Neuro - tuto 2 Flashcards

0
Q

Fonction et projection du cx primaire moteur

A

FCT:
Planif. petits mvmts simples ‘décortiqués’
Iniitier mvmts

PROJECTION
Vers MNS
Vers autres aires (primaire sensorielle, pré-motrice, supplémentaire)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
1
Q

Localiser les cx moteur 1re, cx pré-moteur et cx moteur suppl.

A

Cx moteur 1re: devant le sulcus central
Cx pré-moteur: antérieur au cx moteur 1re
Cx moteur suppl.: antérieur au cx moteur 1re, au-dessus du cx pré-moteur

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

FONCTION ET PROJECTION

du cx pré-moteur et du cx moteur suppl.

A

FONCTION
Planification motrice très complexe
Cx suppl. semble aussi intérégr mvmts impliquant 2 parties du corps

PROJECTION
Vers cx moteur primaire
Vers aire associative pariétale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Les deux systèmes des voies motrices descendantes

A

Système moteur latéral:
Corticospinal lat. et rubrospinal

Système motéeur médial:
Corticospinal ant., vestibulospinal, réticulospinal, tectospinal

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Généralités sur le système moteur LATÉRAL

soient les voies corticospinal latéral et rubrospinal

A

Trajet ds colonne lat. de la ME
Synapse ds moto et interneurones le plus lat. de la corne ventrale
Mvmts des extrémités, essentiel pr mvmts rapides, dexterité pr doigts et joints individuels
Décussation: CONTRALAT.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Généralités sur le système moteur MÉDIAL

soient les voies cortcospinal ant., vestibulospinal, réticulospinal, tectospinal

A

Trajet ds colonne antéromédiale
Synapse aux moto-interneurones à la zone médiale intermédiaire de la corne ventrale
Contrôle muscles axiaux et muscles ceinture impliqués ds posture, balance, orientation mvmts tête et cou, mvmts automatiques de la démarche
Descendent ipsi ou bilat., certains vont seulement jusqu’aux segments cervicaux sup.
Souvent segments spinaux multipliques bilat. (donc lésion unilat. cause pas tant de déficit sévère)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

VOIE CORTICOSPINAL LATÉRALE

A

ORIGINE: cx primaire moteur, aire frontal, aire pariétal
DÉCUSSATION: décussation pyramidale, à la jct cervicomédullaire
SE TERMINE: ME (surtout cervical et lombosacral)
FCT: mvmts des membres, contralat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

VOIE RUBROSPINALE

A

ORIGINE: Noyau rouge
DÉCUSSATION: dans le mésencéphale, tegmentum ventral
SE TERMINE: ME cervicale
FCT: mvmt contralat. des membres

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

VOIE CORTICOSPINAL ANTÉRIEURE

A

ORIGINE: cx primaire moteur et aire supplémentaire motrice
SE TERMINE: ME cervical et thoracique supp.
FCT: muscles de la ceinture et muscles axiaux bilat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

VOIE VESTIBULOSPINALE (VST)

A

ORIGINE: médial (noyau vestibulaire inf. et médial), latéral (noyau vestibulaire latéral)
SE TERMINE: médial (ME cervicale and thoracique sup.), latéral (ME)
FONCTION: médial (position tête et cou), latéral (balance)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

VOIE RÉTICULOSPINALE

A

Origine: formation réticulé médullaire et pontine
Se termine: ME
Fonction: posture automatique et mouvements reliés à la démarche

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

VOIE TECTOSPINALE

A

Origine: colliculus supérieur
Décussation: dans le mésencéphale, décussation tegmentale dorsale
Se termine: ME cervicale
Fonction: Coordination tête et yeux

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

ORIGINE VOIE CORTICOSPINAL EN GÉNÉRAL

A

Cx moteur primaire, cx pré-moteur, cx supplémentaire

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

VOIE CORTICOBULBAIRE
Origine
Infos

A

Origine: cx moteur primaire
Infos: seulement le visage
Le faisceau corticobulbaire est une portion de la voie pyramidale formée d’axones de neurones moteurs centraux innervant les noyaux moteurs des NC!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

