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Pato 2 final > Nefrotico > Flashcards

Nefrotico Flashcards

1
Q

Que es el Sx nefrotico

A

Alteraciones en la pared de capilares glomerulares, dando como resultado una mayor permeabilidad a proteínas del plasma

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2
Q

Caracteristicas clinicas principales de Sx nefrotico

A 
Proteinuria masiva ≥ 3.5 g diarios
Hipoalbuminemia < 3 g/dl sérica
Edema generalizado (>coloidosmótica, >sodio/agua)
Hiperlipidemia (>chol, trig)
Lipiduria

Aumentan infecciones por Staph y Pneumo, por pérdida de Ig’s

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3
Q

Causas Sx nefrotico

A

Población pediátrica: lesión primaria 95%

Adultos: secundaria a enfermedad sistémica 40%

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4
Q

Nefropatía membranosa

A

Engrosamiento de la pared capilar glomerular

Acumulación de depósitos de Ig en la porción subepitelial

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5
Q

Que porcentaje de las NM son primarias

A

75% son primarias

25% secundarias

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6
Q

Cuales son las posibles causas secundarias de NM secundaria

A

Medicamentos: penicilamina, captopril, oro, AINEs
Tumores malignos: carcinomas de pulmón y colon, melanoma
Lupus eritematoso sistémico
Infecciones: HepB, HepC, sífilis, schistosomiasis, malaria
Otras enfermedades autoinmunes

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7
Q

Patogenesis NM

A

Forma crónica de enfermedad mediada por complejos inmunes (Ag’s endógenos o exógenos)
La forma primaria es asociadas a alelos de HLA
— Anti-PLA2R en pruebas serológicas
Menor cantidad de células inflamatorias
C5b-C9 inducen liberación de proteasas y oxidantes, alterando membranas

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8
Q

Morfología NM

A

En etapa temprana, los glomérulos pueden ser normales
Engrosamiento difuso y uniforme de la pared capilar
Depósitos de inmunocomplejos y depósito de material de membrana basal (spikes) en tinción de plata

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9
Q

Que se veria en IF de una NM

A

Depósitos granulares de inmunoglobulinas y complemento

IgG característico

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10
Q

Que se veria en ME en una NM

A

Depósitos irregulares electrodensos de complejos inmunes entre la membrana basal y las células epiteliales (subepiteliales)
Borramiento de procesos podálicos (pedicelos o pedículos) de los podocitos
Depósito de material de MB entre los depósitos (spikes).

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11
Q

CC nefropatia membranosa

A
  • Presentación más común: síndrome nefrótico (proteinuria no selectiva)
  • Curso indolente (remisión parcial o completa ocurre en 40%)
  • No tienen buena respuesta a esteroides
  • En etapas tardías, puede ocurrir esclerosis glomerular segmentaria a global, insuficiencia renal e hipertensión
  • Proteinuria persiste en 60%, pero solo 10% mueren o progresan a falla renal en 10 años
  • Recurre en 40% después de trasplante renal
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12
Q

La NM responde bien a esteroides

A

NO

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13
Q

Que puede pasar en etapas tardias de NM

A

Esclerosis glomerular

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14
Q

Enfermedad de cambios mínimos (MCD)

A
  • Proceso relativamente “benigno”
  • Borramiento difuso de los procesos podálicos de los podocitos detectable por microscopía electrónica
  • Glomérulos nls en microscopía de luz
  • Pacientes de 2-6 años (!)
  • Puede ocurrir después de una infección respiratoria o vacunas
  • En adultos: puede asociarse a linfoma de Hodgkin, otras leucemias y linfomas y uso de AINEs
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15
Q

En que edad es más comun MCD

A

2-6 años

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16
Q

A que se puede asociar la MCD en adultos

A

puede asociarse a linfoma de Hodgkin, otras leucemias y linfomas y uso de AINEs

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17
Q

Como se ven los glomerulos en microscopia en MCD

A

Normales

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18
Q

Que ves en ME de una MCD

A

Borramiento difuso de los procesos podálicos de los podocitos detectable por microscopía electrónica

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19
Q

Patogenesis MCD

A
  • Asociación a infecciones y vacunas
  • Respuesta a esteroides y/o terapia inmunosupresora
  • Asociación a enf atópicas (eccema, rinitis)
  • Incremento en prevalencia de ciertos haplotipos de HLA (genética)
  • Incremento de incidencia de MCD en pacientes con linfoma de Hodgkin (que tienen defectos en la inmunidad mediada por células T)
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20
Q

Morfología MCD

A

Glomérulos normales en microscopía de luz

Túbulos proximales contienen lípidos y proteínas (nefrosis lipoide)

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21
Q

IF de MCD

A

No hay depósitos!

