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Hematología > LEUCEMIAS CRÓNICAS_CAPÍTULO 13 > Flashcards

LEUCEMIAS CRÓNICAS_CAPÍTULO 13 Flashcards

RUIZ ARGUELLES

1
Q

-
-

A
  • Granulocítica, linfocítica y de células peludas o tricoleucemia.
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2
Q

Consiste en una proliferación neoplásica predominantemente de la serie granulocítica, aunque se observan alteraciones en la serie roja y en las plaquetas, lo cual indica que el origen de la entidad parte de la célula troncal o pluripotencial.

A

Leucemia granulocítica crónica

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3
Q

Esta enfermedad se ha relacionado con una anormalidad cromosómica (translocación del cromosoma 22 al 9;t:9q+;22q-) que se denomina cromosoma Philadelphia (CrPh1), la cual se observa en un __% de los pacientes

A

Leucemia granulocítica crónica

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4
Q

Constituye un 3% de las leucemias en general en niños

A

Leucemia granulocítica crónica

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5
Q

La leucemia granulocítica crónica predomina en adultos entre los – y – años, es más usual en varones que en mujeres con una relación de :

A

40 y 60 años
3:2

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6
Q

Anatomía patológica de Leucemia granulocítica crónica

A
  • Hiperplasia granulocítica
  • En ocasiones, cierto grado de fibrosis, disminución de la fosfatasa alcalina leucocitaria de los elementos maduros de la serie granulocítica.
  • Presencia de CrPh1–> gen quimérico BCR-ABL.
  • Crecimiento esplénico y en menor grado hepático–> hematopoyésis extramedular en otros sitios.
  • Invasión a otros tejidos: Tumor extrahemático, ya sea sarcoma granulocítico o cloroma.
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7
Q

Porcentaje de pacientes diagnósticados con LGC encontrados asintomáticos

A

10-20%

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8
Q

Hallazgos en la citometría hemática

A
  • Más de 30 000 leucocitos/mm3
  • La anemia puede o no existir en esta enfermedad, pero cuando se presenta suele ser moderada
  • Plaquetas aumentadas en la mitad de los casos.
  • Trombocitopenia
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9
Q

Síntomas más frecuentes cuando se establece el diagnóstico:

A

Debilidad (75-80%)
Pérdida de peso (55-60%)
Hiporexia (35-40%)
Molestias abdominales (30-35%)

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10
Q

Síntomas vagos más comunes

A

Fatiga, pérdida de peso, plenitud abdominal y a veces sangrados o dolor de abdomen.
Esplenomegalia 95%
Hepatomegalia 50%
Adenomegalia moderada
Purpura o fiebre 25%

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11
Q

Diagnóstico: citometría hemática

A

Leucocitosis de causa no explicada.
Proliferación de formas jóvenes de la serie mieloide
Aumento de plaquetas
+ Esplenomegalia

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12
Q

Patología comúnmente asociada en ancianos (infección)

A

Tuberculosis

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13
Q

Diagnóstico diferencial más difícil de precisar porque a menudo cursa con gran esplenomegalia y leucocitosis

A

Metaplasia mieloide agnogénica

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14
Q

Fase: La enfermedad al inicio se mantiene estable y responde de forma adecuada y rápida al tratamiento.

A

Fase crónica

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15
Q

Fase: Después de unos años la respuesta es errática y la enfermedad se torna más agresiva y resistente

A

Fase acelerada

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16
Q

Fase: En un lapso menor de un año, transformarse en una enfermedad agudo con la presencia de numerosos blastos (más de 20%), que al final termina con la vida del enfermo.

A

Fase o crisis blástica

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17
Q

Fármaco más utilizado en el tratamiento de LGC

A

Imatinib

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18
Q

Datos que indican respuesta hematológica

A
  • Desaparición de síntomas
  • Ausencia de visceromegalia
  • Hemoglobina >10 mg/dL
  • Recuento leucocitario <15 000/mm3
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19
Q

Fármaco capaz de mantener la remisión de a enfermedad y reducir la cantidad de células CrPh1

A

Interferón alfa

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20
Q

Dosis de interferón alfa

A

5 000 000 U/m2/día

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21
Q

Efectos colaterales de interferón alfa

A

Fiebre, astenia, cefalea y dolor óseo

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22
Q

La inhibición de la cinasa causa:

A

La muerte de la célula leucémica

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23
Q

Fármaco que inhibe la cinasa de tirosina creada por el gen BCR-ABL

A

Mesilato de imatinib

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24
Q

Dosis de imatinib

A

400-800 mg/día

25
Q

Es una opción curativa en esta enfermedad, sin embargo el alto costo del procedimiento, la necesidad ideal de contar con un donador relacionado de locus de antígeno de histocompatibilidad idéntico, complicaciones como la enfermedad de injerto contra huesped y la edad avanzada limitan su aplicación

A

Trasplante de médula ósea

26
Q

Neoplasia hemática que se caracteriza por la proliferación y acumulación de linfocitos de aspecto relativamente maduro o normal

A

Leucemia linfocítica crónica

27
Q

En 90% de los casos esta leucemia se origina en linfocitos de tipo ___

A

Linfocitos de tipo B

28
Q

Aparece de manera típica en individuos mayores de 50 años, rara en adultos menores de 35 años e inexistente en niños

A

Leucemia linfocítica crónica

29
Q

En esta enfermedad proliferan linfocitos morfológicamente indistinguibles de los normales en la mayoría de los pacientes; se han descrito algunas variantes donde se observan linfocitos anormales con grandes nucleolos

A

Leucemia linfocítica crónica

30
Q

Principales órganos afectados en la leucemia linfocítica crónica

A

Sangre, médula ósea, ganglios linfáticos y bazo.

