NEUROCRISTOPATIAS E OUTROS GLAUCOMAS Flashcards
EPIDEMIOLOGIA DA SÍNDROME ICE
- MULHER
- JOVEM
- BRANCA
- UNILATERAL
- ESPORÁDICA
GENÉTICA DA SINDROME ICE
ESPORÁDICA!!!!!!!!!!!!!
FISIOPATOLOGIA DA SÍNDROME ICE
FORMAÇÃO DE MEMBRANA ENDOTELIAL QUE OBSTRUI O ÂNGULO - PRÉ-TRABECULAR!!!!
*CÉLULAS ENDOTELIAIS COMPORTAM-SE COMO CÉLULAS EPITELIAIS E COMEÇAM A SE MULTIPLICAR
GONIOSCOPIA COM MEMBRANA ENDOTELIAL + SINÉQUIAS ALTAS
SÍNDROME ICE
O QUE É A SÍNDROME DE CHANDLER?
- ESPECTRO MAIS COMUM DA SÍNDROME ICE
- MAIOR ACOMETIMENTO DA CÓRNEA
O QUE É A ATROFIA ESSENCIAL DA ÍRIS?
- ESCPECTRO DA SÍNDROME ICE
- MAIOR ACOMETIMENTO DA ÍRIS (CORECTOPIA, PSEUDOPOLICORIA, ATROFIA, ECTRÓPIO UVEAL)
O QUE É A SÍNDROME DE COGAN-REESE?
- ESPECTRO DA SÍNDROME ICE
- MAIOR ACOMETIMENTO DA ÍRIS, PORÉM TÍPICO (PSEUDONEVUS!)
QUAL É A ORIGEM EMBRIOLÓGICA DO TRABECULADO?
1 ONDA DE MIGRAÇÃO DAS CCN
1 ONDA: ENDOTÉLIO DA CÓRNEA + TRABECULADO
2 ONDA: ESTROMA DA CÓRNEA
3 ONDA: ESTROMA DA ÍRIS
HERANÇA GENÉTICA DA SÍNDROME DE AXENFELD-RIEGER
- CONGENITO
- BILATERAL
- AD
PRINCIPAL CAUSA DE EMBRIOTÓXON POSTERIOR
ISOLADA (15%)
SÃO CAUSAS DE EMBRIOTÓXON POSTERIOR:
- ISOLADA
- SÍNDROME DE ALAGILLE
- SÍNDROME DE AXENFELD-RIEGER
ANOMALIA DE AXENFELD
EMBRIOTÓXON POSTERIOR + GONIOSSINÉQUIAS
ANOMALIA DE RIEGER:
DEFEITOS IRIANOS (ATROFIA, PSEUDOPOLICORIA, ECTRÓPIO UVEAL)
SÍNDROME DE RIEGER
FÁCIES TÍPICA (HIPODONTIA, MICRODONTIA, HIPERTELORISMO, PROGNATISMO, HIPOPLASIA MAXILAR, PONTE NASAL LARGA)
GENÉTICA DA ANOMALIA DE PETERS
- CONGENITA
- BILATERAL (80%)
- ESPORÁDICA!!!!!
QUAIS SÃO OS 2 SUBTIPOS DA ANOMALIA DE PETERS?
- SUBTIPO 1: SINÉQUIAS IRIDOCORNEANAS + LEUCOMA CENTRAL
- SUBTIPO 2: SINÉQUIAS LENTICULOCORNEANAS + LEUCOMA CENTRAL
QUAL A % DE PACIENTES COM ANOMALIA DE PETERS APRESENTAM GLAUCOMA?
50%
HISTOLOGIA NA ANOMALIA DE PETERS
AUSENCIA DE DESCEMET E ENDOTÉLIO NA ÁREA DO LEUCOMA
GENÉTICA NA ANIRIDIA
- CONGENITO
- BILATERAL
- HERANÇA VARIÁVEL
AD (85%): SEM ASSOCIAÇÃO SISTEMICA
ESPORÁDICA (13%): ASSOCIADA A SÍNDROME WARG
AR (2%): ASSOCIADA A SINDROME DE GILESPIE
QUE HERANÇA GENÉTICA DA ANIRIDIA NÃO APRESENTA ASSOCIAÇÕES SISTEMICAS?
