Nevrologi Flashcards
1
Q
Hva er de dominerende årsakene til hjerneinfarkt hos barn?
A
Arteriopati, enten primære eller forbundet med akutt infeksjon, og medfødt hjertefeil. I motsetning til hos voksne er cerebrovaskulær patologi oftest intrakranial hos barn og ungdom. (s. 332)
2
Q
Hva er Fallots tetrade og hva har det å si for cerebral patologi før toårsalder?
A
Klassisk Fallots tetrade er 1) Ventrikkelseptumdefekt 2) Subpulmonær stenose 3) Overridende aorta 4) Høyreventrikkelhypertrofi Fallots tetrade og transposisjon av de store arterier er de hyppigste årsakene til cerebral embolisering før ett- til toårsalderen. (s. 334)
3
Q
Hvordan kan sigdcelleanemi føre til cerebrovaskulære lidelser?
A
Kronisk hemolyse av erytrocytter fører til lavgradig inflammasjon med indre karveggfortykkelse og etter hvert vaskulær stenose; unormale erytrocytter kan også okkludere små blodårer. Ved «sigdcellekriser» kan det oppstå større infarkter og blødninger i hjernen. Karokkluksjoner ved sigdcelleanemi kan sekundært gi opphav til moya moya-syndrom. (s. 334)
4
Q
Hva er moya moya-syndrom?
A
En progressiv, bilateral, ikke-inflammatorisk stenosering eller okklusjon av a. carotis interna og evt. a. cerebri media fører til iskemi, og dermed dannelse av små, patologiske kollaterkar. Disse kollateralkarene er svake og sprekker lett, noe som øker sjansen for hjerneinfarkt og hjerneblødninger. Moya moya er japansk og betyr «sky av røyk»; de små kollateralkarene ser ut som røyk på røntgenangiografi. (s. 333)
5
Q
Intrakraniale blødninger deles i to grupper. Hvilke?
A
Subaraknoidalblødninger og intracerebrale blødninger.
6
Q
Hva er den vanligste årsaken til tidlig død ved hemofili?
A
Intrakranial blødning.
7
Q
Gjør rede for de anatomiske arteriesegmentene for A. cerebri anterior, media og posterior i circulus arteriosus cerebri (Willisii).
A
A1: A. cerebri anterior proksimalt for a. communicans anterior (Pars precommunicalis) A2: A. cerebri anterior distalt for a. communicans anterior (Pars postcommunicalis) M1: A. cerebri medias pars sphenoidalis, den mediale, horisonale komponenten M2: A. cerebri medias pars insularis, den laterale delen av arterien, fortsettelsen av M1. P1: A. cerebri posterior prokismalt for A. communicans posterior. (Pars precommunicalis) P2: A. cerebri posterior distalt for A. communicans posterior (Pars postcomunicalis) P3: A. occipitalis lateralis P4: A. occipitalis medialis
8
Q
Redegjør kort for forsyningsområdene til A. cerebri anterior, media og posterior, og hvilke symptomer og tegn du vil finne ved infarkt i disse tre.
A
- A. cerebri anterior
- Fremre og mediale del av hjernen, og kortikale områder langs midtlinjen ca. frem til occipitallappen. Forsyning i fremre deler av hjernen gjør at et infarkt her kan føre til personlighetsforandringer; videre blir de mest mediale delene av gyrus pre- og postcentralis forsynt, og derfor kan vi også se kontralateral hemiparese eller sensorisk utfall i underekstremiteter. Det er dessuten bl.a. i prefrontal cortex vi vurderer om det er sosialt akseptert å tømme blæren; et infarkt her vil derfor også kunne føre til urininkontinens.
- A. cerebri media
- Laterale deler av hjernen, ascenderer mot cortex fra dypt i insula. Språksentrene er lateralisert, og blir begge forsynt av denne arterien, derfor kan infarkt her føre til afasi. Arteriens forsyningsområde inkluderer blant annet gyrus pre- og postcentralis (sensormotorisk cortex, spesielt de delene som angår overekstremitetene) og språksentrene (laterale), derfor vil et alvorlig, proksimalt infarkt gjerne føre til afasi og kontralateral hemiparese (og/eller sensorisk utfall) med sentral facialisparese. Store infarkter i ikke-dominant hemisfære (vanligvis høyre) fører hjerne til neglekt.
- A. cerebri posterior
- Forsyner mediale deler av hjernen sammen med A. cerebri anterior, men forsyner også den occipitale delen av hjernen og bunnen av temporallappen. Større deler av thalamus blir også forsynt gjennom penetrerende deler. Okksipitalt ligger synsbarken; et typisk utfall ved ensidig infarkt i A. cerebri posterior, er homonym hemianopsi (med utsparing av macula) i kontralateralt synsfelt. (s. 336 og Thieme s. 248-251)
9
Q
Hvordan arter spinalis anterior-syndromet seg?
A
A. spinalis anterior forsyner de fremre 2/3 av medulla, samt den grå substans. Ved okklusjon her (spinalis anterior-syndromet), vil man få bilaterale ekstremitetspareser og opphevet smerte- og temperatursans. Bakstrengsbanene (vibrasjon- og leddsans) er bevart - disse forsynes av aa. spinalis posterior.
(s. 337)
10
Q
Hva er kontraindikasjonene ved trombolyse etter mistenkt slag?
A
Økt blødningstendens, leversvikt, betydelig hypertensjon, graviditet og nylig gjennomgått større kirurgi. (s. 343)
11
Q
Hva er forskjellen på stabile og ustabile aterosklerotiske plakk?
A
Stabile plakk er primært bygget opp av kalk og fibrøst materiale. Ustabile plakk er derimot mykere og består mer av lipidholdige celler, hematomrester og inflammatoriske celler. (s. 329)
12
Q
Hva er symptomene på carotisdisseksjon?
A
Halvsidige halssmerter og hodepine, samt Horners syndrom (miose, ptose og anhidrose) ipsilateralt. Sistnevnte skyldes at carotisdisseksjonene skader de sympatiske nervefibrene som forløper i arterieveggen.
13
Q
Hva er typiske smerter ved opticusnevritt?
A
Blikkavhengig smerter, smerter ved blikk til sidene.
14
Q
Går det greit for MS-pasienter å trene?
A
Ja, men pass på Uhthoffs fenomen: høye temperaturer forverrer symptomene ved MS. Dette kan vise seg ved bl.a. bading, trening og feber.
15
Q
Hva er Stewart-Holmes test, hva tester den?
A
Undersøkeren flekterer en av pasientenes albueledd, og ber henne dra armen til seg mens undersøker holder igjen. Dersom pasienten slutter å dra armen til seg når du slipper, er det negativ Stewart-Holmes og pasienten er frisk. Dersom armen isteden fortsetter og går mot ansiktet, kan det skyldes cerebellar patologi.
16
Q
Hva er forskjellen på intern og ekstern vertigo?
A
Ved intern vertigo får man en følelse av å være i bevegelise selv om man befinner seg i ro. Ved ekstern vertigo får man også en visuell illusjon av at omgivelsene er i bevegelse.
17
Q
Hva er Tullio-fenomenet?
A
Vertigo utløst av høy lyd.
18
Q
Hva er den viktigste forskjellen på vestibularisnevritt og BPPV?
A
Pasientene med BPPV har ikke spontanystagmus (mot frisk side), det har de med vestibularisnevritt.
19
Q
Hvilken buegang er hyppigst affisert ved BPPV?
A
Canalis semicircularis posterior.
20
Q
Hva kan du finne i urinen etter et migreneanfall?
A
5-hydroxyindoleddiksyre, et nedbrytningsprodukt av serotonin. (s. 390)
21
Q
Hvordan kan mistanken om at en hodepine skyldes en alvorlig, underliggende tilstand styrkes?
A
Faresignaler for hodepine oppsummeres som SNARET. S: Start og utvikling Ved hyperakutt start eller relativt nylig start med gradvis forverring. N: Nevrologiske fenomener Varige nevrologiske utfall, evt. forbigående som oppstår plutselig. Personlighetsforandringer og krampeanfall er også skummelt. A: Allmennsymptomer og tegn Feber, nakke- og ryggstivhet, vekttap, påvirket allmenntilstand R: Risikofaktorer Kreftsykdom, glaukom, fedme, ukontrollert hypertensjon, bruk av Marevan! E: Eldre Debut etter 50 år T: Tidligere hodepinehistorie Forverret eller endret hodepine.