CHEMIN Corticospinale latérale et antérieure

A
  1. Corona radiata
  2. Bras postérieur (plus c’est postérieur, plus c’est associé aux parties du corps qui sont basses)
  3. Matière blanche du pédoncule cérébral de la base du mésencéphale
  4. Passage à travers protubérance avec assemblage de faisceaux sur le bulbe pour former pyramide médullaire.
  5. 85% décussent pyramidelement
  6. Foramen magnum (jonction cervico-médullaire). Entrée des fibres ds matière blanche pour voie corticospinale latérale.
  7. Entrée ds matière grise centrale de la ME au niveau de la corne ant.
  8. Le 15% qui reste continue ds ME ipsilat., sans décusser, entre ds matière blanche de colonne antérieure, pour la voie corticospinale antérieure.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

CHEMIN VOIE CORTICOBULBAIRE

A
  1. Matière blanche de la corona radiata
  2. Genu de la capsule interne
  3. Projection ds pédoncules cérébraux (mésencéphale)
  4. Passage médian ds protubérance (sortent et font synapse selon le NC)
  5. Atteinte des noyaux moteurs des NC (VII et XII) ds tronc cérébral.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

TERMINAISON DE LA VOIE CORTICOSPINALE

A

Au niveau de la corne antérieure de la moelle, là ou il y a synapse et sortie du SNC.
Synapse sur un interneurone ou directement sur un neurone moteur.
(inhibiteur ou excitateur)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

TERMINAISON VOIE CORTICOBULBAIRE

A
NOYAU VII:
Supérieur: contrôle facial sup. (ipsi ou contro)
Inférieur: contrôle facial inf. (contro)
NOYAU XII:
ipsilat. et (surtout) contrala.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

FONCTION VOIE CORTICOSPINALE

A

Mvmt fin des extrémités contralat. (mvmts primaires des muscles distaux des membres)
Latéral: ESSENTIEL pour mvmts rapides et fins aux doigts et articulations
Antérieur: contrôle muscles axiaux bilat. et ceinture pelvienne
Peut être excitateur (glutamate) ou inhibiteur (glycine)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

FCT VOIE CORTICOBULBAIRE

A

Mvmts et expression du visage (mastiquer, parler, avaler)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Motoneurone inférieur (MNI)

A

Représente la voie finale commune du contrôle des cmptmts moteurs commandant la contraction musculaire
Projette aux muscles en périphérie ou craniofaciaux le signal provient des MNS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Motoneurone supérieur (MNS)

A

À l’origine des voies motrices descendantes vers la ME

Output moteur est acheminé par les NMS aux NMI dans la moelle et la protubérance

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Unité motrice, définition

A

Ensemble structural comprenant un neurone moteur de la corne ant. de la ME avec ses arborisations terminales et les fibres muscu qui en dépendent.

Ensemble des fibres muscu innervées par un seul axone, donc par un seul motoneurone.

Unité fonctionnelle de la motricité volontaire.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Ration d’innervation

A

La taille d’une unité motrice est exprimée en fct des fibres intra-fusales (contractiles) innervés par l’axone d’un seul motoneurone

