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Neuroftalmo > Neuropatias ópticas (inflamatórias, isquêmicas, tóxico-carenciais, hereditárias) > Flashcards

Neuropatias ópticas (inflamatórias, isquêmicas, tóxico-carenciais, hereditárias) Flashcards

1
Q

O que é neurite e quais suas etiologias?

A

Neurite = inflamação do nervo óptico.

Pode ser inflamatória, desmielinizante, idiopática, imunomediada, infecciosa ou granulomatosa

–> NÃO engloba as de origem isquêmicas, metabólicas, tóxico-nutricionais, compressivas, infiltrativas ou traumáticas = Neuropatias ópticas

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2
Q

Quais os achados comuns das neurites e neuropatias ópticas?

A
  • BAV
  • DPAR
  • discromatopsia
  • Alteração de contraste
  • Alteração de campo visual
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3
Q

Qual quadro clinico comum das neurites?

A
  • BAV
  • Dor/desconforto ocular que piora com a MOE e precede BAV
  • Discromatopsia
  • Alteração de contraste
  • Alteração de campo visual (escotoma central ou cecocentral ou depressão difusa central)
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4
Q

Qual a classificação anatômica das neurites?

A
  • Neurite óptica anterior OU Papilite: inflamação da porção pré laminar do nervo óptico
  • Neurorretinite: inflamação do nervo óptico + exsudatos retinianos
  • Neurite retrobulbar: inflamaçao das porções orbitária, canalicular ou intra craniana do nervo óptico.
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5
Q

Qual a epidemiologia da papilite e suas características?

A
  • CRIANÇAS (parainfecciosa = pós viral/vacinal)
  • bilateral de bom prognóstico
  • Conduta = pulsoterapia SE BAV grave bilateral ou olho único (resolução espontânea)
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6
Q

Quais as principais causas de papilite?

A
  • Infecções virais inespecíficas

* caxumba

* EBV

* Varicela zoster

* hepatite

* dengue

* Herpes vírus

  • Infecções bacterianas: sífilis, lyme, TB, bartonella
  • Toxplasmose
  • Fungos
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7
Q

Qual o quadro clínico da papilite na fundoscopia?

A

Papila edemaciada, hiperemiada, com bordos borrados

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8
Q

Qual o quadro clínico da neurorretinite?

A

Papilite + exsudatos maculares (estrela macular) simultaneamente ou com intervalo de dias/semanas

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9
Q

Quais as principais causas de neurorretinite?

A
  • Doença da arranhadura do gato (Bartonella hanselae - bastonete gram negativo)

- Toxoplasmose

- idiopática (25% = neurorretinite de Leber)

  • vírus da caxumba
  • HTLV I e II
  • CMV
  • Tuberculose
  • Sífilis
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10
Q

Como é chamada a neurorretinite causada por toxoplasmose?

A

Neurorretinite de Jensen

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11
Q

Qual achado da neurorretinite no OCT?

A

Edema macular

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12
Q

Qual achado da neurorretinite na angiografia?

A

Extravasamento de contraste na papila (leakage do disco óptico), e não na mácula !!!

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13
Q

Qual a pricipal forma de manifestação das neurites?

A

Neurite retrobulbar !!

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14
Q

Quais as principais causas de neurite retrobulbar?

A

Doenças desmielinizantes:

1- Neuromielite óptica (= Doença de Devic)

2- Neurite óptica desmielinizante (isolada ou associada à esclerose múltipla)

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15
Q

Quais os principais fatores para uma neurite óptica desmielinizante isolada evoluir para esclerose múltipla no futuro?

A
  • Presença de lesões desmielinizantes assintomáticas detectadas na RNM de encéfalo (principal fator)
  • Sexo feminino
  • Fatores genéticos
  • Presença de anormalidades no líquor
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16
Q

Qual a relação de neurite óptica isolada e esclerose múltipla?

A
  • Neurite óptica é o sintoma inicial em 22% do pacientes com esclerose múltipla
  • 55% dos pacientes com esclerose múltipla apresentam neurite óptica no curso da doença.
  • 50% dos pacientes com neurite óptica desenvolverão esclerose múltipla em 15 anos
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17
Q

Qual a fisiopatologia da neurite óptica desmielinizante?

A
  • Desmielinização –> lentificaçãpo e bloqueio da condução nervosa
  • Ruptura da berreira hematoneural e inflamação –> extravasamento do contraste na fase aguda
  • Após recuperação visual –> cessa extravasamento = recuperação da barreira e controle da inflamação
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18
Q

Como se dá a alteração de cores na neurite óptica desmielinizante?

