Myasthénie Flashcards

1
Q

Quelles sont les différences entre la myasthénie et le Lambert-Eaton?

A
  • Myasthénie: bloc POST-synaptique (Auto Ac anti-RAC)

- Lamber-Eaton: bloc PRE-synaptique (Auto Ac anti-canaux calciques voltage dépendants) sd paranéoplasique

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2
Q

Caractériser le déficit moteur dans la myasthénie

A

-variable dans le temps: fatigabilité à l’effort
-sélectif: certains muscles. Dans l’ordre:
oculaires et palpébraux> m d’innervation bulbaire> m des membres et axiaux> respiratoires

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3
Q

V/F: on retrouve fréquemment une mydriase dans la myasthénie

A

Faut, le muscle pupillaire est LISSE donc pas concerné par la myasthénie. Pas d’atteinte pupillaire

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4
Q

Quel symptômes signent l’atteinte des muscles d’innervation bulbaire?

A
  • troubles de la déglutition
  • troubles de la phonation (voix nasonée, éteinte)
  • troubles de la mastication
  • parésie faciale et chute de la tête
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5
Q

Quelle ceinture est plus souvent atteinte dans la myasthénie?

A

Ceinture scapulaire

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6
Q

Quel muscles sont atteints dans la camptocormie?

A

Muscles extenseurs du tronc

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7
Q

V/F: l’examen clinique peut être normal si les symptômes sont intermittents ou s’il est réalisé en période intercritique

A

Vrai

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8
Q

Quelles sont les situations dangereuses dans la myasthénie?

A
  • atteinte des muscles respiratoires
  • crise myasthénique (2/3 de décès malgré réa)
  • post-partum (aggravation de 30%)
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9
Q

Qu’est-ce qu’une myasthénie séronégative?

A

Ac anti-RAC et anti-MuSK négatifs

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10
Q

V/F: Il n’y a pas de corrélation entre le taux d’anticorps anti-RAC et le degré de gravité de la maladie

A

Vrai

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11
Q

Définir le “décrément” à l’ENMG dans la myasthénie

A

Diminution de l’amplitude du PE musculaire de plus de 10% à la stimulation répétée basse fréquence
(lors de la 4e stimulation)

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12
Q

V/F: le test thérapeutique aux anticholinestérasiques se fait en ambulatoires si le patient est proche de l’hôpital

A

Faux, le test aux anticholinestérasiques se fait en HOSPITALISATION car risque de crise cholinergique
(test à la néostigmine -Prostigmine-)
la régression doit être franche et rapide, en moins de 30 min

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13
Q

Quel bilan para-clinique faire devant une suspicion de myasthénie?

A
  • Auto-Anticorps: anti-RAC, anti-MuSK
  • ENMG: décrément
  • test aux anticholinestérasiques
  • TDM/IRM thoracique: thymome ou thymus hyperplasique résiduel
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14
Q

La myasthénie peut elle être associée à des maladies auto-immunes type PR/ Biermer/ Lupus?

A

Oui mais c’est une minorité (5%)

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15
Q

Quelle forme de myasthénie est plus grave?

A

Forme avec Ac anti-MuSK: atteinte bulbaire plus fréquente, crises myasthéniques plus fréquentes

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16
Q

Quel est le traitement symptomatique de la myasthénie? Quel est celui des poussées de myasthénie?

A
  • symptomatique: anticholinestérasique (pyridostigmine -Mestinon- ; ambenonium)
  • des poussées: Ig IV ou échanges plasmatiques
17
Q

Quel sont les ttt de fond possibles de la myasthénie?

A
  • corticothérapie à dose lentement progressive
  • aziathoprine ou MMF
  • thymectomie si moins de 40 ans et thymome ou hyperplasie thymique
18
Q

Les anticholinestérasiques sont-ils utilisables pendant la grossesse?

A

Oui

Attention au post-partum! aggravation fréquente de la myasthénie

19
Q

V/F: Il peut y avoir des troubles de la motricité pupillaire dans le sd myasthénique de Lambert-Eaton

A

Vrai, par dysautonomie cholinergique

20
Q

Décrire l’ENMG observable dans le syndrome de Lambert-Eaton

A
  • Amplitude de REPOS du PA musculaire très diminuée

- incrément supérieur à 100% lors de la stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide

21
Q

Quel médicament symptomatique est utilisable dans me Lambert-Eaton?

A

3-4 diaminopyridine

22
Q

V/F: l’ENMG réalisé pour explorer un botulisme sera la même que celui du Lambert-Eaton

A

Vrai

23
Q

Quels médicaments souvent utilisés sont CI de manière absolue en cas de myasthénie?

A
D-pénicillamine
béta-bloquants
curares (/!\ anesth !!!) 
aminosides (/!\ sepsis !!)
chloroquine, quinine, quinidine (! voyages palu)
24
Q

V/F

Le syndrome de Lambert-Eaton est toujours paranéoplasique ?

A

Faux

70 % paranéoplasiques

25
Q

V/F

Le traitement de fond de la myasthénie repose sur la thymectomie, les corticoïdes, les immunosupresseurs.

A

Vrai

26
Q

V/F

Un thymome est associé à la myasthénie dans 70% des cas ?

A

Faux

Thymone : 15 %

Hyperplasie thymique : 65 %

27
Q

V/F

La présence d’un décrément lors des épreuves de stimulation répétitive est le test diagnostique le plus sensible.

A

Faux

C’est la recherche d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine ou anti-MuSK

28
Q

V/F

La présence d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine est constante au cours de la myasthénie.

A

Faux

Il existe des formes avec anticorps anti-MuSK ou des formes séro-négatives

29
Q

V/F

La présence d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine est spécifique de la myasthénie

A

Vrai

30
Q

V/F

Un déficit moteur des membres, fluctuant, avec aggravation par la fatigue et le soir est le symtôme le plus fréquent.

A

Faux

Les symptômes oculaires, ptosis et diplopie, sont les plus fréquents

31
Q

V/F

L’évolution est régulièrement progressive

A

Faux

L’évolution est capricieuse et imprévisible avec des fluctuations d’intensité pouvant être rapides.

32
Q

V/F

La myasthénie commune est un bloc neuromusculaire pré-synaptique

A

Faux

Bloc post synaptique

33
Q

V/F

La myasthénie est une maladie auto-immune à auto-anticorps pathogènes

A

Vrai