AUTOSSOMICA DOMINANTE (85%)
QUE HERANÇA GENÉTICA DA ANIRIDIA APRESENTA RELAÇÃO COM A SÍNDROME WARG?
ESPORÁDICA
W - WILMS
A - ANIRIDIA
R - RETARDO MENTAL
G - GENITOURINÁRIO
QUE HERANÇA GENÉTICA DA ANIRIDIA APRESENTA ASSOCIAÇÃO COM SÍNDROME DE GILESPIE?
AR (2%)
QUAL GENE ESTÁ ASSOCIADO A ANIRIDIA?
PAX6
TEM ASSOCIAÇÃO COM ANIRIDIA:
- SUBLUXAÇÃO SUPERIOR DO CRISTALINO
- INSUFICIENCIA LIMBAR
- HIPOPLASIA FOVEAL E DO DISCO
- GLAUCOMA
PRINCIPAL MECANISMO DO GLAUCOMA NA ANIRIDIA
FECHAMENTO ANGULAR!
*OS COTOS DE ÍRIS VÃO EM DIREÇÃO AO TRABECULADO E FECHAM O ANGULO
QUAL É O MECANISMO DE GLAUCOMA NO GLAUCOMA CORTISÔNICO?
TRABECULAR
ACÚMULO DE MUCOPOLISSACARÍDEOS E DEBRIS NO TRABECULADO PELA DIMINUIÇÃO DA CAPACIDADE DE FAGOCITOSE
VIA QUE MAIS CAUSA GLAUCOMA CORTISÔNICO
TÓPICA OCULAR
(INICIO APÓS 2 SEMANAS)
FR PARA GLAUCOMA CORTISÔNICO:
- MUTAÇÃO NO GENE MYOC
- HP OU HF DE GLAUCOMA OU HIPERTENSÃO OCULAR
- DM
- MIOPIA
- EXTREMOS DE IDADE
CORTICOIDES MAIS ENVOLVIDOS NO AUMENTO DA PIO
DEXAMETASONA > PREDNISOLONA > LOTEPROL / FLUOROMETOLONA
O GLAUCOMA CORTISONICO RESPONDE BEM À SUSPENSÃO DO CORTICOIDE?
SIM!
O QUE É A SÍNDROME DE SCHWARTZ-MATUSO?
GLAUCOMA ASSOCIADO AO DRR
SEGMENTOS EXTERNOS DOS FOTORRECEPTORES ATRAVESSAM ROTURA, ALCANÇAM CA E OBSTRUEM O TRABECULADO
QUAL É O MECANISMO DO GLAUCOMA TRAUMÁTICO?
TRABECULAR
DISFUNÇÃO TRABECULAR APÓS TRAUMA CONTUSO
GONIO COM RECESSÃO ANGULAR E HIPERPIGMENTAÇÃO IRREGULAR DO TRABECULADO
GLAUCOMA TRAUMÁTICO
RECESSÃO ANGULAR
SEPARAÇÃO ENTRE AS FIBRAS LONGITUDINAIS E CIRCULARES DO M. CILIAR
*CAUSA AUMENTO DA PIO
EPIDEMIOLOGIA DA SD DE POSSNER-SCHLOSSMAN / CRISE GLAUCOMATOCÍCLICA
HOMENS JOVENS
CRISES DE ELEVAÇÃO DA PIO UNILATERAL RECORRENTES + UVEÍTE ANTERIOR LEVE + AUSENCIA DE GONIOSSINÉQUIAS
SINDROME DE POSSNER-SCHLOSSMAN / CRISE GLAUCOMATOCICLICA
GONIO NA SINDROME DE POSSNER-SCHLOSSMAN / CRISE GLAUCOMATOCICLICA
ANGULO ABERTO E AUSENCIA DE GONIOSSINEQUIAS
