Mukoviszidose

Question 1

Mukoviszidose

Answer 1

Die Mukoviszidose (zystische Fibrose, cystische Fibrose,Abkürzung: CF) ist eine
Erbkrankheit. Aufgrund eines veränderten Gens auf dem Chromosom
Nummer 7 (CFTR-Gen) ist der Salz- und Wassertransport der Zellen
gestört.
Die Sekrete vieler Körperdrüsen sind bei Mukoviszidose zähflüssiger als
normal.

Question 2

Klinik
Mukoviszidose

Answer 2

Der klinische Verlauf ist abhängig vom zugrunde liegenden Gendefekt
und kann unterschiedlich schwer sein

Lunge
 rezidivierende bronchopulmonale Infekte im Kindesalter
 chronische Bronchitis
 Bronchiektasen
Die chronische Lungenerkrankung führt schließlich zur
respiratorischen Insuffizienz und Rechtsherzversagen.

Gastrointestinaltrakt
 Pankreasinsuffizienz
 Störungen des Dünndarms
 häufig auch Hepatitis

obere Luftwege
 rezidivierende Sinusitis durch abnorme Sekretion des Nebenhöhlenepithels sowie Nasenpolypen

Wachstumsretardierung
 infolge der Pankreasinsuffizienz und der chronischen Lungenerkrankung

Unfruchtbarkeit des Mannes
Sterilität der Frau

Question 3

Mukoviszidose
Therapie

Answer 3

Die Therapie ist sehr aufwendig und setzt ein erhebliches Engagement des Patienten voraus.
 Schleimlösung
 Antiobstruktive Maßnahmen
 Antibiotika
 hochkalorische, fettreiche Ernährung
 Sauerstofflangzeittherapie
 Lungentransplantation

Question 4

Behandlungsziele
Mukoviszidose

Answer 4

 Lösen, transportieren und abhusten des zähen Schleims
 Herabsetzen erhöhter Gewebswiderstände in Haut und Muskulatur
 Verbessern der Thoraxbeweglichkeit und anregen der Zwerchfellaktivität
 Verbesserung der Haltung
 Erhalten/Verbessern der Leistungsfähigkeit

Question 5

Bronchiektasen

Answer 5

krankhafte Erweiterung und Zerstörung der Bronchien infolge von chronischen Infektionen und Entzündungsprozessen. Die sind nicht ruckgängig.

krankhafte Ausweitungen der Bronchien und entstehen durch nicht rückgängig machbare Zerstörungen der
Bronchialwände (griechisch: éktasis= Erweiterung).

Question 6

Klinik
Bronchiektasen

Answer 6

 Husten
 Auswurf
 Atemnot

Question 7

Therapie
Bronchiektasen

Answer 7

 Behandlung der Grunderkrankung
 Antibiotika
 operative Entfernung (bei lokaler Begrenzung)
 Schleimlösung

Question 8

Husten

Answer 8

ist ein Schutzreflex des Atmungssystems, der durch Reizung mechanischer, thermischer und chemischer Rezeptoren in der Trachea und den großen Luftwegen ausgelöst wird.

Question 9

Produktiver Husten

Answer 9

Abhusten von Sekret oder Inhaliertem Fremdkörper ist beim Husten möglich

Question 10

Unproduktiver Husten (Reizhusten)

Answer 10

Eine Reizung der Hustenrezeptoren, die nicht zu einem Abhusten von Sekret/Fremdkörper führt Auch ein zu schwacher (schwache Bauchmuskeln) Hustenstoß kann unproduktiv bleiben.

Question 11

Probleme beim instabilen Bronchialsystem

Answer 11

Ein hoher intrathorakaler Druck kann kleine Atemwege zudrücken, die Bronchiolen kollabieren und das dort anhaftende
Sekret wird zurückgehalten (Sekretretention).
Die Kompression der Gefäße im Thorax belasten das HerzKreislaufsystem, was zu Schwindel oder Hustensynkopen führen
kann.

Question 12

Maßnahmen zur Unterstützung der bronchialen Reinigung

Answer 12

1. Autogene Drainage
2. Lagerung zum Sekrettransport (Drainagelagerungen)
3. Übungen mit dem Pezziball in Anlehnung an FBL nach KLEIN –
   VOGELBACH

Question 13

Lagerung zum Sekrettransport (Drainagelagerungen)

Answer 13

1. oberer Brustkorbabschnitt
   Angelehnter Sitz
2. mittlerer Brustkorbabschnitt
   Bauchlage
3. unterer Brustkorbabschnit
   RL, BL, linke und rechte SL

Question 14

Übungen mit dem Pezziball in Anlehnung an FBL nach KLEIN –
VOGELBACH

Answer 14

Cowboy
Hula-Hula
Die Brunnenfigur (abgewandelt)
Die Galionsfigur
Eslein streck’ dich
Der Seeigel