Neumopatias Intersticiales Flashcards
Cuáles son los signos y síntomas por los que principalmente solicitan atención médica los pacientes con ILD?
Disnea de esfuerzo progresiva Tos no productiva persistente Puede venir acompañadas de -Hemoptisis -Silbilancias -Dolor torácico
Que puede orientar el DX de ILD?
La presencia de opacidades intersticiales en las RX torácicas
A qué partes del pulmón pueden afectar las ILD?
Parenquima pulmonar (alvéolos, epitelio alveolar, endotelio capilar y espacio entre las estructuras) Vasos linfáticos Tejidos perivasculares
Cómo se clasifican las ILD según su histopatología principal subyacente?
- Las que se acompañan de inflamación y fibrosis predominante
- Las que presentan reacciones granulomatosas en zonas intersticiales o vasculares
¿Cual es la respuesta pulmonar en las que se acompañan de inflamación y fibrosis?
Alveolitis
Inflamación intersticial
Fibrosis
¿Cuales son las categorías que existen en neumopatías inflamatorias e intersticiales?
De causa conocida y de causa desconocida
¿Cuales pertenecen a las de causa conocida en la respuesta inflamatoria en ILD?
Asbestos (Secuela de Sx apneico del adulto)
Humos, gases (Tabaquismo)
Fármaco: amiodarona, oro, quimioterapia (Neumonía intersticial descamativa)
Radiación (Bronquiolitis relacionada con la neumopatía intersticial)
Neumonía por aspiración (Granulomatosis relacionadas con las células de Langerhans pulmonar)
¿Cuales pertenecen a las de causa desconocida en la respuesta inflamatoria en ILD?
Neumonías intersticiales idiopaticas (Proteinosis pulmonar alveolar)
Fibrosis pulmonar idiopatica: Neumonía intersticial ordinaria (Trastornos infiltrativos linfociticos: Neumonitis intersticial linfocitica acompañada de una colagenopatía)
Neumonía intersticial aguda (Neumonía eosinofila)
Neumonía organizativa criptógena: Bronquiolitis obliterante con neumonía organizativa (Linfangioleiomiomatosis)
Neumonía interticial inespecifica (Neumonía familiar hereditaria)
Neumonía intersticial linfocitica idiopatica ( esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, Enfermedad de nieman-Pick, Enfermedad de Gaucher, Sx de Hermansky-Pudlak)
Entidades raras y poco definidas: Fibroelastosis parenquimatosa idiopatica, neumonía fibrosa y organizada aguda, perfiles bronquilocentricos de neumonía intersticial
Colagenopatías: LES, AR, Espondilits aquilosante, Esclerosis generalizada, Sx de Sjögren, Polimiositis-dermatomiositis (Enfermedades digestivas o hepaticas : Enfermedad de Chron, Cirrosis biliar hepática, hepatitis crónica activa, colitis ulcerosa)
Sx de Hemorragia Pulmonar (Enf. de injerto contra hospedador: Transplante de médula ósea, transplante de órganos sólidos)
Sx de Goodpasture, hemosiderosis pulmonar idiopatica, capilaritis pulmonar aislada
Amiloidosis
¿Cuales pertenecen a las de causa conocida en la respuesta granulomatosa en ILD?
Neumonitis por hipersensibilidad: Polvos orgánicos (Polvos inorgánicos: Silicato de Berilio)
¿Cuales pertenecen a las de causa desconocida en la respuesta granulomatosa en ILD?
Sarcoidosis (Granulomatosis broncocentrica)
Vasculitis Granulomatosa (Granulomatosis linfomatoide)
Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis eosinofilica con poliangitis (Churg- Strauss)
Cuáles son las causas mas comunes de ILD?
Las de etiología desconocida:
Sarcoidosis
Fibrosis idiopática pulmonar
Fibrosis idiopática acompañada de CTD
Entre las ILD de causas conocidas, cual es la más frecuente?
Exposición laborales y ambientales: Especialemnete la inhalación de polvos, organicos, inorganicos, varios humos y gases
Cómo se establece el Dx de ILD?
Enfoque multidisciplinario:
Clínico, radiologo y patologo
Que estudio mejora la calidad dx?
TC de alta resolución
Quién confirma el dx?
Biopsia pulmonar toracoscopica
Por qué se caracteriza la inflamación y fibrosis en el ILD?