22
Q
Hvordan er smertene ved migrene? Er migrenesymptomene ensidige?
A
Migreneanfallene har en varighet på 4 timer til 3 døgn, hos barn kan de være enda kortere (fra kun 1 time). Smertene er pulserende og forverres av lett fysisk anstrengelse. Smertene ledsages av kvalme og/eller oppkast, og det er typisk med lys- og lydskyhet. Smertene er oftest ensidige, men kan gjerne ha sideveksling. Hos barn er det vanligere med bilaterale migreneanfall.
23
Q
Burde pasienter som har migrene med aura, ta triptaner så fort de opplever typisk migreneaura som de kjenner igjen?
A
Nei, triptaner har ikke effekt før pasienten opplever migrenesmerter. Disse blir lindret hos 60-80 %.
24
Q
Hvordan behandler man et akutt migreneanfall?
A
- Triptaner er effektivt mot migrenesmerter (60-80 % får lindring). Eventuell kvalme, oppkast, lys- og lydskyhet bedres sjeldnere. Aldri mer enn fire doser i løpet av en uke; det er da betydelig risiko for utvikling av medikamentoverforbrukshodepine (MOH). 2. Acetylsalicylsyre og/eller paracetamol i høye doser kan ha effekt. 3. NSAIDs i form av ibuprofen eller naproksen har god effekt og lite bivirkninger. (s. 395)
25
Når man man vurdere forbyggende medikamentell behandling hos migrenepasienter, og hva slags forebyggende behandling kan overveies?
Forebyggende medikamentell behandling er aktuelt når pasienten har mer enn tre anfall i måneden. Brana Tar Alltid Cava Ved Lasegues: 1) Betablokkere (f.eks. metoprolol), er også registrert ved forebygging hos barn 2) Topiramat, antiepileptikum 3) Amitryptylin, trisyklisk antidepressiv 4) Candesartan, angiotensinreseptorblokker 5) Valproat, antiepileptikum 6) Lisinopril, ACE-hemmer (s. 395)
26
Hva er de fire viktigste bivirkningene ved bruk av betablokkere?
1) Bradikardi. 2) Ortostatisk hypotensjon 3) Impotens. 4) Mareritt. (s. 395)
27
Hvilke tre medikamenter kan bli gitt som anfallskuperende behandling av barn med migreneanfall?
Ibuprofen er førstevalg. Ellers paracetamol eller diclofenac. Alle medikamentene kan gis per os eller rektalt, sistnevnte med best effekt ved oppkast og dårlig ventrikkeltømming.
28
Er det vanlig at pasienter med tensjonshodepine er lys- og lydoverfølsomme i forbindelse med anfallet?
Pasienter med anfall av tensjonshodepine kan være enten lys- eller lydoverfølsomme, men aldri begge deler.
29
Hvordan vil man karakterisere tensjonshodepinen?
Det er en mild til moderat, strammende eller trykkende hodepine, og den er bilateral.
30
Hva er kronisk migrene?
Kronisk migrene er en kombinasjon av migrene (unilaterale, pulserende smerter) og tensjonshodepine (bilaterale, strammende/trykkende smerter) som hver forekommer minst åtte dager per måned. Prevalensen er
31
Hvordan er kjønnsfordelingen ved hhv. migrene, tensjonshodepine og klasehodepine?
Kvinne:mann ---------------- Migrene: 2:1 Tensjonshodepine: 5:4 Klasehodepine: 1:2 (s. 392-397)
32
Er man mest lydsky ved migrene, tensjonshodepine eller klasehodepine?
Ved migrene er lydskyhet vanlig, ved tensjonshodepine kan det være enten lys eller lydskyhet, mens med klasehodepine er det så godt som aldri lydskyhet. (s.392-397)
33
Hvordan vil man beskrive symptomer og tegn ved klasehodepine, og hva er prevalens?
Det er en svært kraftig smerte som sitter bak og rundt ett øye. Smerten skifter, i motsetning til migrene, aldri side under anfall. Smerten ledsages av autonome symptomer på smertesiden, slik som konjunktival injeksjon, tåreflom, svetting i pannen og ansiktet, miose og ptose, øyelokksødem, tetthet i og renning fra nese. Prevalens er 0,05-0,1 %. (s. 397)
34
Hva er den akutte anfallskuperende behandlingen ved klasehodepine?
1. Oksygen på maske, 7 L/min i 15 minutter kan lindre/avbryte anfallet,men det må skje med en gang. Venter man 5-10 minutter ut i anfallet, uteblir effekten. 2. Sumatriptan 6 mg som injeksjon. (s.397)
35
Hva er forebyggende klasehodepinebehandling i prioritert rekkefølge?
1. Verapamil, 240-480 mg/dag. Kasliumantagonist. 2. Litium, har smalt terapeutisk vindu. Kontroller for nyrefunksjon. 3. Prednisolon i høy startdose (80-100 mg), trappes ned i løpet av tre-fire uker. Symptomer kommer dessverre vanligvis tilbake etter opphør med medikamentet. (s. 397)
36
Ensidig hodepine uten sideskfite ledsaget av autonome symptomer og/eller bevegelsestrang og/eller agitasjon. Tentativ diagnose?
Klasehodepine, hemicrania continua eller paroksysmal hemikrani. (s. 397)
37
Hva heter de indometacin-responsive hodepinene?
Hemicrania continua og kronisk paroksysmal hemikrani. I tillegg kan primær anstrengelsesrelatert hodepine og seksuelt utløst hodepine kunne bli behandlet med indometacin profylaktisk et par timer før anstrengelse. Primær hostehodepine og nattlig hodepine kan også ha effekt av intometacin. (s. 397)
38
Kan man gå på indometacin (et NSAID) som monoterapi mot intometacin-responsive hodepiner i mange år?
Pasienter med paroksysmal hemikrani vil ofte ha behov for behandling med intometacin i årevis, men grunnet gastrointestinale bivirkninger er kombinasjon med medikamenter som beskytter ventrikkelslimhinnen ofte nødvendig. (s. 397)
39
Hva er viktig å utelukke ved seksuelt utløst hodepine?
Aneurismeblødning med cerebral CT og evt. spinalpunksjon kort tid etter hodepineepisoden. (s. 397)
40
Kan pasienter med primær hostehodepine trene?
Da valsalva-lignende manøvre som eksempelvis tunge løft utløser hodepinen, kan det være uheldig på ta knebøy og markløft. (s. 398)
41
Hva er behandling ved hodepine grunnet for lavt intrakranielt trykk?
Sengeleie. Ved vedvarende plager, kan en injeksjon av 20-30 ml autologt blod i epiduralrommet være effektivt. (s. 398)
42
Hva er trolig den vanligste årsaken til hodepine i befolkningen?
Febersykdom på grunn av systemiske eller fokale infeksjoner utenom hodet. Smerten er tda gjerne bilateral og frontal. (s. 398)
43
Hva er Tolosa-Hunt-syndromet?
Pasientene får diplopi, samt smerte i og rundt orbita på samme side. Skyldes affeksjon av kranialnervene III, IV, VI og noen ganger også V; og dette skyldes igjen sannsynligvis en granulomatøs angiopati i sinus cavernosus. Prednisolon, 60 mg/dag, kan være meget effektivt dersom det gis i tidlig fase eller under eksaserbasjoner. (s. 398-399)
44
Hva er Ræders syndrom?
Ensidig ptose og miose, samt smerte og nummenhet i forsyningsområdet til første og/eller andre gren av n. trigeminus. Kan skyldes underliggende årsak i området rundt sella turcica i form av aneurisme eller tumor.
45
Pasient kommer inn med hyperakutt innsettende hodepine med nakke- og ryggstivhet, kvalme, oppkast og redusert bevissthet. Diagnose?
Subaraknoidalblødning. (s. 399)
46
Hvor høyt må blodtrykket normalt være for å alene utløse hodepine?
Det diastoliske trykket bør være over 140 mm Hg. (s. 399)
47
Hva er den vanligste årsaken til medikamenetoverforbrukshodepine (MOH) i Norge?
