Module 8 Flashcards

1
Q

Quel processus constitue le sentier métabolique majeur pour la production d’énergie pour plusieurs organismes et tissus, soit jusque 80%?

A

L’oxydation de longues chaines d’acides gras provenant de l’hydrolyse des triacylglycérols (TAGs).

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2
Q

Comment s’appelle l’oxydation des acides gras en acétyle CoA?

A

beta-oxydation

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3
Q

Quelle est la relation entre les lipides et les acides gras?

A

Les acides gras sont des lipides complexes de forme linéaire formés d’une chaîne hydrocarbonée (R) et d’un groupement d’acide carboxylique (COOH), soit R-COOH.

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4
Q

Quels sont les lipides les plus simples construits à partir d’acides gras?

A

Les triacylglycérides (TAGs)

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5
Q

Quelle est la composition des TAGs?

A

3 chaînes d’acides gras reliées chacune par un lien ester à une molécules de glycérol. Les chaînes d’acides gras peuvent être mono- ou polyinsaturés et de longueur variable (C-4 à C-24).

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6
Q

Qu’engendre le fait que les TAGs sont des molécules non polaires, hydrophobes et insolubles en milieu aqueux?

A

Avantages: devient une réserve d’énergie

Désavantage: difficilement digéré et transporté

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7
Q

Pourquoi les TAGs sont-ils des réserves d’énergie métaboliques extrêmement concentrées?

A

Parce qu’ils sont réduits et anhydres.

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8
Q

Lequel est le plus élévé? Le rendement de l’oxydation complète d’un acide gras ou d’un glucide/protéine?

A

Acide gras (2X plus). Ainsi, une même quantité d’acides gras sera utilisable énergétiquement beaucoup plus longtemps que des glucides ou protéines.

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9
Q

Pourquoi le rendement de l’oxydation des acides gras est-elle plus grande que celle des protéines ou des glucides?

A

Car les acides gras sont plus réduits, apolaires et anhydrides. Puisque les glucides sont plus polaires, ils sont plus hydratés.

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10
Q

Quel est le principal site d’accumulation des TAGs chez les mammifères?

A

Cytoplasme des cellules adipeuses qui est présent dans tout le corps amis plus abondant sous la peau (graisse sous-cutanée) et autour des organes internes (graisse viscérale).

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11
Q

De quelle manière sont entreposés les TAGs?

A

Les goutellettes de TAGs forment un gros globule appelé goutellette lipidique qui occupe une grande partie du corps cellulaire.

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12
Q

À part l’entrepoasge des TAGs, quelles sont les fonctions des cellules adipeuses?

A

Synthétiser et mobiliser des TAGs en molécules énergétiques transportées par le sang vers les autres tissus.

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13
Q

Dans les pays industrialisés, les besoins énergétiques sont-ils sous- ou surcomblés par les TAGs?

A

Surcomblés (40% au lieu de 30%)

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14
Q

Les TAGs comblent plus de la moitié des besoins énergétiques de quels organes?

A

Coeur
Foie
Muscles squelettiques au repos

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15
Q

Sous quelle forme sont ingérés la majorité des lipides?

A

TAGs (90-95%)

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16
Q

Quel est le problème avec les TAGs qui arrivent de l’estomac et comment est résolu ce problème?

A

Ces TAGs sont insolubles et ne peuvent pas passer la barrière de l’épithélium intestinal. Elles sont donc dispersées et solubilisées puis réduites par des détergents biologiques et des lipases.

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17
Q

Qu’arrive-t-il aux TAGs lorsqu’ils arrivent dans l’intestin?

A

Les TAGs sont dispersés/émulsifiés en fines micelles microscopiques par les sels biliaires.

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18
Q

Que sont les sels biliaires?

A

Ils sont des molécules amphipatiques, dérivés du cholestérol, qui agissent comme des détergents biologiques qui sont synthétisées dans le foie, entreposés dans la vésicule biliaire et relâchés dans le petit intestin suite à l’ingestion de nourriture.

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19
Q

Quelle partie des sels biliaires s’associe aux TAGs?

