LEUCEMIAS CRÓNICAS_CAPÍTULO 13

Question 1

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-

Answer 1

• Granulocítica, linfocítica y de células peludas o tricoleucemia.

Question 2

Consiste en una proliferación neoplásica predominantemente de la serie granulocítica, aunque se observan alteraciones en la serie roja y en las plaquetas, lo cual indica que el origen de la entidad parte de la célula troncal o pluripotencial.

Answer 2

Leucemia granulocítica crónica

Question 3

Esta enfermedad se ha relacionado con una anormalidad cromosómica (translocación del cromosoma 22 al 9;t:9q+;22q-) que se denomina cromosoma Philadelphia (CrPh1), la cual se observa en un __% de los pacientes

Answer 3

Leucemia granulocítica crónica

Question 4

Constituye un 3% de las leucemias en general en niños

Answer 4

Leucemia granulocítica crónica

Question 5

La leucemia granulocítica crónica predomina en adultos entre los – y – años, es más usual en varones que en mujeres con una relación de :

Answer 5

40 y 60 años
3:2

Question 6

Anatomía patológica de Leucemia granulocítica crónica

Answer 6

• Hiperplasia granulocítica
• En ocasiones, cierto grado de fibrosis, disminución de la fosfatasa alcalina leucocitaria de los elementos maduros de la serie granulocítica.
• Presencia de CrPh1–> gen quimérico BCR-ABL.
• Crecimiento esplénico y en menor grado hepático–> hematopoyésis extramedular en otros sitios.
• Invasión a otros tejidos: Tumor extrahemático, ya sea sarcoma granulocítico o cloroma.

Question 7

Porcentaje de pacientes diagnósticados con LGC encontrados asintomáticos

Answer 7

10-20%

Question 8

Hallazgos en la citometría hemática

Answer 8

• Más de 30 000 leucocitos/mm3
• La anemia puede o no existir en esta enfermedad, pero cuando se presenta suele ser moderada
• Plaquetas aumentadas en la mitad de los casos.
• Trombocitopenia

Question 9

Síntomas más frecuentes cuando se establece el diagnóstico:

Answer 9

Debilidad (75-80%)
Pérdida de peso (55-60%)
Hiporexia (35-40%)
Molestias abdominales (30-35%)

Question 10

Síntomas vagos más comunes

Answer 10

Fatiga, pérdida de peso, plenitud abdominal y a veces sangrados o dolor de abdomen.
Esplenomegalia 95%
Hepatomegalia 50%
Adenomegalia moderada
Purpura o fiebre 25%

Question 11

Diagnóstico: citometría hemática

Answer 11

Leucocitosis de causa no explicada.
Proliferación de formas jóvenes de la serie mieloide
Aumento de plaquetas
+ Esplenomegalia

Question 12

Patología comúnmente asociada en ancianos (infección)

Answer 12

Tuberculosis

Question 13

Diagnóstico diferencial más difícil de precisar porque a menudo cursa con gran esplenomegalia y leucocitosis

Answer 13

Metaplasia mieloide agnogénica

Question 14

Fase: La enfermedad al inicio se mantiene estable y responde de forma adecuada y rápida al tratamiento.

Answer 14

Fase crónica

Question 15

Fase: Después de unos años la respuesta es errática y la enfermedad se torna más agresiva y resistente

Answer 15

Fase acelerada

Question 16

Fase: En un lapso menor de un año, transformarse en una enfermedad agudo con la presencia de numerosos blastos (más de 20%), que al final termina con la vida del enfermo.