La agresión inicial es una lesion de la superficie epitelial que produce inflamación en los espacios aéreos y las paredes alveolares. Si la enfermedad se vuelve crónica, la inflamación se extiende a las porciones adyacentes del intersticio y los vasos, y a veces se forma fibrosis intersticial.
Por qué se caracteriza la enfermedad granulomatosa?
Acumulación de:
Linfocitos T
Macrofagos
Células epiteloides–> Organizadas en granulomas en el parénquima pulmonar
No presentan alteeraciones graves en la función pulmonar y mejoran con el tto.
Cual es el resultado más grave de la inflamación y fibrosis en el ILD?
La formación de cicatrices irreversible (fibrosis) en las paredes alveolares, las vías respiratorias o los vasos, ya que suelen ser progresivas y originan alteracion importante en la función respiratoria y el intercambio gaseoso
Cómo se clasifican las ILD segun su duración?
AGUDA (días a semanas) Poco frecuentes Acompañan a: -Alergias ( Farmacos, hongos, helmintos) -Neumonía Intersticial aguda -Neumonía eosinofila -Neumonitis por hipersensibilidad Pueden confundirse con neumonía atípicas a causa de las condensaciones alveolares difusas en la Rx. SUBAGUDA (semanas a meses) En todas las ILD Pero se observa principalmente en: -Sarcoidosis -ILD medicamentosas -Sx de hemorragia alveolar -Neumonía organizativa criptógena -Neumonía inunologica aguda que complica al LES CRÓNICA (meses a años) Gran parte del ILD Algunos ejemplos: -Sarcoidosis -IPF -Histiocitosis pulmonar de las células de Langerhans -Neumoconiosis -CTD EPISÓDICA (raras) -Neumonía eosinofilas -Neumonitis por hipersensibilidad -COP -Vasculitis -Hemorragia Pulmonar -Sx de Churg- Strauss
Cual es el resultado más grave de la inflamación y fibrosis en el ILD?
La formación de cicatrices irreversible (fibrosis) en las paredes alveolares, las vías respiratorias o los vasos, ya que suelen ser progresivas y originan alteracion importante en la función respiratoria y el intercambio gaseoso
Según el sexo cuáles son las enfermedades más comunes?
FEMENINO: (PREMENOPAUSICAS) -LAM -Complicaciones pulmona de la esclerosis tuberosa FEMENINO -Sx de Hermansky-Pudlak -CTD VARONES -ILD en AR -IPF -Neumoconiosis
Según la edad que enfermedades son más comunes en los pacientes?
20-4O AÑOS: -Sarcoidosis -ILD acompañada de CTD -Linfangioleiomiomatosis (LAM) -PLCH (Histiocitosis Pulmonar de las celulas de Langerhans) -Formas heredadas de ILD > 70 AÑOS -IPF
Según el sexo cuáles son las enfermedades más comunes?
FEMENINO: (PREMENOPAUSICAS) -LAM -Complicaciones pulmona de la esclerosis tuberosa FEMENINO -Sx de Hermansky-Pudlak -CTD VARONES -ILD en AR -IPF -Neumoconiosis
Cuáles son los factores de riesgo en la fibrosis pulmonar familiar?
Edad avanzada
Sexo masculino
Antc. de tabaquismo
Cuánto es el porcentaje de los pacientes que presentan antecd de tabaquismo para desarrollar IPF?
66-75%
¿Qué signos y síntomas hay que tener en cuenta con los antec. del paciente y con qué enfermedad podríamos relacionarlos?
En el caso de neumonitis por hipersensibilidad:
Síntomas respiratorios
Fiebre
Escalofríos
Rx torácica anormal
Se la relaciona con la enfermedad del criador de palomas o pulmón de granjero.
Los síntomas dependen del lugar de exposición, su aparición y desaparición.
Qué otros antecd. importantes se deben tomar en cuenta para el dx de ILD?
Hemorragia alveolar difusa Inf. parasitarias (Eosinofilia pulmonar) Neumonitis organizativa Neumonitis intersticial linfocitica AIP (Neumonitis intersticial aguda.)
¿Qué signos y síntomas hay que tener en cuenta con los antec. del paciente y con qué enfermedad podríamos relacionarlos?
