Myasthénie

Question 1

Quelles sont les différences entre la myasthénie et le Lambert-Eaton?

Answer 1

• Myasthénie: bloc POST-synaptique (Auto Ac anti-RAC)

- Lamber-Eaton: bloc PRE-synaptique (Auto Ac anti-canaux calciques voltage dépendants) sd paranéoplasique

Question 2

Caractériser le déficit moteur dans la myasthénie

Answer 2

-variable dans le temps: fatigabilité à l’effort
-sélectif: certains muscles. Dans l’ordre:
oculaires et palpébraux> m d’innervation bulbaire> m des membres et axiaux> respiratoires

Question 3

V/F: on retrouve fréquemment une mydriase dans la myasthénie

Answer 3

Faut, le muscle pupillaire est LISSE donc pas concerné par la myasthénie. Pas d’atteinte pupillaire

Question 4

Quel symptômes signent l’atteinte des muscles d’innervation bulbaire?

Answer 4

• troubles de la déglutition
• troubles de la phonation (voix nasonée, éteinte)
• troubles de la mastication
• parésie faciale et chute de la tête

Question 5

Quelle ceinture est plus souvent atteinte dans la myasthénie?

Answer 5

Ceinture scapulaire

Question 6

Quel muscles sont atteints dans la camptocormie?

Answer 6

Muscles extenseurs du tronc

Question 7

V/F: l’examen clinique peut être normal si les symptômes sont intermittents ou s’il est réalisé en période intercritique

Answer 7

Vrai

Question 8

Quelles sont les situations dangereuses dans la myasthénie?

Answer 8

• atteinte des muscles respiratoires
• crise myasthénique (2/3 de décès malgré réa)
• post-partum (aggravation de 30%)

Question 9

Qu’est-ce qu’une myasthénie séronégative?

Answer 9

Ac anti-RAC et anti-MuSK négatifs

Question 10

V/F: Il n’y a pas de corrélation entre le taux d’anticorps anti-RAC et le degré de gravité de la maladie

Answer 10

Vrai

Question 11

Définir le “décrément” à l’ENMG dans la myasthénie

Answer 11

Diminution de l’amplitude du PE musculaire de plus de 10% à la stimulation répétée basse fréquence
(lors de la 4e stimulation)

Question 12

V/F: le test thérapeutique aux anticholinestérasiques se fait en ambulatoires si le patient est proche de l’hôpital

Answer 12

Faux, le test aux anticholinestérasiques se fait en HOSPITALISATION car risque de crise cholinergique
(test à la néostigmine -Prostigmine-)
la régression doit être franche et rapide, en moins de 30 min

Question 13

Quel bilan para-clinique faire devant une suspicion de myasthénie?

Answer 13

• Auto-Anticorps: anti-RAC, anti-MuSK
• ENMG: décrément
• test aux anticholinestérasiques
• TDM/IRM thoracique: thymome ou thymus hyperplasique résiduel

Question 14

La myasthénie peut elle être associée à des maladies auto-immunes type PR/ Biermer/ Lupus?

Answer 14

Oui mais c’est une minorité (5%)

Question 15

Quelle forme de myasthénie est plus grave?

Answer 15

Forme avec Ac anti-MuSK: atteinte bulbaire plus fréquente, crises myasthéniques plus fréquentes

Question 16

Quel est le traitement symptomatique de la myasthénie? Quel est celui des poussées de myasthénie?

Answer 16

• symptomatique: anticholinestérasique (pyridostigmine -Mestinon- ; ambenonium)
• des poussées: Ig IV ou échanges plasmatiques

Question 17

Quel sont les ttt de fond possibles de la myasthénie?

Answer 17

• corticothérapie à dose lentement progressive
• aziathoprine ou MMF
• thymectomie si moins de 40 ans et thymome ou hyperplasie thymique

Question 18

Les anticholinestérasiques sont-ils utilisables pendant la grossesse?

Answer 18

Oui

Attention au post-partum! aggravation fréquente de la myasthénie

Question 19

V/F: Il peut y avoir des troubles de la motricité pupillaire dans le sd myasthénique de Lambert-Eaton

Answer 19

Vrai, par dysautonomie cholinergique

Question 20

Décrire l’ENMG observable dans le syndrome de Lambert-Eaton

Answer 20

• Amplitude de REPOS du PA musculaire très diminuée

- incrément supérieur à 100% lors de la stimulation nerveuse répétitive à fréquence rapide

Question 21

Quel médicament symptomatique est utilisable dans me Lambert-Eaton?

Answer 21

3-4 diaminopyridine

Question 22

V/F: l’ENMG réalisé pour explorer un botulisme sera la même que celui du Lambert-Eaton

Answer 22

Vrai

Question 23

Quels médicaments souvent utilisés sont CI de manière absolue en cas de myasthénie?

Answer 23

D-pénicillamine
béta-bloquants
curares (/!\ anesth !!!) 
aminosides (/!\ sepsis !!)
chloroquine, quinine, quinidine (! voyages palu)

Question 24

V/F

Le syndrome de Lambert-Eaton est toujours paranéoplasique ?

Answer 24

Faux

70 % paranéoplasiques

Question 25

V/F

Le traitement de fond de la myasthénie repose sur la thymectomie, les corticoïdes, les immunosupresseurs.

Answer 25

Vrai

Question 26

V/F

Un thymome est associé à la myasthénie dans 70% des cas ?

Answer 26

Faux

Thymone : 15 %

Hyperplasie thymique : 65 %

Question 27

V/F

La présence d’un décrément lors des épreuves de stimulation répétitive est le test diagnostique le plus sensible.

Answer 27

Faux

C’est la recherche d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine ou anti-MuSK

Question 28

V/F

La présence d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine est constante au cours de la myasthénie.

Answer 28

Faux

Il existe des formes avec anticorps anti-MuSK ou des formes séro-négatives

Question 29

V/F

La présence d’anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine est spécifique de la myasthénie

Answer 29

Vrai

Question 30

V/F

Un déficit moteur des membres, fluctuant, avec aggravation par la fatigue et le soir est le symtôme le plus fréquent.

Answer 30

Faux

Les symptômes oculaires, ptosis et diplopie, sont les plus fréquents

Question 31

V/F

L’évolution est régulièrement progressive

Answer 31

Faux

L’évolution est capricieuse et imprévisible avec des fluctuations d’intensité pouvant être rapides.

Question 32

V/F

La myasthénie commune est un bloc neuromusculaire pré-synaptique

Answer 32

Faux

Bloc post synaptique

Question 33

V/F

La myasthénie est une maladie auto-immune à auto-anticorps pathogènes

Answer 33

Vrai