Petit ration d’innervation = petite unité motrice = mvmts fins

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Unité motrice rapide
``` Fibres blanches Motoneurone alpha Larges Contraction rapide, mais soutenue Fatiguable Métabolisme anaérobique ```
25
Unité motrice lente
``` Fibres rouges Motoneurone alpha Contraction faible, soutenue Résitantes à la fatigue Métabolisme oxydatif + mitochondries ```
26
Motoneurone alpha vs gamma
Alpha: reliées aux fibres musculaires contractiles normales (fibres extra-fusales) Gamma: reliés aux fibres non-conractiles (intra-fusables)
27
Trois types d'afférence pour les motoneurones alpha
1) Afférence provenant des ganglions sensoriels des racines dorsales, amenant info du fuseau musculaire, donnant info à propos de la longueur d'un muscle 2) Afférence provenant des niveaux supraspinaux (gyrus précentral) commandant contraction surtout des muscles distaux, rôle ds contrôle du mvmt des membres et doigts 3) Afférence provenant des interneurones spinaux (inhib. ou excit.), impliqué ds les programmes moteurs spinaux
28
Lésion des nerfs périphériques moteurs
Neurapraxie: aucune atteinte anatomique (ex. nerf coincé) Axonotmèese: gaine OK, axone mort (possibilité de regénération) Neurotmèse: gaine et axone coupés
29
Racine spinale
Est ventrale Pas de ganglion, car synapse avec voies de neurones supérieurs au niveau de la corne ant. de la matière grise de la moelle
30
Fibres musculaires extra-fusales
Produisent la contraction musculaire
31
Fibres neuromusculaires ou intra-fusales
Groupe spécialisé de fibres muscu ayant 2 types de récepteurs sensitifs mesurant la longueur et la vélocité de la contraction muscu. (dans le fond, proprioception)
32
2 types de fibres musculaires
Fibre du sac nucléaire (larges, longues, noyaux au centre) | Fibre de la chaîne nucléaire (petites, noyaux sur tte la longueur)
33
Fuseau est innervé par 2 types de neurones sensitifs (Ia et IIa) et par 1 type de neurone moteur (gamma)
Ia: innerve fibres sac nucléaire, forme spirale autour des fibres, donne naissance aux afférences nerveuses grosses se terminant sur neuromes moteurs alpha ds ME IIa: sur fibres de chaîne nucléaire, donne naissance aux afférences nerveuses petites qui se connectent aux neurones moteurs par interneurones Gamma: permet contraction fuseau, réagit à contrôle supra-spinal, connecté au MNS
34
Rôle de l'acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire
ACh est le neurotransmetteur utilisé pour activer la contraction musculaire Est dégradé rapidement (après libration des vésicules d'ACh ds fente synaptique) par l'AChE
35
Deux types d'afférences du faisceau corticospinal
Segmentaires (afférences des R sensitifs produisant réflexes locaux) Suprasegmentaires (afférences du cx moteur (direct) ou tronc cérébral (indirect) = VOLONTAIRE
36
Réflexe myotatique
Réflexe ostéotendineux ou d'étirement ou proprioceptif Si muscle étiré, fuseau neuromusculaire est aussi étiré, via fibres Ia, active motoneurone alpha, décharge fortement Fibre Ia et motoneurones alpha constituent arc réflexe monosynaptique
37
Le réflexe myotatique est accompagné d'un mécanisme appelé inhibition réciproque
constitue l'activation d'un groupe de muscle accompagné de la relaxation du groupe de muscles antagonistes fait via afférences du Ia
38
Réflexe myotatique est accompagné du réflexe de flexion
Polysynaptique, excitateur | plus lent, permet le retrait des membres (pas juste l'espèce de sursaut)
39
Réflexe myotatique inverse
Contrôle tension ou force de contraction du muscle par Ib, via organes tendineux de Golgi Inhibiteurs (connecte avec motoneurone alpha) Protèege le muscle d'une trop forte tension Utile exemple si manipule objets fragiles
40
PHYSIOLOGIE DU CONTRÔLE SPINAL
Centre d'intégration est dans la ME Réflexe d'étirement est tjr accompagné de l'arc réflexe des neurones moteurs gamma L'arc permet contraction des fibres intra-fusales produisant tension ds neurofibres du faisceau, stimulant Ia (BOUCLE GAMMA) Permet de faire varier étirement de la partie centrale du fuseau neuro-musculaire (TONUS MUSCULAIRE) Voie afférente: fibres myélinisées de conduction rapide Ia Voie efférente: neurones sensitifs (synapses avec MNI) + inhibition réciproque + réflexe de flexion
41
PHYSIOLOGIE DU CONTRÔLE SUPRA-SEGMENTAIRE
