Leucemias agudas

Question 1

Son un grupo heterogéneo de padecimientos que implican la proliferación desordenada de una clona de células hematopoyéticas

Answer 1

Leucemias agudas

Question 2

¿A que se debe la falla de los mecanismos de control negativo del crecimiento clonal mutante?

Answer 2

Cambios en los genes reguladores
Sobreproducción absurda de células incapaces de madurar y funcionar normalmente

Question 3

Las células malignas individuales:

Answer 3

Maduran con lentitud y de manera incompleta
Ciclo celular prolongado
La mayoría sobrevive más que las normales, sin cumplir su misión ordinaria.

Question 4

¿por que se le considera un término más adecuada a “leucemia de blastos”?

Answer 4

El tipo predominante de célula maligna proliferante es una célula inmadura poco diferenciada conocida como blasto.

Question 5

Son las causas primordiales de los efectos devastadores de la enfermedad

Answer 5

Proliferación descontrolada de células en la médula ósea.
Desplazamiento de los precursores medulares normales.
Invasión del resto de los órganos.

Question 6

Letalidad media anual de las LA es de:

Answer 6

3-5 casos por cada 100 000 habitantes

Question 7

Causa más frecuente de muerte por neoplasia en niños:

Answer 7

Leucemias agudas

Question 8

Origen multifactorial de leucemias agudas

Answer 8

Activación de oncogenes: MLL,MYC,ABL,BCL-2, RAS.
Formación de genes quiméricos: BCR/ABL, PML/RAR-a, AML1/ETO.
Mutaciones en NPM-1, FLT3-ITD, CEBPA, TP-53.

Question 9

Posibles factores de leucemogénesis

Answer 9

Exposición a derivados de benceno y a radiaciones ionizantes.

Question 10

Factores que pueden generar leucemias

Answer 10

Alquilantes (daño a ADN)
Secundarias a sustancias quimioterapéuticas.
Virus–> retrovirus como birus linfotrópicos T humanos (HTLV) I y II
Sindrome de Fanconi
Trisomía 21

Question 11

¿Cual es la clasificación de leucemia aguda?

Answer 11

Clasificación MIC (morfología, inmunología, citogenética)

Question 12

Una alteración cromosómica frecuente es el cromosoma Philadelphia en las:

Answer 12

Leucemias agudas linfoblásticas (LAL)
Cromosoma 9,22–> gen quimérico BCR/ABL codifica proteínas p190

Question 13

Tipo de leucemia con sin síntesis de las proteínas p210

Answer 13

Leucemia mieloide crónica

Question 14

El gen _____ se localiza en el cromosoma 11 y a menudo se encuentra alterado en la LAL y LAM

Answer 14

gen MLL
Secundaria al empleo de fármacos inhibidores de la topoisomerasa II

Question 15

Se presentan con síndromes hemorragico, anemico o infiltrativo, de forma aislada o en combinación

Answer 15

LA

Question 16

Se debe a trombocitopenia por invasión leucémica de médula ósea o a coagulopatía por consumo como en leucemia promielocítica (LAM-M3)

Answer 16

Hemorragia

Question 17

Se debe la invasión tumoral de medula ósea y suele ser más grave en la leucemia linfoblástica

Answer 17

Anemia
La anemia grave es un dato de buen pronóstico en la leucemia linfoblástica infantil

Question 18

Conlleva a crecimiento de ganglios, bazo o hígado

Answer 18

Síndrome infiltrativo
Las leucemias con componente monoblástico infiltran las encías con mayor frecuencia que las leucemias linfoblasticas.

Question 19

Causado por la expansión de la cavidad medular por la proliferación celular monoclonar

Answer 19

Dolores óseos

Question 20

Producen crecimiento del timo, visible en telerradiografías de tórax

Answer 20

LAL de linfocitos T

Question 21

Incremento de leucocitos
Rango normal de leucocitos
Disminución de leucocitos

Answer 21

50% de los enfermos
25%
25%

Question 22

El diagnóstico de LA se efectúa mediante el

Answer 22

Estudio de extendidos de sangre periférica o aspirados de médula ósea, empleando tinciones pancromáticas del tipo May-Grunwald-Giemsa, Wright o Romanowsky

Question 23

Siempre debe realizarse con el aspirado de médula ósea

Answer 23

Biopsia de hueso junto
Agujas de Jamshidi

Question 24

El aspirado de MO del esternon es menos usado dado que:

Answer 24

No se puede realizar biopsia de hueso del esternón.

