Lambert-Eaton myastent syndrom

Question 1

Hva er LEMS?

Answer 1

En autoimmun sykdom som rammer presynaptisk.

Question 2

Hva er dominerende symptom ved LEMS?

Answer 2

Muskelsvakhet, spesielt proksimal muskulatur. Ofte med smerter. Muskelkraft øker ofte ved gjentatte kontraksjoner.
Autonome symptomer: tørre slimhinner, impotens, hypotensjon.
Sjeldnere bulbær affeksjon.

Question 3

Funn ved LEMS?

Answer 3

Svekket kraft, autonome symptomer, svake/utslukkede reflekser. Elektrofysiologi: lav amplityde.

Question 4

Forklar kort patofysiologien ved LEMS

Answer 4

Reduksjon i antall vesikler med ACh frigjort ved hver enkelt nerveimpuls. Hos 90% kan man påvise antistoffer mot spenningsstyrte Ca++-kanaler.

Question 5

Hvilken malignitet er forbundet med LEMS?

Answer 5

Småcellet lungecarcinom

50% av tilfellene er assisoert med kreftsykdom

Question 6

Hva er behandling av LEMS?

Answer 6

Behandle evt underliggende sykdom
(Mestinon)
3,4-diaminpyridine - øker ACh-utskillelse fra autonome og motoriske nerveterminaler.