Sytème gamma: intervient ds contraction de deux manièeres 1) activation boucle gamma sur muscle non sollicié par motoneurones alpha provoque tension fusoriale, aumgente la réponse musculaire (mais c'Est plus lent que l'innervation directe) 2) activite simultanément motoneurones alpha et gamma, permet la régulation du tonus musculaire Innervation du fuseau neuromusculaire permet de maîtriser volontairement la longueur du muscle et le tonus musculaire Influence surtout inhibitrice: donc si lésion, HYPERRÉFLEXIE Le cervelet intervient aussi pour coordoner réponses réflexes Peuvent moduler le réflexe si indésirable.
42
Réflexes cutanés
``` Abdominaux Plantaires (Babinski = patho) ``` Ensemble des fibres constituant la pyramide bulbaire. Les fibres descendantes unissent le cx moteur aux dispositifs de réflexes segmentaires
43
Syndrome pyramidal
Trb moteurs et réflexes Suppression de la voie pyramidal entraîne disparition de certaines réflexes cutanés (abdominaux, crémastérien, plantaire en fléxion) Réflexes de défense apparaissent: Babinski
44
Réflexe plantaire permet d'évaluer l'intégrité de la ME
Au niveau L4 à S2
45
Réflexes cutanés abdominaux permettent de vérifier l'intégrité de la ME et des rameaux ventraux
au niveau T8 à T12
46
Fonction MNI
Chemin final pour mvmts volontaires, posturaux et réflexes, incluant tonus musculaire Influence sur fibres muscu
47
Lésion MNS
Faiblesse Hyperréflexie (+clonus) Babinski Hypertonie (+spasticité)
48
Lésion MNI
``` Faiblesse Atrophie Fasciculation Hyporéflexie Hypotonie ```
49
Faiblesse
Peut être causée par lésion ou dysfct au niveau moteur: aires corticales d'asso et limibique motoneurones de voie corticospinale motoneurones inférieurs jonction neuromuscu muscles fonctions mécaniques des joints et tendons
50
Parésie
Faiblesse
51
Plégie
Aucune mvmt
52
PARÉSIE FACIALE CENTRALE
Innervation différentielle de la portion supérieure et inférieure de la face Haut: contrôlé par deux hémisphères Bas: hémisphère controlat. Si lésion cx (cx ou genu de capsule interne): côté contralat. est atteint, et seulement face inf. Si lésion MNI (NC VII ou noyaux): sections ipsilat. inf. et sup. touchées (parésie de l'hémiface)
53
HÉMIPARÉSIE DE TYPE PYRAMIDAL
Distribution sélective des déficits Lésion de la voie motrice principale: si unilat. = hémiplégique, si bilat. = paraplégique ou quadraplégique Syndrome pyramdial: associé à signes négatifs (déficits moteur central, abolition réflexes cutanés abdominaux) et signes positifs (hypertonie hyperréflexie, babinski)
54
DÉF = Augmentation du tonus musculaire due à réflexe d'étirement exagéré
Spasticité | = hyperréflexie avec augmentation tonus muscu
55
SPASTICITÉ
Si dommage aux voies descendantes inhibitrices qui agissent sur interneurones inhibiteurs Dommage ipsilat. Caractéristique fondamentale du syndrome pyramidal
56
DÉF - Contraction musculaire involontaire prolongée
Spasme
57
Déf - Exagération du réflexe d'étirement
Hyperréflexie
58
Série de contractions rapides et de réflexes en réponse à l'étirement du muscle ou du tendon
Clonus | = manifestation de l'hyperréflexie
59
Hyperréflexie et clonus
Causé par dysfct du système inhibiteur (cortico-réticulo-spinalé) Atteinte MNS via stroke, SEP, atteinte ME,
60
BABINSKI
Si lésion de la voie pyramidale
61
Réflexes cutanés abdominaux
Absents lors d'une lésion de la voie pyramidale
62
Faiblesse musculaire segmentaire
Destruction motoneurone alpha, moins d'innervation de l'unité motrice, moins de réponse de l'unité motrice, moins de force de contraction Maladie du MNI ou des fibres muscu ne pouvant plus répondre à inpu des MNI
63
Atrophie musculaire
NEUROGÉNIQUE (par maladie neuromusculaire) Perte d'innervation du muscle ou manque de nutriment, via trauma, neuropathie D'USAGE (par non utilisation prolongée) Si perte d'innervation: atrophie de la fibre innervée Si anomlie du muscle: atrophie de tout le muscle
64
Contractions musculaires anormales causées par une activité spontanée dans des groupes de cellules musculaires
Fasciculation Soubresaut localisé: MACROSCOPIQUE
65
Génération lente et répétitive de la PA de la part des fibres musculaires après destruction des MNI Contractions régulières de la part des fibres ayant perdu innervation
