Nefrologia - Síndromes Glomerulares Flashcards
Cite as 5 principais síndromes glomerulares
SÍNDROME NEFRÍTICA SÍNDROME NEFRÓTICA ALTERAÇÕES URINÁRIAS ASSINTOMÁTICAS GLOMERULONEFRITE RAPIDAMENTE PROGRESSIVA TROMBOSE GLOMERULAR
Cite as 5 características da síndrome nefrítica.
Hematúria glomerular, oligúria, edema, hipertensão arterial e proteinúria subnefrótica.
Cite os achados laboratoriais que definem a existência de lesão glomerular.
Presença de hematúria dismórfica e cilindros hemáticos.
Definição de Glomerulonefrite Pós Estreptocócica.
A GNPE consiste em uma sequela tardia de uma infecção pelas cepas nefritogênicas do Streptococcus pyogenes.
Qual a cepa ‘nefritogênica’ do Streptococcus pyogenes?
Estreptococo beta-hemolítico do grupo A.
Período de incubação da GNPE.
1-2 semanas (faringite) e 3-6 semanas (piodermite).
Defina a faixa etária da GNPE.
Entre 5-12 anos, rara antes dos 3 anos.
Diagnóstico da GNPE (5).
- Quadro clínico da síndrome nefrítica clássica;
- História de faringite ou piodermite;
- Período de incubação compatível;
- Títulos elevados de anticorpos contra antígenos estreptocócicos;
- Queda dos níveis de complemento (C3 - fração alternativa).
Cite 3 títulos contra antígenos estreptocócicos da GNPES e cite uma característica em relação à piodermite.
ASLO
Anti-DNAse B
Anti-Hialuronidase
Poderias podem cursar com ASLO negativo.
Qual o grau de importância do complemento na GNPE?
A queda do complemento é pedra fundamental para os diagnóstico e prognóstico.
Quais os 2 últimos achados a normalizar na GNPE e até quando pode demorar?
Hematúria microscópica (até 1-2 anos) e proteinúria subnefrótica (até 2-5 anos).
Tratamento da GNPE.
Restrição hidrossalina
Diurético de alça
Vasodilatadores
Diálise (raramente)
Fale sobre a relação do antibiótico com a GNPE.
O uso de antibióticos não altera o risco de desenvolvimento da GNPE. Porém, caso ainda não tenha sido usado, deve-se realizar a antibioticoterapia, não para profilaxia (já que o paciente torna-se imune à reinfecção), mas para eliminação da cepa nefritogênica.
Qual o mecanismo de lesão da Doença de Berger?
Depósitos de IgA no mesângi.
Quando pensar em doença de Berger?
Paciente jovem (10-35 anos; homem > mulher; asiáticos) com hematúria glomerular assintomática. Esta pode ser macroscópica recorrente (“hematúria - nada - hematúria - nada”) ou microscópica persistente. Síndrome nefrítica clássica ocorre em menos de 10% dos casos.
Existe relação da doença de Berger com infecção? Relacione com a GNPE.
Sim, as crises podem ocorrer concomitantemente com um quadro infeccioso, ao contrário da GNPE, em que há um período de incubação .
Como está o complemento sérico na doença de Berger?
Normal
Cite 3 achados laboratoriais da doença de Berger.
Complemento sérico normal
Aumento de IgA sérico
Depósitos de IgA na pele
Cite 4 doenças que podem estar associadas à Doença de Berger.
Cirrose
Doença Celíaca
Dermatite Herpetiforme
Infecção pelo HIV
Cite 6 fatores de mau prognóstico da doença de Berger.
- Sexo masculino;
- Idade ao diagnóstico (quanto mais velho pior);
- Hipertensão
- Proteinúria persistente (> 1-2 g/dia);
- Retenção de escórias;
- Ausência de hematúria macroscópica.
Cite 4 características de mau prognóstico da doença de Berger presentes na biópsia.
Glomeruloesclerose
Crescentes
Atrofia tubular
Depósitos de IgA nas alças capilares (subendoteliais).
