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Hematología > Neoplasias mieloproliferativas crónicas > Flashcards

Neoplasias mieloproliferativas crónicas Flashcards

Fundamentos de Hematología: Capítulo 14

1
Q

Son enfermedades clonales, que provienen de una célula anormal que corresponde a la célula progenitora hematopoyética pluripotencial

A

Neoplasias mieloproliferativas

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Q

Causante de la proliferación, autorrenovación y diferenciación de tres líneas celulares que provienen de la médula ósea en un individuo normal: eritroide, mieloide (neutrófilos, eosinófilos, basófilos, monocitos) y megacariocítica

A

Célula progenitora hematopoyética pluripotencial

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3
Q

Se caracteriza por una excesiva y desordenada proliferación celular que da lugar a un número aumentado de eritrocitos, granulocitos y plaquetas.

A

Neoplasias mieloproliferativas

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4
Q

-
-

A
  • Policitemia vera
  • Trombocitosis esencial
  • Mielofibrosis primaria
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5
Q

Mutación en la cual el amioácido valina es sustituido por fenilalanina en la posición 617. Es la mutación más común en NMP

A

JAK2 ^V617F

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6
Q

Proteína fijadora de calcio, codificada por el gen CALR en el cromosoma 19 (19p13.2), esta mutación se observa en un 70% de los pacientes con TE o MFP

A

Calreticulina

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7
Q

Es la segunda mutación más común en las NMP

A

Mutación de calreticulina (CALR)

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8
Q

Es una forma truncada del receptor de trombopoyetina (TPO-R), el cual es el oncogén que codifica el retrovirus (MPLV)

A

Mutación MPL

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9
Q

Neoplasia linfoproliferativa caracterizada por un aumento en la cantidad de eritrocitos circulantes, acompañada usualmente por leucocitosis y trombocitosis moderadas, en ocasiones esplenomegalia, así como eritromelalgia, prurito, cefalea y parestesias

A

Policitemia Vera

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10
Q

Enfermedad usual en hombres, adultos mayores (personas entre 60 y 80 años), personas caucásicas y sugiere una mutación autosómica dominante JAK2

A

Policitemia Vera

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11
Q

Produce un incremento en volumen y viscosidad sanguíneas que ocasiona algunas de las manifestaciones clínicas

A

Aumento de la celularidad en la sangre periférica

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12
Q

Células neoplásicas en la PV predominantes:

A

Eritrocitos maduros y funcionales

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13
Q

Su característica que diferencia esta NMP de otras es el aumento en la cantidad de eritrocitos en la sangre periférica

A

Policitemia vera

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14
Q

La cantidad total de eritrocitos se encuentra:

A

Duplicada e inclusive triplicada

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15
Q

De acuerdo al hierro, policitemia vera puede causar

A

Deficiencia de hierro y descenso en la producción de eritropoyetina en el riñón por retroalimentación negativa
- hemoglobina y hematocrito están aumentados en todos los pacientes a menos que cursen con deficiencia de hierro, trombocitosis y leucocitosis

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16
Q

Factores de riesgo para LAM o SMD incluyen:

A

Edad mayor de 70 años y recibir tratamiento con agentes citorreductores

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17
Q

Síntomas poco específicos de policitemia vera

A

Cefalea, debilidad, mareo, alteraciones visuales, molestias epigástricas y parestesias.

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18
Q

Un tercio (36%) de los pacientes presenta:
Y en algunos es el síntoma principal, exacerbado con el baño de agua caliente o prurito acuagénico

A

Prurito

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19
Q

La trombosis venosa profunda se relaciona clásicamente con el _____________________ con trombosis en vena hepática

A

síndrome de Budd-Chiari

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20
Q

Policitemia vera
Presentación inicial en pocos pacientes debido a la producción excesiva de glóbulos rojos aumenta el metabolismo de las purinas, y de forma subsecuente, el ácido úrico.

