Neuropatias ópticas (inflamatórias, isquêmicas, tóxico-carenciais, hereditárias) Flashcards
O que é neurite e quais suas etiologias?
Neurite = inflamação do nervo óptico.
Pode ser inflamatória, desmielinizante, idiopática, imunomediada, infecciosa ou granulomatosa
–> NÃO engloba as de origem isquêmicas, metabólicas, tóxico-nutricionais, compressivas, infiltrativas ou traumáticas = Neuropatias ópticas
Quais os achados comuns das neurites e neuropatias ópticas?
- BAV
- DPAR
- discromatopsia
- Alteração de contraste
- Alteração de campo visual
Qual quadro clinico comum das neurites?
- BAV
- Dor/desconforto ocular que piora com a MOE e precede BAV
- Discromatopsia
- Alteração de contraste
- Alteração de campo visual (escotoma central ou cecocentral ou depressão difusa central)
Qual a classificação anatômica das neurites?
- Neurite óptica anterior OU Papilite: inflamação da porção pré laminar do nervo óptico
- Neurorretinite: inflamação do nervo óptico + exsudatos retinianos
- Neurite retrobulbar: inflamaçao das porções orbitária, canalicular ou intra craniana do nervo óptico.
Qual a epidemiologia da papilite e suas características?
- CRIANÇAS (parainfecciosa = pós viral/vacinal)
- bilateral de bom prognóstico
- Conduta = pulsoterapia SE BAV grave bilateral ou olho único (resolução espontânea)
Quais as principais causas de papilite?
- Infecções virais inespecíficas
* caxumba
* EBV
* Varicela zoster
* hepatite
* dengue
* Herpes vírus
- Infecções bacterianas: sífilis, lyme, TB, bartonella
- Toxplasmose
- Fungos
Qual o quadro clínico da papilite na fundoscopia?
Papila edemaciada, hiperemiada, com bordos borrados
Qual o quadro clínico da neurorretinite?
Papilite + exsudatos maculares (estrela macular) simultaneamente ou com intervalo de dias/semanas
Quais as principais causas de neurorretinite?
- Doença da arranhadura do gato (Bartonella hanselae - bastonete gram negativo)
- Toxoplasmose
- idiopática (25% = neurorretinite de Leber)
- vírus da caxumba
- HTLV I e II
- CMV
- Tuberculose
- Sífilis
Como é chamada a neurorretinite causada por toxoplasmose?
Neurorretinite de Jensen
Qual achado da neurorretinite no OCT?
Edema macular
Qual achado da neurorretinite na angiografia?
Extravasamento de contraste na papila (leakage do disco óptico), e não na mácula !!!
Qual a pricipal forma de manifestação das neurites?
Neurite retrobulbar !!
Quais as principais causas de neurite retrobulbar?
Doenças desmielinizantes:
1- Neuromielite óptica (= Doença de Devic)
2- Neurite óptica desmielinizante (isolada ou associada à esclerose múltipla)
Quais os principais fatores para uma neurite óptica desmielinizante isolada evoluir para esclerose múltipla no futuro?
- Presença de lesões desmielinizantes assintomáticas detectadas na RNM de encéfalo (principal fator)
- Sexo feminino
- Fatores genéticos
- Presença de anormalidades no líquor
Qual a relação de neurite óptica isolada e esclerose múltipla?
- Neurite óptica é o sintoma inicial em 22% do pacientes com esclerose múltipla
- 55% dos pacientes com esclerose múltipla apresentam neurite óptica no curso da doença.
- 50% dos pacientes com neurite óptica desenvolverão esclerose múltipla em 15 anos
Qual a fisiopatologia da neurite óptica desmielinizante?
- Desmielinização –> lentificaçãpo e bloqueio da condução nervosa
- Ruptura da berreira hematoneural e inflamação –> extravasamento do contraste na fase aguda
- Após recuperação visual –> cessa extravasamento = recuperação da barreira e controle da inflamação
Como se dá a alteração de cores na neurite óptica desmielinizante?
