Neumopatias Intersticiales Flashcards
Cuáles son los signos y síntomas por los que principalmente solicitan atención médica los pacientes con ILD?
Disnea de esfuerzo progresiva Tos no productiva persistente Puede venir acompañadas de -Hemoptisis -Silbilancias -Dolor torácico
Que puede orientar el DX de ILD?
La presencia de opacidades intersticiales en las RX torácicas
A qué partes del pulmón pueden afectar las ILD?
Parenquima pulmonar (alvéolos, epitelio alveolar, endotelio capilar y espacio entre las estructuras) Vasos linfáticos Tejidos perivasculares
Cómo se clasifican las ILD según su histopatología principal subyacente?
- Las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominante
- Las que presentan reacciones granulomatosas en zonas intersticiales o vasculares
¿Cual es la respuesta pulmonar en las que se acompañan de inflamación y fibrosis?
Alveolitis
Inflamación intersticial
Fibrosis
¿Cuales son las categorías que existen en neumopatías inflamatorias e intersticiales?
De causa conocida y de causa desconocida
¿Cuales pertenecen a las de causa conocida en la respuesta inflamatoria en ILD?
Asbestos (Secuela de Sx apneico del adulto)
Humos, gases (Tabaquismo)
Fármaco: amiodarona, oro, quimioterapia (Neumonía intersticial descamativa)
Radiación (Bronquiolitis relacionada con la neumopatía intersticial)
Neumonía por aspiración (Granulomatosis relacionadas con las células de Langerhans pulmonar)
¿Cuales pertenecen a las de causa desconocida en la respuesta inflamatoria en ILD?
Neumonías intersticiales idiopaticas (Proteinosis pulmonar alveolar)
Fibrosis pulmonar idiopatica: Neumonía intersticial ordinaria (Trastornos infiltrativos linfociticos: Neumonitis intersticial linfocitica acompañada de una colagenopatía)
Neumonía intersticial aguda (Neumonía eosinofila)
Neumonía organizativa criptógena: Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (Linfangioleiomiomatosis)
Neumonía interticial inespecifica (Neumonía familiar hereditaria)
Neumonía intersticial linfocitica idiopatica ( esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, Enfermedad de nieman-Pick, Enfermedad de Gaucher, Sx de Hermansky-Pudlak)
Entidades raras y poco definidas: Fibroelastosis parenquimatosa idiopatica, neumonía fibrosa y organizada aguda, perfiles bronquilocentricos de neumonía intersticial
Colagenopatías: LES, AR, Espondilits aquilosante, Esclerosis generalizada, Sx de Sjögren, Polimiositis-dermatomiositis (Enfermedades digestivas o hepaticas : Enfermedad de Chron, Cirrosis biliar hepática, hepatitis crónica activa, colitis ulcerosa)
Sx de Hemorragia Pulmonar (Enf. de injerto contra hospedador: Transplante de médula ósea, transplante de órganos sólidos)
Sx de Goodpasture, hemosiderosis pulmonar idiopatica, capilaritis pulmonar aislada
Amiloidosis
¿Cuales pertenecen a las de causa conocida en la respuesta granulomatosa en ILD?
Neumonitis por hipersensibilidad: Polvos orgánicos (Polvos inorgánicos: Silicato de Berilio)
¿Cuales pertenecen a las de causa desconocida en la respuesta granulomatosa en ILD?
Sarcoidosis (Granulomatosis broncocentrica)
Vasculitis Granulomatosa (Granulomatosis linfomatoide)
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis eosinofilica con poliangitis (Churg- Strauss)
Cuáles son las causas mas comunes de ILD?
Las de etiología desconocida:
Sarcoidosis
Fibrosis idiopática pulmonar
Fibrosis idiopática acompañada de CTD
Entre las ILD de causas conocidas, cual es la más frecuente?
Exposición laborales y ambientales: Especialemnete la inhalación de polvos, organicos, inorganicos, varios humos y gases
Cómo se establece el Dx de ILD?
Enfoque multidisciplinario:
Clínico, radiologo y patologo
Que estudio mejora la calidad dx?
TC de alta resolución
Quién confirma el dx?
Biopsia pulmonar toracoscopica
Por qué se caracteriza la inflamación y fibrosis en el ILD?
La agresión inicial es una lesion de la superficie epitelial que produce inflamación en los espacios aéreos y las paredes alveolares. Si la enfermedad se vuelve crónica, la inflamación se extiende a las porciones adyacentes del intersticio y los vasos, y a veces se forma fibrosis intersticial.
Por qué se caracteriza la enfermedad granulomatosa?
Acumulación de:
Linfocitos T
Macrofagos
Células epiteloides–> Organizadas en granulomas en el parénquima pulmonar
No presentan alteeraciones graves en la función pulmonar y mejoran con el tto.
Cual es el resultado más grave de la inflamación y fibrosis en el ILD?
La formación de cicatrices irreversible (fibrosis) en las paredes alveolares, las vías respiratorias o los vasos, ya que suelen ser progresivas y originan alteracion importante en la función respiratoria y el intercambio gaseoso
Cómo se clasifican las ILD segun su duración?
AGUDA (días a semanas) Poco frecuentes Acompañan a: -Alergias ( Farmacos, hongos, helmintos) -Neumonía Intersticial aguda -Neumonía eosinofila -Neumonitis por hipersensibilidad Pueden confundirse con neumonía atípicas a causa de las condensaciones alveolares difusas en la Rx. SUBAGUDA (semanas a meses) En todas las ILD Pero se observa principalmente en: -Sarcoidosis -ILD medicamentosas -Sx de hemorragia alveolar -Neumonía organizativa criptógena -Neumonía inunologica aguda que complica al LES CRÓNICA (meses a años) Gran parte del ILD Algunos ejemplos: -Sarcoidosis -IPF -Histiocitosis pulmonar de las células de Langerhans -Neumoconiosis -CTD EPISÓDICA (raras) -Neumonía eosinofilas -Neumonitis por hipersensibilidad -COP -Vasculitis -Hemorragia Pulmonar -Sx de Churg- Strauss
Cual es el resultado más grave de la inflamación y fibrosis en el ILD?
La formación de cicatrices irreversible (fibrosis) en las paredes alveolares, las vías respiratorias o los vasos, ya que suelen ser progresivas y originan alteracion importante en la función respiratoria y el intercambio gaseoso
Según el sexo cuáles son las enfermedades más comunes?
FEMENINO: (PREMENOPAUSICAS) -LAM -Complicaciones pulmona de la esclerosis tuberosa FEMENINO -Sx de Hermansky-Pudlak -CTD VARONES -ILD en AR -IPF -Neumoconiosis
Según la edad que enfermedades son más comunes en los pacientes?
20-4O AÑOS: -Sarcoidosis -ILD acompañada de CTD -Linfangioleiomiomatosis (LAM) -PLCH (Histiocitosis Pulmonar de las celulas de Langerhans) -Formas heredadas de ILD > 70 AÑOS -IPF
Según el sexo cuáles son las enfermedades más comunes?
FEMENINO: (PREMENOPAUSICAS) -LAM -Complicaciones pulmona de la esclerosis tuberosa FEMENINO -Sx de Hermansky-Pudlak -CTD VARONES -ILD en AR -IPF -Neumoconiosis
Cuáles son los factores de riesgo en la fibrosis pulmonar familiar?
Edad avanzada
Sexo masculino
Antc. de tabaquismo