Myasthenia Gravis

Question 1

Hva betyr Myasthenia Gravis?

Answer 1

Alvorlig muskelsvakhet

Question 2

Er Myasthenia Gravis en perifer eller sentral sykdom?

Answer 2

Perifer. Feil i den nevromuskulære overgang.

Question 3

Nevn to viktige symptomer ved MG som du MÅ huske.

Answer 3

Trettbarhet i noen muskler (blir plutselig sliten og må stoppe å feks snakke) Fluktasjon (kan være utslitt en dag og helt fin neste)

Question 4

Andre symptomer ved MG?

Answer 4

Okulær presentasjon (dobbeltsyn og ptose)

Bulbære symptomer (dysartri, dysfagi, dysfoni (heshet), massetersvakhet)

Svakhet i proksimal muskulatur og nakke.

Question 5

Hvilke muskler blir typisk rammet ved MG?

Answer 5

Ofte proksimal muskulatur; skulder og hofte. Sjelden distal, og sjelden kun ett sted. Nakkemuskulatur er et predileksjonssted, pas klarer ikke å holde hodet oppe. Respirasjonsmuskulatur; dyspnoe!

Question 6

Nevn kliniske undergrupper av myasthenia gravis

Answer 6

EO - early onset. Før 40/50 år.

LO - late onset

med tymom: paraneoplastisk tilstand

Question 7

Hvor mange av pas klarer man å påvise antistoffer hos?

Answer 7

90%, kalles da seropositiv MG. Finnes flere ulike antistoffer man påviser; AChR As, Anti-MuSK As.

Question 8

Nevn noen DD til MG

Answer 8

MS, Lambert-Eaton, botulisme, mitokontriesykdommer

Question 9

Hva er patofysologien bak MG?

Answer 9

Autoimmun reaksjon mot (som regel) Acetylkolin-reseptorene på muskeldel av den nevromuskulære endeplaten. Kun i tverrstripet muskulatur! Antistoff-binding hemmer reseptor, og dette fører til tap av funksjonelle reseptorer i endeplaten, og dermed trettbarhet/svakhet av voluntære muskler.

Question 10

Hva er mekanismen for at MG-pasienter kan få vedvarende pareser?

Answer 10

Pasient kan få vedvarende parese dersom de ikke er godt behandlet fordi tottene i muskelmembranen blir mindre pga manglende stimulering.

Question 11

Hvor mange tilfeller er det av MG i Norge i dag?

Answer 11

ca 600

Question 12

Hvordan setter du diagnosen MG?

Answer 12

Klinikk - husk trettbarhet og fluktasjon + øyesympt, diplopi og ptose og bulbære sympt.

Tester: - ptosetest - se etter glidning av øyelokk og pupille etter 1 min - taletest - telle til 100 - elevasjonstest - holde arm eller ben ut i …? - trettbarhetstest - knipe fingre sammen mens de holder en hånd oppe

Nevrofysiologiske tester

Serologi

CT/MR thorax - for å se etter tymom eller forstørret thymus

Tensilon test - endrophonium som hemmer ACh esterase

Question 13

Hvilke 3 angrepspunkter har man mtp MG?

Answer 13

Medisiner, thymektomi og livsstil

Question 14

Akuttbehandling ved MG?

Answer 14

• Mestinon tbl - Acetylkolinesterasehemmer, øker nevrotransmisjon ved endeplate. Får et kick. - Plasmaferese - Iv. gammaglobulin - Respirasjonsstøtte

Question 15

Hva er en krisesituasjon ved MG?

Answer 15

Behov for assistert ventilasjon

Question 16

Hva består immunosupressiv behandling i ved MG?

Answer 16

Steroider; Prednisolon

Steroidsparende behandling (ex Azathioprin, Cyclosporin),

Nye midler: Rituximab, Takrolimus

Question 17

Hva er tymom?

Answer 17

Hyppigst forekommende svulst i fremre mediastinum, utgår fra epiteliale tymus-celler. Dette er immunologisk funksjonelle svulster, ass med en rekke paraneoplastiske symptomer.

Question 18

Hva er koblingen mellom tymom og MG?

Answer 18

1/3 av pas med tymom har MG

Question 19

Nevn en postsynaptisk nevromuskulær sykdom

Answer 19

Myasthenia Gravis

Question 20

Nevn en presynaptisk nevromuskulær sykdom

Answer 20

Lambert-Eaton myastent syndrom og nevromyotoni.

Question 21

Hva er felles for sykdommer som rammer den nevromuskulære overgangssonen?

Answer 21

Eneste symptom og funn er muskelsvakhet og økt muskeltrettbarhet i de affiserte musklene.

Question 22

Hva betyr det at en sykdom opptrer som en paraneoplastisk tilstand?

Answer 22

En underliggende cancer har utløst den autoimmune sykdommen. eks tymom og MG.

Question 23

Hva kan skille MG fra andre nevromuskulære sykdommer?

Answer 23

Økt trettbarhet og døgnvariasjonen. Symptomene er vanligvis borte/mindre uttalt om morgenen, blir verre utover dagen, og går helt/delvis tilbake ved hvile.

Question 24

Flytskjema for behandling av MG

Answer 24

Question 25

Behandling ved Myeathenia Gravis?

Answer 25

ACh-esterase inhibitorer; Mestinon (pyridostigmin)