Moléstia De Hirschprung Flashcards
Qual o outro nome da moléstia de hirscprung/ megacólon congênito ?
Aganglionose intestinal congênita
Qual a fisiopatologia do Megacolon Congênito ?
Parada da migração das células ganglionares em direção a jusante no intestino, na maioria das vezes no retossigmoide. Ausência de células ganglionares no plexo muscular e submucoso profundo e superficial.
Qual a consequência da aganglionose congenita de intestino para o órgão?
A zona aganglionar não possui peristalse e constitui um obstáculo ao livre harmônico trânsito intestinal. Os segmentos proximais dilatam-se com espessamento de sua camada muscular.
Quais são as zonas doentes no megacólon congênito ?
As zonas com espaticidade total e o cone ( zona de transição ) com poucas células ganglionares.
O esfíncter interno do reto tem sua inervação alterada no megacólon congênito?
Sim.
Como é o diagnóstico da megacólon congênito ?
Histológico
Como é a clínica da MH?
Pode iniciar com manifestação de obstipação intestinal progressiva, obstrucao intestinal baixa. Nos casos mais graves enterocolite e sepse.
Qual a diferença da aganglionose total para a forma clássica ?
Pode cursar com intermitência de sintomas entre constipação e diarreia.
O que é esperado no toque retal do megacólon congênito ?
Eliminação de fezes explosivas
O que é esperado na radiografia do MH e quais outras manifestacoes podem ter o mesmo significado?
Megarreto pode ter também na constipação psicogênica ou funcional
Qual a complicação mais temível do MH congênito ?
Enterocolite
Qual o quadro clínico da enterocolite ?
Distensao abdominal, eliminação de diarreia pútrida malcheirosas e queda do estado geral
Como é a lesao mucosa no MH ?
Lesão em aspecto serrilhado, bordas de selo
Qual o tratamento da enterocolite no MH ?
Lavagens intestinais, antibióticos e manutenção do estado geral
O que nao deve ser realizado na enterocolite no MH ?
Colostomia descompressiva
Quais exames principais no megacólon congênito ?
RX de abdome, enema opaco baritado e exame histopatológico
Quais os achados no RX do MH ?
Distensao abdominal em intestino grosso, espessamento da parte proximal. Visualização de pneuperitoneo e pneumatose intestinal
Quais achados no enema opaco no MH?
Reto de menor calibre que o cólon
Como é feita a biópsia com pesquisa de atividade de acetilcolinesterase?
Biópsia por sucção
Como é o preparo operatório da cirurgia do MH congênito ?
Lavagens intestinais para remoção de todo conteúdo fecal, antibioticoprofilaxia com Gentamicina e Metronidazol.
Como é o acesso intrabdominal na cirurgia abdominoperineal?
3 ou 4 portas de entrada. 1 supraumbilical, duas laterais no nível umbilical e uma em QSD
Quais tempos há na VL na MH ?
Tempo abdominal
Tempo perineal
Abaixamento endorretal transanal - junto com o perineal
Tempo abdominal na CL MH, como é?
Identificação da zona aganglionar e cone de transição
Ligadura dos vasos do cólon a ser abaixado
Abertura dos folhetos do mesocolo descendente até o processo retal anterior
Dissecação do espaço retal avascular até o períneo
Colocação de gaze perdida no fundo de saco retal posterior