A

La portion hydrophobes

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20
Q

La partie externe des micelles de TAGs et de sels biliaires sont formés de quoi?

A

La portion polaire des sels biliaires.

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21
Q

Quel est l’intérêt de former des micelles avec les TAGs?

A

Augmenter dramatiquement la fraction de lipides accesibles à l’action des lipases pancréatiques.

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22
Q

Quelle est l’orientation des lipides dans la micelle et qu’est-ce que cela engendre?

A

La liaison ester est orientée vers la surface de la micelle, ce qui la rend plus sensible à l’action des lipases intestinales qui sont hydrosolubles.

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23
Q

Que produisent les lipases et sous quelle forme?

A

Monoacylglycérols
Diacylglycérols
Acides gras et glycérol libres
Ces produits sont libérés sous forme de micelles plus petites qui peuvent être absorbées par les cellules de la muqueuse intestinale et qui contiennent également d’autres lipides alimentaires: phospholipides, cholestérol et esters de cholestérol.

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24
Q

Qu’arrive-t-il aux acides gras suite à leur absorption par les cellules de la muqueuse intestinale?

A

Ils sont recombinés avec le glycérol, les monoacylglycérols et les diacylglycérols pour reformer les TAGs. Les TAGs et les autres lipides s’associent ensuite à des apolipoprotéines de façon non covalente pour former des chylomicrons.

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25
Q

Qu’est-ce qu’une apolipoprotéine?

A

Protéine du sang qui s’associe aux lipides pour assurer le transport des TAGs, des phospholipides, du cholestérol, des esters de cholestérol entre les différents organes. Leur liaison crée diverses classes de particules globulaires, soit les lipoprotéines.

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26
Q

Quelle est la composition des lipoprotéines?

A

Un coeur non polaire composé de TAGs et d’esters de cholestérol, entouré d’un revêtement amphiphile de protéines (apolipoprotéines), de phospholipides et de cholestérol.

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27
Q

Quelles sont les 5 catégories de lipoprotéines et comment sont-elles classées?

A

Classées selon leurs rôles et propriétés physiques.
Chylomicrons: transport des lipides exogènes de l’intestin aux tissus
VLDL, IDL et LDL: transport des TAGs et le cholestérol endogène du foie aux tissus
HDL: transport du cholestérol endogène des tissus au foie

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28
Q

Comment sont reconnues les particules lipoprotéiques?

A

Leur portion protéique est reconnue par des récepteurs à la surface des cellules.

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29
Q

Quel est la voie de transport des chylomicrons?

A

Ils sont libérés dans le système lymphatique, puis dans le sang, qui les transporte jusqu’aux muscles et aux tissus adipeux. Dans les capillaires de ces tissus, les chylomicrons adhèrent à des récepteurs localisés sur la face interne des capillaires. La lipoprotéine lipase libère les acides gras et le glycérol des TAGs.

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30
Q

Qu,est-ce qui active la lipoprotéine lipase?

A

L’apolipoprotéine C-II

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31
Q

L’hydrolyse des TAGs circulant dans le système sanguin est-elle intra- ou extracellulaire?

A

Extracellulaire

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32
Q

Quel est la fonction de l’oxydation des acides gras dans les muscles et dans les adipocytes?

A

Muscles: produire de l’énergie
Adipocytes: esterifiés pour former des TAGs de réserve

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33
Q

Qu’arrive-t-il au chylomicrons lorsque la majorité des TAGs ont été hydrolysés?

A

Les chylomicrons résiduels, enrichis en cholestérol, se détachent des cellules endothéliales et retournent au foie par la circulation sanguine où ils sont absorbés par endocytose, via des récepteurs qui reconnaissent la lipoprotéines apoE. Ainsi, ils délivrents les TAGs alimentaires aux muscles et aux cellules adipeuses et le cholestérol alimentaire du foie.

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34
Q

À quoi servent les acides gras des TAGs qui arrivent au foie par transport via les chylomicrons?