Å ta paracetamol og NSAIDs brukt 15 dager eller mer per måned i minst tre måneder, er den vanligste årsaken til MOH i Norge. Pasientene har gjerne en primær hodepine i utgangspunktet, vanligst er kronisk spenningshodepine. (s. 399)
48
Hva må være oppfylt for å kunne stille diagnosen cervikogen hodepine?
Minst to av følgende:
1. Tidsmessig relasjon mellom billeddiagnostisk, cervikal lesjon og symptomer
2. Bedring av symtpomene når den tilgrunnliggende sykdommen eller skaden er behandlet
3. Nedsatt nakkebevelighet
4. Lindring ved blokade av cervikale strukturer
(s. 400)
49
Dersom man ikke klarer å klassifisere en invalidiserende, kronisk hodepine, kan man behandle pasienten da?
Ja, da bør man forsøke med enkelte antiepileptika (valproat, gabapentin eller topiramat) eller trisykliske antidepressiva. Gi pasienten sjansen til systemisk utprøve av alle de vanligste forebyggende medikamentene mot hodepine, og hvert medikament mp brukes i lang nok tid og i høye nok doser. (s. 400)
50
Hva er årsaken til trigeminusnevralgi?
Sannsynligvis dreier det seg i de fleste tilfeller om små, slyngede arterier som affiserer trigeminusrøttene i deres umyeliniserte forløp rett ved inngang til pons. Dette kalles 'vessel loop'-hypotesen. (s. 401)
51
Hva er behandling ved trigeminusnevralgi?
1) Karbamazepin i dagdoser på 800-1200 mg, men en del utvikler etter hvert toleranse. 2) Alternative antiepileptika som gabapentin, valproat, fenytoin eller baclofen, alene eller i kombinasjon. 3) Kirurgi i form av vaskulær dekompresjon av trigeminusrøttene. Mortaliteten er 1 % ved operasjonen, varig bedring oppnås hos 70-80 % av pasientene. (s. 401)
52
Hva er symptomer ved trigeminusnevralgi?
En intens, invalidiserende smerte lokalisert til andre eller tredje trigeminusgren i ansiktet, kommer i støtlignende, korte attaker på 1-2 sekunder, mens en svak smerte henger igjen i minutter etterpå. Anfallene kommer i serier og utløses ofte av bevegelser eller berøring i ansiktsregionen. Tilstanden er livslang, og smertene kan forhindre både tale- og fødeinntak.
53
Hvilke typer labyrintitt har vi, og hvordan uttarter de seg klinisk?
Labyrintitt deles inn i tympanogene, meningogene og luetiske labyrintitter. 1) Tympanogen labyrintitt deles i en seriøs (mild) og suppurativ (alvorlig) form)
54
Hva er House-Brackmanns skala?
House-Brackmanns skala er en måte å dele inn facialisfunksjon på. 1 er normal funksjon og 6 er komplett paralyse. Ved grad 4 kan ikke øyet lukkes. (s. 567)
55
Ved hvilken tilstand kan man høre sine egne øyebevegelser?
Konduktiv hyperakusis. Dette sees bl.a. ved dehisens av øvre buegang.
56
Hvordan arter et typisk GTK-anfall seg?
Et GTK-anfall er forkortelsen for et generalisert tonisk-klonisk anfall. Den innledende toniske fasen varer i omkring 30 sekunder og består av en plutselig, bilateral kontraksjon av mange muskelgrupper, bl.a. respirasjonsmusklene, av og til akkompagnert av et skrik der luft presses ut av den kontraherte pharynx- og larynxmuskulaturen. Denne toniske fasen fører ofte til fall, urinavgang, tungebitt og noen ganger defekasjon. En etterfølgende diffus tremor fører anfallet over i den kloniske fasen med rykninger i armer og ben, denne fasen varer oftest lenger enn den toniske fasen, og hele anfallet er over på 2-3 minutter. Post-iktalt er pasienten ofte trett og omtåket, kan vare i flere timer.
(s. 370)
57
Hva slags typer epileptiske anfall har vi og hvordan arter de seg?
* **_Fokale_**
* **EPA (enkle partielle anfall)**
* ingen påvirkning av bevisstheten, symptomer som avspeiler det affiserte områdets normale funksjoner
* **KPA (komplekse partielle anfall)**
* Samme som EPA, men bevisstheten er affisert. Disse anfallene utgår ofte fra temporallappen og kan ledsages av stereotype, formålsløse og halvautomatiske bevegelser, for eksempel tygging og smatting
* **Fokale anfall med sekundær generalisering**
* Betegnelse på alle fokale anfall, EPA eller KPA, som går over i et generalisert tonisk-klonisk krampeanfall (GTK-anfall). Det er ikke alltid lett å skille det fra et generalisert anfall, da den initiale fokale fasen kan være lett eller kortvarig, eller fordi pasienten får amnesi for anfallet.
* **_Generaliserte_**
* **__Absensanfall**
* ****Korte episoder på 5-20 sekunder med plutselig innsettende fjernhet, og like plutselig tilbakegang til normal situasjon, vanlig hos barn. EEG viser et typisk «tre per sekund spike and wave»-mønster.
* **Atypiske absensanfall**
* ****En langsommere start og avslutning enn typiske absensanfall. Ledsaget av bevegelser, spesielt i ansiktet. Ofte vanskelig å skille fra KPA uten EEG.
* **Myoklonier**
* ****Kortvarige, symmetriske rykninger i deler av kroppen, spesielt armer og ben. Innsovningsmyoklonier er vanlig hos friske personer, spesielt barn.
* **Kloniske anfall**
* ****Kortvarige rytmiske rykninger i armer og ben uten ledsagende bevissthetstap.
* **Toniske anfall******
* Plutselig bilateral kontraksjon av mange muskelgrupper, ofte med fall og skader til følge. Ofte postiktal konfusjon.
* **Generaliserte tonisk-kloniske anfall (GTK-anfall)**
* ****Innledende tonisk fase med bilateral kontraksjon av mange muskelgrupper i ca. 30 sekunder, deretter kortvarig diffus tremor som går over i en klonisk fase (rytmiske rykninger i armer og ben). Postiktal søvnighet og konfusjon.
* **Atoniske anfall**
* ****Plutselig tap av muskeltonus, ofte med ledsagende fall. Anfallet er over på få sekunder.
Det finnes ellers flere uklassifiserbare anfall, spesielt hos barn.
(s. 369-371)
58
Hva er Rolandisk epilepsi?
Rolandisk epilepsi kalles også benign barneepilepsi med centrotemporale spikes.
Dette er en mild, fokal epilepsitype (EPA-, KPA- eller absensanfall) som debuterer i 4-10-årsalderen; det er typisk rykninger i ansikt og munn. 75 % av anfallene opptrer i søvn. EEG viser karakteristiske, rolandiske forandringer, og epilepsien går i remisjon innen 16-årsalderen. Grunnet lav anfallsfrekvens blir det ofte ikke gitt antiepileptisk behandling.
59
Benign fokal epilepsi med okspitale spikes deles inn i to varianter med to ulike debutaldre. Hvilke to? Hvordan arter de seg?
Benign fokal epilepsi med oksipitale spikes deles inn i
* **Panayiotopoulos type**
* Tidlig debuterende, med debutalder rundt 4,5 år
* Autonome anfall med oppkast, blekhet, cyanose og mydriasis, enkelte anfall kan sekundært gå over i et GTK-anfall.
* Som ved rolandisk epilepsi sees det rolandiske EEG-bølger, men kun lokalisert til oksipitallappen.
* **Gastaut type**
* Debuterer senere, rundt 8,5 år
* Synshallusinasjoner, forbigående blindhet og migrenelignende hodepine.
* EEG viser okspital paroksysmal aktivitet, men kun når barna har lukkede øyne. Fikserer de blikket, går anfallet over.
60
På EEG ser man kun anfallsvis okspital aktivitet når et barn har øynene lukket. Når barnet fikserer blikket, går anfallet over. Hvilken epilepsitype?
* Benign fokal epilepsi med okspitale spikes av Gastaut*
(s. 373)
61
Hva kaller man en patologisk, synkron hyperaktivering av et nettverk av nerveceller?
Et epileptisk anfall.
62
I nevrologien, hva er en «Jacksonian march» en betegnelse på?
At et anfall i det primære motoriske barkområdet som gir motoriske anfall eksempelvis først distalt, som deretter forplanter seg i et mønster som svarer til den topografiske lokalisasjonen av kroppen i hjernebarken. Dette er typisk for epilepsitypen epilepsia partialis continua.
