Déficit Immunitaire Flashcards
Déficit immunitaire : Phagocytes Susceptibilité à ? Tableau clinique Principaux déficits primitifs Principaux déficits secondaires
PNN, macrophages.
Système immunitaire inné
____________
▫️SUSCEPTIBILITÉ À
- Bactéries extracellulaires
- Champignons
▫️TABLEAU CLINIQUE
- Gingivostomatites
- Angines nécrotiques
- Cellulites
- Septicémies
- Pneumopathies
- Abcès profonds (hépatiques)
▫️PRINCIPAUX DÉFICITS PRIMITIFS
- Granulomatose septique chronique
- Neutropénie congénitale sévère
▫️PRINCIPAUX DÉFICITS SECONDAIRES
- Corticoïdes
- Diabète
- Chimiothérapie
Neutropénie congénitale sévère
Physiopathologie
Clinique
Traitement
▫️PHYSIOPATHOLOGIE
- blocage de maturation des progéniteurs granuleux
- agranulocytose profonde (PNN inf à 0,2 G/L)
▫️CLINIQUE
- Infections précoces et sévères.
▫️TRAITEMENT
- G-CSF à vie en SC
- ❗️Tous les épisodes infectieux doivent être traités efficacement (ATB IV, antifongiques).
- ❗️ risque de transformation en myélodysplasie ou LAM : surveillance régulière du myélogramme et du caryotype médullaire.
Granulomatose septique chronique
Physiopathologie
Clinique
Traitement
▫️PHYSIOPATHOLOGIE
- Défaut de microbicidie des macrophages et des PNN
- Lié à un déficit primitif de la NAPDH oxydase (voie oxydative)
- ❗️Mais ces cellules sont présentes à un taux normal.
▫️CLINIQUE
- Infections bactériennes catalase + (S. aureus, Salmonella) et fongiques (Aspergillus)
- Granulomes inflammatoires (tube digestif notamment)
▫️TRAITEMENT
- Prophylaxie à vie des infections bactériennes (cotrimoxazole) et des infections fongiques (itraconazole).
- Corticothérapie si granulomes
- Comme dans les neutropénies congénitales sévères, l’allogreffe de moelle peut être indiquée.
Déficit immunitaire : lymphocytes T Susceptibilité à ? Tableau clinique Principaux déficits primitifs Principaux déficits secondaires
Système immunitaire adaptatif
Immunité cellulaire
__________
▫️SUSCEPTIBILITÉ À
- Bactéries intracellulaires
- Virus
- Parasites
- Champignons (pneumocystis, cryptococcus)
▫TABLEAU CLINIQUE
- Mycobactériose disséminée
- Pneumocystose
- Cytomégalovirus
- Adénovirus disséminé
▫️PRINCIPAUX DÉFICITS PRIMITIFS
- Déficit immunitaire combiné (sévère)
- Syndrome de Wiskott-Aldrich
- Ataxie-Télangiectasie
▫️PRINCIPAUX DÉFICITS SECONDAIRES
- Corticoïdes
- Immunosuppresseurs
- Chimiothérapies (analogues des purines)
- Sida
- Transplantation
Déficit immunitaire combiné sévère
Physiopathologie
Clinique
Traitement
▫️PHYSIOPATHOLOGIE
- Défaut de développement complet des lymphocytes secondaires (mutations de gènes RAG1/2)
- Lymphopénie dès la naissance
▫️CLINIQUE
- Atrophie précoce du thymus visible sur Rx thorax.
- Début très précoce (3e mois)
- infections opportunistes (pneumocystose, candidose) ou diarrhée importante avec retard de croissance staturo-pondéral.
▫️TRAITEMENT
- Déficits constamment létaux en l’absence d’allogreffe.
- Protocoles de thérapie génique sont en cours de développement.
Syndrome de Wiskott Aldrich
Physiopathologie
Clinique
Traitement
▫️PHYSIOPATHOLOGIE, CLINIQUE
- triade eczéma, déficit immunitaire et thrombopénie avec microplaquettes
- mutation du gène WAS : anomalie de migration et d’activation des LT
- ❗️L’auto- immunité est fréquente (AHAI)
- Les formes peu sévères sont compatibles avec une survie prolongée.