Fase aguda: azul / amarelo
Fase crônica: verde / vermelho
Cite dois fenômenos clínicos encontrados na neurite óptica desmielinizante
1- Fenômeno de Uhthoff: episódio transitório de embaçamento visual associado ao aumento de temperatura corporal
2- Fenômeno de Lhermite: choque à flexão do pescoço
Como é o exame de fundoscopia em pacientes com neurite retrobulbar?
NORMAL !!!!
Nas semanas seguintes desenvolve uma palidez de disco temporal
EM RESUMO, o quadro clínico da neurite óptica desmielinizante:
- sexo:
- faixa etária:
- clínica:
EM RESUMO, o quadro clínico da neurite óptica desmielinizante:
- sexo: feminino
- faixa etária: jovem (30 anos)
- clínica: DOR à MOE, BAV, escotoma central/cecocentral/depressão difusa central, alteração visão de cores e contraste, FO NORMAL, DPAR presente
Quais os exames complementares devemos pedir na suspeira de uma neurite óptica desmielinizante?
1- RNM: PROGNÓSTICO !!
- aumento no sinal de nervo óptico (sequência T2 e Flair)
- podem ter lesões cerebrais desmielinizantes assimtomáticas e lesões em medula espinhal
2- LIQUOR:
- bandas oligoclonais
3- OCT:
- redução da espessura da CFNR, principalmente temporal
4- CAMPO VISUAL:
- escotoma central / cecocentral / depressão difusa central
Qual outro achado clinico é possível ser visualizado em um paciente com lesão desmielinizante (esclerose múltipla)
OFTALMOPLEGIA INTERNUCLEAR
Como se dá o controle do centro do olhar conjugado?
- Centro do olhar conjugado horizontal está localizado dentro do complexo do subnúcleo do nervo abducente, na PONTE
Ex: COMANDO = OLHAR PARA DIREITA
1- córtex visual estimula a formação reticular pontina à direita
2- partem axônios até o centro do olhar conjugado horizontal ipsilateral (núcleo VI par à direita)
- 1 - estímulo para nervo abducente ipsilateral, promovendo abdução olho ipsilateral
- 2- fibras cruzam na ponte e ascendem através do fascículo longitudinal medial, até o núcleo do III par esquerdo (subnúcleo reto medial esquerdo), estimulando III par esquerdo , promovendo adução do olho contra lateral
–> Resultado final:
* Olho direito: abduz por estímulo do nervo abducente e aduz por estímulo do reto medial através do fascículo medial longitudinal
* Olho esquerdo: aduz por estímulo do reto medial através do fascículo medial longitudinal e abduz por estímulo do nervo abducente
Onde está localizada a lesão que promove a oftalmoplegia internuclear e qual sua clínica?
No fascículo longitudinal medial
Ex: COMANDO = OLHAR PARA DIREITA E LESÃO À ESQUERDA
1- córtex visual estimula a formação reticular pontina à direita
2- partem axônios até o centro do olhar conjugado horizontal ipsilateral
- 1 - estímulo para nervo abducente ipsilateral, promovendo abdução olho ipsilateral
- 2- devido a lesão no fascículo esquerdo, as fibras não conseguem estimular o nucleo do III par contra lateral e, portanto, olho contra-lateral não consegue aduzir
–> se o comando for para olhar para o outro lado, não terão alterações de motilidade, visto que o fascículo longitudinal direito encontra-se preservado.
–> Resultado final:
* Olho direito: abduz por estímulo do nervo abducente, e aduz através do fascículo longitudinal medial direito
* Olho esquerdo: NÃO aduz por lesão do fascículo longitudinal medial esquerdo , e abduz por estímulo do nervo abducente.
Verdadeiro ou falso: devido a lesão no fascículo longitudinal medial, não há movimento de convergência
FALSO !!
O estímulo para convergência é proveniente de outa via (via eferente simpática) e, portanto, independe do fascículo longitudinal medial
Em suma, o quadro clinico da oftalmoplegia internuclear é:
- paralisia de adução ipsilateral à lesão
- nistagmo na abdução do olho contra-lateral à lesão
- movimento de convergência presente
O que é a síndrome do 1 e meio? Onde está localizada a lesão?