(s. 374)
63
Hvilken hjernelapp er hyppigst sete for fokale, epileptiske anfall?
Temporallappen.
64
Hva er det som provoserer frem anfallene i juvenil myoklon epilepsi?
Menstruasjon, søvnmangel, alkohol og stress.
65
Hva er Landau-Kleffner syndrom?
Et epileptisk syndrom som hyppigst rammer gutter før seksårsalderen. Barn taper verbalt språk og får auditiv agnosi og atferdsforstyrrelser, mens EEG viser multifokal epileptiform aktivitet i temporalregionene uten klar sidedominans. Epilepsien går i remisjon i 15-årsalderen, men over halvparten av barna får et livslangt språkhandikap, og ofte også atferdsproblemer.
66
Hva er førstevalgsbehandlingen ved narkolepsi?
Fra et medisinsk perspektiv er det **modafinil**, men da prisen på dette medikamentet er svært høyt, blir det i praksis brukt et amfetaminpreparat, **metylfenidat**, som førstevalg i Norge, grunnet helseøkonomiske bestemmelser. Nevrologer mener **metylfenidat** bør være andrevalg.
(s. 428)
67
Nevn noen anfallsutløsende faktorer ved epilepsi.
* Søvnmangel
* Menstruasjon og andre hormonelle forhold
* Stress
* Alkohol
* Høyere kroppstemperatur
* Alkalose
* Metabolske forhold (f.eks. ekstrem hyponatremi)
* Aktivering av CNS (f.eks. flimrende lys eller høye lyder)
* Dårlig compliance på antiepileptiske medisiner
68
Hvordan skal man forholde seg dersom en i nærheten av deg opplever et epileptisk anfall?
* Vær rolig, anfallet er ikke smertefullt og går over innen 2-3 minutter.
* Beskytt hodet mot støt og sørg for at vedkommende ligger mest mulig bekvemt.
* Stikk aldri noe mellom tennene, det kan gi tannskader. Gi ikke drikke.
* Forsøk ikke å stanse krampene. Etter anfallet må du sørge for frie luftveier.
* Dersom det forventes en serie med anfall, gis diazepam rektal eller midazolam bukkalt.
69
Hvilke hovedmekanismer er det ved antiepileptikas anfallsdempende effekt?
1. Inaktivering av Na+-kanaler som fører til blokkering av repetitive aksjonspotensialer
2. Forsterkerket GABAerg inhibisjon, enten ved økt GABAa-reseptoraktivering, eller endret nedbrytning eller opptak av GABA
3. Redusert glutamat-mediert eksitasjon, enten direkte eller ved å hemme frigjøringen av glutamat fra presynaptiske terminaler
4. Endringer i det ekstra-/intracellulære miljø
(s. 381)
70
Hva slags antiepileptisk medikasjon er vanlig ved hhv. fokale epilepsier, generaliserte epilepsier med GTK-anfall, ved absensepilepsier og infantile spasmer (West syndrom)?
Hvilke fire medikamenter brukes typisk ved fokale utfall med eller uten sekundær generalisering?
_Ved fokale epilepsier med eller uten sekundær generalisering:_
1. Karbamazepin (Tegretol) - hemmer spenningsstyrte Na+-kanaler og frigjøring av glutamat
2. Okskarbazepin (Trileptal) - hemmer spenningsstyrte Na+-kanaler
3. Lamotrigin (Lamictal) - hemmer spenningsstyrte Na+-kanaler og frigjøring av glutamat
4. Valproat (Orfiril) - øker GABA i hjernen
_Ved generaliserte epilepsier med GTK-anfall:_
1. Valproat (Orfiril) - hemmer spenningsstyrte Na+-kanaler og frigjøring av glutamat
2. Lamotrigin (Lamictal) - øker GABA i hjernen
_Ved absenser:_
1. Etosuksimid
2. Hvis ledsaget av GTK-anfall, tilbake til Valproat og Lamotrigin
_Infantile spasmer_
1. Vigabatrin (Sabrilex) - irreversibelt hemmer GABA-transaminase (som inhiberer GABA) lokalisert innen astrocytter; forlenger GABA-effekt
(s. 381)
71
Hvilke to antiepileptika er særlig anbefalt å starte med ved generaliserte epilepsier med GTK-anfall?
* Valproat (Orfiril)
* Lamotrigin (Lamictal)
72
En pasient har akutt fått en intracerebral blødning, og ved innkomst har pasienten et systolisk blodtrykk på 180 mm Hg. Vil du behandle blodtrykket? Begrunn svaret.
Normalt bør man ikke akutt behandle et høyt systolisk blodtrykk ved intracerebral blødning. Høyt blodtrykk hos en pasient med intracerebral blødning kan være kroppens kompensasjon for høyt intrakranialt trykk eller truende iskemi for å sikre perfusjon i hjernen. Et forhøyet blodtrykk hos en slik pasient trenger derfor ikke å bli behandlet medikamenlt før det overstiger ca. 200 mm Hg.
Antihypertensiv behandling i form av sekundær profylakse 3-4 uker etter gjennomgått hjerneblødning har imidlertid dokumentert effekt.
(s. 347)
73
Hvordan behandler med Parkinsons sykdom?
YNGRE i prioritert rekkefølge:
1. MAO-B-hemmere
2. Dopaminagonister -\> øke dosen ved behov
3. Levodopa
4. COMT-hemmer
5. Dyp hjernestimulering/pumpe (Duodopa via PEG eller Apomorfin s.c.)
1. I nucleus subthalamicus (STN) ved motoriske problemer
2. I ventrointermediale kjerne (VIM) i thalamus når tremor er hovedproblem
ELDRE
1. Levodopa -\> øke dosen ved behov
2. Dopaminagonist
3. COMT-hemmer + MAO-B hemmer
4. Duodopa via PEG eller Apomorfin s.c
DBS gjøres sjeldent for de over 70 år. DBS og Apomorfin er kontraindisert ved psykiatriske lidelser eller ved kognitiv svikt.
74
Dersom en pasient har et sentralt belliggende hematom i hjernen som klemmer på tredje ventrikkel og forårsaker obstruktiv hydrocephalus, vil du lage en permanent shunt?
Nei, det er sjelden behov for en permanent shunt. Cerebrospinalvæskedrenasje kan derimot være nyttig i akuttfasen.
(s. 348)
75
Når skal du være forsiktig med å behandle et akutt hjerneinfarkt med intravenøs trombolyse?
Trombolyse vil ha begrenset effekt ved infarkt som skyldes okklusjon av a. cerebri medias hovedstamme eller a. basilaris, her vil intraarteriell behandling ha bedre effekt.
Ellers er kontraindikasjoner mot trombolyse er økt blødningstendens (antikoagulantia), leversvikt, betydelig hypertensjon, graviditet og nylig gjennomført større kirurgi.
(s. 343)
76
Bør man evakuere et hematom ved intracerebral blødning?
For at det ikke skal kunne forverre situasjonen til pasienten, bør følgende være oppfylt:
* Pasienten bør være ung (under 60-70 år)
* Hematomet må være ekspansivt og strekke seg ut mot overflaten (subkortikal blødning)
* Hematomet må være over 30 ml i volum
* Hematomet bør helst sitte i frontal- eller temporallappen, evt. parieltalt eller i capsula externa
* Man bør være tilbakeholden med kirurgi dersom hematomet sitter i den dominante, venstre hjernehemisfære
* GCS \> 9
* Et stort hematom (\> 3-4 cm i diameter) i en cerebellarhemisfære som gir kompresjon av 4. ventrikkel med supratentorial hydrocephalus og trykksymptomer, bør naturligvis opereres
(s. 349)
77
Hvordan skal man behandle et intercerebralt hematom?
1. Sentral blødning uten masseeffekt behandles konservativt
2. Hos yngre pasienter i klinisk forverring, vurderes operasjon
3. Ved massiv blødning med tap av hjernestammefunksjon anbefales **ikke** operasjon
4. Ved hematom i cerebellum og hjernens lapper kan kirurgi være nyttig
5. Dersom man har en mistenkt underliggende årsak som tumor eller arteriovenøs/kavernøs malformasjon, kan kirurgi være indisert
78
Du har sterk mistanke om subaraknoidalblødning, men CT viser blødning. Hvilken undersøkelse gjør du, og hvorforf?
