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Biocell L2 > Mucovisidose > Flashcards

Mucovisidose Flashcards

1
Q

Théoriquement, toute molécule peut diffuser à travers la membrane plasmique dans le sens de son gradient de concentration

A

Vrai

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2
Q

La vitesse d’une molécule dépend de

A

Sa taille
Sa solubilité dans les graisses
Sa charge

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3
Q

Les molécules hydrophobes traverse le bi couche lipidique

A

Vrai comme l’oxygène, le dioxyde de carbone, N2, le benzène

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4
Q

Qu’est ce qu’un canal ionique

A

C’est un complexe de protéines transmembranaire qui forment un canal rempli d’eau dans la bicouche lipidique

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5
Q

Les canaux ioniques exerce un transport actif efficace

A

Faux TOUJOURS un transport passif extrêmement efficace ( jusqu’à 100millions d’ions par secondes )

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6
Q

Plus le canal est étroit plus la sélection opère

A

Vrai

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7
Q

Les ions peuvent passer les uns à côté des autres à travers le canal ionique

A

Faux en file indienne et sont scanners au niveau du filtre de sélectivité

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8
Q

Les canaux ioniques ont un système on/off très efficace et très réactif

A

Vrai

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9
Q

La majorité des ions potassium vont être repoussé au niveau du filtre de sélectivité

A

Faux ils passent en nombre dans les 2 sens

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10
Q

La majorité des ions sodium vont être repoussés au niveau du filtre de sélectivité

A

Vrai

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11
Q

Pour entrer dans le canal, les ions sont recouvert de molécules d’eau

A

Vrai et ils s’en débarrasseront au niveau du filtre de sélectivité

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12
Q

Type de contrôle de l’ouverture d’un canal ionique

A

Le voltage membranaire
Un Ligand
Une action mécanique

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13
Q

Les chaînes latérales de charge négative ne laissent passer que les ions négatifs

A

Faux les ions positif , lorsque l’ouverture du canal est contrôlé par la fixation d’un ligand comme l’acetylcholine

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14
Q

La mucovisudose est une maladie liée à quoi

A

A un dysfonctionnement des canaux ioniques

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15
Q

La mucovisidose peut être

A

-Pulmonaire
-Hepatibiliaire
-Pancréatique
-De la paroi intestinale
Testiculaire ( infertilité chez l’homme )
-Initialement au niveau des glandes sudoripares

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16
Q

La mucovisidose est autosomique dominante

A

Faux autosomique récessive

17
Q

Incidence mucovisidose en France

A

1/4153 naissances

18
Q

La mucovisidose est une maladie de gène CFTR localisé sur le chromosome 8

A

Faux le chromosome 7 et plus précisément 7q31

19
Q

Sur quelle brin du chromosome 7 est situé la maladie de la mucovisidose

A

Sur le brin long en position 31 car 7q31

20
Q

Quelle est la mutation du gène CFTR la plus fréquente induisant la mucovisidose

A

DelF 508

21
Q

En France DelF 508 est responsable de 68% des cas de mucovisidose

A

Faux c’est 68% dans le monde et 70% en France

22
Q

CFTR est un transporteur transmembranaire ABC

A

Vrai et ses canaux ioniques fonctionnent que dzns un sens

23
Q

CFTR utilise l’énergie de l’ADP

A

Faux de l’ATP

24
Q

CFTR possède 7 domaines transmembranaire

A

Faux 2 qui contiennent chacune 6 protéines
Ces protéines contient chasuble 1480 AA

25
Q

Lorsque le canal est fermé

CFTR est phosphorylé par la protéine kinase C

A

Faux par la protéine kinase A et les 2 ATP se fixent sur les sites de liaison qui vont filer user les deux sites de liaison de l’ATP ( sure NBD )

26
Q

Pour la mutation F508 du CFTR, 99% de la forme B du RE est détruite par les proteasome + 1% va migrer dans le Golgi

A

Vrai et de ce fait la mutation F508 aboutit à l’absence de canaux à la membrane des cell

27
Q

Manifestation clinique de la mutation F508

A

Augmentation de la viscosité du mucus dans les voies respiratoires et digestives ( déshydratation du mucus )

28
Q

Conséquence de la mutation F508 sur le pancréas

A

-baisse de la sécrétion des enzymes digestive
-Fibrose et ischémie du pancréas endocrine

29
Q

Conséquences hepatobiliaire de la mutation F508

A

Augmentation de la viscosité de la bile
Les canaux biliaires se bouchent ( grossissement du foie )

30
Q

En cas de défaut du CFTR les bactéries ne sont pas évacuées par le mucus

A

Vrai et il y a inflammation

31
Q

Si les bactéries ne sont pas évacuées par le mucus, quelles cytokines pro inflammatoire sont sécrété

A

Interleukine 1beta et IL8

32
Q

La corticothérapie est un traitement afin de limiter les inflammations pulmonaires et hépatiques

A

Vrai

33
Q

Les traitements mucolytiques fluidifient le mucus

A

Vrai

Biocell L2 (13 decks)

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