A

Générer de l’énergie
Produire des lipides complexes
Synthétiser des corps cétoniques

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35
Q

En résumé, que peut-il arriver aux acides gras?

A

1) Reconvertis en TAG et entreposés dans les adipocytes
2) Utilisés pour la synthèse d’autres lipides
3) Dégradés afin de produire de l’énergie
4) Convertis en corps cétoniques

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36
Q

Où sont entreposés les lipides neutres et sous quelle forme?

A

Adipocytes
Cellules du cortex surrénalien
Ovaires
Testicules
Toutes des cellules qui produisent des stéroïdes.
Ces lipides sont entreposés sous forme de goutellettes lipidiques, contenant en leur centre des esters de cholestérol et des TAGs entourés d’une monocouche de phospholipides.

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37
Q

Qu’est-ce qui entoure les goutellettes lipidiques?

A

Périlipines, une famille de protéines qui restreignent l’accès aux gouttelettes de lipides et la mobilisation des acides gras.

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38
Q

Quelle est la première et deuxième étape de la mobilisation des acides gras?

A

Un signal hormonal indique que le corps a besoin d’énergie via le glucagon ou l’épinéphrine, ce qui active l’adénylate cyclase dans la membrane plasmique des adipocytes, qui produit le messager secondaire cAMP.

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39
Q

Quelle est la troisième étape de la mobilisation des acides gras?

A

La cAMP-protéine kinase (PKA) phosphoryle la lipases hormono-dépendante (HSL) responsable de la dégradation des diacylglycérols.

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40
Q

Quelle est la quatrième étape de la mobilisation des acides gras?

A

La PKA phosphoryle également la périline ce qui provoque la dissociation de la protéine CGI.

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41
Q

Quelle est la cinquième étape de la mobilisation des acides gras?

A

La périline A phosphorylée entraîne la migration de la lipase hormono-dépendante vers la surface des gouttelettes lipidiques. La protéine CGI s’associe avec la triacylglycérol lipase (ATGL), ce qui l’active.

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42
Q

Quelle est la sixième étape de la mobilisation des acides gras?

A

La dégradation des TAGs peut alors commencer. La ATGL libère un premier acide gras ainsi qu’un diacylglycérol.

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43
Q

Quelle est la septième étape de la mobilisation des acides gras?

A

Le diacylglycérol sert de substrat à la lipase hormono-dépendante (HSL) qui produit un acide gras et un monoacylglycérol.

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44
Q

Quelle est la huitième étape de la mobilisation des acides gras?

A

La monoacylglycérol lipase (MGL) libère le dernier acide gras ainsi qu’une molécule de glycérol.

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45
Q

Quelle est la neuvième étape de la mobilisation des acides gras?

A

Les acides gras libérés par la lipase hormono-dépendante passent dans la circulation sanguine où ils forment un complexe avec l’albumine, une protéine sérique.

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46
Q

Quel est l’intérêt de former des complexes albumine-acides gras?

A

Ils permettent le transport des acides gras en les rendant solubles, qui autrement seraient insolubles, jusqu’aux muscles squelettiques, cardiaques et le cortex rénal.

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47
Q

Pourquoi la concentration des acides gras libres dans l’organisme est-elle aussi faible?

A

Les acides gras sont des détergents qui peuvent rompre les membranes et dénaturer certaines protéines.

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48
Q

Quelle est la dixième étape de la mobilisation des acides gras?

A

Arrivés aux tissus, les acides gras se dissocient de l’albumine et sont transportés dans les cellules via des transporteurs membranaires.

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49
Q

Quelle est la onzième étape de la mobilisation des acides gras?

A

Les acides gras sont complètement oxydés via la beta-oxydation, suivi du cycle de Krebs et de la chaîne respiratoire.

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50
Q

Où est contenue près de 95% de l’énergie de TAGs?

A

Dans ses 3 résidus acides gras

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51
Q

Qu’arrive-t-il au glycérol une fois qu’il est isolé?

A

Il est phosphorylé puis oxydé en DHAP qui est isomérisé en GAP. Le glycérol peut entrer dans la glycolyse ou la gluconéogenèse selon les besoins énergétiques et le tissu. Il peut également être utilisé lors de la synthèse des TAGs ou d’autres phospholipides.