Que outra doença pode cursar com nefrite por IgA? Cite mais 3 características dessa doença.
Púrpura de Henoch-Schönlein.
- Púrpura;
- Dor abdominal;
- Artralgia.
Quando deve-se biopsiar o rim de um paciente com doença de Berger?
Apenas nos pacientes com evolução desfavorável (piora das escórias nitrogenadas, proteinúria significativa > 1 g/dia e hipertensão).
Qual o tratamento da doença de Berger.
Na maioria dos casos, realiza-se o acompanhamento, porém é possível fazer uso de IECA para controle da proteinúria e, nos casos mais graves, de corticoides.
O que é o Mal de Alport?
É uma doença autossômica dominante ligada ao cromossomo X.
Memorizar a seguinte regra: criança com surdez neurossensorial + hematúria glomerular = Mal de Alport.
Cite os achados histopatológicos da GNPE (uma de cada um dos 3 meios).
MO: Glomerulonefrite difusa aguda.
IF: Depósito de imunocomplexos (padrão granular).
ME: Presença de gibas/corcovas/”humps”
Cite 5 características da GNPE que indicam a biópsia e 4 diferenciadas da SBP.
Anúria; Oligúria > 1 sem; Hipocomplementemia > 8 sem; Proteinúria nefrótica; Evidências clínicas de doença sistêmica. SBP: oligúria > 72h; proteinúria > 4 sem; hipertensão ou hematúria macroscópica > 6 sem.
Cite 3 complicações da síndrome nefrótica.
Fenômenos tromboembólicos
Susceptibilidade a infecções
Aterogênese acelerada
Descreva um achado na mão de pacientes com síndrome nefrótica.
Podem ser observadas as linhas de Muehrcke (linhas transversas de tonalidade esbranquiçada [leuconíquia estriada]). Mas não é patognomônico, ocorre em indivíduos com hipoproteinemia e naqueles submetidos à quimioterapia.
Qual a causa dos fenômenos tromboembólicos da síndrome nefrótica?
Perda na urina de antitrombina III (cofator de heparina), além de perda de proteína C, S é maior agregação plaquetária.
Disserte sobre o aumento de susceptibilidade a infecções na síndrome nefrótica.
A perda de imunoglobulina do tipo IgG e componentes do complemento na urina, aumento a susceptibilidade de infecções por germes encapsulados (Streptococcus pneumoniae).
Em caso de PBE pensar primeiro em Pneumococo (PBE no cirrótico = E. coli).
Abordagem na síndrome nefrótica.
Biópsia, biópsia, biópsia!
Exceções: crianças (até 8 anos) e diabéticos.
Causas de síndrome nefrótica.
Primária de secundária.
Dentre as primárias:
- Doença por Lesão Mínima (DLM)
- Glomeruloesclerose Focal e Segmentar (GeFS)
- Glomerulonefrite Proliferativa Mesangial
- Glomerulopatia Membranosa
- Glomerulonefrite Membranoproliferativa.
Qual a principal causa de síndrome nefrótica primária em crianças?
Doença por Lesão Mínima (DLM)
Qual a causa mais comum de síndrome nefrótica primária em adultos? Cite também outra característica epidemiológica dela.
Glomeruloesclerose Focal e Segmentar (GeFS). É a mais comum principalmente em negros.
Qual a segunda causa mais comum de síndrome nefrótica primária em adultos? Cite também outra duas característica epidemiológicas dela.
Glomerulopatia Membranosa. É a principal em brancos e a principal em idosos.
Como fica o complemento nas síndromes nefróticas primárias?
Baixo, EXCETO Glomerulonefrite membranoproliferativa, que é a ÚNICA que cursa com complemento baixo.
Cite 3 características que fazem pensar em Doença por Lesão Mínima na síndrome nefrótica primária.
Dica: epidemiologia + causa + tratamento + aspecto histopatológico
Criança + AINE/Linfoma + única que responde (BEM) ao corticoide + fusão/retração dos podócitos.
Como medir a proteinúria da síndrome nefrótica?
