Nefrologie Flashcards
De la ce vine sdr. VATER
Vertebral body anomalies
Anal atresia
TracheoEsophageal fistula
Renal dysplasia
Cauze comune de hematurie macroscopica
Itu Stenoza meatala Iritație perineala Trauma Urolitiaza Hipercalciurie Coagulopatie Tumora Glomerulare Glomerulonefrita postinfectioasa Nefrita PHS Nefropatie cu IgA Sdr. Alport (nefrita ereditara) Boala membranei glomerulare bazale subtiri Nefrita LES
Glomerulonefrita acuta poststreptococica este un exemplu tipic de sindrom nefrotic sau nefritic?
sindrom nefritic
Sindromul nefritic se caracterizeaza prin
hematurie importanta cu debut subit +/- leucociturie, proiteinurie
edeme
HTA
oligurie/insuficienta renala acuta
sindromul nefrotic se caracterizeaza prin
proteinurie importanta >3.5 g/zi
hipoalbuminemie
hiperlipidemie si hiperlipidurie (Colesterol Total seric > 200mg/dl)
edeme
hipercoagulabilitate datorita hipoantitrombinemiei III
glomerulonefrita poststreptococica apare la cat timp dupa infectia cu Streptococ betahemolitic de grup A
la 1-2 sapt dupa infectie faringiana si la 3-6 saptamani dupa o infectie cutanata
Glomerulonefrita poststreptococica este foarte probabila atunci cand avem
sindrom nefritic acut
dovezi ale unei infectii streptococice in APP recente
nivel scazut al C3 in sange
Indicatiile biopsiei renale in suspiciunea de GNAPS sunt
prezenta insuficientei renale acute, a sindromului nefrotic
absenta dovezilor unei infectii streptococice recente
nivel normal al complementului (C3) in sange
persistenta timpd e mai mult de 2 luni ale hematuriei si proteinuriei, functiei renale diminuate sau nivelului scazut de C3
Proteinuria fiziologica la copil este
< 100 mg/m2/zi sau <150 mg/zi sau <4 mg/m2/ora
Proteinuria fiziologica la nou-nascut este de
<300 mg/m2/zi
Proteinurie semnificativa este de
4-40 mg/m2/h
Proteinurie de rang nefrotic este de
> 40 mg/m2/h sau >3.5 g/24h
Raportul proteinurie/creatininurie din examenul sumar de urina normal este de
<0.5 la copiii<2 ani si <0.2 la copiii > 2 ani
Proteinurie de rang nefrotic inseamna un raport proteinurie/creatininurie din sumar de
> 2
cauze de poteinurie tranzitorie
febra exercitii fizice deshidratare expunere la frig insuficienta cardiaca congestiva convulsii stres
Cauze de proteinurie glomerulare caracterizate de proteinurie izolata
sindrom nefrotic izolat Glomeruloscleroza focala segmentara Glomerulonefrita mezangiala proliferativa amiloidoza nefropatie diabetica neflopatie din siclemie
Cauze tubulare de proteinurie
cistinoza b. Wilson sdr. Lowe Boala Dent (nefrolitiaza X-linkata recesiva) galactozemie nefrita tubulointerstitiala boala rinichilor polichistici nefropatia de reflux Medicamente ( penicilamina, AINS, litiu) Intoxicatii cu metale grele ( Plumb, Aur, Mercur)
alte cauze benigne de proteinurie (1)
proteinuria ortostatica (posturala)
Cauze de sindrom nefrotic idiopatic
Sindrom nefrotic cu leziuni minime
Glomeruloscleroza focala segmentara
Nefropatie membranoasa
Glomerulonefrita asociata cu sindrom nefrotic - glomerulonefrita membranoproliferativa, glomerulonefrita crescentica, nefropatia cu IgA
Cauze genetice asociate cu proteinurie sau sindrom nefrotic: 1. Sindrom nefrotic tipic
Sindrom nefrotic congenital de tip finlandez
Glomeruloscleroza focala segmentara
Scleroza mezangiala difuza
Sindrom nefrotic congenital cu implicare pulmonara si cutanata
Boli mitocondriale
Cauze genetice asociate cu proteinurie sau sindrom nefrotic: 2. Proteinurie cu sau fara sindrom nefrotic
Sindrom nail-patella
Sindrom Alport
