NEOPLASIAS ENDÓCRINAS NO PÂNCREAS

Question 1

Quais os tumores endócrinos mais comuns no pâncreas?

Answer 1

Insulinomas. Secretam insulina e causam hipoglicemia.

Question 2

Qual a tríade da Neoplasia Endócrina Múltipla do tipo 1 (NEM 1), também conhecida como síndrome de Wermer?

Answer 2

1) Tumor endócrino do pâncreas (o mais comum é o gastrinoma e, em segundo lugar, o insulinoma).
2) hiperparatireoidismo primário (adenoma funcionante de paratireoide).
(3) tumor hipofisário (o mais comum é o prolactinoma).

Question 3

Qual o tumor endócrino mais benigno?

Answer 3

Insulinomas. O restante tende a ser maligno.

Question 4

Constituição do insulinoma:

Answer 4

Encapsulados, se distribuem de forma regular na cabeça, corpo e cauda, localização ectópica é incomum, tendem a ser únicos, são mais múltiplos quando associados a NEM 1.

Question 5

Sinais clínicos dos insulinomas:

Answer 5

Neuropsiquiátricos ou neuroglicopenias; e sinais adrenérgicos. Mais comum em mulheres, e mais velhos. Muitos possuem obesidade.

Question 6

Tríade de Whipple observada no insulinoma:

Answer 6

Sinais hipoglicêmicos, glicemia menor que 50 e alívio de sintomas após glicose. Não é específico.

Question 7

Dosagens que auxiliam no diagnóstico do insulinoma:

Answer 7

Desproporção entre insulina e glicemia; dosagem do peptídio C e pró-insulina, relação maior que 0,3 entre insulina plasmática e glicemia.

Question 8

Primeiro exame a ser pedido no insulinoma:

Answer 8

TC ou RNM. Sendo negativos, USG endoscópica, que é mais sensível.

Question 9

Se mesmo após a USG endoscópica não for suficiente, qual exame padrão ouro do insulinoma?

Answer 9

USG intraoperatória.

Question 10

Qual o tratamento base dos insulinomas?

Answer 10

Cirúrgico. Laparotomia, usando manobra de Kocher, maioria benigna não necessita ressecção pancreática, mas quando for maligno pode ocorrer, principalmente na NEM 1. Além disso, o diazóxido ajuda a diminuir secreção de insulina, e alimentação em vários tempos facilita.

Question 11

Principal sítio de metástases dos insulinomas:

Answer 11

Fígado.

Question 12

Quais os tipos de tumores que podem comprovadamente ter suas metástases hepáticas ressecadas e melhorar sobrevida?

Answer 12

Câncer colorretal e tumores neuroendócrinos gastrintestinais.

Question 13

O que é o Vipoma?

Answer 13

Grande secreção de Peptídio Intestinal Vasoativo (VIP). A síndrome é caracterizada por diarreia secretória, hipocloridria e hipocalemia. A hipercalcemia e hiperglicemia podem ser encontradas. Maioria tem origem no pâncreas, principalmente parte caudal.

Question 14

Vipoma, maioria maligno ou benigno?

Answer 14

Maligno.

Question 15

Em crianças a causa do vipoma vem do:

Answer 15

Ganglioneuroma ou ganglioneuroblastoma.

Question 16

Diagnóstico do vipoma:

Answer 16

História clínica, diarreia secretória, dosagem do VIP alterado é maior que 190, nela é muito alto, TC costuma identificar. A cintilografia com octreotide apresenta melhor rendimento nesse tipo de neoplasia, sendo reservado para os casos em que os exames anteriores não demonstraram a tumoração.

Question 17

Tratamento do vipoma:

Answer 17

Repor perdas volemicas, niveis de k,octreotide e prednisona, cirurgia para ressecção( geralmente pancreactomia distal. Uso de quimioterapia e octerotide para metástase.

Question 18

O que são glucagonomas?

Answer 18

Tumores grandes, das células A, maioria maligna, localização mais comum é cauda, muitos se descobrem com metástases.

Question 19

Manifestação clínicas dos glucagonomas:

Answer 19

Anemia normo, normo; eritema migratório necrolítico( geralmente virilha, nádegas começam), intolerância a glicose, hiperglicemia. Outros: tromboembolismo, diarreia, psiquiátrico.

Question 20

Diagnóstico do glucagonomas:

Answer 20

Dosagem de glucagon, diferenciando outras causas como cetoacidose, IRC, pancreatite cronica, cirrose hepática, sepse.

Question 21

Tratamento dos glucagonomas:

Answer 21

Ressecção, octreotide, controle da hiperglicemia, suporte.

Question 22

O que é o somatostatinoma?

Answer 22

Tumores raros, malignos, maioria pancreas e outras duodeno-jejuno.

Question 23

Manifestações clássicas do somatostatinoma:

Answer 23

Esteatorreia, DM e colelitíase. Perda ponderal, dor abdominal e icterícia também são sintomas comuns. .

Question 24

Diagnóstico do somatostatinoma:

Answer 24

O diagnóstico é firmado pela demonstração de níveis aumentados de somatostatina no plasma e no tumor ressecado.

Question 25

Tratamento do somatostatinoma:

Answer 25

O tratamento é cirúrgico, sendo sua principal localização na cabeça do pâncreas. O octreotide pode promover melhora sintomática. Está indicada também a ressecção das metástases (debulking) na tentativa de um melhor controle sintomático. A colecistectomia também deve ser realizada, uma vez que existe um grande risco de colelitíase ao longo da evolução clínica.

Question 26

Epônimo dos gastrinomas:

Answer 26

Síndrome de Zollinger-Ellison.