Myosites Idiopathiques

Question 1

Épidémio des myosites idiopathiques

Answer 1

• prédominance féminine
• 2 pics de fréquence :
• enfance 5-14 ans
• adulte 50-60 ans

Question 2

Atteintes d’organe des myosites idiopathiques

Answer 2

_______________COMMUNES AUX DEUX______________
▫️ATTEINTE MUSCULAIRE
- syndrome myogène
❗️complications : hypoventilation et tb oro pharyngés (dysphonie dysphagie tb de déglutition)
▫️ATTEINTE ARTICULAIRE
- oligoarthralgies inflammatoires
* poignets genoux épaules MCP IPP
❗️arthrites dans le synd des anti synthétases
▫️ATTEINTE CARDIAQUE
- souvent asymptomatique
- TdR et TdC
- vascularite coronaire, péricardite, myocardite
▫️ATTEINTE PULMONAIRE
- PID :
* syndrome des antisynthétase (60%)
* peut se compliquer de fibrise ou de HTAP
_____________UNIQUEMENT DERMATOMYOSITE____________
▫️ATTEINTE CUTANÉE
❗️érytro oedème
* sur les régions photo exposées
* érythème liliacé des paupieres sup
* papules de Gottron
* atteinte péri unguéale : signe de la manucure
* oedeme cutané
- autres : vascularite cutanée, raynaud (parfois retrouvé dans la PM!) hémorragies sous unguéales, calcinose sous cutanée
- mains du travailleur : aspect hyperkératosique fissuraire avec desquamation des mains&raquo_space;> synd. des anti synthétases

Question 3

Facteurs environnementaux jouant un rôle dans l’apparition de myosites idiopathiques

Answer 3

▫️INFECTIONS VIRALES

• coxsackie B, A9
• échovirus
• rétrovirus (HIV, HTLV1..)

▫️MÉDICAMENTS

• D pénicillamine
• statines

▫️TOXIQUES
- silice

Question 4

Biologie des myosites idiopathiques

Answer 4

▫️SYNDROME INFLAMMATOIRE

• modéré et inconstant
• VS augmentée, hyper PNN

▫️ENZYMES MUSCULAIRES

• CPK augmentées
• LDH augmentées
• ASAT augmentées

▫️IMMUNOLOGIE

• AAN, Ac anti ECT (30-50%)
  ❗️aspécifiques : anti RNP, anti SSA, anti SSB
  ❗️anti Mi1 anti Mi2 : évocateurs de dermatomyosite, associé à un meilleur pronostic (corticosensibilité)
• Ac anti cytoplasmiques
  ❗️antisynthétases : anti JO1, anti PL7, anti PL12
  ❗️anti SRP : association à une myocardite, mauvais pronostic (corticorésistance)
• FR : 20%

Question 5

Bilan de première intention devant une myosite DIAGNOSTIQUÉE

Answer 5

▫️BILAN LÉSIONNEL
❗️❗️chercher signes de gravité du syndrome myogène : test au verre d'eau (tb de déglutition), peak flow ou efficacité de la toux (hypoventilation)
- Atteinte cardiaque :
* ECG
* ETT
- Atteinte pulmonaire
* Rx thorax
* EFR
* LBA
- Atteinte articulaire
* Rx articulaires

▫️PATHOLOGIES ASSOCIÉES
❗️- Cancer 
* Rx thorax + écho abdo ou TDM TAP
* mammo et écho endovaginale chez la femme
❗️- Syndromes de chevauchement
* Gougerot : ssa ssb, examen ophtalmo, débit salivaire, BGSA
* Hashimoto : TSH T4, écho
- autres

Question 6

Citer les 3 formes idiopathiques de myosite

Diagnostics différentiels

Answer 6

▫️MYOSITES IDIOPATHIQUES

• dermatomyosite
• polymyosite
• myosite à inclusion

▫️DD

• myosite granulomateuse : Sarcoidose, Crohn
• myosite médicamenteuse : Statines (favorisé par hypothyroidie)
• myosite virale
• Hypothyroidie (myopathie métabolique)

Question 7

Syndrome des anti synthétases

Answer 7

Entité associée aux myosites (surtout la polymyosite)
_______
▫️BIO
- Ac anti synthétases : anti JO1 anti PL7 anti PL12

▫️CLINIQUE

• pneumopathie interstitielle diffuse
• arthrites avec destructions articulaires
• Raynaud
• Mains de travailleurs

Question 8

Radio des articulations d’une myosite idiopathique : on voit quoi

Answer 8

❗️absence de destruction articulaire SAUF dans le sd des anti synthétases

Question 9

Citer les vascularites primitives

• a gros vaisseaux
• moyen calibre
• petit calibre

Answer 9

▫️GROS VAISSEAUX

• Horton
• Takayashu

▫️MOYEN CALIBRE

• PAN
• Kawasaki

▫️PETIT CALIBRE
❗Associées aux ANCA
- polyangéite microscopique et Churg & Strauss (p-ANCA, anti MPO)
- Wegener (c-ANCA, anti PR3)
❗️À Ac anti MBG
- Goodpasture
❗️Autres
- PR (ou vascularite à IgA)
- Cryo mixte essentielle
- vascularite cutanée leucocytoplasique

\_\_\_\_\_\_
NB : vascularites de tout calibre
- Behcet
- Buerger
- Sd de Cogan