En el caso de neumonitis por hipersensibilidad:
Síntomas respiratorios
Fiebre
Escalofríos
Rx torácica anormal
Se la relaciona con la enfermedad del criador de palomas o pulmón de granjero.
Los síntomas dependen del lugar de exposición, su aparición y desaparición.
Qué otros antecd. importantes se deben tomar en cuenta para el dx de ILD?
Hemorragia alveolar difusa Inf. parasitarias (Eosinofilia pulmonar) Neumonitis organizativa Neumonitis intersticial linfocitica AIP (Neumonitis intersticial aguda.)
Cuáles son los signos y síntomas respiratorios de la ILD?
Disnea (Más frecuente)
Daño parenquimatoso extenso sin disnea significativa especialmente al principio (Dependiendo de la enfermedad asociada)
Silbilancias
Dolor toracico: SUbesternal (Sobretodo en Sarcoidosis)
Hemoptisis y Esputos sanguinolentos (Raros y asociados a enfermedades especificas)
Astenia y perdida de peso (Común en todqqas las ILD)
La combinación del aumento de disnea más dolor toracico agudo que puede significar?
Neumotorax espontaneo y puede estar asociado a otro tipo de enfermedades
Qué enfermedades están asociadas a la disnea?
Neumonías intersticiales idiopaticas Neumonias eosinofilicas Neumonitis por hipersensibilidad COP Sarcoidosis PLCH
Qué enfermedades están asociadas al daño parenquimatoso?
Sarcoidosis Silicosis PLCH Neumonitis por hipersensibilidad Neumonía linfoide o Linfagitis carcinomatosa
Qué enfermedades están asociadas a hemoptisis y esputos sanguinolentos?
Hemorragia alveolar difusa
LAM
Esclerosis tuberosa
Vasculitis granulomatosa
Qué enfermedades están asociadas también al aumento de la disnea y el dolor toracico agudo además del neumotorax espontaneo?
PLCH
Esclerosis tuberosa
LAM
Neurofibromatosis
Cuáles son los exámenes de laboratorio que se realizan en el ILD?
Se detectan entre los exámenes de sangre:
- Anticuerpos antinucleares y antiinmunoglobulinas (Factores reumatoides)
- Lactato de deshidrogenasa elevado (Inespecifico)
- Enzima convertidora de la angiotensina serica elevada (Sarcoidosis)
- Precipitinas Sericas (Neumonitis por hipersensibilidad)
- Anticuerpos contra el citoplasma de los neutrofilos, contra la mebrana basal (Vasculitis)
- Electrocardiograma normal o puede mostrar Desviación del eje a la derecha (HT pulmonar, hipertrofia del V.D, agrandamiento A.D o hipertrofia.
- Ecocardiografía (Dilatación del VD, Hipertrofia en HT pulmonar)
En la exploración física qué se puede encontrar en la ILD?
Datos inespecíficos como:
Taquipnea
Estertores Secos bilaterales al final de la espiración (ILD con inflamación)
Crepitantes (Ausencia de anomalías torácicas)
Estertores secos con tono alto al final de la espiración (Bronquiolitis)
Signos cardíacos normales excepto en la fase media y final de la ILD (HT pulmonar y cardiopatía pulmonar)
Pacientes mayores de edad: Cianosis e Hipocratismo digital
Cuáles son los exámenes de laboratorio que se realizan en el ILD?
Se detectan entre los exámenes de sangre:
- Anticuerpos antinucleares y antiinmunoglobulinas (Factores reumatoides)
- Lactato de deshidrogenasa elevado (Inespecifico)
- Enzima convertidora de la angiotensina serica elevada (Sarcoidosis)
- Precipitinas Sericas (Neumonitis por hipersensibilidad)
- Anticuerpos contra el citoplasma de los neutrofilos, contra la mebrana basal (Vasculitis)
- Electrocardiograma normal o puede mostrar Desviación del eje a la derecha (HT pulmonar, hipertrofia del V.D, agrandamiento A.D o hipertrofia.
- Ecocardiografía (Dilatación del VD, Hipertrofia en HT pulmonar)
Qué se puede encontrar en la radiografía pulmonar?
A pesar de ser un estudio inespecifico, se puede hallar:
Alt. de tipo reticular bibasal
O:
-Llenado alveolar tipo nodular o mixto
-Aumento del trama reticular
SUBGRUPO:
Opacidades nodulares en las zonas superiores pulmonares
Con quienes está relacionado las opacidades en las zonas superiores?