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52
Q

Où se trouvent les enzymes permettant la beta-oxydation?

A

La matrice mitochondriale

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53
Q

Comment les acides gras de 12 C et moins entrent-ils dans la mitochondrie?

A

Les acides gras de 12 C et moins entrent dans la mitochondrie sans l’aide d’un transporteur car ils sont hydrophobes.

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54
Q

Comment les acides gras de 14 C et plus, soit la majorité des acides gras alimentaires ou mobilisés à partir de tissus adipeux, entrent-ils dans la mitochondrie?

A

1) Condensation de l’acide gras avec la portion AMP de l’ATP pour former l’intermédiaire acyladénylate et libérer une molécule de PPi.
2) Le groupe acyle est transféré à la CoA, ce qui produit un acyle CoA via la formation d’un lien thioester entre le carboxyle de l’acide gras et le groupement sulfhydryle de la CoA. Un AMP est libéré.
3) L’acyle de l’acyle CoA est transféré à la carnitine pour former de l’acyle-carnitine. Le CoA libéré retourne au cytoplasme. Ceci est catalysé par la carnitine acyltransférase I qui est liée à la membrane mitochondriale externe.
4) L’acyle-carnitine est transporté par diffusion facilitée au travers de la membrane mitochondriale interne par une carnitine translocase.
5) Dans la matrice mitochondriale, l’acyle est transféré sur une molécule de CoA du pool mitochondrial ce qui libère la carnitine via la carnitine acyltransférase II.
6) La carnitine retourne dans l’espace intermembranaire via la même translocase qui lui a permis d’entrer dans la matrice mitochondriale.

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55
Q

Quelle est la forme activée d’un acide gras?

A

Acyle CoA

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56
Q

Vrai ou faux? La plupart de cellules contiennent un seul type d’acyle CoA synthétase.

A

Faux, plusieurs spécifiques aux longueurs des acides gras.

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57
Q

Vrai ou faux? L’attachement de la CoA empêche l’acide gras de ressortir par diffusion à travers la membrane.

A

Vrai

58
Q

Existe-t-il des transporteurs pour les acyles CoA?

A

Non, seule la portion acyle de la molécule est transférée.

59
Q

Combien de pools de CoA et d’acyle CoA existent, où se trouvent-elles et quelles sont leurs fonctions?

A

2 pools de CoA et d’acyle CoA, l’un dans le cytosol et l’autre dans la mitochondrie.
Le CoA dans la mitochondrie sert à l’oxydation du pyruvate, des acides gras et de certains acides aminés alors que le CoA cytosolique sert à la biosynthèse des acides gras.
Les acyles CoA cytosoliques servent à la synthèse des lipides membranaires alors que les acyles CoA mitochondriaux servent à la production d’ATP.

60
Q

Quelle est l’étape limitante pour l’oxydation des acides gras dans les mitochondries?

A

L’entrée des acides gras dans les mitochondries, qui devient un point de régulation.

61
Q

Quels acyles CoA sont oxydés par beta-oxydation dans la mitochondrie?

A

Les acyles CoA à nombre pair d’atomes C

62
Q

Quel type de sentier est la beta oxydation?

A

Un sentier spiralé à 4 étapes qui dégrade la chaîne en enlevant une unité à 2 C à chaque tour.

63
Q

Quelle est la raison de la nomenclature beta-oxydation?

A

C’est toujours le C est position beta de l’acide gras qui est oxydé.

64
Q

Qu’arrive-t-il suite à la libération d’une unité à 2 C dans la beta-oxydation?

A

Le fragment 2C est transféré à la CoA pour former de l’acétyle CoA et l’acide gras est raccourci et entre à nouveau dans le sentier d’oxydation.

65
Q

À quoi sert l’acétyle CoA formé par la beta-oxydation?

A

Elle est métabolisée par le cycle de Krebs et la phosphorylation oxydative afin de fournir de l’énergie libre.

