NEOPLASIAS ENDÓCRINAS NO PÂNCREAS Flashcards
Quais os tumores endócrinos mais comuns no pâncreas?
Insulinomas. Secretam insulina e causam hipoglicemia.
Qual a tríade da Neoplasia Endócrina Múltipla do tipo 1 (NEM 1), também conhecida como síndrome de Wermer?
1) Tumor endócrino do pâncreas (o mais comum é o gastrinoma e, em segundo lugar, o insulinoma).
2) hiperparatireoidismo primário (adenoma funcionante de paratireoide).
(3) tumor hipofisário (o mais comum é o prolactinoma).
Qual o tumor endócrino mais benigno?
Insulinomas. O restante tende a ser maligno.
Constituição do insulinoma:
Encapsulados, se distribuem de forma regular na cabeça, corpo e cauda, localização ectópica é incomum, tendem a ser únicos, são mais múltiplos quando associados a NEM 1.
Sinais clínicos dos insulinomas:
Neuropsiquiátricos ou neuroglicopenias; e sinais adrenérgicos. Mais comum em mulheres, e mais velhos. Muitos possuem obesidade.
Tríade de Whipple observada no insulinoma:
Sinais hipoglicêmicos, glicemia menor que 50 e alívio de sintomas após glicose. Não é específico.
Dosagens que auxiliam no diagnóstico do insulinoma:
Desproporção entre insulina e glicemia; dosagem do peptídio C e pró-insulina, relação maior que 0,3 entre insulina plasmática e glicemia.
Primeiro exame a ser pedido no insulinoma:
TC ou RNM. Sendo negativos, USG endoscópica, que é mais sensível.
Se mesmo após a USG endoscópica não for suficiente, qual exame padrão ouro do insulinoma?
USG intraoperatória.
Qual o tratamento base dos insulinomas?
Cirúrgico. Laparotomia, usando manobra de Kocher, maioria benigna não necessita ressecção pancreática, mas quando for maligno pode ocorrer, principalmente na NEM 1. Além disso, o diazóxido ajuda a diminuir secreção de insulina, e alimentação em vários tempos facilita.
Principal sítio de metástases dos insulinomas:
Fígado.
Quais os tipos de tumores que podem comprovadamente ter suas metástases hepáticas ressecadas e melhorar sobrevida?
Câncer colorretal e tumores neuroendócrinos gastrintestinais.
O que é o Vipoma?
Grande secreção de Peptídio Intestinal Vasoativo (VIP). A síndrome é caracterizada por diarreia secretória, hipocloridria e hipocalemia. A hipercalcemia e hiperglicemia podem ser encontradas. Maioria tem origem no pâncreas, principalmente parte caudal.
Vipoma, maioria maligno ou benigno?
Maligno.
Em crianças a causa do vipoma vem do:
Ganglioneuroma ou ganglioneuroblastoma.
Diagnóstico do vipoma:
História clínica, diarreia secretória, dosagem do VIP alterado é maior que 190, nela é muito alto, TC costuma identificar. A cintilografia com octreotide apresenta melhor rendimento nesse tipo de neoplasia, sendo reservado para os casos em que os exames anteriores não demonstraram a tumoração.
Tratamento do vipoma:
Repor perdas volemicas, niveis de k,octreotide e prednisona, cirurgia para ressecção( geralmente pancreactomia distal. Uso de quimioterapia e octerotide para metástase.
O que são glucagonomas?
Tumores grandes, das células A, maioria maligna, localização mais comum é cauda, muitos se descobrem com metástases.
Manifestação clínicas dos glucagonomas:
Anemia normo, normo; eritema migratório necrolítico( geralmente virilha, nádegas começam), intolerância a glicose, hiperglicemia. Outros: tromboembolismo, diarreia, psiquiátrico.
Diagnóstico do glucagonomas:
Dosagem de glucagon, diferenciando outras causas como cetoacidose, IRC, pancreatite cronica, cirrose hepática, sepse.
Tratamento dos glucagonomas:
Ressecção, octreotide, controle da hiperglicemia, suporte.
O que é o somatostatinoma?
Tumores raros, malignos, maioria pancreas e outras duodeno-jejuno.
Manifestações clássicas do somatostatinoma:
Esteatorreia, DM e colelitíase. Perda ponderal, dor abdominal e icterícia também são sintomas comuns. .
Diagnóstico do somatostatinoma:
O diagnóstico é firmado pela demonstração de níveis aumentados de somatostatina no plasma e no tumor ressecado.
Tratamento do somatostatinoma:
O tratamento é cirúrgico, sendo sua principal localização na cabeça do pâncreas. O octreotide pode promover melhora sintomática. Está indicada também a ressecção das metástases (debulking) na tentativa de um melhor controle sintomático. A colecistectomia também deve ser realizada, uma vez que existe um grande risco de colelitíase ao longo da evolução clínica.
Epônimo dos gastrinomas:
Síndrome de Zollinger-Ellison.