Answer 16

Fase o crisis blástica

Question 17

Fármaco más utilizado en el tratamiento de LGC

Answer 17

Imatinib

Question 18

Datos que indican respuesta hematológica

Answer 18

• Desaparición de síntomas
• Ausencia de visceromegalia
• Hemoglobina >10 mg/dL
• Recuento leucocitario <15 000/mm3

Question 19

Fármaco capaz de mantener la remisión de a enfermedad y reducir la cantidad de células CrPh1

Answer 19

Interferón alfa

Question 20

Dosis de interferón alfa

Answer 20

5 000 000 U/m2/día

Question 21

Efectos colaterales de interferón alfa

Answer 21

Fiebre, astenia, cefalea y dolor óseo

Question 22

La inhibición de la cinasa causa:

Answer 22

La muerte de la célula leucémica

Question 23

Fármaco que inhibe la cinasa de tirosina creada por el gen BCR-ABL

Answer 23

Mesilato de imatinib

Question 24

Dosis de imatinib

Answer 24

400-800 mg/día

Question 25

Es una opción curativa en esta enfermedad, sin embargo el alto costo del procedimiento, la necesidad ideal de contar con un donador relacionado de locus de antígeno de histocompatibilidad idéntico, complicaciones como la enfermedad de injerto contra huesped y la edad avanzada limitan su aplicación

Answer 25

Trasplante de médula ósea

Question 26

Neoplasia hemática que se caracteriza por la proliferación y acumulación de linfocitos de aspecto relativamente maduro o normal

Answer 26

Leucemia linfocítica crónica

Question 27

En 90% de los casos esta leucemia se origina en linfocitos de tipo ___

Answer 27

Linfocitos de tipo B

Question 28

Aparece de manera típica en individuos mayores de 50 años, rara en adultos menores de 35 años e inexistente en niños

Answer 28

Leucemia linfocítica crónica

Question 29

En esta enfermedad proliferan linfocitos morfológicamente indistinguibles de los normales en la mayoría de los pacientes; se han descrito algunas variantes donde se observan linfocitos anormales con grandes nucleolos

Answer 29

Leucemia linfocítica crónica

Question 30

Principales órganos afectados en la leucemia linfocítica crónica

Answer 30

Sangre, médula ósea, ganglios linfáticos y bazo.

Question 31

Hallazgos patológicos

Answer 31

Supervivencia prolongada, disminución de la apoptosis y, en consecuencia, acumulación de linfocitos en los órganos señalados.

Question 32

Etiopatogenia de gran relevancia en la leucemia linfocítica crónica

Answer 32

Virus (retrovirus) como causa etiológica más probable en esta enfermedad. - Predisposición genética familiar - Alteraciones cromosómicas (11,12,13,14 y 17)

Question 33

Síntomas inespecíficos de Leucemia linfocítica crónica

Answer 33

Fatiga, hiporexia, fiebre moderada (ocasionalmente), adenomegalia, esplenomegalia -Linfocitosis en la citometría hemática

Question 34

Estadio de Binet Ausencia de anemia y trombocitopenia. Menos de tres áreas "linfoides" invadidas Supervivencia mediada (años):_____

Answer 34

A > 10 años

Question 35

Estadio de Binet Ausencia de anemia y trombocitopenia. Tres o más áreas "linfoides" invadidas Supervivencia mediada (años):_____

Answer 35

B 5 años

Question 36

Estadio de Binet Anemia (hemoglobina <100g/dL) y/o trombocitopenia (plaquetas <100 x 10^9/L) Supervivencia mediada (años):_____

Answer 36

C 2 años

Question 38

Diagnóstico: - Linfocitosis (mínimo > _____/mm3) -Médula ósea infiltrada por linfocitos de aspecto maduro (más de ___%) de origen clonal. - Positividad de los antígenos ____ y _____ - Citometría de flujo para________

Answer 38

Diagnóstico: - Linfocitosis (mínimo >5000/mm3) -Médula ósea infiltrada por linfocitos de aspecto maduro (más de 30%) de origen clonal. - Positividad de los antígenos CD5 y CD23 - Citometría de flujo para determinar si las células leucémicas son de tipo B o T.

Question 39

Los __________ _____________ en fase leucémica pueden simular una leucemia linfoblástica crónica, de modo que es necesario efectuar un inmunofenotipo para demostrar el CD5 y el CD23, combinación que prácticamente asegura el diagnóstico.

