NEUROCRISTOPATIAS E OUTROS GLAUCOMAS Flashcards

1
Q

EPIDEMIOLOGIA DA SÍNDROME ICE

A
  • MULHER
  • JOVEM
  • BRANCA
  • UNILATERAL
  • ESPORÁDICA
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2
Q

GENÉTICA DA SINDROME ICE

A

ESPORÁDICA!!!!!!!!!!!!!

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3
Q

FISIOPATOLOGIA DA SÍNDROME ICE

A

FORMAÇÃO DE MEMBRANA ENDOTELIAL QUE OBSTRUI O ÂNGULO - PRÉ-TRABECULAR!!!!

*CÉLULAS ENDOTELIAIS COMPORTAM-SE COMO CÉLULAS EPITELIAIS E COMEÇAM A SE MULTIPLICAR

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4
Q

GONIOSCOPIA COM MEMBRANA ENDOTELIAL + SINÉQUIAS ALTAS

A

SÍNDROME ICE

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5
Q

O QUE É A SÍNDROME DE CHANDLER?

A
  • ESPECTRO MAIS COMUM DA SÍNDROME ICE
  • MAIOR ACOMETIMENTO DA CÓRNEA
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6
Q

O QUE É A ATROFIA ESSENCIAL DA ÍRIS?

A
  • ESCPECTRO DA SÍNDROME ICE
  • MAIOR ACOMETIMENTO DA ÍRIS (CORECTOPIA, PSEUDOPOLICORIA, ATROFIA, ECTRÓPIO UVEAL)
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7
Q

O QUE É A SÍNDROME DE COGAN-REESE?

A
  • ESPECTRO DA SÍNDROME ICE
  • MAIOR ACOMETIMENTO DA ÍRIS, PORÉM TÍPICO (PSEUDONEVUS!)
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8
Q

QUAL É A ORIGEM EMBRIOLÓGICA DO TRABECULADO?

A

1 ONDA DE MIGRAÇÃO DAS CCN

1 ONDA: ENDOTÉLIO DA CÓRNEA + TRABECULADO
2 ONDA: ESTROMA DA CÓRNEA
3 ONDA: ESTROMA DA ÍRIS

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9
Q

HERANÇA GENÉTICA DA SÍNDROME DE AXENFELD-RIEGER

A
  • CONGENITO
  • BILATERAL
  • AD
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10
Q

PRINCIPAL CAUSA DE EMBRIOTÓXON POSTERIOR

A

ISOLADA (15%)

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11
Q

SÃO CAUSAS DE EMBRIOTÓXON POSTERIOR:

A
  • ISOLADA
  • SÍNDROME DE ALAGILLE
  • SÍNDROME DE AXENFELD-RIEGER
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12
Q

ANOMALIA DE AXENFELD

A

EMBRIOTÓXON POSTERIOR + GONIOSSINÉQUIAS

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13
Q

ANOMALIA DE RIEGER:

A

DEFEITOS IRIANOS (ATROFIA, PSEUDOPOLICORIA, ECTRÓPIO UVEAL)

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14
Q

SÍNDROME DE RIEGER

A

FÁCIES TÍPICA (HIPODONTIA, MICRODONTIA, HIPERTELORISMO, PROGNATISMO, HIPOPLASIA MAXILAR, PONTE NASAL LARGA)

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15
Q

GENÉTICA DA ANOMALIA DE PETERS

A
  • CONGENITA
  • BILATERAL (80%)
  • ESPORÁDICA!!!!!
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16
Q

QUAIS SÃO OS 2 SUBTIPOS DA ANOMALIA DE PETERS?

A
  • SUBTIPO 1: SINÉQUIAS IRIDOCORNEANAS + LEUCOMA CENTRAL
  • SUBTIPO 2: SINÉQUIAS LENTICULOCORNEANAS + LEUCOMA CENTRAL
17
Q

QUAL A % DE PACIENTES COM ANOMALIA DE PETERS APRESENTAM GLAUCOMA?

A

50%

18
Q

HISTOLOGIA NA ANOMALIA DE PETERS

A

AUSENCIA DE DESCEMET E ENDOTÉLIO NA ÁREA DO LEUCOMA

19
Q

GENÉTICA NA ANIRIDIA

A
  • CONGENITO
  • BILATERAL
  • HERANÇA VARIÁVEL

AD (85%): SEM ASSOCIAÇÃO SISTEMICA
ESPORÁDICA (13%): ASSOCIADA A SÍNDROME WARG
AR (2%): ASSOCIADA A SINDROME DE GILESPIE

20
Q

QUE HERANÇA GENÉTICA DA ANIRIDIA NÃO APRESENTA ASSOCIAÇÕES SISTEMICAS?