Lesão combinada da formação reticular pontina paramediana ou núcleo do VI par + fascículo longitudinal medial ipsilateral
Ex: COMANDO = OLHAR PARA DIREITA E LESÃO À ESQUERDA
1- córtex visual estimula a formação reticular pontina à direita
2- partem axônios até o centro do olhar conjugado horizontal ipsilateral
- 1 - estímulo para nervo abducente ipsilateral, promovendo abdução olho ipsilateral
- 2- devido a lesão no fascículo esquerdo, as fibras não conseguem estimular o nucleo do III par contra lateral e, portanto, olho contra-lateral não consegue aduzir
Ex: COMANDO = OLHAR PARA ESQUERDA E LESÃO À ESQUERDA
1- córtex visual estimula a formação reticular pontina à esquerda
2- Não há estímulo para realizar abdução ipsilateral devido a lesão no núcleo do VI par ou na formação reticular pontina esquerda (olho esquerdo não abduz), e não há estimulo para adução contra-lateral (olho direito não aduz)
--> Resultado final:
* Olho direito: abduz por estímulo do nervo abducente, mas não aduz (lesão núcleo VI par ou formação esquerdos)
* Olho esquerdo: NÃO aduz (lesão fascículo longitudinal medial esquerdo) e NÃO abduz ( lesão núcleo VI par ou formação esquerdos)
Conduta frente a uma neurite óptica desmielinizante
a) Exacerbações: Metilprednisolona EV 1g/dia por 3 dias + Prednisona VO 1mg/kg/dia por 11 dias
b) Manutenção: interferon B, glatiramer, Fingolimd, Natalizumab
Qual um possível efeito colateral do uso de fingolimod?
Edema macular !
Em relação ao tratamento das exacerbações, qual o objetivo deste?
- O tratamento NÃO melhora a visão a longo prazo
- NÃO pode ser usado somente V.O
- Agiliza a recuperação
O que é a neuromielite óptica?
Também chamada de doença de Devic, é uma doença inflamatória que acomete nervo óptica e medula espinhal
Qual o alvo dos auto-anticorpos na neuromielite óptica?
Proteínas AQUAPORINA 4
Qual o quadro clínico da neuromielite óptica?
- Neurite óptica grave
- Mielite transversa envolvendo 3 ou mais segmentos da medula (fraqueza MMII, perda de sensibilidade e perda do controle dos esfincteres)
- Sd da área póstuma (vômitos e soluços)
Quais os critérios diagnósticos da neuromielite óptica?
1 clínico + 1 laboratorial (anticorpo antiaquaporina 4)
OU
2 clínicos + 1 imagem
- 2 dos 3:
* lesão medular contínua com pelo menos 3 segmentos à RNM
* RNM encefálica não preechendo critérios para esclerose múltipla
* positividade sérica para anticorpo anti-aquaporina 4
Conduta frente a uma neuromielite óptica:
a) Exacerbação: Metilprednisolona 250 mg 6/6h por 3-5 dias seguida de prednisolona VO por 6 meses
- pode associar plasmaférese, ciclofosfamida
b) Manutenção: prednisona, azatioprina, rituximab, metotrexate…
Como ocorre a vascularização da cabeça do nervo óptico?
- Porção anterior: artérias ciliares posteriores curtas (círculo de Haller- Zinn)
- Porção posterior: vasos piais e ramos centrífugos da ACR.
Como podemos dividir as neuropatias isquêmicas de acordo com anatomia?
- Neuropatia óptica isquêmica anterior (90%) = NOIA
- Neuropatia óptica isquêmica posterior (10%)
Quais os dois tipos de neuropatia ópticas isquêmicas anteriores?
a) Arterítica (10%)
b) Não arterítica (90%)
Qual a epidemiologia da NOIA-NA ?
Acomete ambos os sexos;
>50 anos
Brancos
**é a neuropatia óptia aguda mais comum em pacientes >50 anos !!
Qual a fisiopatologia da NOIA-NA?