Spinalpunksjon. Cerebrospinalvæsken får ved subaraknoidalblødning gul farge etter sentrifugering, såkalt xantokromi. Dette kan påvises fra 6-12 timer til over 2 uker etter blødning.
(s. 350)
79
Brukes MR-angiografi ved subaraknoidalblødning?
MR-angiografi er egnet til å påvise aneurismer, men CT-angiografi er gullstandard. MR-angiogarfi brukes riktignok til kontroll av coilbehandlede aneurismer; metallet gir forstyrrende artefakter på CT.
(Er stentene laget av nitinol, fremstilles de imidlertid best på CT.)
(s. 352)
80
Hvor sitter de vanligste cerebrale aneurismene?
1. A. communicans anterior (30 %)
2. Første deling av a. cerebri media (25 %)
3. Avgangen av a. communicans posterior på a. carotis interna (20 %)
4. Toppen på a. basilaris (10 %)
(s. 352)
81
En kvinnelig pasient med polycystisk nyresykdom har en kortvarig hodepineepisode, før hun to uker senere får akutt, intens innsettende hodepine med kvalme, nakkestivhet og lysskyhet. Diagnose? Hva forklarer hennes plager?
Subaraknoidalblødning uten bevissthetstap.
* Subaraknoidalblødning er dobbelt så vanlig hos kvinner som hos menn
* Polycystisk nyresykdom er en kjent risikofaktor, sammen med røyking og hypertensjon
* Hodepinen som kom to uker før er sannsynligvis uttrykk for et såkalt «warning leak», en lekkasjeblødning
* Lysskyhet og nakkestivhet skyldes irritasjonen av meningene.
(s. 350-352)
82
Hva er den hyppigste komplikasjonen til endovaskulær behandling av cerebrale aneurismer?
Cerebrale embolier.
(s. 355)
83
Pasienter med subaraknoidalblødning er kritisk syke, så man vil optimalisere gjennomblødningen i hjernen med «trippel-H-behandling». Hva er det?
**H**ypovolemi, **h**ypertensjon og **h**emodilusjon.
Pasientene får økt blodtrykket, gjerne ved hjelp av pressorsubstanser. Videre får de rikelig tilførsels av intravenøs væske i form av krystalloider og kolloider for å skape en hypervolemisk hemodilusjon.
84
I hvilke hjernelapper sitter de cerebrale arteriovenøse malformasjonene hyppigst?
I parietal- og oksipitallappene.
(s. 356)
85
Nevn komplikasjoner til akutt otitis media.
* Mastoiditt
* Labyrintitt
* Otogen meningitt
* Facialisparese
* Sinusvenetrombose i sinus sigmoideum
* Hjerneabscess
86
Hvordan fungerer strålebehandling ved behandling av arteriovenøse malformasjoner i hjernen, og hva er indikasjonen? Hva er eventuelle bivirkninger?
Strålebehandlingen gjennomføres som gammabestråling ved den såkalte strålekniven i Bergen. Strålebehandlingen virker på karvegge n ved å indusere en proliferasjon av intima slik at karene etter hvert blir tett igjen. Denne prosessen kan imidlertid ta opptil to år, men da vil omkring 80 % av strålebehandlede malformasjoner være obliterert.
Indikasjonen er gjerne små, dyptliggende malformasjoner med lav blodgjennomstrømming, eller malformasjoner som sitter i nærheten av viktige funksjonelle områder i hjernen. Disse egner seg ikke for kirurgi. Nidus må dessuten være under 3 cm i diameter for at strålebehandlingen skal ha effekt.
En sjelden gang kan strålebehandling medføre et strålebetinget ødem eller strålenekrose i omkringliggende hjernenvev.
(s 359-360)
87
Hva er forskjellen på behandling av ikke-kommuniserende og kommuniserende hydrocephalus?
* Ved ikke-kommuniserende hydrocephalus med intakt resorpsjonsapparat, bør man omgå blokkeringen ved hjelp av ventrikulocisternostomi.
* Ved kommuniserende hydrocephalus må CSF føres ut av hjernen og avledes til et alternativt resorpsjonsapparat - slik som peritoneum eller blodbanen (høyre atrium), dette skjer i form av en ventrikuloperitoneal og ventrikuloatrial shunt.
88
Hvorfor er rusmidler så digg?
Rusmidler har til felles at de øker den dopaminerge aktiviteten i nevroner i atferdsregulerende områder i midthjernen: det ventrale tegmentale området (VTA) og substantia nigra pars compacta. Aktiviteten i nevronenes målområder blir da også forandret, hovedsaklig ventrale striatum, dorsale striatum, prefrontal cortex, amygdala og hippocampus. Alt dette fører til en følelse av belønning og glede. Avhengig av doseringen vil kontrollfunksjon i prefrontal cortex kunne svekkes.
(s. 649-650)
89
Når anbefales billeddiagnostisk undersøkelse (MR) hos pasienter med uspesifikke korsryggsmerter uten røde flagg, men med vedvarende sterke smerter?
Etter 4-6 uker.
90
Definer begrepene hyperestesi, hyperalgesi, allodyni, parestesi og dysestesi.
* **Hyperestesi:** Sterkere fornemmelse av et sensorisk stimulus enn normalt, eventuelt med senket persepsjonsterskel.
* **Hyperalgesi:** Hyperestesi for smertestimulering.
* **Allodyni:** Smertefull opplevelse av stimulering som normalt ikke gjør vondt, slik som berøring, lett trykk eller moderate kulde- og varmepåvirkninger.
* **Parestesi:** Unormal sensasjon, spontant eller fremkalt av stimulering.
* **Dysestesi:** Form for parestesi, men der sensasjonen er ubehagelig.
(s. 277)
91
Hva er Charcot-Marie-Tooths sykdom?
CMT utgjør ca. 90 % av de arvelige nevropatiene, og finnes i to hovedtyper: CMT type 1 og CMT type 2. Begge er både motoriske og sensoriske. Patofysiologisk skyldes type 1 primær dysmyelinisering med sekundær aksonal degenerasjon, mens ved type 2 er det primær aksonal degenerasjon med sekundær demyelinisering.
* Ved type 1 kbegynner symptomene før 20-årsalder med distale pareser og atrofi i underekstremitetene; tibalis anterior og peroneus-muskulaturen er særlg affisert; pasienten får storelegger.
* De fleste har også sensorsike utfall.
* Skyldes **dysmyelinisering og hypertrofi** av nervene, og vi får dermed karakteristiske løkformasjoner ("onion bulbs") som uttrykk for gjentatt de- og remyelinisering. Sekundært kommer aksonal degenerasjon, som viser seg ved den gradvise utviklingen av sykdommen.
* Ved type 2 har man kun lett redusert eller normale ledningshastigheter, da det primært aksonal degenerasjon først.
92
Hvilke hjernenerver er særlig affisert ved mononevropatier eller mononeuropathia multiplex? Hva kaller vi det da hvis årsaken sitter i en diabetessykdom?
N. oculomotorius og n. abducens. Vi kan kalle det diabetisk oftalmoplegi.
(s. 281)
93
Kan kort forklare en mulig patofysiologisk forklaring på mononevropatier ved diabetisk nevropati?
Lokal iskemi i vaso nervorum grunnet vaskulitt. Det er også metabolske forstyrrelser i de Schwannske cellene, med mer direning i retning av anaerob metabolisme, med tilhørende økt nivå av sorbitol og fruktose. Redusert Na/K-ATPase-aktivitet.
(s. 281)
94
Hva er definisjonen av ortostatisk hypotensjon?
Ortostatisk hypotensjon er et klinisk tegn, definert som et blodtrykksfall på 20 mm Hg systolisk eller 10 mm Hg diastolisk innen tre minutter etter at pasienten har reist seg opp.
(s. 316)
95
Ved hvilken parkinosnistisk lidelse er manglende fluktuasjon i hjerterytme under dyp resipirasjon særlig utbredt? Hva skyldes det?
Multisystematrofi. Skyldes at sympaticus til hjertet er affisert.
(s. 317)
96
En pasient med tverrsnittslesjon har svært plagsom hyperhidrose over lesjonen. Foreslå en grunn til dette.