Sindromul Alport - cauza
mutatie la nivelul genei care codifica colagenul de tip IV
Sindrom Alport - manifestari clinice
- hematurie microscopica asimptomatica la 1-2 zile dupa un episod de infectie respiratorie
- proteinurie progresiva care poate duce la sindrom nefrotic
- hipoacuzie neurosenzoriala bilaterala, niciodata congenitala
- anomalii oculare - lenticonus anterior - patognomonic
- leiomiomatoza si anomalii ale trombocitelor - rar
Cauze genetice asociate cu proteinurie sau sindrom nefrotic: sindroame multisistemice cu sau fara sindrom nefrotic
Sindrom Galloway-Mowat B. Charcot-Marie-Tooth Sindrom Jeune Sindrom Cockayne Sindrom Laurence - Moon- Bardet-Biedl
Cauze genetice asociate cu proteinurie sau sindrom nefrotic: boli metabolice cu sau fara sindrom nefrotic
Sindrom Alagille Deficit de Alfa1-Antitripsina B. Fabry Acidemie glutarica Boli de stocaj de glicogen Sindrom Hurler Lipodistrofie partiala Citopatii mitocondriale Siclemie
Cauze secundare de sindrom nefrotic - Infectioase
Endocardita Hepatita B sau C HIV-1 Mononucleoza infectioasa Malarie Sifilis congenital si secundar Toxoplasmoza Schistosomiaza Filariaza
Cauze secundare de sindrom nefrotic - Medicamentoase/toxice
Captopril Penicilamine Aur AINS Pamidronat Interferon Mercur Heroina Litiu
Cauze secundare de sindrom nefrotic - Imunologice sau alergice
Vasculite Boala Castelman Boala Kimura Intepatura de albina Alergeni alimentari Boala serului
Cauze secundare de sindrom nefrotic - Malignitati
Limfom
Leucemie
Tumori solide
Cauze secundare de sindrom nefrotic - Hiperfiltrare glomerulara
Oligomeganefronie
obezitate morbida
adaptare la reducerea nefronilor
Diagnostic diferential al copilului cu edeme
sindrom nefrotic enteropatie cu pierdere de proteine insuficienta hepatica insuficienta cardiaca glomerulonefrita acuta sau cronica malnutritie proteica
Triada caracteristica in SHU
anemie hemolitica microangiopatica
trombocitopenie
insuficienta renala
Cauze comune de Injurie Renala Acuta
Prerenale: Deshidratare Hemoragie Sepsis Hipoalbuminemie Insuficienta cardiaca Renale: - Glomerulonefrite: - postinfectioase/poststreptococice, lupica, PHS, membranoproliferativa, anti-membrana bazala glomerulara - SHU - Necroza tubulara acuta - Necroza corticala - Tromboza de vena renala - Rabdomioliza - Nefrita interstitiala acuta - Infiltrare tumorala - Sindrom de liza tumorala Postrenale: - valva de uretra posterioara - obstructie a jonctiunii ureterovezicala - obstructie a jonctiunii ureteropelvice - ureterocel - tumora - urolitiaza - cistita hemoragica - vezica neurogena
Dieta in Injuria Renala Acuta este:
- cu restrictie de sodiu, potasiu si fosfor
- cu restrictie moderata de proteine
- aport caloric adecvat
- la pacientii critici, suplimentare parenterala cu AA esentiali e necesara
Indicatiile de dializa sunt:
- oligurie/anurie
- incarcare volemica, cu dovezi de HTA sau edem pulmonar refractar la tratament
- hiperkaliemie persistenta
- acidoza metabolica severa neresponsiva la management medical
- uremie (encefalopatie, pericardita, neuropatie)
- Uree>100-150 mg/dl (sau mai mica daca este in crestere rapida)
- dezechilibru Ca/P cu tetanie hipocalcemica care nu poate fi controlata prin alte masuri
- imposibilitatea de a asigura aport nutritional corespunzator din cauza restrictiei hidrice severe
Stagiile Bolii Cronice Renale in functie de Rata de Filtrare Glomerulara (RFG)
stadiu 1 = RFG>90 ml/min/1.73 m2 stadiu 2 = RFG 60-89 stadiu 3 = RFG 30-59 Stadiu 4= RFG 15-29 Stadiu 5 = RFG <15