22
Q

ME de MCD

A

No hay depósitos
Borramiento uniforme y difuso de los procesos podálicos
Arquitectura simple: aplanadas, retracción y edema

23
Q

CC MCD

A
  • Proteinuria masiva ([S]albúmina)
  • Función renal conservada, sin hipertensión ni hematuria
    >90% responden rápidamente al tratamiento con esteroides
  • Algunos pueden presentar proteinuria recurrente, ser dependientes o resistentes a esteroides
  • Pronóstico excelente
24
Q

Los pxs con MCD responden bien a esteroides

A

SI

25
Q

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (FSGS)

A
  • Causa más común de síndrome nefrótico en adultos (USA)
  • Trastorno primario de los podocitos
  • Esclerosis focal de glomérulos (no todos), solo una porción (segmentaria)
  • Se presenta como síndrome nefrótico o proteinuria no nefrótica
  • Pueden presentar hipertensión, hematuria microscópica y azooemia
26
Q

Tipos de FSGS

A
  • Enfermedad primaria idiopática
  • Asociada a VIH, adicción a heroína, drepanocitosis y obesidad mórbida
  • Secundaria a lesiones necrotizantes del glomérulo (nefropatía por IgA)
  • Respuesta adaptativa a la pérdida de tejido renal (ablación) ya sea por anomalías congénitas como la agenesia o displasia renal o por causas adquiridas (nefropatía por reflujo)
  • Formas hereditarias: mutaciones de genes que codifican proteínas de las hendiduras
27
Q

Caracteristicas FSGS primaria idiopatica

A

10% de sx nefróticos en niños
35% de sx nefróticos en adultos
Más común en pacientes hispanos o de decencia africana

28
Q

Diferencia entre FSGS y MCD

A

A diferencia de MCD, los pacientes tienen mayor incidencia de hematuria, reducción en la GFR e hipertensión, proteinuria no selectiva, pobre respuesta a esteroides y progresan a enfermedad renal crónica (50% desarrolla enfermedad terminal en 10 años)

29
Q

Patogenesis FSGS

A

Daño en epitelio visceral, con degeneración y disrupción focal de los podocitos y borramiento de procesos podálicos
Hialinosis y esclerosis resultan del atrapamiento de proteínas del plasma y aumento del depósito de material de matriz extracelular

30
Q

Causas genéticas FSGS

A
  • Gen NPHS1 en cromosoma 19q13 codifica la proteína - - Nefrina (componente de las hendiduras)
  • Gen NPHS2 en cromosoma 1q25-q31 codifica la proteína - Podocina (componente de las hendiduras)
  • Mutaciones del gen que codifica α-actinina 4 (podocyte actin-binding protein)
  • Mutaciones del gen que codifica TRPC6 (proteína en podocitos que cuando esta mutada causa entrada de calcio)
  • Variantes del gen APOL1 (apolipoproteína L1) en cromosoma 22 (pacientes de descendencia africana)
31
Q

Morfología FSGS

A
  • Al ser focal, los cambios pueden no observarse en una biopsia insuficiente
  • En los segmentos escleróticos hay colapso de las asas capilares, aumento en la matriz y depósito de proteínas del plasma (hialinosis) en la pared capilar
  • Hay gotas de lípidos y células espumosas
  • Glomérulos sin lesiones segmentarias pueden ser normales o tener leve aumento en la matriz mesangial
  • Hialinosis y engrosamento de arteriolas aferentes
32
Q

IF FSGS

A

IgM y C3 pueden estar presentes en las zonas escleróticas o en el mesangio

33
Q

ME FSGS

A

Glomérulos con borramiento difuso de procesos podálicos y desprendimiento focal de podocitos o denudación

34
Q

Glomerulopatía colapsante

A

Variante morfológica de la FSGS
Retracción y/o colapso del glomérulo con o sin lesiones características de FSGS
Proliferación e hipertrofia de podocitos

