Myasthenia Gravis Flashcards
Hva betyr Myasthenia Gravis?
Alvorlig muskelsvakhet
Er Myasthenia Gravis en perifer eller sentral sykdom?
Perifer. Feil i den nevromuskulære overgang.
Nevn to viktige symptomer ved MG som du MÅ huske.
Trettbarhet i noen muskler (blir plutselig sliten og må stoppe å feks snakke) Fluktasjon (kan være utslitt en dag og helt fin neste)
Andre symptomer ved MG?
Okulær presentasjon (dobbeltsyn og ptose)
Bulbære symptomer (dysartri, dysfagi, dysfoni (heshet), massetersvakhet)
Svakhet i proksimal muskulatur og nakke.
Hvilke muskler blir typisk rammet ved MG?
Ofte proksimal muskulatur; skulder og hofte. Sjelden distal, og sjelden kun ett sted. Nakkemuskulatur er et predileksjonssted, pas klarer ikke å holde hodet oppe. Respirasjonsmuskulatur; dyspnoe!
Nevn kliniske undergrupper av myasthenia gravis
EO - early onset. Før 40/50 år.
LO - late onset
med tymom: paraneoplastisk tilstand
Hvor mange av pas klarer man å påvise antistoffer hos?
90%, kalles da seropositiv MG. Finnes flere ulike antistoffer man påviser; AChR As, Anti-MuSK As.
Nevn noen DD til MG
MS, Lambert-Eaton, botulisme, mitokontriesykdommer
Hva er patofysologien bak MG?
Autoimmun reaksjon mot (som regel) Acetylkolin-reseptorene på muskeldel av den nevromuskulære endeplaten. Kun i tverrstripet muskulatur! Antistoff-binding hemmer reseptor, og dette fører til tap av funksjonelle reseptorer i endeplaten, og dermed trettbarhet/svakhet av voluntære muskler.
Hva er mekanismen for at MG-pasienter kan få vedvarende pareser?
Pasient kan få vedvarende parese dersom de ikke er godt behandlet fordi tottene i muskelmembranen blir mindre pga manglende stimulering.
Hvor mange tilfeller er det av MG i Norge i dag?
ca 600
Hvordan setter du diagnosen MG?
Klinikk - husk trettbarhet og fluktasjon + øyesympt, diplopi og ptose og bulbære sympt.
Tester: - ptosetest - se etter glidning av øyelokk og pupille etter 1 min - taletest - telle til 100 - elevasjonstest - holde arm eller ben ut i …? - trettbarhetstest - knipe fingre sammen mens de holder en hånd oppe
Nevrofysiologiske tester
Serologi
CT/MR thorax - for å se etter tymom eller forstørret thymus
Tensilon test - endrophonium som hemmer ACh esterase
Hvilke 3 angrepspunkter har man mtp MG?
Medisiner, thymektomi og livsstil
Akuttbehandling ved MG?
- Mestinon tbl - Acetylkolinesterasehemmer, øker nevrotransmisjon ved endeplate. Får et kick. - Plasmaferese - Iv. gammaglobulin - Respirasjonsstøtte
Hva er en krisesituasjon ved MG?
Behov for assistert ventilasjon
Hva består immunosupressiv behandling i ved MG?
Steroider; Prednisolon
Steroidsparende behandling (ex Azathioprin, Cyclosporin),
Nye midler: Rituximab, Takrolimus
Hva er tymom?
Hyppigst forekommende svulst i fremre mediastinum, utgår fra epiteliale tymus-celler. Dette er immunologisk funksjonelle svulster, ass med en rekke paraneoplastiske symptomer.
Hva er koblingen mellom tymom og MG?
1/3 av pas med tymom har MG
Nevn en postsynaptisk nevromuskulær sykdom
Myasthenia Gravis
Nevn en presynaptisk nevromuskulær sykdom
Lambert-Eaton myastent syndrom og nevromyotoni.
Hva er felles for sykdommer som rammer den nevromuskulære overgangssonen?
Eneste symptom og funn er muskelsvakhet og økt muskeltrettbarhet i de affiserte musklene.
Hva betyr det at en sykdom opptrer som en paraneoplastisk tilstand?
En underliggende cancer har utløst den autoimmune sykdommen. eks tymom og MG.
Hva kan skille MG fra andre nevromuskulære sykdommer?
Økt trettbarhet og døgnvariasjonen. Symptomene er vanligvis borte/mindre uttalt om morgenen, blir verre utover dagen, og går helt/delvis tilbake ved hvile.
Flytskjema for behandling av MG
Behandling ved Myeathenia Gravis?
ACh-esterase inhibitorer; Mestinon (pyridostigmin)