A

Fase aguda: azul / amarelo

Fase crônica: verde / vermelho

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19
Q

Cite dois fenômenos clínicos encontrados na neurite óptica desmielinizante

A

1- Fenômeno de Uhthoff: episódio transitório de embaçamento visual associado ao aumento de temperatura corporal

2- Fenômeno de Lhermite: choque à flexão do pescoço

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20
Q

Como é o exame de fundoscopia em pacientes com neurite retrobulbar?

A

NORMAL !!!!

Nas semanas seguintes desenvolve uma palidez de disco temporal

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21
Q

EM RESUMO, o quadro clínico da neurite óptica desmielinizante:

  • sexo:
  • faixa etária:
  • clínica:
A

EM RESUMO, o quadro clínico da neurite óptica desmielinizante:

  • sexo: feminino
  • faixa etária: jovem (30 anos)
  • clínica: DOR à MOE, BAV, escotoma central/cecocentral/depressão difusa central, alteração visão de cores e contraste, FO NORMAL, DPAR presente
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22
Q

Quais os exames complementares devemos pedir na suspeira de uma neurite óptica desmielinizante?

A

1- RNM: PROGNÓSTICO !!

  • aumento no sinal de nervo óptico (sequência T2 e Flair)
  • podem ter lesões cerebrais desmielinizantes assimtomáticas e lesões em medula espinhal

2- LIQUOR:

  • bandas oligoclonais

3- OCT:

  • redução da espessura da CFNR, principalmente temporal

4- CAMPO VISUAL:

  • escotoma central / cecocentral / depressão difusa central
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23
Q

Qual outro achado clinico é possível ser visualizado em um paciente com lesão desmielinizante (esclerose múltipla)

A

OFTALMOPLEGIA INTERNUCLEAR

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24
Q

Como se dá o controle do centro do olhar conjugado?

A
  • Centro do olhar conjugado horizontal está localizado dentro do complexo do subnúcleo do nervo abducente, na PONTE

Ex: COMANDO = OLHAR PARA DIREITA

1- córtex visual estimula a formação reticular pontina à direita

2- partem axônios até o centro do olhar conjugado horizontal ipsilateral (núcleo VI par à direita)

  1. 1 - estímulo para nervo abducente ipsilateral, promovendo abdução olho ipsilateral
  2. 2- fibras cruzam na ponte e ascendem através do fascículo longitudinal medial, até o núcleo do III par esquerdo (subnúcleo reto medial esquerdo), estimulando III par esquerdo , promovendo adução do olho contra lateral

–> Resultado final:

* Olho direito: abduz por estímulo do nervo abducente e aduz por estímulo do reto medial através do fascículo medial longitudinal

* Olho esquerdo: aduz por estímulo do reto medial através do fascículo medial longitudinal e abduz por estímulo do nervo abducente

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25
Q

Onde está localizada a lesão que promove a oftalmoplegia internuclear e qual sua clínica?

A

No fascículo longitudinal medial

Ex: COMANDO = OLHAR PARA DIREITA E LESÃO À ESQUERDA

1- córtex visual estimula a formação reticular pontina à direita

2- partem axônios até o centro do olhar conjugado horizontal ipsilateral

  1. 1 - estímulo para nervo abducente ipsilateral, promovendo abdução olho ipsilateral
  2. 2- devido a lesão no fascículo esquerdo, as fibras não conseguem estimular o nucleo do III par contra lateral e, portanto, olho contra-lateral não consegue aduzir

–> se o comando for para olhar para o outro lado, não terão alterações de motilidade, visto que o fascículo longitudinal direito encontra-se preservado.

–> Resultado final:

* Olho direito: abduz por estímulo do nervo abducente, e aduz através do fascículo longitudinal medial direito

* Olho esquerdo: NÃO aduz por lesão do fascículo longitudinal medial esquerdo , e abduz por estímulo do nervo abducente.

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26
Q

Verdadeiro ou falso: devido a lesão no fascículo longitudinal medial, não há movimento de convergência

A

FALSO !!

O estímulo para convergência é proveniente de outa via (via eferente simpática) e, portanto, independe do fascículo longitudinal medial

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27
Q

Em suma, o quadro clinico da oftalmoplegia internuclear é:

A
  • paralisia de adução ipsilateral à lesão
  • nistagmo na abdução do olho contra-lateral à lesão
  • movimento de convergência presente
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28
Q

O que é a síndrome do 1 e meio? Onde está localizada a lesão?

