Neurones-Glie Interactions Pathologiques

Question 1

Constitution de la myéline ?

Answer 1

30 % prot (P0, MBP, MAG, PMP22..) & 70 % lipides (cholestérol..)

Question 2

Quels sont les 2 types de CS ?

Answer 2

classique avec gaine de myéline & faisceau de Remak(non-myél) : prolongements mnR entourant bcp d’axones de petite taille

Question 3

Vecteurs de l’impact des neurones sur les cellules gliales

Answer 3

laminines: prolif & diff
stéroïdes et neurotrophines: survie & diff
NT: CGRP: prolifération, 5HT: diff, ATP & GLUT: ↑Ca2+ int, diff, régulat synaptique par : astrocytes pour l’ATP & Cel gliales pour GLUT, Ach : survie et rég synaptique par les CS
Neurégulines

Question 4

Structure et formes des neurégulines(NRG)

Answer 4

domaine EGF : interaction avec les R des NRG
domaine Ig-like permet concentration dans la matrice extracellulaire
Type I et type IV : axonique ou clivée
Type II : toujours sécrétée
Type III : axonale

Question 5

Stade de maturation des CS

Answer 5

CS engagées: expression de S-100
CS pré - myélinisantes : expression de SCIP =oct6 (facteur de transcription pr prot myéline)
CS pro - myélinisantes: expression de Krox-20
CS myélinisantes: expression de MG +++

Question 5

Décrire le R majoritaire des neurégulines (dans le SNP)

Answer 5

R TK = erb2/3.
erb2 = co-R & erb3 = n’a pas de domaine catalytique, site de fixation des NRG

Question 6

Gènes permettant myélinisation (par activation des neurégulines)

Answer 6

NRG-> SRBEBP=gènes Biosynth lipidique & Oct6/SCIP-Krox20= gènes prot myéline

Question 7

Quel complexe permet de regrouper les Nav sous les microvillis ?

Answer 7

NrCAM

Question 8

Effets de la glie sur les N

Answer 8

Survie neuroblaste, maturat axones, Plasticité syn, propagat saltatoire, apport énergétique, cicatrice/régénér post-lésion

Question 9

Symptômes cliniques de la lèpre ?

Answer 9

Inflammat peau & nerfs= altération sensibilité cutanée : graves lésions dégénératives, déficits moteurs partiels puis totaux, amyotrophie, anomalies morpho(main de singe)

Question 10

Mécanisme pathologique de la lèpre

Answer 10

mycobacterium leprae infecte CS (par erb2) -> induit une démyél les CS= dédiff des CS -> Prolif de la bactérie dans CS dédiff ou non -myél qui elles migre et se multiplie infecte nerfs puis d’autres tissus

Question 11

Décrire la leucoencéphalie multifocale progressive

Answer 11

infection démyélinisante du SNC, se déclenche chez des patients immunodéprimés, activation d’un polyomavirus (virus JC) présent de façon latente chez près de 80 % des adultes sains

Question 12

Décrire zika

Answer 12

état grippal qui provoque une réponse auto-immune post-infectieuse démyélinisante: le syndrome de Guillain-Barré (MAI)

Question 13

Décrire les neurofibromatoses

Answer 13

type I : perte de fonction de la neurofibromine -> hyperactivation -> prolif tumorale
type II : perte de fonction de la merline/NF2-> déstabilise système et prolif CS

Question 14

Syndrome de Guillain-Barré

Answer 14

polyradiculoneuropathie, auto-immune post-infectieuse démyélinisante.
Attaques inflammatoires aiguës de la myéline ou des axones

2 formes: atteinte myéline(P0 et PMP22 reconnu Ag) ou atteinte axonale

Question 15

Sclérose en plaque

Answer 15

dégradation de la myéline des oligodendrocytes : crises dégénératives sporadiques suivies de périodes de rémission

Question 16

Charcot Marie Tooth en bref

Answer 16

Neuropathies héréditaires sensori-motrices, atteintes des CS (maj) et lésions axonales

