Neuroendokrina tumörer - diagnostik och behandling (fokus gastrointestinala) Flashcards
Neuroendokringa tumörer klassificeras enligt WHO-klassifikation i grad 1,2 och 3 enligt proliferationsmarkören Ki67 uttryck.
- Vilken Ki67 procent har Grad 2?
- Grad 3 delas in i högt vs lågt differentierade tumörer. Hur benämns dessa ?
- Grad 2 = Ki67 3-20 %. Över detta är Grad 3, under är Grad 1.
- Högt differentiead = NET tumör. Neuroendokrin tumör.
Lågt differentierad = NEC tumör. Neuroendokrint carinom.
Utredning
Ge exempel på generella tumörmarkörer man färgar in för i histopatologin för att veta om det är en neuroendokrin tumör eller inte
Chromogranin A, Synaptophysin
Utredning
Specifika markörer i histpoatologi. Nämn exempel på specifika markörer
Tachykinin - färgar in EC-celler i tunntarm och även NET tumörer.
Hormoner - serotonin, unsulin, gastrin, glukagon etc
Utredning
- Vilken generell biomarkör i blod är en mycket känslig markör för dem flesta neuroendokrina tumörer?
- Denna markör kan dock höga värden även vid andra tillstånd, nämn exempel på detta.
- Vad avsepglar denna generella biomarkör hos en obehandlad patient som har NET eller NEC?
- Chromogranin A. Chromogranin A utsöndras tillsammans med hormoner.
- Nedsatt GFR, kronisk atrofisk gastrtit, lkm PPI, nedsatt leverfunktion, stress (sympatikus -> hormoner utsöndras.
- Chromogranin har en direkt relation till p-kreatinin
- PPI - hämma HCL-sekretion och då ökar gastrinutsöndring och således också ChA. PPI behandling måste avslutas flera veckor innan provtagning för ChA - Chromogranin A avspeglar tumörmassan hos patienten.
- 80 % av alla NET uttrycker somatostatinreceptorer. Vilken PET undersökning lämpar sig bra vid NET-tumörer för diagnostik?
- Vilken annan tracer används oftast vid PET undersökning på dem NET som saknar somatostatinreceptorer?
- Vilken specifik NET (hormon) har i 50 % av fallen inga somatostatinreceptoruttryck i sina tumörceller varför tracer i 2 lämpar sig bra.
- Somatostatin receptor - PET
- 5-HTP- PET
- Insulinproducerande NET
Bild 1- tracer för somatostatinreceptor
Vilken radiologi är golden standard för diagnostik av NET tumörer?
CT med kontrast
Tunntarms NET
- Vilket magsymtom ger tunntarm-NET?
- Tunntarms-NET ger vid METASTASERAD sjukdom endast Carcinoid syndrome som beror på hög utsvämning av serotonin.
Vilka symtom ger det? Och varför fås symtom endast vid metastaserad sjukdom?
- Buksmärta - ileus, fibros eller ischemi kan vara orsaken
- Flush, diarré, högersidig hjärtsvikt, astmaliknande besvär
Syndromet fås pga att serotoninet inte behöver passera levern - därmed bryts inte serotonin ner och mycket serotonin hamnar ute i cirkulationen.
Tunntarms NET
- Högersidig hjärtsvikt är ett specifikt symtom vid carcinoid syndrome. Varför fås högersidig hjärtsvikt vid carcinoid syndrome?
- Hur åtgärdas detta kirurgiskt?
- Fibros i myokardiet och efterföljande tricuspidalisinsufficiens
- Klaffoperation av tricuspidalis
Tunntarms NET
- Hur behandlas carcinoid syndrome med läkemedel?
- Med vilka 2 biomarkörerer följer man effekten av behandlingen?
- Somatostatinanaloger - skyddar hjärtat, ger mindre flusch och diarré. Eller serotoninsynteshämmare.
- Chromogranin A och 5-HIAA (nedbrytningmetabolit av serotonin)
Pankreas NET
- Hur stor andel av alla är functioning? dvs som ger symtom pga ökad hormonproduktion.
- Zollinger Ellison är en NET där man har en överproduktion av gastrin.
Vilka symtom/problem fås? 3 st
Var lokaliseras ofta tumören?
- Är ZE oftast benignt eller malignt?
- Hur behandlas ZE symtomatiskt?
- 40 % av alla pancreas NET är functioning och därmed ger symtom.
- Symtom på förhöjd saltsyraproduktion
- magsår
- många får diarré som första symtom
- diarré pga malabsorptiv diarré och sekretorisk diarré pga sår i jejunum förekommer
Om andra hormoner än gastrin produceras fås även:
- flush
- ZE finns i pankreas eller duodenum.
- Malignt
- behandlas symtomatiskt med PPI - god effekt.
Insulinom är 90 % benigna. Ger alltid lågt blodsocker.
- Symtom?
- Hur behandlas detta symtomatiskt?
- Hypoglykemier, viktuppgång, hjärtklappning, ångest (sympatikus försöker höja blodsockret), Många ospecifika symtom.
- Kost, glukosdropp, kortison, everolimus (kontrollerar hypoglykemier vid insulinom)
Vid utredning av misstänkt insulinom mäter man kvoten av insulin och glukos
- Är kvoten hög eller låg?
- Hur lång tid ska patienten fasta under undersökningen? Vilka prover tas under undersökningen?
- Lågt socker / högt insulin - dvs låg kvot
- 72 h. glukos, insulin, c peptid. Proinsulin före och efter.
Cykling med hög belastning för att tömma glykogennivåer om ej man fått hypoglykemier innan dess.
Glukagonom
- Oftast benignt eller malignt?
- Symtom? 6 st
- Vilket symtom är patognomont för glukagonom?
- Symtomatisk behandling?
- Malignt
- Nekrolytisk migrerande exantem, diabetes, viktnedgång, atrofi i muskler, tromboser och mucosit vanligt
- Nekrolytisk migrerande exantem
- Somatostatinanaloger
VIP-om
- Benignt eller malignt vanligen?
- 2 symtom, vilka?
- Hur behandlas det symtomatiskt?
- Oftast är detta IVA-fall i det akuta förloppet. Vad är viktigast att göra för att rädda patienten i behandlingen symtomatiskt?
- Malignt
- MYCKET diarréer. Flush –> hypokalemi, metabol acidos, lågt klorid
- somatostatinanaloger. Nästan alltid mycket somatostatinreceptorer på tumörcellerna.
- Vätska pga diarréerna.
Somatostatinom är mycket ovanligt
- malignt eller benignt?
- Var finns tumören?
- Vilka symtom ger det?
- Malignt
- pankreas eller duodenum
- diabetes, gallsten, steatorré