A

Lesão combinada da formação reticular pontina paramediana ou núcleo do VI par + fascículo longitudinal medial ipsilateral

Ex: COMANDO = OLHAR PARA DIREITA E LESÃO À ESQUERDA

1- córtex visual estimula a formação reticular pontina à direita

2- partem axônios até o centro do olhar conjugado horizontal ipsilateral

  1. 1 - estímulo para nervo abducente ipsilateral, promovendo abdução olho ipsilateral
  2. 2- devido a lesão no fascículo esquerdo, as fibras não conseguem estimular o nucleo do III par contra lateral e, portanto, olho contra-lateral não consegue aduzir

Ex: COMANDO = OLHAR PARA ESQUERDA E LESÃO À ESQUERDA

1- córtex visual estimula a formação reticular pontina à esquerda

2- Não há estímulo para realizar abdução ipsilateral devido a lesão no núcleo do VI par ou na formação reticular pontina esquerda (olho esquerdo não abduz), e não há estimulo para adução contra-lateral (olho direito não aduz)

--> Resultado final:

* Olho direito: abduz por estímulo do nervo abducente, mas não aduz (lesão núcleo VI par ou formação esquerdos)

* Olho esquerdo: NÃO aduz (lesão fascículo longitudinal medial esquerdo) e NÃO abduz ( lesão núcleo VI par ou formação esquerdos)

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29
Q

Conduta frente a uma neurite óptica desmielinizante

A

a) Exacerbações: Metilprednisolona EV 1g/dia por 3 dias + Prednisona VO 1mg/kg/dia por 11 dias
b) Manutenção: interferon B, glatiramer, Fingolimd, Natalizumab

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30
Q

Qual um possível efeito colateral do uso de fingolimod?

A

Edema macular !

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31
Q

Em relação ao tratamento das exacerbações, qual o objetivo deste?

A
  • O tratamento NÃO melhora a visão a longo prazo
  • NÃO pode ser usado somente V.O
  • Agiliza a recuperação
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32
Q

O que é a neuromielite óptica?

A

Também chamada de doença de Devic, é uma doença inflamatória que acomete nervo óptica e medula espinhal

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33
Q

Qual o alvo dos auto-anticorpos na neuromielite óptica?

A

Proteínas AQUAPORINA 4

34
Q

Qual o quadro clínico da neuromielite óptica?

A
  • Neurite óptica grave
  • Mielite transversa envolvendo 3 ou mais segmentos da medula (fraqueza MMII, perda de sensibilidade e perda do controle dos esfincteres)
  • Sd da área póstuma (vômitos e soluços)
35
Q

Quais os critérios diagnósticos da neuromielite óptica?

A

1 clínico + 1 laboratorial (anticorpo antiaquaporina 4)

OU

2 clínicos + 1 imagem

  • 2 dos 3:

* lesão medular contínua com pelo menos 3 segmentos à RNM

* RNM encefálica não preechendo critérios para esclerose múltipla

* positividade sérica para anticorpo anti-aquaporina 4

36
Q

Conduta frente a uma neuromielite óptica:

A

a) Exacerbação: Metilprednisolona 250 mg 6/6h por 3-5 dias seguida de prednisolona VO por 6 meses
- pode associar plasmaférese, ciclofosfamida
b) Manutenção: prednisona, azatioprina, rituximab, metotrexate…

37
Q

Como ocorre a vascularização da cabeça do nervo óptico?

A
  • Porção anterior: artérias ciliares posteriores curtas (círculo de Haller- Zinn)
  • Porção posterior: vasos piais e ramos centrífugos da ACR.
38
Q

Como podemos dividir as neuropatias isquêmicas de acordo com anatomia?

A
  • Neuropatia óptica isquêmica anterior (90%) = NOIA
  • Neuropatia óptica isquêmica posterior (10%)
39
Q

Quais os dois tipos de neuropatia ópticas isquêmicas anteriores?

A

a) Arterítica (10%)
b) Não arterítica (90%)

40
Q

Qual a epidemiologia da NOIA-NA ?

A

Acomete ambos os sexos;

>50 anos

Brancos

**é a neuropatia óptia aguda mais comum em pacientes >50 anos !!

41
Q

Qual a fisiopatologia da NOIA-NA?

A
  • controverso;
  • hipoperfusão transitória dos vasos nutridores da porção anterior (ciliares posteriores curtas), levando a isquemia do nervo óptico
42
Q

Quais os fatores de risco da NOIA-NA?