35
Q

Causas de glomerulopatía colapsante

A

Idiopática
Medicamentos (pamidronato)
Nefropatía asociada a VIH

36
Q

Pronostico de glomerulopatia colapsante

A

Malo

37
Q

CC Glomerulopatia colapsante

A

En etapa tardía, la esclerosis puede ser global (no segmentaria)
Niños tienen mejor pronóstico que adultos
20% tienen evolución rápida de la enfermedad, llegando a presentar falla renal en 2 años
Recurrencia de 25-50% en trasplantes

38
Q

Glomerulonefritis membranoproliferativa (MPGN)

A

Dos grupos

  • – I: caracterizada por depósito de complejos inmunes de IgG y complemento
  • – II (Enfermedad por depósitos densos): activación del complemento (corresponde al grupo de glomerulopatías por C3)
39
Q

Caracteristicas de MPGN

A

Caracterizada por: alteraciones de la GBM, proliferación de células glomerulares (mesangiales y/o capilares), infiltración por leucocitos y depósitos mesangiales y en la pared capilar

40
Q

MPGN Tipo I - Patogénesis

A
  • Evidencia de complejos inmunes en glomérulos y activación de vía clásica y alterna del complemento
  • Antígenos desconocidos en enfermedad primaria
  • MPGN secundaria: antígenos de HepC, HepB
41
Q

MPGN tipo I y 2 - morfología

A
  • Glomérulos grandes e hipercelulares (proliferación endocapilar y mesangial y infiltración por leucocitos)
  • Aspecto lobular de glomérulos debido a proliferación de células mesangiales y aumento de matriz mesangial
  • Engrosamiento de la GBM con doble contorno (tram-track) en tinción de plata o PAS (duplicación de membrana basal por depósito de material de MB debido a depósitos subendoteliales)
  • Puede haber semilunas
42
Q

MPGN tipo I - Inmunofluorescencia

A
  • Depósito de complejos inmunes en mesangio y pared capilar
  • IgG y C3 en patrón granular
  • Otros componentes del complemento pueden estar presentes (C1q y C4)
43
Q

MPGN tipo I - microscopía electrónica

A
  • Membrana basal dividida por depósitos y células
  • Depósitos electrodensos subendoteliales
  • Depósitos mesangiales y subepiteliales
44
Q

Características clínicas MPGN

A
  • 10% de los casos de síndrome nefrótico en niños y adultos
  • Algunos pueden presentar solamente hematuria, proteinuria no nefrótica o combinación nefrótico-nefrítico
  • MPGN primaria: inicia en adolescencia o adultos jóvenes
  • Enfermedad progresiva (lentamente)
    50% desarrolla enfermedad renal crónica en 10 años
  • No hay beneficio de tx con esteroides, inmunosupresores o medicamentos antiplaquetarios
45
Q

MPGN tipo I secundaria

A

Más común en adultos

46
Q

Causas MPGN tipo I secundaria

A

Lupus eritematoso sistémico
Infección por HepB, HepC, endocarditis, abscesos viscerales crónicos, VIH, schistosomiasis
Deficiencia de α1-antitripsina
Tumores linfoides malignos (leucemia linfocítica crónica)

47
Q

MPGN tipo II (Enfermedad por depósitos densos o DDD)

A
  • Anormalidades que causan activación excesiva de la vía alterna del complemento (C3 sérico disminuido, C1 y C4 normales)
  • Depósito de C3 y properdina en los glomérulos (no de IgG)
  • 70% tiene autoanticuerpo circulante C3NeF
48
Q

DDD - Morfología

A

Mismas características que MPGN tipo I, pero es más variable

Pueden tener daño proliferativo mesangial predominantemente o tener un aspecto más inflamatorio con semilunas

49
Q

DDD- Inmunofluorescencia

A

Depósito de C3 en la GBM y mesangio (anillos mesangiales)
— Depósitos densos negativos
IgG, C1q y C4 ausentes.

50
Q

DDD – microscopía electrónica

A

Permeación de la lámina densa por un material homogéneo electrodenso desconocido

51
Q

Características clínicas DDD

A 
Afecta niños y adultos jóvenes
Presentación = que MPGN tipo I
Mal pronóstico
50% progresan a enfermedad renal terminal
90% recurre en trasplantes

Pato 2 final (4 decks)

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