PCLH Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad crónica Silicosis Beriliosis A.R Espondilitis Aquilosante
¿Con qué coincide el signo radiologico panal de abeja?
Signos patologicos de:
-Espacios quísticos pequeños
-Fibrosis progresiva
Anuncia un mal prónostico
Qué enfermedades concomitantes se reconocen mejor con la tomografía computarizada de alta resolución?
Carcinoma
Adenopatía mediastinica
Enfisema
¿Cómo se encuentran el FEV y FVC?
Volumen espiratorio forzado y Capacidad vital forzada se encuentran reducidas como consecuencia de la TLC reducida
Dentro de las pruebas de función pulmonar, ¿Cuál es la principal consecuencia de la ILD?
Defecto restrictivo:
- Disminución de la capacidad pulmonar total (TLC)
- La capacidad funcional residual
- Volumen residual
¿Cómo se encuentran el FEV y FVC?
Volumen espiratorio forzado y Capacidad vital forzada se encuentran reducidas como consecuencia de la TLC reducida
Qué caracteristicas posee la ILD en la capacidas pulmonar?
Zonas pulmonares con menor distensibilidad por fibrosis o infiltración celular se encuentran mal ventiladas, poseen circulación sanguínea adecuada, V/Q actúa como mezcla venosa
¿Qué enfermedades producen obstrucción en la prueba de función pulmonar?
En raros casos en la Sarcoidosis y Neumonitis por hipersensibilidad
En casos mucho más comunes Esclerosis tuberosa y LAM
Qué caracteristicas posee la ILD en la capacidas pulmonar?
Zonas pulmonares con menor distensibilidad por fibrosis o infiltración celular se encuentran mal ventiladas, poseen circulación sanguínea adecuada, V/Q actúa como mezcla venosa
En qué enfermedades sirve el lavado broncoalveolar en neumopatías intersticial para corrobar el Dx de ILD?
Beriliosis, Carcinomatosis linfangitica, Carcinoma de celulas alveolares,linfoma pulmonar PLCH Hemorragia alveolar difusa Infecciones oportunistas Lesion alveolar difusa, lesión medicamentosa Lipoidosis Neumonitis por hipersensibilidad Neumonia organizativa Neumopatía eosinofila Neumonía Lipoidea Neumopatía por asbesto Proteinosis Alveolar Silicosis
En las pruebas cardiopulmonares de esfuerzo, qué características pueden ser utiles para demostrar anomalías fisiologicas y la magnitud de la emfermedad?
Presencia de desaturación de O2 arterial
Imposibilidad para reducir el espacio muerto con el ejercicio
Taquipnea excesiva con una menor incorporación del volumen corriente
En qué enfermedades sirve el lavado broncoalveolar en neumopatías intersticial para corrobar el Dx de ILD?
Beriliosis, Carcinomatosis linfangitica, Carcinoma de celulas alveolares,linfoma pulmonar PLCH Hemorragia alveolar difusa Infecciones oportunistas Lesion alveolar difusa, lesión medicamentosa Lipoidosis Neumonitis por hipersensibilidad Neumonitis organizativa Neumopatía eosinofila Neumonía Lipoidea Neumopatía por asbesto Proteinosis Alveolar Silicosis
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en sarcoidosis?
Linfocitosis: Cociente de CD4:CD8 >3.5
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en neumonitis por hipersensibilidad?
Linfocitis intensa >50%
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en Neumonía organizativa?
Macrofagos espumosos
Disminución del cociente CD4:CD8
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en Neumopatía eosinofila?
Eosinofilos >25%
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en Hemorragia alveolar difusa?
Macrofagos cargados de hemosiderina
Eritrocitos
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en lesión alveolar difusa y lesión medicamentosa?
Neumocitos tipo II hiperplasicos atípicos
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en infecciones oportunistas?
Pneumocytis Carinis, hongos, células transformadas por citomegalovirus
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en carcinomatosis linfagitica?
Celulas tumorales
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en proteinosis alveolar?
Líquido lechoso
Macrofagos espumosos
Material intraalveolar lipoproteinaceo
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en Neumonía lipoidea?
Globulos de grasa en macrofagos
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en HLCP?
