Myopathien Flashcards
Was sind Myopathien?
Neuromuskuläre Übertragungsstörungen Muskelerkrankungen
Welche Teil werden bie der Myopathie zerstört?
Die Übertragung des Nervenimpulses auf die motorische Endplatte mittels Transmitter Acetylcholin
Welche sind Krankheiten bei Übertragungsstörungen?
1) Myasthenia gravis
2) Lambert-eaton-Syndrom
Welche Leute haben eher einer Myasthenia gravis?
1) besonders zwischen 30.-14. Lj
2) Frauen 3: Männer 1
Wann kann man einer Lambert-eaton-Syndrom
1) 60% durch tumore
2) Männer 3: Frauen 2
Was passiert bei der Myasthenia gravis ?
1) Autoimmunerkrankung mit Zerstörung oder Blockierung der postsynaptische Acetylcholin-Rezeptoren der Neuromuskuläre Endplatte durch autoantikörper
2) das Aktionspotential kann nich mehr vom N. Auf den M. Übertragen werden
- > Muskel wird nicht erregt
3) Abbau der Rezeptoren und Struktur der Endplatte wird verändert, das heißt der Synaptischer Spalt erweitert -> Acetylcholin kann schlechter wirken
Warum hat des Thymus einer großer Relevanz bei der Myasthenia gravis?
1) in bis zu 70% der Fälle ist einer lymphofollikuläre hyperplasie (Vergrößerung einer Gewebes oder Organ durch Zunahme der zellzahl) nachweisbar
2) in 10-15% ist ein Thymom (tumoren des Thymus) nachweisbar
Wie sind die Symptome der Myasthenia gravia im verlauf der Tag?
1) im Tagesverlauf zunehmende Muskelschwäche, Besserung in Ruhe
Welche sind die häufiger erstesymptomatik der Myasthenia gravis?
1) 60% beginnend mit okulärer Symptomatik
2) Schulk-und Sprachstörungen (20%)
3) belastungsabhängige schwache der Extremitäten (30%)
Welche ist der % der fälle das Myathenia gravis Beschwerden kommen zu anderen Körper Regionen?
90%
Welche test muss man bei einer Pat. Verdacht einer Myasthenia gravis durchführen?
1) Simpson test
2) Ermüdung bei repetitive Bewegungen
3) Tensilon-test
4) Thorax CT oder MRT
Was ist der Simpson Test?
Pat muss mehrere Minuten nach oben blinken (positiv wenn lid und Augen mit der Zeit absinken)
Beispiele für einer Ermüdung bei repetitiven Bewegungen?
Öffnen und schließen der Hand
Was ist der Tensilon Test?
Gabe einer Acetylcholinesterase Hemmer -> Besserung der Symptomatik
Therapie der Myasthenia gravis?
1) Thymom = OP
2) leichter Sport mit genügend Ruhepausen
3) Acetylcholinesterase-Hemmer = Besserung der Kraft
4) kortisosteroide
Definition einer Lambert-Eaton-Syndrom?
Präsynaptischer Defekt an der mot. Endplatte mit Blockade von spannungsabhängigen Kalziumkanäle durch Auto-Antikörper -> verminderte Acetycholinausschüttung
Welche sind die Symptome einer LEMS?
1) Schwäche der proximale M (v.a UEX)
2) Zunahme der kraft nach längerer Belastung
Die Therapie einer LEMS?
1) Tumorbehandlung
2) Medikamente
Welche sind die Muskelerkrankungen?
1) Muskeldytrophien
2) Myositiden
3) Metabolische Myopathien
4) Toxische Myopathien
5) Myotonien
Was ist Muskeldystrophien?
genetisch bedingte, primär degenerative, progressive
Muskelerkrankungen mit Defekt eines Strukturproteins der Skelettmuskelzelle
Was ist Myositide?
entzündliche Autoimmunreaktion gg. Bestandteile der Muskulatur
Was ist Metabolischer Myopathien?
genetische Defekte des Stoffwechsels (z.B.
Glykogenspeicherkrankheit u.a.) führt zu Mangelversorgung der Muskulatur
Was ist Toxische Myopathien?
Muskelschäden durch Medikamente (z.B.
Cholesterinsenker (Statine), manche Antibiotika u.a.) und Toxine (Alkohol,
Heroin u.a.)
Was ist Myotonien ?
Paresen u./o. anhaltende Muskelkontraktion nach Ende der
Willkürinnervation; Ursache meist genetisch (z.B. Ionenkanalerkrankungen),
teils auch paraneoplastisch
Was ist die Muskeldytrophie Typ Duchene ?
1) X-crhomosomal rezessiv vererbte Muskeldytrophie
2) Tritt somit fast nur beim Männlcihe Geschlecht auf
3) Mütter sind in der Regel Konduktorinnen
Symptomatik einer Muskeldystrophie Typ Duchenne?
1) jungen erkranken <10lj
2) Mühe beim Treppensteigen
3) Watschelgang
4) Hyperlordose (Hohlkreuz)
5) Pseudohypertrophie der Waden
6) Gowers-Zeichen (Aufrichtung mit Unterstützung der Arme)
7) Teils nicht progrediente Intelligenzminderung (ca.50%)
Verlauf der Muskeldytrophie Typ duchenne?
1) Zunahme der Schwäche der stammnahen Muskeln (erst Beine, später Arme, dann auch
der Atemmuskulatur) => meist zwischen 8. und 15.LJ auf Rollstuhl angewiesen
2) Zwischen 10.-15. LJ. Ateminsuffizienz unter Belastung (später oft nicht-invasive
Beatmung per Maske notwendig)
3) Lebenserwartung je nach Verlauf bis zu 40j
Physiotherapie Ziele des Muskeldytrophie Typ duchenne?
1) Ökonomisch Training mit leichter bis mäßiger Belastung
2) Atemtherapie