31
Q

Hallazgos patológicos

A

Supervivencia prolongada, disminución de la apoptosis y, en consecuencia, acumulación de linfocitos en los órganos señalados.

32
Q

Etiopatogenia de gran relevancia en la leucemia linfocítica crónica

A

Virus (retrovirus) como causa etiológica más probable en esta enfermedad.
- Predisposición genética familiar
- Alteraciones cromosómicas (11,12,13,14 y 17)

33
Q

Síntomas inespecíficos de Leucemia linfocítica crónica

A

Fatiga, hiporexia, fiebre moderada (ocasionalmente), adenomegalia, esplenomegalia
-Linfocitosis en la citometría hemática

34
Q

Estadio de Binet
Ausencia de anemia y trombocitopenia. Menos de tres áreas “linfoides” invadidas
Supervivencia mediada (años):_____

A

A
> 10 años

35
Q

Estadio de Binet
Ausencia de anemia y trombocitopenia. Tres o más áreas “linfoides” invadidas
Supervivencia mediada (años):_____

A

B
5 años

36
Q

Estadio de Binet
Anemia (hemoglobina <100g/dL) y/o trombocitopenia (plaquetas <100 x 10^9/L)
Supervivencia mediada (años):_____

A

C
2 años

37
Q
A
38
Q

Diagnóstico:
- Linfocitosis (mínimo > _____/mm3)
-Médula ósea infiltrada por linfocitos de aspecto maduro (más de ___%) de origen clonal.
- Positividad de los antígenos ____ y _____
- Citometría de flujo para________

A

Diagnóstico:
- Linfocitosis (mínimo >5000/mm3)
-Médula ósea infiltrada por linfocitos de aspecto maduro (más de 30%) de origen clonal.
- Positividad de los antígenos CD5 y CD23
- Citometría de flujo para determinar si las células leucémicas son de tipo B o T.

39
Q

Los __________ _____________ en fase leucémica pueden simular una leucemia linfoblástica crónica, de modo que es necesario efectuar un inmunofenotipo para demostrar el CD5 y el CD23, combinación que prácticamente asegura el diagnóstico.

A

Linfomas indolentes

40
Q

2 tipos de alteraciones inmunológicas en LLC

A

1- Disminución de las inmunoglobulinas y tendencia a desarrollar complicaciones infecciosas.
2- Enfermedades autoinmunitarias, en especial anemia hemolítica autoinmunitaria

41
Q

Deleción cromosómica que resulta de buen pronóstico

A

13q

42
Q

Deleción cromosómica que resulta con un pronóstico poco alentador

A

17p y 11q

43
Q

Inmunoglobulina en estado de mutacion importante

A

IgV

44
Q

Marcadores en la superficie de la célula que suelen implicar un mal pronóstico

A

Marcadores CD38 y ZAP70

45
Q

Agente antiquilante que altera el ADN de los linfocitos malignos y los destruye.

A

Clorambucilo

46
Q

Es la mejor opcion farmacológica para el tratamiento de la LLC, usada en combinacion con ciclofosfamida

A

Fludarabina

47
Q

Que causa la combinación de fludarabina con ciclofosfamida

A

Mielodepresión e inmunodeficiencia prolongada

48
Q

Nuevo anticuerpo, dirigido contra el antígeno CD52; es muy potente y resulta eficaz en primera línea o como rescate después de recaída, su uso es por vía intravenosa o subcutánea

A

Alemtuzumab

49
Q

Dosis de alemtuzumab

A

30 mg tres veces por semana por 12 semanas

50
Q

Nueva molécula que interviene en la regulación de los linfocitos B o del receptor de células B.
Inhibe cinasas esenciales para el receptor mencionada y la citodinámica de la enfermedad, uso oral, pero de alto costo y uso prolongado

A

Ibrutinib

51
Q

Fármaco que inhibe al BCL2 de linfocitos neoplásicos, se administran por vía oral y se puede combinar con anticuerpos anti_CD20 como rituximab o el más potente y de reciente aparición: obinutuzumab

A

Venetoclax

52
Q

Es una enfermedad linfoproliferativa que se origina en los linfocitos B. Las células leucémicas se caracterizan por tener prolongaciones en el citoplasma (“pelos”), además poseen fosfatasa ácida positiva y resistente al tartrato

A

Leucemia de células peludas

53
Q

La médula ósea suele mostrar infiltración por parte de las células, fibrosis de grado bariable, aspirado de médula suele ser dificil, por tanto requiere de

A

Biopsia de hueso y médula ósea
Leucemia de células peludas

54
Q

Una mutación BRAFV600E se encuentra presente en más de un __% de los pacientes con leucemia de células peludas

A

85%

55
Q

Signos y síntomas de leucemia de células peludas

A

Pancitopenia, esplenomegalia moderada, adenomegalia (menos usual), sangrado por trombocitopenia.

56
Q

Diagnóstico de leucemia de células peludas

A

Demostración de linfocitos característicos de la enfermedad en sangre periférica, médula ósea o bazo.
Células positivas a la fosfatasa ácida resistente a tartrato

57
Q

Varón adulto (entre 35 y 55 años) con pancitopenia y esplenomegalia, 20% con leucocitosis.
¿Qué enfermedad debemos sospechar?

A

Leucemia de células peludas

58
Q

-
-
-
-
-
-

A
  • CD20
  • CD22
  • FMC7
  • CD11c
  • CD103
  • CD25
  • CD123
59
Q

Tratamiento de leucemia de células peludas

A

Esplenectomía
Interferón alfa 1 000 000 a 5 000 000 unidades 3 veces por semana combinado con rituximab
Pentostatina y clorodeoxiadenosina: Actividad antileucémica
Anticuerpos monoclonales contra antígenos linfoides: rituximab (anti-CD20)

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