66
Q

Qu’est-ce qui est produit avec chaque cycle de beta-oxydation?

A

1 acétyle CoA
1 FADH2
1 NADH

67
Q

Qu’arrive-t-il lors de l’oxydation des acides gras à nombre impair ou qui sont insaturés?

A

Il faut des étapes supplémentaires à la beta-oxydation.

68
Q

Où a principalement lieu l’oxydation des acides gras?

A

Peroxysomes (surtout l’oxydation des acides gras à longues chaîne.

69
Q

Pourquoi l’oxydation des acides gras est-elle régulée?

A

Afin de n’être activée que lorsque la cellule a besoin d’énergie.

70
Q

Quel produit de la première étape de la biosynthèse des acides gras inhibe le transport des acides gras dans la mitochondrie?

A

Le malonyle CoA inhibe la carnitine acyle transférase I

71
Q

De quoi dépend la concentration de malonyle CoA?

A

La concentration de glucose via des signaux hormonaux comme l’insuline et le glucagon. Quand [glucose] augmente, l’excès de glucose qui ne peut être oxydé ou converti en glycogène et converti en acides gras dans le cytosol afin d’être mis en réserve sous forme de TAGs.

72
Q

Qu’assure l’inhibition de la carnitine acyle transférase I via le malonyle CoA^

A

La dégradation et la synthèse des acides gras sont régulés réciproquement.

73
Q

Quelles autres enzymes de la beta-oxydation sont régulées par le niveau énergétique de la cellule?

A

Hydroxyacétyle-CoA déshydrogénase: inhibée par un ratio [NADH]/[NAD+] élevé
Thiolase: concentration élevée d’acétyle CoA

74
Q

Qu’arrive-t-il à la régulation des acides gras en période de jeûne?

A

Le glucagon via la PKA inhibe la synthèse de malonyle CoA et donc la synthèse d’acides gras et active la mobilisation de lipides dans les adipocytes ce qui augmente leur disponibilité comme carburant.

75
Q

Qu’est-ce que régule l’activité enzymatique de la beta-oxydation?

A

Modulateurs (ex: malonyle CoA)

Facteurs de transcription

76
Q

Donnez des exemples de corps cétoniques.

A

Acétone
Acétoacétate
D-beta-hydroxybutyrate

77
Q

Pourquoi le terme corps cétoniques est-il utilisé à tort?

A

Le terme corps indique une particule insoluble alors que les corps cétoniques sont solubles dans le sang et les urines.

78
Q

De quoi dépend l’entrée de l’acétyle CoA dans le cycle de Krebs?

A

La disponibilité de l’oxaloacétate.

79
Q

Quel est l’intérêt des corps cétoniques?

A

Ils permettent de régénérer la CoA tout en produisant des molécules solubles servant de carburant. La CoA permet de continuer la beta-oxydation quand l’oxaloacétate est insuffisante dans le cycle de Krebs.

80
Q

Qu’arrive-t-il à l’acétone, l’acétoacétate et le D-beta-hydroxybutyrate?

A

Acétone: exhalé
Acétoacétate et le D-beta-hydroxybutyrate: diffusent à l’extérieur des mitochondries hépatiques vers le sang et sont transportés vers les autres tissus où ils sont convertis en acétyle CoA et oxydés dans le cycle de Krebs.

81
Q

Que fournissent l’acétoacétate et le D-beta-hydroxybutyrate?

A

Ils fournissent la majeure partie de l’énergie requise par le tissu cardiaque, le muscle et le cortex rénal.

82
Q

Quelle est la source énergétique du cerveau?

A

Principalement le glucose mais il peut s’adapter pour utiliser l’acétoacétate et le D-beta-hydroxybutyrate en situation de jeûne.

83
Q

Comment se fait l’oxydation continue des acides gras dans le foie quand l’acétyle CoA n’est pas oxydé dans la voie du cycle de Krebs?

A

La production des corps cétoniques par le foie et leur exportation aux tissus extra hépatiques, ceci tout en consommant peu d’acétyle CoA.

84
Q

Comment se nomme la synthèse des corps cétoniques?

