Lupus

Question 1

Atteintes pulmonaires spécifiques du lupus

Answer 1

❗️❗️Les PNP infectieuses sont le principal diagnostic à évoquer en présence d’opacités parenchymateuses au cours du lupus ❗️❗️
___________
▫️PLEURÉSIE LUPIQUE (30%)
- Peu abondante, bilatérale dans 50% des cas
- Souvent associée à une péricardite (polysérite)
- Liquide pleural exsudatif, lymphocytaire et neutrophilique, contenant parfois des anticorps anti- nucléaires à un titre supérieur au titre sérique, et des cellules LE
- corticosensible

▫️AUTRES
- Syndrome hémorragique alvéolaire (SHA) associé à un SAPL

Question 2

V/F Le risque d’atteinte rénale lupique est plus élevé en cas de test de Farr positif avec un taux d’Ac anti ADN natif élevé

Answer 2

Vrai

Question 3

Quelle technique est utilisée pour détecter les AAN ?

Answer 3

Immunofluorescence indirecte

Question 4

Epidémiologie du lupus

Answer 4

Maladie rare prévalence 45/100000
85% chez la femme
Plus fréquente et plus grave chez l’antillaise

Question 5

Physiopathologie du lupus

Answer 5

▫️Prédisposition génétique
- HLA DR2 DR3
- etc (polygénique, exceptionnelles formes monogéniques)
❗️aboutissant à
- hyperproduction d’INF alpha
- par défaut de clairance des corps apoptotiques

▫️Facteurs environnementaux

• UV
• EBV (homologies de certains Ag de EBV avec l’Ag Sm)
• Médicaments : carbamazépine, interféron, anti TNF alpha, bêta bloquants, INF alpha, isoniazide, quinidine
• Oestrogènes
• Silice

Question 6

QCM Dans le lupus on observe
A Hyperactivité lymphocytes B
B hyperactivité lymphocytes T
C Sécrétion anormale d'INF alpha
D Sécrétion anormale d'INF gamma
E Sécrétion anormale de Blys, IL10

Answer 6

TOUT VRAI

Hyperactivité des lymphocytes T surtout dans les phases actives de la maladie

Question 7

Manifestations dermatologiques du lupus

Answer 7

\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_\_LÉSIONS SPÉCIFIQUES\_\_\_\_\_\_\_\_\_
▫️LUPUS AIGU
- en vespertilio, et parfois décolleté, doigts, muqueuses où elles ont un aspect érosif
- érythémateux, maculopapuleux ou maculeux, finement squameux parfois oedémateux
- bordure émiettée
- pas de prurit
- disparaît rapidement sans séquelles
▫️LUPUS SUBAIGU
- ❗️photosensibilité, respect du visage
- décolleté, tronc, membres
- annulaire ou polycyclique
- associé au Ac anti-Ro ou anti-SSA
▫️LUPUS CHRONIQUE
- ❗️lupus discoide
- plaques bien limitées, télangiectasies, squames épaisses, atrophie cicatricielle
- vespertilio, oreilles, cuir chevelu avec alopécie, extrêmités
- autres (rares) lupus tumidus, engelures, panniculite lupique
\_\_\_\_\_\_\_\_LÉSIONS NON SPÉCIFIQUES\_\_\_\_\_\_\_
❗️secondaire à SAPL, vascularite
- livedo, urticaire
- purpura infiltré parfois nécrotique
- érythème violine des paumes
- lésions pulpaires purpuriques
- ulcère de jambe, gangrène distale

Question 8

Manifestations rhumatologiques du lupus

Answer 8

80% des LS
__________
- souvent inaugurales
- polyarthrite bilatérale symétrique
- petites articulations : MCP IPP carpe genoux chevilles
- non déformantes (sauf Jaccoud : subluxations articulaires réductibles +++ liées à une atteinte tendineuse ++)
- non destructrices

Avec parfois :

• ténosynovites
• ruptures tendineuses et ostéonécroses aseptiques favorisées par la corticothérapie
• atteintes musculaires le plus souvent cortico induites

Question 9

Classification des atteintes rénales du lupus

Dépistage au cours du suivi

Answer 9

▫️Type 1 : Atteinte mésangiale minime :
❗️MO normal
❗️dépôts mésangiaux en IF
▫️Type 2 : Atteinte mésangiale proliférative :
❗️MO anormal avec hypercellularité mésangiale,
❗️dépôts mésangiaux en IF

▫️Type 3 : GN proliférative focale ( moins de 50% des glomérules )
▫️Type 4 : GN proliférative diffuse ( plus de 50% )
❗️avec dépots sous endothéliaux
❗️Atteinte endo ou extracapillaire
❗️Prolifération mésangiale ou non

▫️Type 5 : GEM
❗️plus de 50% de la surface glomérulaire dans plus de 50% des glomérules
❗️dépôts sous épithéliaux, globaux ou segmentaires

▫️Type 6 ; Sclérose glomérulaire avancée
❗️ plus de 90% de glomérules sclérosés

Dépistage par BU

Question 10

V/F

La récidive de néphropathie lupique est fréquente après transplantation

Answer 10

Faux rare

Question 11

Manifestations cardiaques du lupus

Answer 11

▫️PERICARDITES

• 30%, révélatrices ou latentes
• souvent associées à une pleurésie exsudative lymphocytaire
• très corticosensible

▫️MYOCARDITE

• rare ++
• IC congestive, TdR et TdC

▫️ENDOCARDIQUE

• valvulopathie aortique ou mitrale à type d’épaississement diffus ou localisé
• fortement associée au SAPL
• complications : greffe oslerienne, embolies distales, dégradation HD

+❗️athérosclérose accélérée !

Question 12

Raynaud et Lupus

Answer 12

Fréquent : 30%
Parfois inaugural
Rarement compliqué

Question 13

Ac anti RNP et lupus

Answer 13

Présents dans 30% des lupus

Constamment dans le syndrome de Sharp

Question 14

Mécanismes de l’hypocomplémentémie du lupus

Answer 14

• consommation par activation de la voie classique du complément par les complexes immuns circulants ou tissulaires = baisse du CH50, C3, C4, associée statistiquement aux atteintes rénales graves
• déficit constitutionnel de l’une des protéines classiques du complément (C2 C4 C1q C1r C1s)

Question 15

Suivi de la tolérance du Plaquenil dans le cadre d’un lupus

Answer 15

▫️BILAN INITIAL

• FO
• ERG multifocal
• CV central (Humphrey)

Si négatif, refaire 5 ans après