Aumento de CD1
Células de Langerhans
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en Neumopatías por asbestos?
Partículas de polvo
Cuerpos ferruginosos
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en Lipoidosis
Aumulación de lipopigmento especifico de macrofagos alveolares
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en Silicosis?
Partículas de polvo en el examen con microscopio de luz polarizada
En el lavado broncoalveolar qué encontramos en Lipoidosis
Aumulación de lipopigmento especifico de macrofagos alveolares
Cuál es el método más eficaz para confirmar el Dx y valorar la actv. de la enfermedad?
Biopsia pumonar
¿Cual es el procedimiento inicial más adecuado en el exámen histico y celular?
Broncoscopia de fibra óptica con muchas biopsias transbronquiales (4-8 muestras de biopsia) En especial cuando se sospecha de: Sarcoidosis Linfangitis carcinomatosa Neumonía esoinofila Sx. de Goodpasture Infección
¿Cuales son los principales objetivos del tto?
Eliminar la causa cuando se conoce y su identificación precoz
Supresión agresiva del proceso inflamatorio agudo y crónico
Reducir el daño pulmonar post
Cuáles son las contraindicaciones de la biopsia pulmonar?
Enf. cardiovascular grave Configuración en panal de abeja Pruebas Rx. de enf. difusa pulmonar Disfunción pulmonar grave Pacientes con mayor riesgo como ancianos
¿Cuales son los principales objetivos del tto?
Eliminar la causa cuando se conoce y su identificación precoz
Supresión agresiva del proceso inflamatorio agudo y crónico
Reducir el daño pulmonar post
Se considera Hipoxemia en la ILD cuando los valores de Po2 son?
Po2 <55 mmHg
¿Cuál es el tto. farmacológico en IPF, vasculitis, esclerosis sistemica progresiva en ILD?
Ciclofosfamida y Azatioprina: 1-2 mg/kg/ diario de peso magro del paciente
Mecofenolato mofetilo con o sin glucocorticoides
(8-12 semanas)
SI NO FUNCIONA
Metotrexato y ciclosporina
ULTIMA OPCIÓN
Transplante de pulmón
¿Cuál es el tto. farmacológico en enfermedad con polvo organico crónica y aguda en ILD?
Glucocorticoides son la base del tto. (Alveolitis)- índice de éxito bajo.
Dosis inicial de prednisona: 0.5-1 mg/kg por vía oral una vez al día (Sobre la base del peso magro del paciente) se mantiene durante 4 semanas para volver a valorarse al paciente.
Si MEJORA: se reduce a 0.25-0.50 mg/kg por vía oral una vez al día y se mantiene ese nivel entre 4-12 semanas siguientes
La reducción de las dosis rápida o un tto más corto puede lugar a la recurrencia
Si EMPEORA: Se aumenta otro fármaco, y se disminuye o se mantiene los niveles de prednisona en 0.25 mg/kg/día
¿Cuál es el tto. farmacológico en IPF, vasculitis, esclerosis sistemica progresiva en ILD?
Ciclofosfamida y Azatioprina: 1-2 mg/kg/ diario de peso magro del paciente
Mecofenolato mofetilo con o sin glucocorticoides
(8-12 semanas)
SI NO FUNCIONA
Metotrexato y ciclosporina
ULTIMA OPCIÓN
Transplante de pulmón
Cuál es el tipo más comun de ILD?
Fibrosis pulmonar idiopatica, presentando un pronóstco bastante sombrío y un tto. deficiente
Qué puede hallarse en las M.C en IPF en la ILD?
Disnea de esfuerzo
Tos no productiva
Estertores Inspiratorios
Hipocratismo digital (puede o no)
Qué pone en manifiesto el HRCT?
Opacidades reticulares subpleurales en las bases pulmonares
Bronquiectasias por tracción
Patrón en panal de abeja
Datos atípicos en HRCT?
Vidrio esmerilado
Opacidades nodulares con predominio en zonas superiores o media
Linfadenopatías hiliar o mediastinica prominente
Pruebas de función pulmonar en IPF?
Configuración distintiva, reducción de DLCO
Hipoxemia arterial que aumenta o se desencadena con el ejercicio
La mejor indicación histológica y el principal criterio diagnóstico de Neumonia Intersticial Comun (UIP)
Aspecto heterogéneo con poca ampliación y zonas alternadas de pulmón sano
Inflamación intersticial
Focos de fibroblastos proliferantes
Fibrosis de colágeno denso y cambios en panal.