Dersom tverrsnittlesjonen har gitt anhidrose eller hypohidrose nedenfor lesjonen, kan kroppen kompensatorisk finne på å øke svette i området over tverrsnittlesjonen. Svettens viktigste oppgave er termoregulering, og fremre hypothalamus er den strukturen i hjernen som har dette som hovedoppgave. Sannsynligvis er det derfor også hypothalamus som er den fremste regulator i svetteproduksjon. Dersom deler av kroppen ikke svetter, er det derfor sannsynlig at hypothalamus oppregulerer svette et annet sted som en kompensatorisk mekanisme.
97
Pasient kommer inn med brennende smerter distalt og symmetrisk i underex, samt varmeintoleranse sekundært til hypohidrose. Diagnose? Årsak?
Fabrys sykdom. En X-bundet recessivt arvet sfingolipidose som skyldes defekt i genet for alfagalctosidase A, med opphogning av ceramidtriheksosid i vev, slik som dorsale sensoriske ganglier.
98
Hva er myotoni?
Myotoni er abnorme repetitive utladninger i cellemembranen etter voluntær kontraksjon, skyldes ionekanalforstyrrelser i muskelcellenes overflatemembran. Pasienten klarer ikke å slappe av etter en kontraksjon.
99
Hva er Gowers tegn?
Et klatrefenomen der pasienten må støtte seg med hendene på låret for å få kraft til reise seg opp, skyldes svak, proksimal muskulatur i underekstremitetene. Typisk ved Duchenne muskeldystrofi, men kan også sees bl.a. ved dystrophica myotonica.
100
Hva er meralgia paresthetica?
Endret sensibilitet i et håndflatestort område lateralt på låret, område innervert av nervus cutaneus femoris lateralis.
101
Hvorfor kan Ppasienter med Parkinsons sykdom sikle?
Pasientens akinesi eller bradykinesi gjør at pasienten svelger sjeldnere enn normalt
(s. 476)
102
Hvordan kan du skille Parkinsons sykdom fra andre former for parkinsonisme?
Først og fremst klinisk. Ved Parkinsons sykdom er det ofte en asymmetrisk start med tremor som dominerer; er starten mer symmetrisk med uttalt rigidtet, peker det ofte på en annen form for parkinsonisme. Uttalte autonome symptomer er ofte et tegn på multisystematrofi (MSA). Ingen supplerende undersøkelser kan verifisere diagnosen.
Et SEPCT-opptak der man ser redusert radioaktivt opptak i straitum, særlig i putamen, peker mot Parkinsons sykdom, men det samme funnet finner man ved en mengde andre parkinsonistiske tilstander, så dette bidrar ingenting i den diagnostiske utredningen.
103
Forklar en mulig patofysiologisk årsak til Parkinsons sykdom.
En vanlig hypotese er at det ved Parkinsons sykdom er manglende nedbrytningen av nerveceller i substantia nigra. Alfa-synuklein hoper seg opp, og vi får celledød. I de fleste sliker tilfeller samler cellene ubiquitin-merkede alfa-synuklein-klumper i cytoplasma. Disse klumpene er eosinofile og kan sees i mikroskop: **Lewy-legemer =** det ultimate patologiske kjennetegnet ved Parkinsons sykdom. Disse Lewy-legmene finnes riktignok også ved MSA og Lewy-legeme-demens.
(s. 481-483)
104
Hva er et prolaps, og hvordan kan vi dele prolaps i undergrupper?
Prolaps, også kalt skiveherniering eller nukleusprolaps, skjer når det kommer en sprekkdannelse i annulus fibrosus som tillater nucleus pulposus å trenge gjennom og bak til spinalkanalen. Vi deler prolaps i to: et dekket og et frittt prolaps. Sistnevnte er ikke i kontinuitet med skiven.
(s. 405)
105
Hva er årsaken til at man ved opiodoverdoser vil få karakteristiske pinpoint-pupiller?
Hemming av locus coeruleus i pons, et autonomt sympatisk senter i hjernen der mesteparten av noradrenalinen blir produsert, fører til mindre hemming av parasympatikus med resulterende miose.
(s. 650)
106
Hvordan deler man inn alkoholrelaterte epileptiske anfall?
* **Abstinenskramper:** Vanligvis to døgn etter siste alkoholinntak, er vanligvis GTK-anfall eller fokale med sekundær generalisering. Rene abstinensanfall fordrer ikke antiepileptiske medikamenter, men nedgang i alkoholforbruk.
* **Inntaksutløste anfall hos pasienter som har epilepsi:** Vanlig under pågående beruselse, ofte ved juvenile generaliserte epilepsisyndromer (. Mekanisme er muligens at mens stigende rus vil stimulere GABA og på den måten redusere risikoen for krampeanfall, vil den fallende virkningen på GABA få en økt anfallsvirkning.
* **Epiliepsipasienter som misbruker alkohol:** Komplisert anfallssituasjon.
* **Alkoholindusert epilepsi:** Pasienter som over tid har hatt gjentatte abstiensanfall, kan etter hvert få epileptiske anfall uavhengig av alkoholabstinens, og de har da per definisjon epilepsi.
* **Posttraumatisk epilepsi:** En komplikasjon til alkoholisme, da dette over tid kan føre til gjentatte hodetraumer!
107
Hvorfor gir alkohol en forbigående alkoholamnesi?
Ved rask økning av serumkonsentrasjonen av alkohol, dvs. ved inntak av sterkere drikke enn vanlig, større mengder enn vanlig eller drikking på tom mage, kan det komme en forbigående funksjonsnedsettelse av pyramidecellene i hippocampus.
108
Ved obduksjon hos en tidligere alkoholiker finner du atrofi av corpora mamillaria. Hva kan det tyde på?
At pasienten tidligere har gjennomgått Wernickes encefalopati.
(s. 660)
109
En mann på 50 år, kjent alkoholmisbruker som har drukket øl og spist pølser hele livet, kommer inn med en slentrende gange til kontoret ditt. Når kan skal forklare hva problemet er og gestikulerer med venstre, kommer hans høyre hånd og drar og klorer i hans venstre som om det var en annen persons hånd. Ved undersøkelse er det spastisitet, dysartri og mentale forstyrrelser. Diagnose? Hva er årsaken?
Dette er en pasient med split brain-syndrom som skyldes symmetrisk demyelinisering i corpus callosoum og nærliggende subkortikal hvit substans. Typisk for **Marchiafava-Bignamis sykdom.**
(s. 661)
110
Hva er den vanligste formen for myopati i vestlige land?
Alkoholisk skjelettmuskelmyuopati, karakterisert ved en selektiv atrofi av type II-fibre. Etanol og acetaldehyd er potente inhibitorer av muskelproteinsyntese. Dette fører til til at muskelmassen kan reduseres med opptil 30 %. Forekommer hos nærmere to av tre alkoholmisbrukere.
(s. 662)
111
Hvilke strukturer i cerebellum er særlig utsatt ved kronisk alkoholmisbruk?
Degenerasjon av purkinjecellene i cortex cerebelli, der lillehjernens midtlinjestrukturer (vermis anterior) er særlig utsatt.
(s. 662)
112
En alkoholiker får plutselig rask svekkelse i kognitiv funksjon. Hva mistenker du?
Subduralt hematom. Det er ikke sikkert man finner noe forutgående hodetraume. Her må det tas en cerebral CT.
(s. 662)
113
Hvorfor får man trigeminusnevralgi?
De fleste pasienter med trigeminusnevralgi har blodårekompresjon mot roten av trigeminusnerven der den går av fra pons. Den vaskulære kompresjonen antas å gi en unormal impulsdannelse (ektopisk nerveaktivering). Unormalt økt aktivitet i andreordens-nevronene i hjernestammen spiller også en rolle (sentral sensitisering).
(s. 669)
114
Hvordan er abstinensanfallene ved LSD- eller psilocybinbruk?
Rene hallusinogener som LSD og psilocybin gir ikke abstinens.
(s. 653)
115
Hvilke effekter ved gammahydroksybutyrat (GHB) gjør det særdeles egnet som en "date rape drug"?
GHB er er farge- og luktfritt, men med en tydelig saltsmak. Denne svekkes når den blandes med alkohol. Blandet med alkohol er DHB særlig sedativt og respirasjonshemmende.
(s. 653)
116
Dersom du har et barn med lumbosakrale hudstigmata, slik som hårdusker, spinale lipomer og dorsal dermalsinus, hva bør du særlig undersøke hos denne pasienten?