Fibrillation visible à l'EMG (microscopique) Peuvent être causées par: SLA, sevrage de benzo, déshydratation, fatigue
66
HYPORÉFLEXIE OSTÉOTENDINEUSE
Si MNI touchés Les réflexes d'étirement sont diminués ou perdus Perte des réflexes si dommage avec aussi fibres sensitives afférentes de l'arc réflexe
67
SYNDROME MYOPATHIQUE - défa
Manif. résultant de l'atteinte des muscles striés ind. de la commande nerveuse ou de la jct neuro-musculaire Faiblesse muscu sans perte de sensations ni de réflexes, souvent accompagné d'atrophie musculaire.
68
SYNDROME MYOPATHIQUE - manif. cliniques
Faiblesse musculaire proximale Fatigabilité Signe de Gowers Douleurs musculaires et crampes *Absence de trb sensitif Absence de fasciculations Réflexes normaux
69
FAIBLESSE MUSCULAIRE PROXIMALE - dans syndrome myopathique
Décifit moteur = sx essentiel du syndrome myogène Bilaté. et symétrique Peut affecter: ceinture pelvienne, musculature axiale rachidienne, ceinture scapulaire, muscles faciaux, muscles oculomoteurs. Abolition de rép. idiomuscu (suite à percussion du muscle) Myotonie
70
Retard et lenteur de la décontraction musculaire apparaissant spontanément après un mvmt volontaire (spontanée) ou provoqués par la percussion discrète du muscle (provoquée) - déf.
Myotonie
71
Fatigabilité
Dégradation fct des unités motrices Le muscle ne peut se contracter très longtemps Déficit moteur qui n'apparaît que lors de la répétition de l'effort
72
Signe de Gowers
Déficit moteur au niveau de la ceinture pelvienne (muscles proximaux) Nécessité d'utilisation des bras ou mains pour se remonter d'une position accroupie. *Présent chez myopathie, dystrophie myotonique de Steinert, dystrophie musculaire de Duchenne
73
Doulers et crampes musculaires
Contraction involontaire, intense et douloureuse de tout muscle ou partie de muscle. Souvent précédée de qq fasciculations, à l'occasion d'une faible contraction volontaire. Crampe = favorisée par ischémie du muscle, résulte parfois d'une affection du neurone moteur
74
CRAMPE - déf
Décharges de fascicules de fréquence élevée de fibres musculaires
75
Syndrome myopathie: complications examens complémentaires
COMPLICATIONS Atteinte respiratoire, cardiaque Ischémie sévèere d'un territoire muscu ou pls (plus d'enzyme muscu, myoglobinurie, risque d'hyperkaliémie, IRA) EXAMENS COMPLÉMENTAIRES EMG: contractino volontaire = trop riche, bas volté, au repos = salves myotoniques, potentiel de fibrillation Vitesse de conduction normale Enzymes musculaires en concentration élevée
76
SLA - généralités
``` Atteinte du MNS et MNI Donc atteinte motrice seulement Dégénération des MNI et MNS menant à insuffisance respiratoire et mort plus chez H Onset: 50-60 ans Sporadique ```
77
SLA - manif. cliniques
Commence par faiblesse ou maladresse, commence focalement, puis s'étend aux groupes de muscles adjacents Crampes et fasciculations Complaintes bulbaires: dysarthrie, dysphagie Sx respiratoires Exam neuro: faiblesse, MNI et MNS
78
SLA - ddx
``` Toxicité au plomb Dysrotéinémie Dysfct thyroïde Déficience vit. B12 Vasculites Syndrome paranéo Compression ME cervicale ```
79
SLA - TX
Pas de cure Survie après onset de 23 à 52 mois Prolongation de la survie de qq mois par bloqueur de relâchement glutamate
80
Colonnes pour SLA
M - Diff - N - D
81
Radiculopathie - déf.
Déf: atteinte d'une racine post. qui cause dysfct motrices OU sensorielle
82
Radiculopathie - causes
Hernie discale: surtout C6, C7, L5, S1, plus lombosacrée que cervicale. Maladie dégénérative de la moelle (spondylose: déshydratation du disque cause excroissance sur corps vertébraux) Tumeurs sur la racine nerveuse Conditions inflammatoires (Herpès, VZV) Sténose spinale, lobmaire ou cervicale Syndrome de Guillain-Barré
83
Radiculopathie - manifestations cliniques
Perte de sensibilité ou perte force motrice selon distribution radiculaire (si un dermatome est affecté, peu de perte de sensibilité car enjambements des dermatomes) Lésion MNI: perte de réflexes, paralyise, hypotonie, atrophie, fibrillations, fasciculations Lésion racine dorsale: douleur, paresthésies, perte réflexes via dysfct senstive Empiré par Valsalva: force ou étire la racine nerveuse
84
Si radiculopathie de T1: Si implication de plusieurs radiculopathies sous TI
Interruption voie sympathique vers le ganglion sympathique cervicale = syndrome de Horner Peut mener à syndrome de queue de cheval