Estas características son más pronunciadas en el parenquima periferico subpleural
La inflamación intersticial suele ser
Suele ser en forma de remiendos y consta de un infiltrado linfoplasmocítico en el tabique alveolar acompañado de hiperplasia de neumocitos tipo 2.
Las zonas fibróticas están formadas por
Están formadas en su mayoría por colágeno denso, aunque un dato constante son los focos dispersos de
fibroblastos proliferantes.
La magnitud de la proliferación fibroblástica es
predictiva del avance de la enfermedad.
¿De qué están compuestas las zonas en forma de panal?
.Las zonas con cambios en panal de
abejas están compuestas por espacios aéreos fibróticos quísticos revestidos con frecuencia por un epitelio bronquiolar y llenos de mucina
Qué se puede recomendar en pacientes con IPF?
A pesar de que no existe un tto. definido, puede utilizarse:
Talidomida (Tos)
Tto. para el ERGE (En pacientes con microaspiracion)
El deterioro agudo en IPF se puede dar secundario a?
Infecciones
Embolia pulmonar
Neumotorax
Exacerbaciones aguda duran 4-12 semanas y se presentan en 10-57% de los casos
EN la IPF y el enfisema conectados que se recomienda?
Oxigenoterapia a largo plazo y puede presentar HT pulmonar
El deterioro agudo en IPF se puede dar secundario a?
Infecciones
Embolia pulmonar
Neumotorax
Exacerbaciones aguda duran 4-12 semanas y se presentan en 10-57% de los casos
Qué características poseen los NSIP (Neumonía intersticial inespecifica entre las M.C?
Clínico
Serológica
Radiológicas
Patológicas
Qué es la NSIP idiopática?
Es un proceso restrictivo subagudo con una presentación similar a la fibrosis pulmonar idiopatica, por lo general en mujeres mucho más jóvenes que nunca han fumado. A menudo se relaciona con enfermedad febril
Qué muestra la HRCT en la NSIP?
Opacidades subpleurales bilaterales de aspecto de vidrio esmerilado
Pérdida del volumen inferior.
Zonas de consolidación del espacio aéreo en placas
Anormalidades reticulares
Patrón en panal de abeja (raro)
Carasterísticas histopatológicas fundamentales en el NSIP?
Uniformidad de la afección intersticial en el corte de la biopsia qur puede ser celular o fibrosante de forma predominante
Cuál es el tto en el NSIP?
Tienen buen pronóstico, se recomiendo glucocorticoides en combinación con Azatioprina o Micofenolato mofetilo
Qué se observa en la biopsia pulmonar en la Neumonía Intesrticial Aguda (Sx. de Hamman Rich)?
Es una forma rara y fulminante y se caracteriza por lesiones alveolares difusas
A quiénes afecta más el Sx. de Hamman Rich?
Pacientes mayores de 40 años
Cómo es el cuadro clínico del Sx. de Hamman Rich?
Similar al del ARDS. En los pacientes sanos suele iniciar de forma brusca.
Antes de su manifestación presenta un cuadro prodómico que dura de 7-14 días Acompañado de: fiebre, tos y disnea
Qué se observa en la Rx con el Sx de Hamman Rich?
En la radiografía de tórax se observa
opacificación bilateral y difusa del espacio aéreo.
Los barridos de HRCT qué demuestran en el Sx de Hamman Rich?
Zonas bilaterales, irregulares y simétricas de vidrio esmerilado
Áreas bilaterales de consolidación
Distribución subpleural predominante
Por qué es necesaria la biopsia pulmonar en el Sx de Hamman Rich?
Porque el Dx de AIP (Neumonía Intersticial Aguda) exige la presencia de ARDS clínico idiopático y la confirmación patológica de lesión alveolar difusa.
Cuál es el tratamiento que se sigue en la AIP?
Ante la hipoxemia moderada a grave y la insuficiencia respiratoria –> Ventilación mecánica
La mortalidad es alta, la mayoría de los pacientes mueren durante los primeros seis meses después de iniciar el cuadro
Se han descrito recidivas
Qué es el COP?
