Anemias hemoliticas Flashcards
¿Cuales son las características de una hemolisis intravascular?
Aumento de LDH , Disminución de la haptoglobina (se une a la hb libre), hemoglobinuria
¿Cuales son las características de la hemolisis extravascular?
Macrofagos , esplenomegalia, aumento de la bilirubina , litiasis renal
¿Cómo se clasifican las anemia hemoliticas?
Congenitas: Alteracion de la membrana, Enzimopatias, Alteracion de la Hb
Adquiridas: Extracorpusulares (no dependen del hematie), Intracorpusculares (HPN)
¿Cuales son las características de la esferocitosis hereditaria?
Causa mas frecuente de hemolisis crónica
Los hématies son esféricos por alteración del citoesqueleto = fragilidad
Asintomatico
En niños genera malformaciones oseas
¿Como se diagnostica la esferocitosis hereditaria?
Aumento de la concentración Hb corpuscular media - los reticulocitos al ser esféricos menos volumen, la Hb se concentra
Esplenomegalia
Ictericia
¿Como se trata la esferocitosis hereditaria?
Acido folico
Esplenectomia si son sintomaticos
¿Como se manifiesta el deficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?
Herencia ligada al cromosoma X - Varones
El hematie pierde la capacidad de disminuir los agentes oxidantes
Son asintomáticos pero las crisis hemoliticas se activan con habas, alcachofas, guisantes, infecciones
¿Cuales son los fármacos que desencadenan la hemolisis en pacientes con deficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?
Sulfonamidas, nitrofurantoina, Antipaludicos
¿Cual es el tto pacientes con deficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa?
Evitar exposición a desencadenantes
Acido folico
¿Cuales son las características de la beta talasemias?
Defecto cuantitativo de la cadena beta de la Hb
Talasemia menor = 1 alelo mutado, 1 alelo normal
Hematíes muy pequeños pero aumentados en cantidad.
Asintomáticos
Aumento HbA2 disminución HbA1
Talasemia mayor = dos alelos mutados
Ausencia de cadena B
Tienen Hb fetal que no suelta el oxigeno a los tejidos, aumento EPO
Alteraciones óseas en craneo y huesos Craneo en cepillo
¿Cual es el tratamiento de la talasemia?
Transfusiones
Esplenectomia
Transplante de medula ósea
¿Cuales son las características de la drepanocitosis o anemia de células falciformes?
Mutacion cadena beta de la hb - forma de hoz
Niños
Crisis vasooclusivas - microinfartos cornices en el bazo (asplenia funcional)
Ulceras maleolares
Infecciones por microorganismos encapsulados - osteomielitis salmonella
Son resistentes al plasmodium falciparum
Cuerpos de Howel Jolly
¿Cual es el tto de anemia de células falciformes?
Exanguinotransfusion
hidratacion , Oxigeno, analgesia crisis vasooclusivas
Vacunacion gérmenes encapsulados
¿Cuales son las características de la anemia hemolitica autoinmune?
Adquirida
Test de Coombs positivo - anticuerpos sobre la membrana de los hematies
Los pacientes están asintomáticos y de un momento a otro empiezan a hemolizar
Asociado a LLC (Leucemia linfocitica cronica)
¿Cuales son las características de la hemoglobinuria paroxistica nocturna?
Problema en el hematie Pancitopenia
Mutacion gen PIGA que fija el CD55.
El CD55 protege contra el complemento
