Glumerolopatias Flashcards
Principais síndrome nefrológicos
Síndrome Nefrótico
Síndrome Nefrítico
GNRP
Anomalias Urinárias Assintomáticas
Causas Síndrome Nefrótico
Idiopático
* Lesão Mínima
* Glumeroloesclerose segmentar e focal (HIV e heroína, jovens)
* GN (extra)membranosa
* GN membranoproliferativa
Secundário: DM, * amiloidose, lúpus, infeções, drepanocitose
Tipos GNRP
Imunofluorescência anti-IgG
Tipo I: depósitos lineares MB -> Ac anti-membrana (20%)
- Síndrome de Goodpasture
Tipo II: depósitos granulosos no mesênquima -> Imunocomplesxo (40%)
- Infeções crónicas e DAI (endocardite, Lúpus)
Tipo III: negativa (pauci-imune) -> Ac anti-neutrófilos
- Vasculites ANCA
GNRP
Semanas a meses
Alterações do sedimento
Hematoprotenúria
Inflamação grave, por CRESCENTES, que possuem céls mononucleares no espaço de Bowen, havendo destruição completa das ansas capilares, da MB e da cápsula de Bowen e este processo inflamatório acaa por se alastrar para o interstício.
Prognóstico: HD precoce indica a ñ recuperação da função renal.
Síndrome Goodpasture, características gerais
- Extremamente rara
- Pouco recidivante
- Ac anti parte não colagénea do colagénio tipo IV -> MB glomérulo e alvéolo pulmonar
- +H, 2 picos: 30-40A (pulmão e rim) e idosos (+rim).
- Aparecimento súbito, sem pródromos
- Envolvimento pulmonar e renal (GNR, síndr. nefrítico, hematoproteinúria) completamente independentes
Síndrome Goodpasture, diagnóstico
- Clínica
- Marcador de doença: anti-GBM (ELISA), 5-10%neg
- Deposição linear de IgG na BR
1 e 3 são suficientes :)
Síndrome Goodpasture, tratamento
INDUÇÃO
- Palmaferese (reposição c/solução de albumina)
- Imunosupressão
- Pulsos de metilprednisolona
- Ciclofosfamida (+infeções, +neos, infertilidade (criopreservação nos H e anatgonista gonadotrofina das M) -> Não ultrapassar dose cumulativa total!!!)
MANUTENÇÃO (1-2A)
1. Azatioprina (+cels) ou MMF (+linfócitos) - ambos são inibidores da síntese de purinas
PROIBIDO: AZA + ALOPURINOL -> APLASIA MEDULAR
Vasculites sistémicas, lesão e classificação
Lesão básica:
Lesão da parede de artérias, arteríolas, capilares ou veias → necrose da parede vascular, rutura da lâmina elástica interna, formação de aneurismas locais, infiltrado inflamatório muito intenso (linfócitos T, monócitos) Podem ou não existir depósitos imune na parede vascular
Classificação etiológica:
- Primária: idiopática - Secundária a outras doenças ou fármacos - Vasculites-look-alike (ex.: embolo de colesterol, endocardite subaguda.)
Dças insidiosas, c/queixas mt inespecíficas
Parâmetros analíticos alterados: febrícula, anemia, trombocitose, monocitose, aumento VS, aumento PCR, diminuição albumina, aumento ferritina.
Granulomatose com poliangeíte
c-ANCA (+PR3)
Envolvimento renal: GNRP c/crescentes; síndr nefrítico
Envolvimento pulmonar, vias aéreas superiores, queixas álgicas neuropáticas, sistémico
Granulomas, seios perinasais»_space; rim»_space;»> pulmão
Poliangeíte microscópica
p-ANCA (+MPO)
Envolvimento sistémico, renal, cutâneo (púrpura palpável).
Púrpura de Schoenlein Henoch
Vasculite a IgA vasculite (50% aumento sérico)
Tríade:
1. Púrpura vascular (+MI)
2. Envolvimento articular (+ joelhos e tibiotársicas)
3. Dor abdominal
Envolvimento renal raro. Qlqr padrão histológico, dsede crescentes a hiperproliferação
Tx de acordo com gravidade
- Repouso c/s corticoides doses baixas - Envolvimento sistémico: IS - Envolvimento renal: CICLOFOSFAMIDA
Associada a DII
Poliangeíte granulomatosa eosinofílica
Envolvimento pulmonar (ASMA brônquica) e EOSINOFILIA
50% ou + anti MPO+ se envolvimento glomerular
Envolvimento renal raro:
- Eosinófilos no parênquima renal (BR) e/ou sedimento urinário
Poliarterite nodosa
Vasculite de médios vasos. ANEURISMAS, caracteristicamente da art. mesentéricas, renal e hepática.
Vasculites sistémicas, tx e prognóstico
60% dos casos com GNRP que requerem diálise Regridem se a tx for instituída precocemente.
Recidivas frequentes :(
Indução
- CICLOFOSFAMIDA
- Metilprednisolona, prednisolona, azatioprina ou rituximab
Manutenção
- MMF (só manutenção!!!), azatioprina ou rituximab