85
TESTS radiculopathie
Valsalva Test du lever de la jambe: dx compression de la racine ds lombosacrée Percussion ME
86
Terme général employé pour les désordres nerveux ou atteinte des fibres motrices des nerfs périphériques
Neuropathie
87
Causes de neuropathie
``` Toxique Métabolique Infections Ischémie Trauma Génétique Immuno Tumeurs ```
88
Morphologie de neuropathie
Dégénérescence axonale Démyélinisation ou les deux
89
Neuropathie diabétique
Lésion axonale et de la myéline | Souvent polyneuropathie symétrique distale: perte sensorielle en gants et chaussettes
90
Polyneuropathie aiguë à prédominance motrice
Syndrome de Guillain Barré
91
Guillain- Barré - généralités
Atteinte des fibres motrices des nerfs périphériques Neuropathie causée par démyélinisation auto-immune des nerfs périphériques Prédominance motrice et symétrique Causée par infection à un virus
92
DDX Guillain-Barré
SLA : G-B slmt sx MNI | Poliomyélite: polio touche juste corne antérieure
93
Guillain-Barré - manif. cliniques
Triade de sx: faiblesse muscu, aréflexie, paresthésie Perte sensitive parfois: pallesthésie et proprioception, nociception Autonome: dysrégulation TA, arythmie, vessie ``` Distribution sx: distalement Paralysie ascendante (MI et monte vers le haut), symétrique ```
94
Guillain-Barré Examens TX
Examens LCR: plus de protéines, présence d'anticorps EMG = pattern semblable à démyélinisation TX Hospit. Récupération en mois
95
Si ressemble à GB, mais pas totalement symétrique, aucune atteinte sensitive
Poliomyélite Maladie infectieuse aiguë et contagieuse causée par trois virus ARN: entérovirus, poliovirus Entraîne lésion MN de la corne antérieure de la ME PRéservation pallesthésie et sensibilité (corne post. pas touchée) Paralysie flasque asym. au MI S- Diff - N - I
96
MYASTHÉNIE GRAVE - généralités
Maladie de la jct neuromuscu Désordre immun: Ig circulant contre AChR post-synaptqiue nicotinique à jct neuromuscu des muscles squelettiques: moins de récepteurs ACh post-synaptique Onset: F (20-30 ans), H (60-70)
97
Myasthénie grave - manif. clinique
Faiblesse généralisée symétrique: muscles proximaux des membres, muscles cervicaux, diaphragme, muscles oculaires (diplopie), releveur (ptose) Implication muscles d'innervation bulbaire: faiblesse faciale, voice nasillarde, dysphagie. Faiblesse plus sévère lors de l'utilisation répétée du muscle ou plus la journée avance. Parfois avec phénomèns auto-immuns: association hyperplasie ou néoplasie du thymus, hypothyro, lupus
98
Myasthénie grave Examens paraclinique Tx
Examens: test du tensillon (donner inhibiteur de l'acétylcholinestérase), recher d'anticorps aux récepteurs d'acétylcholine Tx: anticholinestérase, stéroïdes, enlever thymus pour diminuer lymphoctytes
99
Colonne myasthénie grave
P - Diff - N - D
100
Dystrophie myotonique de Steinert - généralités
Maladie AD (répétion triplet nucléotidique, anticipation (pire au fil des générations, car augmente en taille) Début vers 20-30 ans Décèes vers 50 ans à cause de trb cardio-respiratoires
101
Dystrophie myotonique de Steinert - manif. cliniques
Faiblesse avec amyotrophie touchant: muscles face, fontes muscles temporaux, SternCM, muscles distaux des membres, muscles pharyngés et laryngés Pas de fatigabilité MYOTONIE Manif. systémiques: cataracte précoce, calvitie précoce fronto-pariétale, trb endocriniens, atteinte cardiaque (bloc de branche à l'ECG)
102
Dystrophie myotonique de Steinert - colonnes
P - Diff - N - D
103
Dystrophie musculaire de Duchenne - Généralités
Dystrophine - protéine de membrane plasmique des cell. muscu squelettiques Suite à mutations, dystrophine = absnece, insuffisante ou anormale maladie récessive liée à x (femme porteuses, garcons atteints) Fréquent et sévère Onset chez jeune garçcon vers 3 ans (trb marche) Progresse sévèrement: marche imposs à 10 ans, décès entre 20 et 30 ans.
104
Dystrophie musculaire de Duchenne - Manif. clinique
Déficit ceinture pelvienne et ceinture scapulaire cause faiblesse proximale Crampes Pseudo-hypertrophie des mollets
105
Dystrophie musculaire de Duchenne - colonnes
P - Diff - N - D
106
3 grandes familles d'anormalités ou de maladies entraînant une faiblesse musculaire
Syndrome myopathique Polyneuropathie Désordre de la jct neuromuscu