- controverso;
- hipoperfusão transitória dos vasos nutridores da porção anterior (ciliares posteriores curtas), levando a isquemia do nervo óptico
Quais os fatores de risco da NOIA-NA?
a) Sistêmicos:
- Idiopática, com pacientes portadores de HAS, DM)
- Anemia
- apneia obstrutiva do sono
- hipercoagulabilidade
b) Oculares:
- crowded disc
- drusas de papil
Qual o quadro clinico da NOIA-NA?
- BAV súbito e indolor, ao acordar !!
- DPAR, discromatopsia, alteração de contraste, alteração de campo visual
- Edema de disco óptico, hemorragias peridiscais, telangectasias
Qual é o defeito de campo visual mais comum na NOIA-NA??
Defeito altitudinal inferior
Como está a angiografria em um paciente com NOIA-NA?
Lentificação do enchimento do nervo óptico, sem ataso no enchimento da coróide
Verdadeiro o falso: há uma chance de 15% do olho contra lateral desenvolver NOIA-NA
VERDADEIRO !!!
O que é a síndrome de Foster Kennedy?
- Atrofia óptica em um olho
- Edema de papila no olho contra lateral por HIC
** Devido a um tumor!!
O que é a síndrome de pseudo Foster Kennedy?
- NOIA-NA em um olho
- Atrofia óptica no olho contra lateral devido a NOIA-NA prévia
Conduta frente a uma NOIA-NA
Controle de fatores de risco
Até 40% apresentam melhora espontânea de 3 linhas ou mais
Qual a etiologia da NOIA-A?
Oclusão de artérias ciliares posteriores curtas por processo inflamatório vascular (arterite)
Qual a principal causa de NOIA-A?
Arterite de células gigantes (= arterite temporal)
Qual o quadro clínico da NOIA-A?
- Doença inflamatória crônica: cefaleia, perda de peso, anorexia
- claudicação da mandíbula
- hipersensibilidade do escalpe
- artéria temporal espessada e sem pulsação
- BAV grave que pode ser precedido de diplopia transitória/ amaurose fugaz
- DPAR, ateração de cores e contraste
- alteração de campo visual (altitudinal inferior)
Qual o achado fundoscópico da NOIA-A?
- Edema palido de nervo óptico, com escavação de nervo óptico contra-lateral normal
- pode estar associado a oclusão de artéria central da retina (mácula em cereja)
- exsudatos algodonosos e hemorragia em chamda de vela peridiscais
Qual o achado na angiografia da NOIA-A?
Atraso no enchimento do nervo óptico e da coróide
Quais os exames devemos solicitar frente a uma suspeita de NOIA-A?
- VHS (>50) e PCR (aumentado) = bom para acompanhamento
- padrão ouro: biópsia de artéria temporal
Qual conduta frente a uma NOIA-A?
É UMA URGÊNCIA !!! Risco de acometimento de olho contra-lateral em >50%
- Metilprednisolona EV 1g/d 3 dias + Prednisona VO 1mg/kg/dia com desmame muito lento !! (acompanhamento por 12 meses)
Como diferenciar pela fundoscopia uma neurite de uma NOIA?
- Neurites: edema de papila com hiperemia
- NOIA: edema de ppaila com hemorragias e exsudatos papilares e peridiscais
As neuropatias carencias e tóxicas acometem quais células oculares?
Células ganglionares
Quais os achados comuns entre as neuropatias tóxicas e carenciais?
- QC: BAV BILATERAL, SIMÉTRICO, INSIDIOSO, INDOLOR
- Fundoscopia: normal no início com evolução para atrofia óptica temporal (exceto metanol)
- Campo visual: escotoma central / cecocentral
- OCT: Diminuição da espessura CFNR temporal (feixe papilo macular)
- Reflexo pupilar: lento, sem DPAR (é sempre BILATERAL)
- Discromatopsia: precoce
Verdadeiro ou falso: a neuropatia tóxica/carencial é reversível se não houver atrofia óptica
VERDADEIRO !!
Qual a conduta frente a uma neuropatia por Etambutol?
