= Colectasie Aigue Idiopathique.
Occlusion intestinale sans obstacle mécanique, chez patients fragilisés (post-op +++).
Signe de Trousseau
Déclenchement d’une flexion du poignet et des articulations MP, doigts en hyperextension et flexion du pouce, après occlusion de l’artère brachiale (brassard >PAS) pendant 3 minutes.
Signe assez spécifique d’Hypocalcémie.
Syndrome de Chediak-Higashi
Maladie génétique associant :
- Albinisme partiel
- Organomégalies ( Foie, rate, ganglions)
- Infections à répétition, notamment cutanées
Oedèmes Cycliques Idiopathiques
Prise de poids rapide en quelques jours voire en une journée de 1,5 à 2kg, chez une femme en période d’activité génitale. Généralement accompagnés d’une Oligurie.
= DG d’élimination d’Oedèmes Généralisés ( rechercher en priorité Coeur, Foie, Rein, Hypoalbuminémie)
Score de CHILD-PUGH
Evaluation pronostique de la Cirrhose = 5 x 1-3 points = TABAC
- TP : >50%, 40-50%, <40%
- Albumine : >35, 28-35, <28
- Bilirubine : <35, 35-50, >50
- Ascite : Absente, Discrète, Abondante
- Cerveau (Enchépalopathie) : Absente, Confusion, Coma
A5-6 / B7-9/ C10-15
Score MELD
= Model for End-stage Liver Disease
Score pronostic de cirrhose, entre 6 et 40 points.
Fait référence pour liste transplantation hépatique ( accessible si MELD >15)
Inclut Bilirubine, INR et Créatininémie
Anasarque
Oedème généralisés associés à la présence d’au moins un épanchement de séreuse (pleurésie, ascite, péricardite)
Syndrome de Claude Bernard- Horner
MYOSIS + PTOSIS + ENOPHTALMIE
Lésion du contingent Sympathique au niveau cervical.
Syndrome Oculoglandulaire de Parinaud
Forme atypique (=10%) de la Bartonellose avec Conjonctivite et Adénopathies. Plus fréquente chez l'enfant
Syndrome Dysentérique
Diarrhée afécale parfois sanglantes, avec Faux besoins, Ténesme, douleurs Abdominales violentes.
-> Causée par bactéries de type Shigella dysenteriae, Bilharziose ou Amoebose.
Syndrome Cholériforme
Diarrhée aqueuse abondante, souvent accompagnée de vomissements, +/- douleurs abdominales. Risque important de déshydratation.
-> S. aureus, Clostridium perfringens, E. Coli entéro-toxinogène, Vibrio Cholerae.
Syndrome de Loeffler
Fébricule + Toux sèche et quinteuse + Infiltrats pulmonaires radiologiques labiles.
Rare, se voit dans les phases d’invasion de certaines parasitoses ( Ascaridiose et Anguillulose )
Lymphocytome borrélien
= atteinte cutanée phase secondaire du Lyme
Nodules de 1-2cm de diamètre couleur rouge ou violette.
Non spécifique du Lyme, mais dans cette pathologie : Lobule oreille, Scrotum et aréole mammaire.
Acrodermatite Chronique Atrophiante
= Quasi-pathognomonique de la Phase Tertiaire du Lyme.
Placard cutané infiltré de coloration violine, souvent aux MI, lésions asymétriques d’évolution atrophique.
Ataxie
Troubles de la coordination des mouvements.
Syndrome Lemniscal
Atteinte du cordon postérieur, Symptomatologie HOMOLATERALE à la lésion :
- Ataxie aggravée par l’absence du contrôle visuel
- Hypotonie
- Anomalies de la sensibilité Tactile épicritique, Pallesthésique/Vibratoire, et Positionnelle
Syndrome Spino-Thalamique
Atteinte de la sensibilité Thermo-algique, en CONTROLATERAL à la lésion.
Syndrome de Löfgren
Forme aigue de Sarcoidose, souvent fébrile, touchant la femme d’origine européenne.
Erythème Noueux + Adénopathies hilaires/médiastianales +/- arthralgies, +/- uvéite.
Syndrome de Little
Diplégie spastique avec déficit intellectuel absent ou modéré le plus souvent.
Lésions de Leucomalacie périventriculaire en IRM.
Leucoaraiose
Démence vasculaire sous-corticale.