Sx clínico-patológico de causa desconocida. Se presenta en quinto o sexto decenio de la vida en forma de gripe con tos, fiebre, fatiga, malestar general y pérdida de peso.
Qué se puede encontrar en el examen físico en el COP?
En la auscultación se pueden hallar estertores inspiratorios
En la función pulmonar que se puede hallar en el COP?
Puede estar alterada, presentar defecto restrictivo e hipoxemia arterial de forma común
Cuáles son las manifestaciones radiologicas en el COP?
Son claras y revelan opacidades alveolares bilaterales irregulares o difusas, en presencia de volumen pulmonar. Son comunes también las opacidades pulmonares recurrentes y migratorias.
Qué muestra la HRCT en el COP?
Consolidaciones del espacio aéreo
Condensaciones de vidrio esmerilado o nodulares pequeñas
Engrosamiento y dilatación de la pared bronquial
Estos cambios son más frecuentes en la periferia y en la región basal
Qupe exhibe la biopsia de pulmon en la COP?
Exhibe tejido de granulación en la VR pequeñas, los conductos alveolares y los espacios aéreos con inflamación crónica en los espacios circundantes
Tratamiento en COP
Glucocorticoides recupera en el 66% de los casos
Otros evolucionan muy rápido hacia la muerta a pesar de los fármacos
Qué es la neumonía intersticial descamativa (DIP)?
Es una entidad clínica y patológica poco frecuente pero bien diferenciada que se observa exclusivamente en los fumadores de cigarrillos.
Principal característica histopatologica del DIP?
Acumulación extensa de macrófagos en los
espacios intraalveolares con fibrosis intersticial mínima.
Cuándo es la incidencia máxima en DIP?
Cuarto y quinto decenio de la vida
Cuáles son las principales manifestaciones clínicas de DIP?
Disnea y tos
Qué muestran las pruebas de función pulmonar en DIP?
Patrón restrictivo con DLCO reducida
Hipoxemia arterial
Qué muestra la Rx y la HRCT en DIP?
Opacidades difusas
Cuál es el signo definitorio del DIP entre los signos histologicos?
Acumulación difusa y uniforme en los espacios alveolares, tales células pueden contener pigmento dorado, pardo, o negro del humo del tabaco.
Puede haber engrosamiento leve de las paredes alveolares por fibrosis
Infiltración con escasas células de inflamación
Tto. en DIP?
Tiene mejor pronóstico (70%) con diez años de supervivencia si es Dx a tiempo, para interrumpir el consumo de tabaco
Qué es la neumopatía intersticial por bronquiolitis respiratoria?
Se considera como un subgrupo de DIP y se caracteriza por la acumulación de macrófagos en los alvéolos peribronquiales
Cuál es el cuadro clínico de neumopatía intersticial por bronquiolitis respiratoria?
Similar al de la neumonía intersticial descamativa. En el examen torácico se auscultan estertores al final de la inspiración e incluso a veces se escucha en la exhalación
Qupe muestra la HRCT en la neumopatía intersticial por bronquiolitis respiratoria?
Engrosamiento de la pared bronquial
Nodulos centrolobulillar
Opacidades en vidrio esmerilado
Enfisema con atrapamiento de aire
Qué muestran los signos histológicos en la neumopatía intersticial por bronquiolitis respiratoria?
Acumulación alveolar de macrófagos en los bronquiolos respiratorios
Variable infiltrado de células de inflamación, de forma crónica en las paredes bronquiolares, y de alveolos vecinos
Fibrosis septal alveolar peribronquial (Ocasional)
Parénquima posee enfisema
Cuál es el tto en neumopatía intersticial por bronquiolitis respiratoria? (RB-ILD)
Interrupción del tabaquismo
Qué es la histiocitosis pulmonar de las células de Langerhans?
Es una neumopatía difusa y poco frecuente que se encuentra ligada al tabaco y que afecta de manera principal a los varones entre 20 y 40 años
El cuadro clínico de PLCH
Varía de asintomático a rápidamente grave.
Manifestaciones más comunes: tos, disnea, dolor toracico, perdida de peso y fiebre
25% neumotórax
Hemoptisis y diabetes insípida (Poco frecuente)
Datos radiograficos de PLCH?
