Myopathien

Question 1

Was sind Myopathien?

Answer 1

Neuromuskuläre Übertragungsstörungen Muskelerkrankungen

Question 2

Welche Teil werden bie der Myopathie zerstört?

Answer 2

Die Übertragung des Nervenimpulses auf die motorische Endplatte mittels Transmitter Acetylcholin

Question 3

Welche sind Krankheiten bei Übertragungsstörungen?

Answer 3

1) Myasthenia gravis

2) Lambert-eaton-Syndrom

Question 4

Welche Leute haben eher einer Myasthenia gravis?

Answer 4

1) besonders zwischen 30.-14. Lj

2) Frauen 3: Männer 1

Question 5

Wann kann man einer Lambert-eaton-Syndrom

Answer 5

1) 60% durch tumore

2) Männer 3: Frauen 2

Question 6

Was passiert bei der Myasthenia gravis ?

Answer 6

1) Autoimmunerkrankung mit Zerstörung oder Blockierung der postsynaptische Acetylcholin-Rezeptoren der Neuromuskuläre Endplatte durch autoantikörper

2) das Aktionspotential kann nich mehr vom N. Auf den M. Übertragen werden
- > Muskel wird nicht erregt

3) Abbau der Rezeptoren und Struktur der Endplatte wird verändert, das heißt der Synaptischer Spalt erweitert -> Acetylcholin kann schlechter wirken

Question 7

Warum hat des Thymus einer großer Relevanz bei der Myasthenia gravis?

Answer 7

1) in bis zu 70% der Fälle ist einer lymphofollikuläre hyperplasie (Vergrößerung einer Gewebes oder Organ durch Zunahme der zellzahl) nachweisbar
2) in 10-15% ist ein Thymom (tumoren des Thymus) nachweisbar

Question 8

Wie sind die Symptome der Myasthenia gravia im verlauf der Tag?

Answer 8

1) im Tagesverlauf zunehmende Muskelschwäche, Besserung in Ruhe

Question 9

Welche sind die häufiger erstesymptomatik der Myasthenia gravis?

Answer 9

1) 60% beginnend mit okulärer Symptomatik
2) Schulk-und Sprachstörungen (20%)
3) belastungsabhängige schwache der Extremitäten (30%)

Question 10

Welche ist der % der fälle das Myathenia gravis Beschwerden kommen zu anderen Körper Regionen?

Answer 10

90%

Question 11

Welche test muss man bei einer Pat. Verdacht einer Myasthenia gravis durchführen?

Answer 11

1) Simpson test
2) Ermüdung bei repetitive Bewegungen
3) Tensilon-test
4) Thorax CT oder MRT

Question 12

Was ist der Simpson Test?

Answer 12

Pat muss mehrere Minuten nach oben blinken (positiv wenn lid und Augen mit der Zeit absinken)

Question 13

Beispiele für einer Ermüdung bei repetitiven Bewegungen?

Answer 13

Öffnen und schließen der Hand

Question 14

Was ist der Tensilon Test?

Answer 14

Gabe einer Acetylcholinesterase Hemmer -> Besserung der Symptomatik

Question 15

Therapie der Myasthenia gravis?

Answer 15

1) Thymom = OP
2) leichter Sport mit genügend Ruhepausen
3) Acetylcholinesterase-Hemmer = Besserung der Kraft
4) kortisosteroide

Question 16

Definition einer Lambert-Eaton-Syndrom?

Answer 16

Präsynaptischer Defekt an der mot. Endplatte mit Blockade von spannungsabhängigen Kalziumkanäle durch Auto-Antikörper -> verminderte Acetycholinausschüttung

Question 17

Welche sind die Symptome einer LEMS?

Answer 17

1) Schwäche der proximale M (v.a UEX)

2) Zunahme der kraft nach längerer Belastung

Question 18

Die Therapie einer LEMS?

Answer 18

1) Tumorbehandlung

2) Medikamente

Question 19

Welche sind die Muskelerkrankungen?

Answer 19

1) Muskeldytrophien
2) Myositiden
3) Metabolische Myopathien
4) Toxische Myopathien
5) Myotonien

Question 20

Was ist Muskeldystrophien?

Answer 20

genetisch bedingte, primär degenerative, progressive

Muskelerkrankungen mit Defekt eines Strukturproteins der Skelettmuskelzelle

Question 21

Was ist Myositide?

Answer 21

entzündliche Autoimmunreaktion gg. Bestandteile der Muskulatur

Question 22

Was ist Metabolischer Myopathien?

Answer 22

genetische Defekte des Stoffwechsels (z.B.

Glykogenspeicherkrankheit u.a.) führt zu Mangelversorgung der Muskulatur

Question 23

Was ist Toxische Myopathien?

Answer 23

Muskelschäden durch Medikamente (z.B.
Cholesterinsenker (Statine), manche Antibiotika u.a.) und Toxine (Alkohol,
Heroin u.a.)

Question 24

Was ist Myotonien ?

Answer 24

Paresen u./o. anhaltende Muskelkontraktion nach Ende der
Willkürinnervation; Ursache meist genetisch (z.B. Ionenkanalerkrankungen),
teils auch paraneoplastisch

Question 25

Was ist die Muskeldytrophie Typ Duchene ?

Answer 25

1) X-crhomosomal rezessiv vererbte Muskeldytrophie
2) Tritt somit fast nur beim Männlcihe Geschlecht auf
3) Mütter sind in der Regel Konduktorinnen

Question 26

Symptomatik einer Muskeldystrophie Typ Duchenne?

Answer 26

1) jungen erkranken <10lj
2) Mühe beim Treppensteigen
3) Watschelgang
4) Hyperlordose (Hohlkreuz)
5) Pseudohypertrophie der Waden
6) Gowers-Zeichen (Aufrichtung mit Unterstützung der Arme)
7) Teils nicht progrediente Intelligenzminderung (ca.50%)

Question 27

Verlauf der Muskeldytrophie Typ duchenne?

Answer 27

1) Zunahme der Schwäche der stammnahen Muskeln (erst Beine, später Arme, dann auch
der Atemmuskulatur) => meist zwischen 8. und 15.LJ auf Rollstuhl angewiesen

2) Zwischen 10.-15. LJ. Ateminsuffizienz unter Belastung (später oft nicht-invasive
Beatmung per Maske notwendig)

3) Lebenserwartung je nach Verlauf bis zu 40j

Question 28

Physiotherapie Ziele des Muskeldytrophie Typ duchenne?

Answer 28

1) Ökonomisch Training mit leichter bis mäßiger Belastung

2) Atemtherapie