Suspender a medicação
- suspender isoniazida se não houver melhora em 6 semanas ou se BAV grave
Qual o quadro clinico de uma neuropatia por metanol?
- Evolução aguda, com edema de papila bilateral
- Ingestão de bebida adulterada ou exposição crônica (inalação) em indústrias de verniz, cola, borracha
- BAV grave e geralmente irreversível
- dor abdominal, náuseas, vômitos
- acidose metabólica
Qual a conduta frente a uma neuropatia por metanol?
- Lavagem gástrica se ingestâo
- Suporte clínico, correção de acidose
- Antídoto: etanol ou fomepizole
Quais as possíveis hipovitaminoses capazes de causar neuropatia carencial?
- B1 (tiamina)
- B3 (nicotinamida)
- B 12 (cobalamina)
- Ácido fólico
Quais os grupos de risco para neuropatias carenciais?
- Etilistas e tabagistas
- vegetarianos estritos
- pobreza extrema
- doenças do TGI, má absorção, cirurgia bariátrica
Sobre a síndrome tabaco-álcool, qual vitamina envolvida e qual conduta?
- Deficiência vitamona B1 (tiamina)
- cessar etilismo / tabagismo
- dieta balanceada
- tiamina vo 100 mg 12/12h
- repor outras vitaminas do complexo B
Sobre a deficiência de vitamina B12, quais suas causas e quadro clínico? Qual conduta?
- Anemia perniciosa, cirurgia bariátrica, ressecção intestinal, doença inflamatória intestinal
- QC : (de doença crônica)
* anemia megaloblástica, macrocitica (aumento de VCM)
* parestesias e paresias de extremidades
- Conduta: hidroxicobalamina IM ou SC !!!
Qual a neuropatia óptica hereditária mais comum?
Atrofia óptica dominante
Cite 5 exemplos de neuropatias ópticas hereditárias
1- Leber
2- Atrofia óptica dominante
3- Atrofia óptica recessiva
4- Sd Wolfram
5- Sd Behr
Qual epidemiologia da neuropatia óptica de leber?
Homens jovens (2-4 décadas)
Qual a herança genética da neuropatia óptica de leber? Qual a mutação mais comum e a de melhor prognóstico?
MITOCONDRIAL !!
mais comum: 11778
melhor prognóstico: 14484
Qual o quadro clínico da neuropatia de leber?
- BAV subaguda (semanas), indolor e unilateral
- FO: hiperemia de disco, edema na CFNR, vasos tealngiectásicos
- Na fase crônica pode haver escavação de nervo óptico (sem aumento de PIO)
Como identificar telangiectasias na angiografia?
NÃO há extravasamento !!!!! (diferente de neovasos)
Qual a epidemiologia da atrofia óptica dominante e o gene acometido? Como também é chamada?
= KJER
- início <10 anos
- autossômica dominante gene OPA 1
Qual o quadro clínico da atrofia óptica dominante?
- BAV de evolução muito lenta, bilateral, simétrica
- surdez neurossensorial pode estar associada
Qual a genética da Sd de Wolfran e seu quadro clínico?
- Autossômica recessiva gene WSF-1
DI - Diabetes insipidus
DM - Diabetes mellitus
AO- atrofia óptica
S- surdez
Qual herança e epidemiologia da atrofia óptica recessiva?
- Autossômica recessiva
- < 5 anos de idade
Qual a herança e o gene acometidos na Sd de Behr?
Qual o quadro clínico?
- Autossômica recessiva gene OPA 1
- homens <10 anos
- Atrofia óptica + estrabismo + nistagmo
- alterações neurológicas + pé cavus + incontinência urinária
Qual o provável diagnóstico?
Neurite óptica (papilite)
- edema leve de disco óptico
- escotoma central
Qual o provável diagnóstico?
NOIA- NA
- edema e hiperemia de disco óptico
- hemorragia peridiscal
- escotoma altitudinal
Qual o provável diagnóstico?
NOIA-A
- edema pálido de nervo óptico
- exsudatos algodonosos
Qual o provável diagnóstico?
Neurorretinite
- papilite + estrela macular