Du må gjøre en klinisk undersøkelse med vekt på vannlatingsfunksjon, tonus og kraft i underekstremitetene og eventuelle ortopediske anomalier.
(Fra http://tidsskriftet.no/article/519487/)
117
Hva er et dermalsinus?
Et dermalsinus er en epitelkledd kanal mellom huden og dypereliggende stukrurer. Denne forbindelsen kan ende overfladisk i subcutis, dypt i det intradurale rom eller til og med affisere ryggmargen.
Dette er et kutant stigmata som er assosiert med spina bifida occulta, lukket spinal dysrafisme.
Dermalsinus er viktig å diagnostisere fordi det representerer en infeksjonsport og kan medføre abscess eller meningitt. Let derfor etter lumbosakrale misdannelser hosmbarn med residiverende meningitt!
(s. 193)
118
Hva er tjoret ryggmarg? Jeg vil ha årsak, symptomer og tegn, samt behandling.
Normalt ligger medulla spinalis og cauda equina relativt fritt i spinalkanalen. Tidlig i fosterutviklingen ligger medulla spinalis langs hele spinalkanalen, men grunnet ulik veksthastighet av medulla spinalis og columna vil conus relativt sett ascendere både pre- og postnatalt. Ved tremånedersalderen ligger conus på L2-nivå. Dersom den naturlige ascendering hindres, får vi tjoret ryggmarg med økt strekk på conus/cauda equina.
**Årsak:**
Spinal dysrafisme, enten spina bifida aperta eller occulta.
**Symptomer/tegn:**
1. Nevrologiske med progredierende gangvansker, snubletendens, hyperrefleksi og økt tonus i underekstremitetene.
2. Uroligiske med vannlatingsdysfunksjon grunnet affeksjon av S3-S5-røttene. Urinlekkasjer, residiverende UVIer, enuresis og inkontinens. 10 % har også avføringsvansker.
3. Ortopediske anomalier som hammertær, pes cavus eller forkortning av akillessenen, evt. også benlengdeforskjell. Skoliose.
4. Kutane med hårflekk, subkutane lumbosakrale lipomer, kapillære hemanigomer, dorsalt dermalsinus, hudfliker, sakrale hudinndragninge
**Behandling:**
Nevrokirurgi vil bedre motorisk funksjon, men ikke vannlatingsdysfunksjon. Behandlingen kan evt. redde restfunksjon..
(s. 196-197)
119
Hva slags smerter vil man kunne ha ved cervikale rotlesjoner?
Utstrålende smerter i de affiserte nerverøttene. Smertene er kontinuerlig verking eller brenning langs nerving, eventuelt med opplevelse av elektriske støt. Smertene lindres/forverres ofte av pasientens stilling på hodet.
(s. 671)
120
Hva er AHI i ØNH-faget?
AHI står for apne/hypopne-indeks. Det er et uttrykk for antall apneer eller hypopneer dividert på antall timer søvn.
AHI: 5-15: Lett søvnapne
AHI 15-30: Middels søvnapne
AHI \> 30: Alvorlig søvnapne.
(s. 192)
121
Hyppigste maligne tumores i spyttkjertlene?
* Acinærcellecarcinom
* Mucoepidermoidcarcinom
* Adenoidcystisk carcinom
122
Hvor mange Gray (Gy) må man typisk gi for å ha kurativ behandling med stråleterapi?
60-70 Gy, som gis over 30-35 behandlinger.
(ØNH-kreft, slide 26)
123
Hva fjerner man ved halsglandeldisseksjon?
Lymfeknuter, gl. submandibularis, M. sternocleidmastoideus, V. jugularis og n. accessorius.
124
Hvor stor andel av demenstilfellene hos eldre er Alzheimers sykdom?
Opptil 75 %.
(s. 445)
125
Hva er symptomene ved isolert lillehjernehemisfæreskade?
Dysmetri, dysdiadokinesi, intensjonstremor.
126
Når vil du henvise et barn med akutt otitis media til ØNH?
1. Ved høyfebrilitet, redusert allmenntilstand og smerter til tross for antibiotika-behandling
2. Terapisvikt til tross for skift fra pencillin til amoksicillin
3. Oppfølging av ørebarn
4. Ensidig otitt og døvhet
5. Sekretorisk otitt \> 3 måneder
127
Hva er symptomene ved lobulus anterior-skade i cerebellum?
Gangataksi.
128
De ulike lappene i cerebellum gir ulike symtpomer og tegn. Beskriv.
* Lobus anterior og fremre vermis
* Gangataksi.
* Isolert skade av cerebellumhemisfære
* Dysmetri
* Dysdiadokinesi
* Intensjonstremor
* Skade av lobus posterior med bakre vermis
* Sakkader overskyter eller underskyter
* Følgebevegelser blir oppstykkede
* Talen blir ataktisk, cerebellær dysartri
* Lobus floccolunodularis
* Nær relasjon til vestibulariskjernen, viktig for balanse og øyebevegelser
* Nystagmus mot frisk side, trunkal ataksi (å falle mot syk side), positiv Romberg
129
Hva er Webers syndrom?
Et lokalisert slag i fremre mesencephalon affiserer pyramidebanen og oculomotoriskjernene, så du får kontralateral hemiparese og sentral facialisparese samt ipsilateral oculomotoriusparese.
130
Hva er Millard-Gublers syndrom?
Det er et lokalisert slag i fremre pons som affiserer facialiskjernen og pyramidebanen. Det gir perifer facialisparese ipsilateralt og hemiparese kontralateralt.
131
Hva kan locked in-syndrom skyldes?
Okklusjon av a. basilaris, vil gi affeksjon av begge siders pyramidebane. Retikullærsubstansen ligger dypere inn, så den vil være spart. De vertikale øyebevegelsene ligger i tectum mesencephali der oculumotoriuskjernen, øynene kan beveges oppad. Pinpointpupiller skylde skade av sympaticusfibre.
132
Hva er Wallenbergs syndrom?
ACIP forsyner posterolaterale medulla oblongata. (Resten forsynes av andre grener a. vertebralis og a. spinalis anterior.)
* Pedunculus cerebellaris inferior
* Ipsilaterale crebellære utfall som dysmetri, dysdiaodokinesi og ataksi
* Bak den ligger nucleus vestibularis
* Kvalme, vertigo, nystagmus
* Medialt for pedunculus cerebellaris inferior tractus spinalis nervi trigemini
* Ipsilateral tap av sensibilitet i ansiktet, cornearefleks er borte
* Medialt ligger nucleus ambiguus (motorisk vaguskjerne)
* Mer ventralt for tractus spinalis n. trigemini ligger tractus spinothalamicus
* Kontralateral hemianestesi for smerte og temperatur
* Medialt for tracuts spinalis n. trigemini
* Vertigo, nystagmus
Ipsilateral facialisparese og trigeminusanestesi med opphevet cornearefleksen og kontralateral hemianestesi for spinothalamiske fibre. Ipsilateral vestibulariskjerne gir vertigo. Affiserer corpus restiforme som gir gangataksi, dysmetri og dysdiaodokinesi. Affiserer nucleus ambiguus som er vaguskjernen sin motoriske gren, gir heshet, dysfagi. Affeksjon av glossopharyngeuskjernen som gir palatal parese og dysfagi. Tractus tegmentalis centralis gir palatal myoklonus.
Ipsilateral ataksi, kontralateral hemiparese og hemianestesi. Hørselstap, vertigo, perifer facialisparese og sensibilitetsforstyrrelser i ansiktet. ACIP-infarkt som affiserer laterale pons.
133
Kongenitte muskeldystrofier deles i tre. Hvilke tre grupper?
1. CMD med primær merosinmangel
1. Medfødte stive ledd. Respirasjonsproblemer er vanlige
2. CMD med kollagen IV-mangel
1. Medfødte kontrakturer av **proksimale** ledd og hypermobile ledd **distalt******
2. Protruderende calcaneus og "rigid spine"
3. Dystroglykanopatiene
1. Redusert glykosylering av alfa-dystroglykan
2. Mange ulike sykdommer, alle med økt CK
(s. 255-256)
134
Hvordan kan man skille muskelsykdommer fra nevrogene/nevromuskulære sykdommer som affiserer muskler?