Triagem: EAS
Confirmação:
- Urina de 24 h
- Amostra aleatória de urina (“spot”) pela relação proteína/creatinina > 3,0 - 3,5.
Faixa etária da Doença por Lesão Mínima (DLM).
1 a 8 anos.
Achados histopatológicos da Doença por Lesão Mínima (DLM).
MO: quase nada
ME: fusão e retração dos processos podocitários.
Existe alguma característica especial da proteinúria na Doença por Lesão Mínima (DLM).
Sim. Trata-se de uma proteinúria seletiva, principalmente albumina! (Perde-se principalmente a barreira de carga e não a de tamanho).
Há consumo de complemento na Doença por Lesão Mínima (DLM)?
Não!
Tratamento e prognóstico da Doença por Lesão Mínima (DLM).
Corticoideterapia, com resposta dramática! O prognóstico é bom. Pode haver recidiva posterior à remissão.
Cite duas condições associadas à Doença por Lesão Mínima (DLM).
Linfoma de Hodgkin e uso de AINEs.
Cite 3 mecanismos envolvidos na Glomeruloesclerose Focal e Segmentar (GeFS) e a relação deles com as causas.
Sequelas de lesão glomerular, sobrecarga dos glomérulos e hiperfluxo glomerular.
Tendo em vista os variados mecanismos envolvidos, há VÁRIAS doenças que podem causar GeFS.
Faixa etária da Glomeruloesclerose Focal e Segmentar (GeFS).
Entre 25-35 anos, mas pode acometer qualquer idade.
Variante da GeFS presente no HIV.
Glomeruloesclerose Focal Colapsante (caráter mais agressivo).
Existe alguma característica clínica importante da Glomeruloesclerose Focal e Segmentar (GeFS)?
Sim, é a glomerulopatia primária mais associada com hipertensão arterial.
Cite uma importante característica na conduta da Glomerulopatia Membranosa.
Deve-se sempre pesquisar causas secundárias para nefropatia membranosa, principalmente neoplasias em pacientes acima de 50 anos, já que pode ser o primeiro sinal.
Faixa etária da Glomerulopatia Membranosa.
Entre 30-50 anos. É a principal causa de síndrome nefrótica primária.
Achados histopatológicos da Glomerulopatia Membranosa.
MO: espessamento difuso da membrana basal.
ME: depósitos elétron-densos subepiteliais.
Cite 5 condições associadas com Glomerulopatia Membranosa.
Neoplasias sólidas, Hepatite B e os medicamentos Captopril, sais de ouro e D-penicilamina.
Disserte sobre a Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GnMp). (5 características).
Dica: clínica, laboratório, tratamento, condições associadas (2) e complicação.
Clínica idêntica à GNPE, C3 baixo > 8 sem, tto com corticoide, associada a Hep C e crioglobulinemia e complica com TVP.
Achados histopatológicos da Glomeruloesclerose Focal e Segmentar (GeFS).
MO: esclerose com colapso capilar em menos de 50% dos glomérulos renais (lesão focal) e em parte das alças de cada glomérulo acometido (lesão segmentar).
IF: ausência de depósitos imunes.
ME: fusão de processos podocitários (semelhante à lesão mínima).
Dê outro nome para a Glomerulonefrite Membranoproliferativa.
Glomerulonefrite Mesangiocapilar.
Quadro clínico da Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GnMp).
Associação de síndrome nefrótica com síndrome nefrítica.
Qual a a grande importância da Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GnMp) na prática?
Faz diagnóstico diferencial com a GNPE, devendo ser suspeitada na evolução desfavorável, hipocomplementemia > 8 semanas e na presença de proteinúria nefrótica.
Qual a principal condição associada à Glomerulonefrite Membranoproliferativa (GnMp)?
Hepatite C.
Complete:
“Se não for ________________________________________________ (8) é ____________________________________ .”
- Linfoma, AINE, Hep B ou C, crioglobulinemia, Captopril, Sais de Ouro ou D-Penicilamina.
- Glomeruloesclerose Focal e Segmentar (GeFS).
Definição de Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GRP).