A

a) Sistêmicos:

  • Idiopática, com pacientes portadores de HAS, DM)
  • Anemia
  • apneia obstrutiva do sono
  • hipercoagulabilidade

b) Oculares:

- crowded disc

  • drusas de papil
43
Q

Qual o quadro clinico da NOIA-NA?

A
  • BAV súbito e indolor, ao acordar !!
  • DPAR, discromatopsia, alteração de contraste, alteração de campo visual
  • Edema de disco óptico, hemorragias peridiscais, telangectasias
44
Q

Qual é o defeito de campo visual mais comum na NOIA-NA??

A

Defeito altitudinal inferior

45
Q

Como está a angiografria em um paciente com NOIA-NA?

A

Lentificação do enchimento do nervo óptico, sem ataso no enchimento da coróide

46
Q

Verdadeiro o falso: há uma chance de 15% do olho contra lateral desenvolver NOIA-NA

A

VERDADEIRO !!!

47
Q

O que é a síndrome de Foster Kennedy?

A
  • Atrofia óptica em um olho
  • Edema de papila no olho contra lateral por HIC

** Devido a um tumor!!

48
Q

O que é a síndrome de pseudo Foster Kennedy?

A
  • NOIA-NA em um olho
  • Atrofia óptica no olho contra lateral devido a NOIA-NA prévia
49
Q

Conduta frente a uma NOIA-NA

A

Controle de fatores de risco

Até 40% apresentam melhora espontânea de 3 linhas ou mais

50
Q

Qual a etiologia da NOIA-A?

A

Oclusão de artérias ciliares posteriores curtas por processo inflamatório vascular (arterite)

51
Q

Qual a principal causa de NOIA-A?

A

Arterite de células gigantes (= arterite temporal)

52
Q

Qual o quadro clínico da NOIA-A?

A
  • Doença inflamatória crônica: cefaleia, perda de peso, anorexia
  • claudicação da mandíbula
  • hipersensibilidade do escalpe
  • artéria temporal espessada e sem pulsação
  • BAV grave que pode ser precedido de diplopia transitória/ amaurose fugaz
  • DPAR, ateração de cores e contraste
  • alteração de campo visual (altitudinal inferior)
53
Q

Qual o achado fundoscópico da NOIA-A?

A
  • Edema palido de nervo óptico, com escavação de nervo óptico contra-lateral normal
  • pode estar associado a oclusão de artéria central da retina (mácula em cereja)
  • exsudatos algodonosos e hemorragia em chamda de vela peridiscais
54
Q

Qual o achado na angiografia da NOIA-A?

A

Atraso no enchimento do nervo óptico e da coróide

55
Q

Quais os exames devemos solicitar frente a uma suspeita de NOIA-A?

A
  • VHS (>50) e PCR (aumentado) = bom para acompanhamento
  • padrão ouro: biópsia de artéria temporal
56
Q

Qual conduta frente a uma NOIA-A?

A

É UMA URGÊNCIA !!! Risco de acometimento de olho contra-lateral em >50%

  • Metilprednisolona EV 1g/d 3 dias + Prednisona VO 1mg/kg/dia com desmame muito lento !! (acompanhamento por 12 meses)
57
Q

Como diferenciar pela fundoscopia uma neurite de uma NOIA?

A
  • Neurites: edema de papila com hiperemia
  • NOIA: edema de ppaila com hemorragias e exsudatos papilares e peridiscais
58
Q

As neuropatias carencias e tóxicas acometem quais células oculares?

A

Células ganglionares

59
Q

Quais os achados comuns entre as neuropatias tóxicas e carenciais?

A

- QC: BAV BILATERAL, SIMÉTRICO, INSIDIOSO, INDOLOR

- Fundoscopia: normal no início com evolução para atrofia óptica temporal (exceto metanol)

- Campo visual: escotoma central / cecocentral

- OCT: Diminuição da espessura CFNR temporal (feixe papilo macular)

- Reflexo pupilar: lento, sem DPAR (é sempre BILATERAL)

- Discromatopsia: precoce

60
Q

Verdadeiro ou falso: a neuropatia tóxica/carencial é reversível se não houver atrofia óptica

A

VERDADEIRO !!

61
Q

Qual a conduta frente a uma neuropatia por Etambutol?

A

Suspender a medicação

  • suspender isoniazida se não houver melhora em 6 semanas ou se BAV grave
62
Q

Qual o quadro clinico de uma neuropatia por metanol?