Det er tolv ting:
* Mindre atrofi enn ved nevrogen sykdom
* Symmetrisk proksimal/aksial muskulatur
* Fravær av myokymier
* Tegn på autoimmun sykdom og paraneoplasi, nevrogent forårsaket av nevrogen
* Facies myopatica
* Senereflekser er tilstede, aldri borte
* Myotoni
* Stivhet som forsvinner ved curaresering
* Man kan ikke slappe av etter kontraksjon, skyldes abnomre repetitive utladninger i cellemembranen
* Kan observeres ettter volunær muskelkontraksjon eller perkusjon av muskler
* Kontraktur
* En fiksert muskelforkortning som skyldes ulik kraft i agonistisk og antagonistisk muskluatur over ledd
*
135
Hva er den nest hyppigste muskeldystrofi hos voksne, og hvordan
136
Spesielt i myasthenia gravis assosiert med thymushyperplasi er
137
Bevisstløs person kommer inn på mottaket. Hvilke syv kliniske tegn vil du se etter?
* Bevissthetsnivå
* Reagerer på tiltale, smerter? Symmetrisk?
* Hvordan ligger hun?
* Armer flektert, strake ben, fosterstilling?
* Regelmessig respirasjon?
* Regelmessig puls?
* Pupillene likestore? Unormale øyebevegelser? Evt. oculocefal refleks
* Nakkestiv?
* Utslett, tegn til ytre skader, stikksmerter etter sprøyter?
138
Hva vil du spørre om ved en gangundersøkelse?
Gangdistanse, trappegang, gang i mørke, smerter (utlsøsende faktorer: stilling, snstrengelse), vekttap, sideforskjell, progresjon og progresjonsrate (rakst/langsom/jevn) og fluktuasjon.
139
Hva er en dystoni?
Dystoni er vedvarende muskelkontraksjoner med gjentatte vridende bevegelser og/eller abnorme kroppsstillinger. Fokale og segmentale dystonier er vanligst.
Fokale dystonier: Cervikal dystoni, blefarospasme, oromandibulær dystoni og spastisk dysfoni, musikerdystoni i fingrene
Segmentale: Ansiktsdystoni sammen med cervikaldystoni
(s. 483)
140
Det intrakranielle tryket øker. Hva skjer i hjernen?
1. Kompensasjon med nedsatt og omfordelt CSF, samt nedsatt blodvolum, inntil bufferkapasitet er brukt opp
2. Med nedsatt cerebralt perfusjonstrykk (CPP = MAP - ICP), vil blodårenes autoregulering kompensere med vasodilatasjon, deretter økt ekstraksjon av oksygen i sirkulerende blod. Dette vil øke totalt blodvolum, slik at ICP økes ytterligere
3. Det vil bli lokal iskemi rundt en eventuell ekspansiv prosess, med utvikling av hjerneødem (først vasogent, deretter cytotoksisk), noe som øker trykket ytterligere
4. Dersom hjernevev blir forskjøvet, kan dreneringen av CSF hindres, med utvikling av sekundær hydrocephalus
5. Herniering!
(s. 680-682)
141
Hva er hjernetamponade, og hva skyldes det?
Dersom ICP blir svært høy, kan CPP bli så lav at vi får full intrakraniell sirkulasjonsstans. Da vil blodet pendle frem og tilbake; fremover ved systole, bakover ved diastole. Når netto perfusjon er lik nulll, slik som ved hjernetamponade, er ekstrem iskemi allerede inntrådt, og nevronenes funksjon vil ebbe ut og dø.
(s. 681-682)
142
Hva er polysomnografi?
Polysomnografi er en samlebetegnelse på elektroencefalogram (EEG), elektromyogram (EMG) og elektrookulogram (EOG); på den måten kan man skille de fem ulike søvnstadiene fra hverandre. Klinisk suppleres PSG med respirasjon, oksygenmetning og benbevegelser.
(s. 417)
143
Hva er homocysteinuri?
Homocysteinuri er en autosomalt recessiv defekt i i **cystathionin β-syntase**, et enzym som fører til nedbrytning av metionin til cystein.
Det kliniske bildet er høyst variabelt:
* Mental retardasjon og psykiaktriske symptomer
* Noen ganger er dette ikke tilstede
* Marfanoide utseende, linseluksasjon, lys hud, telangiektasier
Gir økt risiko for cerebrovaskulære lidelser i form av tromboemboli!
Behandling med vitamin B6 eller metioninfattig diett. Pasienten kan også respondere på betain, folinsyre og vitamin B12.
(s. 497-498)
144
Hva er de vanligste årsakene til opticusnevritt?
* Demyeliniserende sykdommer
* MS
* Neuromyelitis optica - NMO - akutt, alvorlig, en- eller dobbeltsidig synstap
* Virale tilstander
* AIDS
* Varicella
* Bakterielle infeksjoner i CNS
* Lyme
* Nevrologiske dysimmunologiske tilstander
145
Nevn årsaker til ptose.
* Myogene
* Myasteni
* Myopatier
* Botulisme
* Dystrophia myotonica
* Kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi (CPEO)
* Nevrogene
* Horners syndrom
* Parese i n. oculomotorius
* Polyradikulitt
* Parese i n. facialis
(s. 541)
146
Hva er symptomer og tegn ved opticusnevritt?
Periorbitale smerter som er særlig fremtredende ved øyebevegelser. I dagene etter smertedebut reduseres synsskarpheten i varierende grad, fra lett synsreduksjon til (total) amaurose.
På affisert side vil pupillen reagere dårligere på direkte belysning; defekt fargesyn og sentrale synsutfall kan også påvises.
I løpet av noen uker skjer det en spontan bedring hos de fleste pasienter
(s. 544)
147
Hva er forskjellen på symptomene ved nAChR-assosieret myastenia gravis (85 %) og den som er MUSK-assosiert?
De MuSK-assosierte har mindre fluktuasjon av symptomene, tydeligere affeksjon av hjernenerveinnerverte muskler og ingen forstyrrelse i thymus.
(s. 271)
148
Hva er symptomer på sinus cavernosus-trombose?
* Protrusio bulbi
* Chemose = ødem i konjunktiva
* Feber
* Utfall i hjernenerver III, IV, V, Vi
* Påvirkte allmenntilstand
* Økt ICP
149
Dersom du finner ensidig sinusitt hos voksen, hva mistenker du?
Odontogen sinusitt og tumor.
150
Progredierende, bilateralt hørselstap. Hva kan årsaken være?
Ototoksistitet, f.eks. grunnet aminoglykosider og cisplatin.
(s. 560)
151
Nevn tre risikofaktorer for utvikling av canalis carpi-syndrom.
* Graviditet
* Hypotyreose
* Leddgikt
* Frakturer i håndledd
* Arbeid med vibrerende verktøy
* Myelomatose
* Kvinne
152
Kraftig fysisk anstrengelse utløser vertigo. Diagnose?
Kardial årsak eller latent multippel sklerose (Uhthoffs fenomen).
(s. 559)
153
Hva er gode og dårlige prognostiske faktorer ved MS?
Atakkvis MS, debutsymptom med opticusnevritt eller sensibilitetsforstyrrelser, få atkaker med god remisjon imellom og langt tidsintervall mellom atakkene.
Dårlig prognose: Multifokal affeksjon med uttalte pareser og ataksi, hyppige attakkker og primær progressiv debut.
154
Definisjon av demens?
A) Hukommelsesforstyrrelse
B) En av følgende fire:
- Svekket abstrakt tenkning
- Svekket vurderingsevne
- Forstyrrelse i høyere kortikale funksjoner
- Peronlighetsforandring
C) Svekket kapasitet i arbeid og evne til sosial fungering
D) Symptomer kommer ikke bare i forbindelse med konfusjon
E) Enten forekomst av en eller flere organiske faktorer eller fravær av ikke-organiske mentale forstyrrelser
155
Demensanamnese har huskeregelen BOSO-HPV-V. Hva betyr det?
* Bevisshetsnivå og -innhold
* Oppførsel og sinnsstemning
* Språk
* Oppmerksomhet og konsentrasjon
* Hukommelse
* Praksis, å utføre sammensatte bevegelser (klesapraksi)
* Visuelle, romlige funksjoner
* Vurderingsevne og resonnering
156
Profylaktisk behandling ved kronisk tensjonshodepine?
Amitriptylin (Sarotex).