▫️TRAITEMENT
- cotrimoxazole, valaciclovir
- substitution par Ig polyvalentes.
- corticothérapie prolongée ou la splénectomie parfois nécessaires pour traiter les complications auto-immunes (majoration du risque infectieux).
- Allogreffe indiquée si forme sévère
Ataxie télangiectasie
Physiopathologie
Clinique
▫️PHYSIOPATHOLOGIE
- mutations du gène ATM entraînant un défaut de réparation de l’ADN
▫️CLINIQUE
- télangiectasies oculocutanées
- ataxie débutant généralement à l’âge de la marche qui s’aggrave progressivement
-❗️grande susceptibilité aux tumeurs malignes.
- Un déficit immunitaire d’intensité variable (cellulaire ou seulement humoral) est présent dans environ la moitié des cas.
Déficit immunitaire : lymphocytes B Susceptibilité à ? Tableau clinique Principaux déficits primitifs Principaux déficits secondaires
- immunité adaptative
- immunité humorale
_________
▫️SUSCEPTIBILITÉ À
- Bactéries extracellulaires (encapsulées)
- Giardia intestinalis
- Entérovirus
▫️TABLEAU CLINIQUE
- Infections ORL et bronchopulmonaires
- Diarrhées chroniques
- Méningo-encéphalites
▫️PRINCIPAUX DÉFICITS PRIMITIFS
- XLA (Bruton)
- Déficit immunitaire commun variable
▫️PRINCIPAUX DÉFICITS SECONDAIRES
- Leucémie lymphoïde chronique, myélome
- Rituximab
- Chimiothérapies
- Corticoïdes
- Allogreffes de moelle
Agammaglobulinémie de Bruton (XLA)
▫️PHYSIOPATHOLOGIE
- mutation du gène Btk : absence complète de développement des lymphocytes B.
- ❗️autres cellules immunitaires normales
- Déficit exclusivement lié à l’absence d’Ig.
▫️CLINIQUE
- début entre le 6e et le 9e mois de vie (après élimination des anticorps maternels).
- infections ORL et bronchopulmonaires
- infections intestinales (Giardia intestinalis)
- encéphalites à entérovirus
▫️TRAITEMENT
- Ig polyvalentes.
- Pronostic excellent chez les patients correctement substitués.
Vrai ou Faux
Les déficits immunitaires primitifs de révélation à l’âge adulte sont le plus souvent des déficits humoraux
Vrai
Citer le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs
Déficit en IgA
❗DICV : le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs SYMPTOMATIQUES de l’adulte
1 individu sur 25 000
Vrai ou Faux
Dans le cas d’une hémopathie lymphoide
La substitution par immunoglobulines poylvalentes est indiquée quand l’hypogammaglobulinémie est diagnostiquée.
Faux
❗️quand elle est symptomatique
NB :
IV : toutes les 3 semaines
SC : toutes les semaines
Vrai ou Faux
On observe un déficit de l’immunité humorale et parfois cellulaire dans la LLC
Vrai
Indication à une prophylaxie par Bactrim et valaciclovir
Examens complémentaires de première intention devant une suspicion de déficit immunitaire
- NFS, plaquettes
- Dosage des IgM IgA IgG
- sérologies vaccinales
+/- RT
En 2e intention :
- Phénotypage lymphocytaire T,B et NK
- Proliférations lymphocytaire T
DICV
Le plus fréquent des déficits immunitaires symptomatiques de l’adulte
________
▫️PHYSIOPATHOLOGIE
- probablement multigénique
- Hypogammaglobulinémie constante mais variable (touchant 1 ou plusieurs isotypes).
- ❗️Parfois déficit T variable associé (infections opportunistes).
▫️CLINIQUE
- ❗️Les infections sont liées au premier plan à l’hypogammaglobulinémie.
- ❗️complications fréquentes :
- auto- immunes
- hyperplasie lymphoïde
- granulomes
- lymphomes.
- Début entre 15 et 25 ans, mais diagnostic souvent tardif (30-40 ans).
▫️TRAITEMENT
- Ig polyvalentes à vie
- ATB pour toute infection
- kinésithérapie respiratoire pour prévenir les séquelles (DDB ++)