Answer 39

Linfomas indolentes

Question 40

2 tipos de alteraciones inmunológicas en LLC

Answer 40

1- Disminución de las inmunoglobulinas y tendencia a desarrollar complicaciones infecciosas. 2- Enfermedades autoinmunitarias, en especial anemia hemolítica autoinmunitaria

Question 41

Deleción cromosómica que resulta de buen pronóstico

Answer 41

13q

Question 42

Deleción cromosómica que resulta con un pronóstico poco alentador

Answer 42

17p y 11q

Question 43

Inmunoglobulina en estado de mutacion importante

Answer 43

IgV

Question 44

Marcadores en la superficie de la célula que suelen implicar un mal pronóstico

Answer 44

Marcadores CD38 y ZAP70

Question 45

Agente antiquilante que altera el ADN de los linfocitos malignos y los destruye.

Answer 45

Clorambucilo

Question 46

Es la mejor opcion farmacológica para el tratamiento de la LLC, usada en combinacion con ciclofosfamida

Answer 46

Fludarabina

Question 47

Que causa la combinación de fludarabina con ciclofosfamida

Answer 47

Mielodepresión e inmunodeficiencia prolongada

Question 48

Nuevo anticuerpo, dirigido contra el antígeno CD52; es muy potente y resulta eficaz en primera línea o como rescate después de recaída, su uso es por vía intravenosa o subcutánea

Answer 48

Alemtuzumab

Question 49

Dosis de alemtuzumab

Answer 49

30 mg tres veces por semana por 12 semanas

Question 50

Nueva molécula que interviene en la regulación de los linfocitos B o del receptor de células B. Inhibe cinasas esenciales para el receptor mencionada y la citodinámica de la enfermedad, uso oral, pero de alto costo y uso prolongado

Answer 50

Ibrutinib

Question 51

Fármaco que inhibe al BCL2 de linfocitos neoplásicos, se administran por vía oral y se puede combinar con anticuerpos anti_CD20 como rituximab o el más potente y de reciente aparición: obinutuzumab

Answer 51

Venetoclax

Question 52

Es una enfermedad linfoproliferativa que se origina en los linfocitos B. Las células leucémicas se caracterizan por tener prolongaciones en el citoplasma ("pelos"), además poseen fosfatasa ácida positiva y resistente al tartrato

Answer 52

Leucemia de células peludas

Question 53

La médula ósea suele mostrar infiltración por parte de las células, fibrosis de grado bariable, aspirado de médula suele ser dificil, por tanto requiere de

Answer 53

Biopsia de hueso y médula ósea Leucemia de células peludas

Question 54

Una mutación BRAFV600E se encuentra presente en más de un __% de los pacientes con leucemia de células peludas

Answer 54

85%

Question 55

Signos y síntomas de leucemia de células peludas

Answer 55

Pancitopenia, esplenomegalia moderada, adenomegalia (menos usual), sangrado por trombocitopenia.

Question 56

Diagnóstico de leucemia de células peludas

Answer 56

Demostración de linfocitos característicos de la enfermedad en sangre periférica, médula ósea o bazo. Células positivas a la fosfatasa ácida resistente a tartrato

Question 57

Varón adulto (entre 35 y 55 años) con pancitopenia y esplenomegalia, 20% con leucocitosis. ¿Qué enfermedad debemos sospechar?

Answer 57

Leucemia de células peludas

Question 58

Marcadores positivos en leucemia de células peludas - - - - - - -

Answer 58

- CD20 - CD22 - FMC7 - CD11c - CD103 - CD25 - CD123

Question 59

Tratamiento de leucemia de células peludas

Answer 59

Esplenectomía Interferón alfa 1 000 000 a 5 000 000 unidades 3 veces por semana combinado con rituximab Pentostatina y clorodeoxiadenosina: Actividad antileucémica Anticuerpos monoclonales contra antígenos linfoides: rituximab (anti-CD20)