Myasthénie Flashcards
Quelles sont les différences entre la myasthénie et le Lambert-Eaton?
- Myasthénie: bloc POST-synaptique (Auto Ac anti-RAC)
- Lamber-Eaton: bloc PRE-synaptique (Auto Ac anti-canaux calciques voltage dépendants) sd paranéoplasique
Caractériser le déficit moteur dans la myasthénie
-variable dans le temps: fatigabilité à l’effort
-sélectif: certains muscles. Dans l’ordre:
oculaires et palpébraux> m d’innervation bulbaire> m des membres et axiaux> respiratoires
V/F: on retrouve fréquemment une mydriase dans la myasthénie
Faut, le muscle pupillaire est LISSE donc pas concerné par la myasthénie. Pas d’atteinte pupillaire
Quel symptômes signent l’atteinte des muscles d’innervation bulbaire?
- troubles de la déglutition
- troubles de la phonation (voix nasonée, éteinte)
- troubles de la mastication
- parésie faciale et chute de la tête
Quelle ceinture est plus souvent atteinte dans la myasthénie?
Ceinture scapulaire
Quel muscles sont atteints dans la camptocormie?
Muscles extenseurs du tronc
V/F: l’examen clinique peut être normal si les symptômes sont intermittents ou s’il est réalisé en période intercritique
Vrai
Quelles sont les situations dangereuses dans la myasthénie?
- atteinte des muscles respiratoires
- crise myasthénique (2/3 de décès malgré réa)
- post-partum (aggravation de 30%)
Qu’est-ce qu’une myasthénie séronégative?
Ac anti-RAC et anti-MuSK négatifs
V/F: Il n’y a pas de corrélation entre le taux d’anticorps anti-RAC et le degré de gravité de la maladie
Vrai
Définir le “décrément” à l’ENMG dans la myasthénie
Diminution de l’amplitude du PE musculaire de plus de 10% à la stimulation répétée basse fréquence
(lors de la 4e stimulation)
V/F: le test thérapeutique aux anticholinestérasiques se fait en ambulatoires si le patient est proche de l’hôpital
Faux, le test aux anticholinestérasiques se fait en HOSPITALISATION car risque de crise cholinergique
(test à la néostigmine -Prostigmine-)
la régression doit être franche et rapide, en moins de 30 min
Quel bilan para-clinique faire devant une suspicion de myasthénie?
- Auto-Anticorps: anti-RAC, anti-MuSK
- ENMG: décrément
- test aux anticholinestérasiques
- TDM/IRM thoracique: thymome ou thymus hyperplasique résiduel
La myasthénie peut elle être associée à des maladies auto-immunes type PR/ Biermer/ Lupus?
Oui mais c’est une minorité (5%)
Quelle forme de myasthénie est plus grave?
Forme avec Ac anti-MuSK: atteinte bulbaire plus fréquente, crises myasthéniques plus fréquentes
Quel est le traitement symptomatique de la myasthénie? Quel est celui des poussées de myasthénie?
- symptomatique: anticholinestérasique (pyridostigmine -Mestinon- ; ambenonium)
- des poussées: Ig IV ou échanges plasmatiques
Quel sont les ttt de fond possibles de la myasthénie?
- corticothérapie à dose lentement progressive
- aziathoprine ou MMF
- thymectomie si moins de 40 ans et thymome ou hyperplasie thymique
Les anticholinestérasiques sont-ils utilisables pendant la grossesse?
Oui
Attention au post-partum! aggravation fréquente de la myasthénie
V/F: Il peut y avoir des troubles de la motricité pupillaire dans le sd myasthénique de Lambert-Eaton
Vrai, par dysautonomie cholinergique
Décrire l’ENMG observable dans le syndrome de Lambert-Eaton
- Amplitude de REPOS du PA musculaire très diminuée
- incrément supérieur à 100% lors de la stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide
Quel médicament symptomatique est utilisable dans me Lambert-Eaton?
3-4 diaminopyridine
V/F: l’ENMG réalisé pour explorer un botulisme sera la même que celui du Lambert-Eaton
Vrai
Quels médicaments souvent utilisés sont CI de manière absolue en cas de myasthénie?
D-pénicillamine béta-bloquants curares (/!\ anesth !!!) aminosides (/!\ sepsis !!) chloroquine, quinine, quinidine (! voyages palu)
V/F
Le syndrome de Lambert-Eaton est toujours paranéoplasique ?
Faux
70 % paranéoplasiques
V/F
Le traitement de fond de la myasthénie repose sur la thymectomie, les corticoïdes, les immunosupresseurs.
Vrai
V/F
Un thymome est associé à la myasthénie dans 70% des cas ?
Faux
Thymone : 15 %
Hyperplasie thymique : 65 %
V/F
La présence d’un décrément lors des épreuves de stimulation répétitive est le test diagnostique le plus sensible.
Faux
C’est la recherche d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine ou anti-MuSK
V/F
La présence d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine est constante au cours de la myasthénie.
Faux
Il existe des formes avec anticorps anti-MuSK ou des formes séro-négatives
V/F
La présence d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine est spécifique de la myasthénie
Vrai
V/F
Un déficit moteur des membres, fluctuant, avec aggravation par la fatigue et le soir est le symtôme le plus fréquent.
Faux
Les symptômes oculaires, ptosis et diplopie, sont les plus fréquents
V/F
L’évolution est régulièrement progressive
Faux
L’évolution est capricieuse et imprévisible avec des fluctuations d’intensité pouvant être rapides.
V/F
La myasthénie commune est un bloc neuromusculaire pré-synaptique
Faux
Bloc post synaptique
V/F
La myasthénie est une maladie auto-immune à auto-anticorps pathogènes
Vrai