Varian segun la fase de la enfermedad:
La combinación de nódulos mal definidos o
estrellados (de 2 a 10 mm de diámetro)
Opacidades reticulares o nodulares
Quistes en los campos superiores y de formas raras, Conservación del volumen pulmonar y distribución que respeta los ángulos costofrénicos
Qué presenta la HRCT?
Revela una combinación de nódulos y quistes de pared delgada es prácticamente diagnóstica de PLCH.
Anomalía más frecuente de la PLCH?
Reducción marcada de la DLCO, aunque pueden haber distintos grados de enfermedad restrictiva
Limitación del fuljo de aire y menor capacidad para el ejercicio
Cuál es dato histopatológico característico en PLCH?
Es la presencia de lesiones esclerosantes nodulares que contienen células de Langerhans y se acompañan de infiltrados celulares mixtos.
Qué otros signos histológicos existen en la PLCH?
Las lesiones nodulares no están bien definidas y se distribuyen de forma bronquiolocéntrica con un parénquima pulmonar normal interpuesto.
A medida que avanza la enfermedad, la fibrosis evoluciona y abarca al tejido pulmonar adyacente, lo cual desencadena el crecimiento del espacio aéreo que rodea a la cicatriz y contribuye a los cambios quísticos concomitantes.
Cuál es el tto de PLCH?
Interrupción del tabaquismo. El PLCH puede ser resistente y en el 10% de los casos mueren por insuf. respiratoria
Qué datos son indicativos de CTD en pacientes con ILD?
Dolor musculoesquelético Debilidad Fatiga, Fiebre Dolor o inflamación articular Fotosensibilidad Fenómeno de Raynaud Pleuritis Sequedad ocular Sequedad de boca
Cual es la afección más común en ILD con CTD?
Afección más común es la neumoní intersticial con modelo histopatologico inespecifico
Qué complicaciones puede lidiar el CTD en la ILD?
Disfunción esofagica (Predispone a aspiraciones e infecciones secundarias)
Debilidad de los musculos respiratorios (atelectasias e infecciones secundarias)
Efectos secundarios del tratamiento (Infecciones oportunistas)
Neoplasias agregadas
Tratamiento con CTD con ILD?
Glucocorticoides
Ciclofosfamida vía oral o V.I
Azatioprina vía oral
o Micofenolato mofetilo
Qué mumestran las pruebas de función pulmonar de esclerosis generalizada progresiva?
Configuración restrictiva con alteración de la capacidad difusora, con frecuencia antes de que se produzcan datos clínicos o radiográficos de neumopatía
Cuáles son los signos de HRCT en esclerosis generalizada progresiva?
Varían desde la atenuación predominante en cristal esmerilado hasta un perfil reticular predominante, y en su mayor parte son semejantes a los de NSIP idiopáticos.
Cuál es el tto de la esclerosis generalizada progresiva?
El régimen inicial más usado incluye dosis bajas de glucocorticoides y un inmunodepresor por lo común ciclofosfamida oral o en dosis grandes intermitentes
Cuáles son las manifestaciones clínicas de la AR?
Son irritación pleural con o sin derrame,
ILD hasta en 20% de los casos,
Nódulos necrobióticos (nódulos reumatoides intrapulmonares no neumoconióticos) con o sin cavitación,
Sx de Caplan (neumoconiosis reumatoide),
HT pulmonar secundaria a vasculitis pulmonar reumatoide,
Neumonía organizativa
Obstrucción de las vías respiratorias altas debida a la artritis cricoaritenoide.
Cuáles son los signos histológicos de AR?
Se conocen dos perfiles histopatológicos primarios
de ILD observados en individuos con ILD acompañada de RA: modelos de NSIP y UIP.
Tto. de AR?
Glucocorticoides orales, que deben someterse a prueba durante uno a tres meses.
Cuáles son las complicaciones pulmonares del LES?
La pleuritis con o sin derrame es la manifestación pulmonar más frecuente.
Otras manifestaciones pulmonares son:
Atelectasias,
Disfunción diafragmática con pérdida de volúmenes pulmonares,
Neumopatía vascular,
Hemorragia pulmonar,
Edema pulmonar urémico,
Neumonía infecciosa
Neumonía organizativa.
La neumonitis lúpica aguda es rara y se caracteriza por capilaritis pulmonar que produce hemorragia alveolar
Cómo se manifiesta la ILD farmacológica?
Tos no productiva
Disnea de esfuerzo