Question 17

Anomalies fonctionnelles et morphologiques de Charcot Marie Tooth

Answer 17

troubles conduction influx nerveux (↓vitesse de propagation) et/ou dégénérescence axonale (↓ amplitude du PA). Morpho : fonte musculaire, dysmorphie des extrémités

Question 18

Classification clinique de Charcot Marie Tooth

Answer 18

CMT1 : forme démyélinisante : maj, ↓ vitesse de propagation
CMT2 : forme axonique : ↓ amplitude du PA du nerf
Forme mixte : les 2

Question 19

Quels mutations/mécanismes peut être cause de Charcot Marie Tooth

Answer 19

Mutation MTMR2(impliqué ds traffic vésiculaire) : dysfonctionnement du protéasome & levée du frein sur la myéline (hypermyélinisation

Question 20

Quels sont les points d’amarrage de la myéline sur l’axone ?

Answer 20

Les jonctions paranodales

Question 21

Qu’est ce que le diabète ?

Answer 21

Hyperglycémie due à un défaut d’utilisation du glucose par les cellules

Question 22

Diabète de type I ?

Answer 22

Baisse de production d’insuline 10%

Question 23

Diabète de type II ?

Answer 23

Dysfonction des R à l’insuline

Question 24

Symptômes du diabète

Answer 24

Sensitifs: paresthésie(démangeaisons, engourdissement), allodynie/hyperalgie(hypersensibilité au changmt de temp), douleur neuropathique
Moteurs: faiblesse, atrophie musculaire, aréflexie

Question 25

Csq d’une absence/↓ d’insuline pour les CS ?

Answer 25

défaillance prod et maintenance de la myéline
↓expression P0
↓expression SREBP: démyél et ↓ vitesse de conduction du N

Question 26

Csq d’une absence/↓ d’insuline pour les N ?

Answer 26

perte soutien trophique et régénératif
↑ vulnérabilité axonale aux lésions: neurodégénérescence

Question 27

Impacts de l’hperglycémie diabétique sur la relation neurones/CS

Answer 27

altération signalisation NRG/erbB
perte du soutien neurotrophique
démyélinisation
↓ du soutien énergétique à l’axone
->neurodégénérescence

Question 28

Quels sont les rôles de des cellules gliales ?

Answer 28

indispensables à la survie & maturation des N, Fonctionnement du N mature, Impliqués dans les processus post-lésionnels

Question 29

Proportion des cellules gliales par/ à toutes les cellules du SNC

Answer 29

90 % des cellules du système nerveux

Question 30

Fonctions des oligodendrocytes ?

Answer 30

Soutien structural (Gaine de myéline) et fonctionnel

Question 31

Fonctions des astrocytes ?

Answer 31

Soutien trophique et fonctionnel : nutritifs, homéostasie (péri-axonale & synaptique), élimination NT, formation cicatrice gliale, régulation flux sanguin cérébral

Question 32

Fonction des cellules de Schwann ?

Answer 32

Soutien trophique (survie et maturation N), gaine de myéline, homéostasies péri-axonique & synaptique, Régulation de la libération NT (sur plaque motrice), élimination NT libérés (nettoyage fente synaptique), régénération axones après lésion des nerfs

Question 33

Qui produit les neurégulines et qui le réceptionne ?

Answer 33

L’axone, l’oligodendrocyte est la cible

Question 34

Pourquoi une myéline trop épaisse/dense c’est pas bien ?

Answer 34

Parce que ça va mener à une déstabilisation/dégénérescence de celle-ci puis une démyélinisation

Question 35

Comment le N signal son besoin d’énergie ?

Answer 35

En libérant du Glucose capté par un symport Glu/Na par l’astrocyte

Question 36

Comment est acheminé le lactate de l’astrocyte vers le N ?

Answer 36

MCT1 (transporteur sur l’astrocyte) éjecte le lactate de l’astrocyte dans l’espace interstitiel et MCT2 (transporteur sur le N) va capter ce lactate.