Síndrome nefrítica que evolui para falência renal de modo acelerado e fulminante.
Achado histopatológico da Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva (GRP).
Presença dos crescentes em mais de 50% dos glomérulos renais.
Cite os tipos de GNRP.
I. Depósitos de anticorpos anti-Membrana Basal Glomerular (10% dos casos).
II. Depósitos de Imunocomplexos (45%).
III. Pauci-imunes (45%).
Cite as duas principais causas de GNRP por depósitos de anticorpos anti-Membrana Basal Glomerular.
Doença de Goodpasture
Glomerulonefrite anti-MBG idiopática.
Cite as três principais causas de GNRP por Depósitos de Imunocomplexos.
(Variadas:) Idiopática, infecciosa/pós-infecciosa (ex.: GNPE) e associada a doenças sistêmicas (ex.: LES).
Cite as três principais causas de GNRP do tipo Pauci-imune.
Granulomatose de Wegener (GW), Poliangeíte Microscópica (PM), Glomerulonefrite Crescêntica Pauci-imune.
Cite o padrão de imunofluorescência dos 3 tipos de GNRP.
I. Linear
II. Granular
III. Não há depósitos
Cite as alterações encontradas no exame sorológico dos 3 tipos de GNRP.
I. Anticorpo anti-MBG + II. Queda de complemento III. ANCA + GW: padrão c-ANCA PM: padrão p-ANCA
Tratamento da GNRP.
Pulsoterapia com corticoides para todos os casos, geralmente associada a um imunossupressor.
Na doença de Goodpasture, também está indicada plasmaférese.
Qual a principal microangiopatia trombótico?
Síndrome Hemolítico-Urêmica.
Cite as 3 características que marcam a Síndrome Hemolítico-Urêmica.
Plaquetopenia
Anemia hemolítica com esquizócitos
Insuficiência Renal Aguda
Faixa etária da Síndrome Hemolítico-Urêmica.
Crianças pequenas (
Fator predisponente da Síndrome Hemolítico-Urêmica.
Geralmente infecções intestinal alguns dias antes pela E. coli O157:H7.
Diagnóstico diferencial (3) (e a diferença).
PTT: mulheres mais velhas, com febre e manifestações neurológicas associadas.
PTI: Plaquetopenia e pronto, mais nada!
Henoch-Schönlein: púrpura com plaquetas normais (é uma vasculite!).
Tratamento da Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU).
Suporte.
Achado histopatológico da Glomerulonefrite Membranoproliferativa.
MO: proliferação mesangial e endocapilar com espessamento e duplicação da membrana basal (sinal do duplo contorno).
IF: depósitos de imunoglobulinas e complemento em diferentes locais do glomérulo diferenciando a GnMp em tipos I, II e III.
Cite as 4 apresentações que diagnosticam uma síndrome nefrótica.
Proteinúria, Hipoalbuminemia, Edema (principalmente periorbital e matinal) e Hiperlipidemia/Lipidúria (corpos e cilindros graxos).
Defina síndrome nefrótica em adultos.
3,0 - 3,5 g/dia
Defina síndrome nefrótica em crianças.
50 mg/kg/dia
40 mg/m2/dia
Qual a única proteína sérica que aumenta na síndrome nefrótica?
Alfa2 globulina. Não é um exame que faz parte da investigação, mas pode ser encontrado o aumento dessa proteína na eletroforese de proteínas.
Cite 3 efeitos da proteinemia gerada pela proteinúria na síndrome negrótica, relacionando com a proteína que, sua falta, causa esse efeito.
Antitrombina 3 - cofator de heparina. Sua queda gera trombose.
Transferrina - sua queda gera anemia hipo hipo, refratária à reposição de ferro.
Imunoglobulina - predispõe à infecção por encapsulado.
Quais são as 3 causas de síndrome nefrótica?
- Glomerulopatia Membranosa (principal);
- Glomerulonefrite membranoproliferativa e
- Amiloidose.
“As 2 últimas (Nefropatia Membranosa e Glomerulonefrite mesangiocapilar/membranoproliferstiva) + Amiloidose”.