Question 25

La presencia de cuerpos de Auer en las células leucémicas de sangre periférica o de médula ósea es suficiente para establecer el diagnóstico inequívoco de:

Answer 25

Leucemia aguda mieloblástica (LAM)

Question 26

El tratamiento de LA siempre debe ser conducido por un:

Answer 26

Hematólogo u oncólogo

Question 27

Tipo de tratamiento: Ciclofosfamida, clorambucilo, busulfano y nitrosureas

Answer 27

Agentes antiquelantes

Question 28

Tipo de tratamiento: metotrexato, 6-mercaptopurina, arabinósido de citosina, decitabina, azatidina, tioguanina, hidroxiurea y azatioprina

Answer 28

Antimetabolitos

Question 29

Tipo de tratamiento: antraciclinas

Answer 29

Sustancias que fijan el ADN

Question 30

Tipo de tratamiento: alcaloides de la vinca, inhibidores de la topoisomerasa II, inhibidores de BCL-2, inhibidores de la cinasa de tirosina de Bruton y misceláneos

Answer 30

Inhibidores de la mitosis

Question 31

Antibioticos (________,___________)
antimicóticos (__________,_________)
inhibidores de la fibrinólisis (_________)

Answer 31

Cotrimoxazol, quinolonas
Itraconazol, fluconazol
Ácido e-aminocaproico

Question 32

Fases del tratamiento de LAL

Answer 32

1. Inducción a la remisión
2. Tratamiento posremisión
3. Tratamiento preventivo de la leucemia meningea
4. Tratamiento de continuación

Question 33

Fases del tratamiento de LAM

Answer 33

1. Inducción a la remisión
2. Tratamiento posremisión
3. Tratamiento de continuación

Question 34

ETAPA DEL TX DE LAL
En esta fase se pretende destruir la mayoría de las células leucémicas y recuperar la hematopoyesis normal y el bienestar del paciente.
- Fármacos que no afecten la síntesis del ADN
- LAL con BCR/ABL: inhibidores de la cinasa de tirosina (comomatinib, dasatinib, nilotinib y otros)
- Tratamiento más intensivo con quimioterapia, transplante alogénico/autólogo de células hematopoyéticas e inhibidor de la cinasa de tirosina I (imatinib, nilotinib, dasatinib)

Answer 34

Inducción a la remisión

Question 35

ETAPA DEL TX DE LAL
Su objetivo es destruir las células residuales que sobrevivieron en la etapa previa; es posible utilizar medicamentos que afecten la síntesis de ADN e, idealmente, que destruyan células en reposo o fuera de ciclo en fase G0 del ciclo celular.

Answer 35

Tratamiento posremisión

Question 36

ETAPA DE TX DE LAL
Se le llama profilaxis del sistema nervioso central ya que la quimioterapia intravenosa no alcanza niveles óptimos en dicho sistema.
- Fármacos por vía intratecal (metotrexato, arabinósido de citosina y corticoides) para destruir células que se han alojado en este sitio.
- Radioterapia craneal (pacientes de alto riesgo)(hiperleucocitosis)

Answer 36

Tratamiento preventivo de la leucemia meníngea.

Question 37

ETAPA DE TX DE LAL
Llamada de mantenimiento de la remisión, el objetivo es destruir los últimos vestigios de la leucemia residual con medicamentos que interfieran en la síntesis de ADN (mercaptopurina y metotrexato) y que produzcan mielosupresión.
- 2-3 años consecutivos
- Quimioterapias intermitentes

Answer 37

Tratamiento de continuación

Question 38

ETAPA DE TX DE LAM
Se debe lograr que desaparezca clínica y hematológicamente el cuadro leucémico. La mayoría de los esquemas combina arabinósido de citosina con un antracíclico.
En esta fase se indice hipoplasia medular grave para que posteriormente se recupere solo la médula ósea normal.
En esta etapa se precisa apoyo transfusional y medicamentoso enérgico.
Otros esquemas como fludarabina, citarabina, filgrastim e idarrubicina.
Esquema reciente: venetoclax con decitabina.

Answer 38

Inducción a la remisión

Question 39

ETAPA DE TX DE LAM
La terapéutica posterior a que la entidad ha remitido por completo, así como su efecto sobre la prolongación de la remisión y de la supervivencia.

Answer 39

Tratamiento posremisión

Question 40

ETAPA DE TX DE LAM
Se apoya en el uso de fármacos citorreductores que se administran de 24 a 36 meses

Answer 40

Tratamiento de continuación

Question 41

¿Cúal es el marcador molecular de mayor agresividad en LAL?

Answer 41

BCR-ABL–> CROMOSOMA PHILADELPHIA 2% (Q9,22)