A
  • Evolução aguda, com edema de papila bilateral
  • Ingestão de bebida adulterada ou exposição crônica (inalação) em indústrias de verniz, cola, borracha
  • BAV grave e geralmente irreversível
  • dor abdominal, náuseas, vômitos
  • acidose metabólica
63
Q

Qual a conduta frente a uma neuropatia por metanol?

A
  • Lavagem gástrica se ingestâo
  • Suporte clínico, correção de acidose
  • Antídoto: etanol ou fomepizole
64
Q

Quais as possíveis hipovitaminoses capazes de causar neuropatia carencial?

A
  • B1 (tiamina)
  • B3 (nicotinamida)
  • B 12 (cobalamina)
  • Ácido fólico
65
Q

Quais os grupos de risco para neuropatias carenciais?

A
  • Etilistas e tabagistas
  • vegetarianos estritos
  • pobreza extrema
  • doenças do TGI, má absorção, cirurgia bariátrica
66
Q

Sobre a síndrome tabaco-álcool, qual vitamina envolvida e qual conduta?

A
  • Deficiência vitamona B1 (tiamina)
  • cessar etilismo / tabagismo
  • dieta balanceada
  • tiamina vo 100 mg 12/12h
  • repor outras vitaminas do complexo B
67
Q

Sobre a deficiência de vitamina B12, quais suas causas e quadro clínico? Qual conduta?

A
  • Anemia perniciosa, cirurgia bariátrica, ressecção intestinal, doença inflamatória intestinal
  • QC : (de doença crônica)

* anemia megaloblástica, macrocitica (aumento de VCM)

* parestesias e paresias de extremidades

  • Conduta: hidroxicobalamina IM ou SC !!!
68
Q

Qual a neuropatia óptica hereditária mais comum?

A

Atrofia óptica dominante

69
Q

Cite 5 exemplos de neuropatias ópticas hereditárias

A

1- Leber

2- Atrofia óptica dominante

3- Atrofia óptica recessiva

4- Sd Wolfram

5- Sd Behr

70
Q

Qual epidemiologia da neuropatia óptica de leber?

A

Homens jovens (2-4 décadas)

71
Q

Qual a herança genética da neuropatia óptica de leber? Qual a mutação mais comum e a de melhor prognóstico?

A

MITOCONDRIAL !!

mais comum: 11778

melhor prognóstico: 14484

72
Q

Qual o quadro clínico da neuropatia de leber?

A
  • BAV subaguda (semanas), indolor e unilateral
  • FO: hiperemia de disco, edema na CFNR, vasos tealngiectásicos
  • Na fase crônica pode haver escavação de nervo óptico (sem aumento de PIO)
73
Q

Como identificar telangiectasias na angiografia?

A

NÃO há extravasamento !!!!! (diferente de neovasos)

74
Q

Qual a epidemiologia da atrofia óptica dominante e o gene acometido? Como também é chamada?

A

= KJER

  • início <10 anos
  • autossômica dominante gene OPA 1
75
Q

Qual o quadro clínico da atrofia óptica dominante?

A
  • BAV de evolução muito lenta, bilateral, simétrica
  • surdez neurossensorial pode estar associada
76
Q

Qual a genética da Sd de Wolfran e seu quadro clínico?

A
  • Autossômica recessiva gene WSF-1

DI - Diabetes insipidus

DM - Diabetes mellitus

AO- atrofia óptica

S- surdez

77
Q

Qual herança e epidemiologia da atrofia óptica recessiva?

A
  • Autossômica recessiva
  • < 5 anos de idade
78
Q

Qual a herança e o gene acometidos na Sd de Behr?

Qual o quadro clínico?

A
  • Autossômica recessiva gene OPA 1
  • homens <10 anos
  • Atrofia óptica + estrabismo + nistagmo
  • alterações neurológicas + pé cavus + incontinência urinária
79
Q

Qual o provável diagnóstico?

A

Neurite óptica (papilite)

  • edema leve de disco óptico
  • escotoma central
80
Q

Qual o provável diagnóstico?

A

NOIA- NA

  • edema e hiperemia de disco óptico
  • hemorragia peridiscal
  • escotoma altitudinal
81
Q

Qual o provável diagnóstico?

A

NOIA-A

  • edema pálido de nervo óptico
  • exsudatos algodonosos
82
Q

Qual o provável diagnóstico?

A

Neurorretinite

  • papilite + estrela macular

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