Nefropatias túbulo intersticiais Flashcards
Manifestações clínicas
Proteinuria tubular (<2 g/24h) Alteração do sedimento: leucocitúria, microhematúria (+ NIA) Alterações funcionais: ↓DFG, poliúria, salt wasting, acidose tubular, síndrome de Fanconi Necrose papilar
Diagnóstico e histologia
- História clínica
- ECD: leucocitose, eosinofilia, VS, ECA, piúria, cilindros, bacteriúria
- Imagiologia: + útil nos casos crónicos
- Biópsia: essencial nos casos agudos, indica etiologia, valor prognóstico
HISTOLOGIA
Glomérulos e vasos normais/alterações mínimas
Túbulos: tubulite, dilatação, perda de células, necrose/apoptose
Interstício: infiltrado inflamatório (agudo/crónico: linfócitos, plasmócitos, PMN, eosinófilos), edema/fibrose
Nefrites Túbulo Intersticiais Agudas (etio, manifs, tx)
Forma cada vez + frequente de lesão renal aguda.
Etiologia: hipersensibilidade a fármacos/DRESS (+ frequente): inibidores da bomba de protões, AINEs, antibióticos.
Manifestações clínicas:
- Sintomas sistémicos: rash cutânea,
- LRA (HTA, edema, síndrome urémico),
- piúria/eosinofilúrica,
- hematoproteinúria.
Tratamento: identificar e suspender o fármaco; suporte (HTA, HD), corticoides não provados
Nefrites Túbulo Intersticiais Crónicas(etio, manifs)
Curso indolente.
Diagnóstico frequentemente acidental (achados imagiológicos, investigação da ↓DFG/HTA). Associadas a sinais de DISFUNÇÃO TUBULAR: sedimento inativo, proteinuria ligeira, defeitos da concentração (isostenúria/poliúria), síndrome de Fanconi/aminoacidúria, glicosúria, fosfatúria acidemia, acidose tubular, anemia precoce desproporcional ao DFG, alguns casos associados a neoplasia do urotélio (analgésicos, nefropatia Balcãs)
Etiologia:
- Fármacos: analgésicos, lítio, CNI
- Toxinas: chumbo, cádmio, nefropatia Balcãs
- Neoplasias: linfoma, leucemias Doenças hereditárias: anemia falciforme, rim esponjoso medular, nefronoptisis, ADPKD
- Alterações metabólicas: hiperuricemia, hiperoxalúria, hiperCa, hipoK
- Infeções: PNF crónicas, PFN granulomatosa, malacoplakia
- Obstrução crónica, RVU
Nefropatia por analgésicos (epidemio, manifs e patogénese)
- Baixa incidência (elevada prevalência em doentes DCR estadio 5), sexo feminino.
- Resulta da ingestão prolongada e acentuada (2 a 3 kg) de analgésicos compostos (fenacetina, AAA, cafeína; fora do mercado); estudos recentes não demonstram associação entre AINE comercializados e DCR estadio 5
Manifestações indolentes
↓DFG, proteinuria ligeira, piúria estéril, isostenúria, salt wasting, defeitos de acidificação
Hematúria macroscópica; cólica renal se necrose papilar
Sinais de necrose papilar/calcificações na ecografia/TAC renal
Risco ↑ de tumores do urotélio
Patogénese:
- Lesão tóxica direta com hipoxia medular com vasoconstrição por inibição da síntese de PG
- Necrose papilar
- Infiltrado intersticial seguido de fibrose e atrofia tubula
Nefropatia de refluxo vesico-urinário (epidemio, patogenia e manifs e tx)
Entidade hereditária/congénita em que há fluxo retrogrado de urina da bexiga para o rim.
Frequência elevada (10% das causas de DRC estadio 5).
Diagnóstico precoce: ecografia pré natal (casos graves).
Lesão associada a obstrução crónica e/ou ITU.
Maioria das lesões renais cicatriciais estabelece-se nos primeiros anos de vida.
Se não tratada evolução lenta para DRC; presença de proteinuria é um marcador de progressão para DRC
RVU primário: anomalia da junção ureterovesical; ↓comprimento do ureter na porção submucosa + incompetência valcular
Patogenia:
- Obstrução crónica (casos graves – graus IV e V; mesmo na ausência de infeção): hiperfiltração, ESF
- Obstrução e ITU com cicatrizes renais
Manifestações clínicas:
- Assintomático
- Diagnóstico pré natal ou estudo de um familiar afetado
- Tardio por manifestações de DRC: HTA e proteinuria; na gravidez ITU - Pielonefrites de repetição/litíase ou tardio com cicatrizes renais
Diagnóstico: ecografia, cistoureterografia retrógrada, cintigrafia com DMSA (cicatrizes)
Cicatrizes renais: moderada, grave, back pressure, terminal
TERAPÊUTICA: PROFILAXIA AB quando 2 ou + pielonefrites por 6m ou 3 ou + por ano:
Crianças: AmoxiClav ou TMP/STX, 1x dia
Adultos: TMP/STX 1x dia ou ciprofloxacina pós-coito
Pielonefrite Aguda
IECD: piúria, hematúria microscópica
Ecografia renal: exclusão de complicações (abcesso, litíase, pionefrose), lesões crónicas
Terapêutica antibiótica prolongada: 2-3 semanas (se necessário EV e sob internamento nos grupos de risco, nomeadamente grávidas, imunossuprimidos, malformação e cateterização )
Alterações radiológicas Clubbing caliceal, cicatrizes corticais
Pielonefrite Crónica
Cicatrizes renais causando rim atrófico/bosselado, podem levar a DRC (proteinúria mau prognóstico)
Casos particulares:
- PNF xantogranulomatosa:
- parênquima renal substituído por células espumosas (ricas em lípidos) que formam massa renal que se pode estender ao retroperitoneu (faz diagnóstico diferencial com neoplasia)
- associada a hidronefrose/obstrução com sintomas de PNF/sépsis, infeções de repetição, cálculos coraliformes em 80% dos casos, isolamento de E. Coli e Klebsiella p.
- Malacoplakia
- doença granulomatosa crónica, pode atingir outros órgãos, macrófagos ricos com fragmentos bacterianos calcificados (Michaellis Guman bodies), associado a infeções (febre, dor, hematúria, bacteriúria)
- diagnóstico diferencial: neoplasia (rins grandes, infiltração dos tecidos)