A

Ataque agudo de gota

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21
Q

Problemas visuales transitorios en la policitemia vera

A

Amaurosis fugaz, escotoma centellante o migraña oftálmica.

22
Q

Presentación clinica en la policitemia vera

A
  • Hemoglobina/hematócrito aumentado
  • Leucocitosis
  • Trombocitosis
  • DHL elevada
  • Hipertensión arterial
  • Esplenomegalia
  • Prurito
  • Síntomas vasomotores (eritromelalgia)
  • Trombosis arterial/venosa
  • Hemorragia mayor
23
Q

Los cuatro aspectos del tratamiento de Policitemia vera

A
  • Modificar los factores de riesgo cardiovascular
  • Antiagregantes plaquetarios (ácido acetilsalicílico 100 mg/día)
  • Flebotomía (500 ml en cada sesión hasta alcanzar un hematócrito <45%)
  • Citorreducción (quimioterapia hidroxiurea 15-20 mg/kg/día; ruxolitinib)
24
Q

Inhibidor de JAK1-2 aprobado para pacientes con PV resistentes o intolerantes a la hidroxiurea

A

Ruxolitinib

25
Q

NMP Ph(-) que compromete primordialmente la línea megacariocítica. Se caracteriza por una trombosis sostenida en la sangre periférica y un aumento en el número y tamaño de megacariocitos en la médula ósea.

A

Trombocitosis esencial

26
Q

Padecimiento de la edad adulta, mediada de 60 años al diagnóstico, predominio del sexo femenino, 20% en personas jóvenes. La NMP Ph (-) más común en el mundo.

A

Trombocitosis esencial

27
Q

Presentación clínica de trombocitosis esencial

A

Trombositosis recurrentes, síntomas vasomotores como cefalea, mareo y cambios visuales en 13-40% de los casos y con menor frecuencia hemorragias.
Esplenomegalia leve o moderada.
Eventos trombóticos: isquemia digital, isquemia miocárdica, isquemia cerebral, trombosis venosa profunda, trombosis de la circulación portal o hepática (síndrome de Budd-Chiari), embolismo pulmonar, pérdidas fetales en primer trimestre y oclusión de la vena o arteria central de la retina,

28
Q

Factores que aumentan el riesgo de trombosis son las comorbilidades de riesgo cardiovascular:

A

diabetes mellitus, hipertensión arterial, dislipidemia, tabaquismo y trombofilias

29
Q

Síntomas vasomotores relacionados con esta enfermedad son parestesias en extremidades, eritromelalgia, amaurosis fugaz, síncope, dolor torácico atípico y livedo reticularis

A

Trombocitosis esencial

30
Q

Diagnóstico de trombocitosis esencial
Criterios diagnósticos de trombosis esencial de la OMS

A

Persistencia de un cuenta plaquetaria >450 x 10^9
1. Conteo plaquetaria >450x10^9/L
2. Biopsia de médula ósea con proliferación de megacariocitos maduros con núcleos hiperlobulados, sin cambios en eritropoyesis y granulopoyesis
3. No cumplir con criterios de la OMS para PV, MFP,LGC, SMD u otras neoplasias de línea mieloide
4. Presencia de mutación JAK2, CALR o MPL
Criterio menor:
1. Presencia de marcadores clonales alternos o ausencia de trombocitosis reactiva.

31
Q

Tratamiento
Enfermedad de alto riesgo- antecedentes de trombosis o edad >60, con mutación JAK2.