A

AUTOSSOMICA DOMINANTE (85%)

21
Q

QUE HERANÇA GENÉTICA DA ANIRIDIA APRESENTA RELAÇÃO COM A SÍNDROME WARG?

A

ESPORÁDICA

W - WILMS
A - ANIRIDIA
R - RETARDO MENTAL
G - GENITOURINÁRIO

22
Q

QUE HERANÇA GENÉTICA DA ANIRIDIA APRESENTA ASSOCIAÇÃO COM SÍNDROME DE GILESPIE?

A

AR (2%)

23
Q

QUAL GENE ESTÁ ASSOCIADO A ANIRIDIA?

A

PAX6

24
Q

TEM ASSOCIAÇÃO COM ANIRIDIA:

A
  • SUBLUXAÇÃO SUPERIOR DO CRISTALINO
  • INSUFICIENCIA LIMBAR
  • HIPOPLASIA FOVEAL E DO DISCO
  • GLAUCOMA
25
Q

PRINCIPAL MECANISMO DO GLAUCOMA NA ANIRIDIA

A

FECHAMENTO ANGULAR!

*OS COTOS DE ÍRIS VÃO EM DIREÇÃO AO TRABECULADO E FECHAM O ANGULO

26
Q

QUAL É O MECANISMO DE GLAUCOMA NO GLAUCOMA CORTISÔNICO?

A

TRABECULAR

ACÚMULO DE MUCOPOLISSACARÍDEOS E DEBRIS NO TRABECULADO PELA DIMINUIÇÃO DA CAPACIDADE DE FAGOCITOSE

27
Q

VIA QUE MAIS CAUSA GLAUCOMA CORTISÔNICO

A

TÓPICA OCULAR
(INICIO APÓS 2 SEMANAS)

28
Q

FR PARA GLAUCOMA CORTISÔNICO:

A
  • MUTAÇÃO NO GENE MYOC
  • HP OU HF DE GLAUCOMA OU HIPERTENSÃO OCULAR
  • DM
  • MIOPIA
  • EXTREMOS DE IDADE
29
Q

CORTICOIDES MAIS ENVOLVIDOS NO AUMENTO DA PIO

A

DEXAMETASONA > PREDNISOLONA > LOTEPROL / FLUOROMETOLONA

30
Q

O GLAUCOMA CORTISONICO RESPONDE BEM À SUSPENSÃO DO CORTICOIDE?

A

SIM!

31
Q

O QUE É A SÍNDROME DE SCHWARTZ-MATUSO?

A

GLAUCOMA ASSOCIADO AO DRR

SEGMENTOS EXTERNOS DOS FOTORRECEPTORES ATRAVESSAM ROTURA, ALCANÇAM CA E OBSTRUEM O TRABECULADO

32
Q

QUAL É O MECANISMO DO GLAUCOMA TRAUMÁTICO?

A

TRABECULAR

DISFUNÇÃO TRABECULAR APÓS TRAUMA CONTUSO

33
Q

GONIO COM RECESSÃO ANGULAR E HIPERPIGMENTAÇÃO IRREGULAR DO TRABECULADO

A

GLAUCOMA TRAUMÁTICO

34
Q

RECESSÃO ANGULAR

A

SEPARAÇÃO ENTRE AS FIBRAS LONGITUDINAIS E CIRCULARES DO M. CILIAR

*CAUSA AUMENTO DA PIO

35
Q

EPIDEMIOLOGIA DA SD DE POSSNER-SCHLOSSMAN / CRISE GLAUCOMATOCÍCLICA

A

HOMENS JOVENS

36
Q

CRISES DE ELEVAÇÃO DA PIO UNILATERAL RECORRENTES + UVEÍTE ANTERIOR LEVE + AUSENCIA DE GONIOSSINÉQUIAS

A

SINDROME DE POSSNER-SCHLOSSMAN / CRISE GLAUCOMATOCICLICA

37
Q

GONIO NA SINDROME DE POSSNER-SCHLOSSMAN / CRISE GLAUCOMATOCICLICA

A

ANGULO ABERTO E AUSENCIA DE GONIOSSINEQUIAS

38
Q
A