Syndrome de Li-Fraumeni
Syndrome génétique pouvant associer :
- Tumeurs des tissus mous et des os
- Lymphomes
- Tumeurs du SNC
- Corticosurrénalomes
Syndrome de Lasthénie de Ferjol
Pathologie Psychiatrique avec Anémie volontairement provoquée par le patient (scarifications, dons du sang à répétition, injection d’eau du robinet IV)
Syndrome de Lemierre
= Thrombophlébite jugulaire septique compliquée d’embolies pulmonaires avec infarctus et abcès pulmonaires, complication locale de l’Angine de Vincent.
Douleur latérocervicale + AEG + Douleur thoracique
Syndrome de Liddle
= Pseudo-Hyperaldostéronisme Primaire
Mutation activatrice du canal épithélium sodique de la cellule du Tube Collecteur, mimant une Hyperactivité de l’Aldostérone.
Tableau d’HTA + Hypokaliémie avec Réponse rénale NON adaptée ( Kaliurèse > 20mmol/L)
Score de Manning
= Score échographie d’estimation du bien-être foetale
Syndrome de Masters et Allen
Déficit sévère des moyens de fixité de l’utérus, avec déchirure du ligament large post-obstétrical.
Etiologie de douleurs pelviennes chroniques de la femme.
Hydatite sessile de Morgagni
Reliquat embryonnaire au niveau du testicule, dont la torsion peut mimer une Torsion Testiculaire.
Petit relief bleu sur le testicule, dg peut être échographique ( sans retarder PEC chir si doute avec Torsion Testiculaire).
Maladie de Ménétrier
Gastropathie hypertrophique exsudative avec oedèmes par fuite protidique. (Exceptionnelle)
Syndrome de Richter
= Transformation en Lymphome Agressif d’une LLC
TRALI
Transfusion-Related Acute Lung Injury
= œdème pulmonaire lésionnel post-transfusionnel avec lésion de la membrane alvéolaire secondaire à une activation de granulocytes sous l’effet d’Ac anti-granuleux du donneur.
PEC = celle d’un SDRA
Maladie de Kimura
Étiologie de Sialose
Prolifération lymphoplasmocytaire associée à une fibrose, touche l’homme jeune entre 20 et 30 ans.
Clinique : Nodules sous-cutanés cervicaux indolores, polyadenopathies cervicales et hypertrophie des glandes salivaires.
Diagnostic anatomopathologique
Maladie de Lobstein
Surdité + Fragilité Osseuse + Sclérotiques bleues + Hyperlaxité ligamentaire
Syndrome d’Usher
= Surdité de perception congénitale + Rétinite pigmentaire
Syndrome de Wardenburg
= Surdité de perception + Mèche blanche + Hétérochromie Irienne
Syndrome de Pendred
Surdité congénitale + Goitre avec Hypothyroïdie
Syndrome de Jerwell-Lange-Nielsen
= Surdité congénitale + altérations cardiaques (QT Long avec risque de mort subite)
Syndrome de Van der Woude
Fistule labiale inférieur + fente labiale bilatérale
Dysplasie cléidocrânienne
Syndrome héréditaire avec Polydontie, aplasie ou hypoplasie claviculaire et retard ou absence de fermeture des sutures crâniennes
Syndrome de Gardner
Ostéomes Multiples de la face
+ Polypose Rectocolique à haut risque de dégénérescence
+ Tumeurs des parties molles (tumeurs desmoides, kystes épidermiques)
+ anomalies dentaires ( dents surnuméraires, odontomes)
Transmission autosomique dominante.
Syndrome de Sneddon
AVC récidivants + Livedo
APL retrouvés dans 50% des cas
Syndrome de Hinman
Insuffisance rénale compliquant une dys-synergie vésico-sphincterienne (enfant)
Syndrome de Bonnevie-Ullrich
Lymphoedemes des extrémités avec RCIU chez le nouveau-né orientant vers un Syndrome de Turner
Signe de Drehmann en actif
Mouvement de rotation externe lors de la flexion de la hanche atteinte
Pathognomonique d’une Epiphysiolyse Fémorale Superieure
Triade de Caroli
Céphalées + Arthralgies + Urticaire
= typique de la phase pré-ictérique d’une hépatite aiguë virale ( dure de 5 à 15jours)
Triade de Whipple
Permet le diagnostic d’Hypoglycemie :
- Signes neuroglucopeniques
- Glycémie <0,5g/L (ou <0,6g/L si diabétique)
- correction des symptômes après normalisation de la glycémie