A

Aspirina
Citorreducción requerida

32
Q

Tratamiento
Enfermedad de riesgo intermedio - edad 60, sin mutación JAK2

A

Aspirina
Con o sin citorreducción

33
Q

Enfermedad de bajo riesgo - mutación JAK2, edad <60, sin antecedentes de trombosis

A

Aspirina (40-100 mg)

34
Q

Enfermedad de muy bajo riesgo - ninguno, edad <60, sin mutación JAK2, sin antecedente de trombosis

A

Observación o aspirina

35
Q

Es una NMP caracterizada por el desarrollo de fibrosis medular, hematopoyesis extramedular y esplenomegalia. Puede ocurrir de novo o durante la historia natural de cualquier otra NMP

A

Mielofibrosis primaria

36
Q

En que pacientes es más común la mielofibrosis primaria

A
  • Adultos y es la NMP menos frecuente.
  • Edad media 67 años
  • 65-70 años
  • Similar en ambos sexos
37
Q

La mielofibrosis primaria ha sido vinculada ala exposición de:

A

Dióxido de torio, solventes (tolueno, benceno) y radiación ionizante
- Mutación JAK2 50-65%
- MPL 5-9%
- CARL en 20-35%
- Triple negativos 8-10%
- Cariotipo anormal, conformado por deleción 13q, 20q y trisomía parcial 1q

38
Q

El cuadro clínico de esta enfermedad consiste en la proliferación de megacariocitos anormales, cambios fibróticos en la médula ósea y aparición de hematopoyesis extramedular o metaplasia mieloide.

A

Mielofibrosis primaria

39
Q

Secretan una cantidad elevada de citocinas, como el factor de crecimiento transformante beta, factor de crecimiento derivado de plaquetas, factor de crecimiento epidermoide, factor de crecimiento de fibroblastos básicos, calmodulina, los cuales estimulan los fibroblastos para aumentar la producción de colágena tipo 1 y reticulina (colágena tipo 3), y para disminuir la producción de colagenasa.

A

Los megacariocitos y monocitos neoplásicos

40
Q

Interfiere con la hematopoyesis normal y produce citopenias

A

El desarrollo de fibrosis en la médula ósea

41
Q

En que consiste la leucoeritroblastosis

A

En la movilización anormal de células inmaduras de la médula ósea hacia la sangre periférica

42
Q

En esta movilización es posible encontrar células hematoprogenitoras CD34+, y se cree que el flujo anormal influye en la capacidad de establecer sitios de hematopoyesis extramedular en hígado, bazo, nódulos linfáticos y otros órganos

A

Leucoeritroblastosis

43
Q

Los pacientes con MFP usualmente se presentan con:

A

Síndrome anémico y hepatoesplenomegalia, en casos avanzados pérdida de peso, fiebre o diaforesis nocturna.
Dolor abdominal, en hipocondrio izquierdo, saciedad temprana, edema periférico, ascitis, linfadenopatía y sangrado mucocutáneo.
Fatiga grave 50-70%
Esplenomegalia y síntomas relacionados (saciedad temprana, dolor abdominal en cuadrante superior izquierdo) 90%
Fiebre de bajo grado, dolor óseo y diaforesis nocturna y 16% prurito

44
Q

Es causada por la hematopoyesis extramedular relacionada, puede ocasionar hipertensión portal y sus complicaciones

A

Hepatoesplenomegalia

45
Q

Característica principal de la MFP al analizar la sangre periférica

A

Presencia de dacriocitos y células inmaduras: eritrocitos nucleados, mieloblastos, promielocitos, mielocitos y metamielocitos

46
Q

En la MFP es la causa más común de muerte

A

Transformación leucemoide

47
Q

La presencia de ellos sugieren MFP

A

Esplenomegalia y mieloptisis, definida como el reemplazo de tejido de médula ósea por fibrosis y presencia de dacriocitos en sangre periférica.

48
Q

Se observa en la biopsia de médula ósea en pacientes con MFP

A

Hiperpalasia mieloide y megacariocítica, con grados variables de fibrosis y osteoesclerosis, caracterizada por aumento de la densidad ósea de forma difusa o en parches.

49
Q

Imagen radiográfica en MFP

A

Aspecto moteado

50
Q

Es la única opción con potencial curativo en MFP

A

Trasplante de médula ósea

Hematología (5 decks)

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