Neoplasias mieloproliferativas crónicas

Question 1

¿Cuales son las características de la policitemia vera?

Answer 1

Aumento de los reticulocitos (masa eritrocitaria)
Disminucion secundaria de la EPO por aumento de Hb y Htto
Asintomatico

Question 2

¿Cuales son las manifestaciones de la policitemia vera?

Answer 2

Prurito, Sindrome constitucional, aumento de la viscosidad (trombosis arterial o venosa), hiperuricemia
Eritrosis

Question 3

¿Como diferenciar una policitemia vera de una poliglobulia?

Answer 3

Secundaria a alguna enfermedad : Fumadores, SAHOS, viven en las alturas , estenosis de la arteria renal, tumor renal secretor de EPO.

Question 4

¿Cual es el gen mutado en la policitemia vera?

Answer 4

JAK2

Question 5

¿Cual es el tratamiento de la policitemia vera?

Answer 5

Donar sangre - sangrias
Quimioterapia citoreductora - Hidroxiurea
Ruxolitinib inhibidor de JAK2

Question 6

¿Cuales son las características de la leucemia mieloide crónica?

Answer 6

Leucocitosis con células inmaduras , esplenomegalia, traslocacion 9:22 cromosoma Filadelfia (bar-abl)
Trombocitosis.
Sindrome constitucional, prurito, hiperuricemia
Ausencia de hiato leucemico - celulas de diferentes estadios de maduración.
Pacientes asintomáticos

Question 7

¿Como se hace el diagnostico de la leucemia mieloide cronica?

Answer 7

Citogenetica de medula ósea - cromosoma Filadelfia bcr-abl

Question 8

¿Cual es el tratamiento de la leucemia mieloide cronica?

Answer 8

Siempre se trata porque después puede convertirse en una leucemia aguda
Tratamiento 1era linea: imatinib. Inhibidor de tirosin kinasa
Alotrasnplante solo en pacientes jóvenes

Question 9

¿Cuales son las características de la trombocitemia esencial?

Answer 9

Aumento de plaquetas sin control 
Astenia, esplenomegalia, prurito. 
Trombosis y hemorragias 
Ver primero si la trombocitos es sostenida en el tiempo y no es debida a reacción.
Mutacion JAK2V617F CARL o MPL

Question 10

¿Cual es el tratamiento de la trombocitemia esencial?

Answer 10

Hidroxiurea - primera linea
Anagrelide - disminucion de megacariocitos
ASA

Question 11

¿Cuales son las características de la mielofibrosis idiopática?

Answer 11

Rara , mieloproliferativa , libera factores que generan fibrosis de la medula ósea
Pancitopenia
Pacientes muy muy sintomáticos: una esplenomegalia terrible, sd constitucional agresivo
En la biposia se ve fibrosis

Question 12

¿Cuál es el tratamiento de la mielofibrosis idiopatica?

Answer 12

Hidroxiurea
Transplante de medula ósea
Ruxolitinib: inhibidor de JAK2 mucho efectos secundarios se deja de ultimas