A

Cétogenèse

85
Q

Où a lieu la cétogenèse?

A

Dans la matrice mitochondriale des cellules hépatiques.

86
Q

En combien d’étapes se forme l’acétoacétate à partir d’acétyle CoA?

A

3 étapes

87
Q

L’acétoacétate est transformée en quel produit chez les individus en santé?

A

Acétone en petite quantité
L’acétoacétate est un beta-cétoacide qui peut subir une décarboxylation non enzymatique lente et spontanée en acétone et CO2.

88
Q

Qu’arrive-t-il à la production d’acétone via l’acétoacétate chez les individus ayant le diabète?

A

Ils produisent une grande quantité d’acétoacétate et ainsi, d’acétone dans le sang qui est toxique.

89
Q

Sous quelles conditions est-ce que l’oxydation des acides gras ralentit?

A

Quand les intermédiaires du cycle de Krebs sont utilisés pour la synthèse de glucose par la voie de la gluconéogenèse ou le CoA libre est manquant par production d’acétyle CoA.

90
Q

Quel processus libère 2 CoA?

A

La cétogenèse

91
Q

Où se fait la conversion de beta-hydroxybutyrate en acétyle CoA?

A

Dans les tissus extra hépatiques.

92
Q

Pourquoi le foie peut-il produire des corps cétoniques mais ne peut pas les utiliser comme source d’énergie?

A

Une des enzymes du catabolismes de corps cétoniques est absente dans les cellules hépatiques.

93
Q

En quelles conditions est-ce que les corps cétoniques sont produits en grande quantité, ce qui est problématique?

A

Jeûne

Diabète

94
Q

Qu’est-ce qui cause une surproduction de corps cétoniques chez les personnes diabétiques ou en jeûne?

A

Il y a accumulation d’acétyle CoA et la formation des corps cétoniques dépasse la capacités des tissu extra hépatiques à les oxyder.

95
Q

Qu’est-ce que la cétoacidose?

A

Un abaissement du pH sanguin causé par des hauts niveaux sanguins en acétoacétone et en beta-hydroxybutyrate. Ceci altère le fonctionnement des tissus, surtout nerveux et cause l’individu à entrer en état de cétose où une partie de l’acétoacétate produit en excès est dégradé spontanément en acétone.

96
Q

Quelle est notre principale source d’énergie au repos ou lors d’un exercice modéré?

A

Les acides gras qui proviennent de l’hydrolyse des TAGs alimentaires et de la mobilisation des acides gras mis en réserve dans les adipocytes.

97
Q

Quelles sont les 3 étapes de l’oxydation complète des acides gras?

A

1) la beta-oxydation cause le raccourcissement des acides gras, 2C à la fois à partir de l’extrémité carboxyle et forme de l’acétyle CoA à chaque relâchement de 2C. Chaque passage requiert 2 paires d’électrons et 4 H+ par des déshydrogésases. Production de NADH et FADH2.
2) Les acétyles CoA sont oxydés en CO2 dans le cycle de Krebs. Production de NADH et FADH2.
3) Les NADH et FADH2 des étapes 1 et 2 donnent leurs e- à la chaîne respiratoire, qui les achemine vers l’O2 avec production d’ATP. L’énergie relâchée lors de l’oxydation des acides gras sert donc à la production d’ATP via la phosphorylation oxydative.

98
Q

Quelles sont les 4 étapes de la beta-oxydation des acides gras à nombre pair de carbones passant par un sentier spiralé?

A

1) Les acyles CoA sont oxydés pour introduire une double liaison entre les C alpha et beta (C2 et C3).
2) Une molécule de H2O est ajoutée à la double liaison ce qui introduit un hydroxyle.
3) L’hydroxyle est oxydé et forme un carbonyle.
4) L’acyle CoA est clivée en présence d’une seconde molécule de CoA ce qui donne un acétyle CoA et un acyle CoA dont la chaîne est raccourcie de 2 C.

99
Q

Combien de NADH et FADH2 sont produits par cycle de beta-oxydation?

A

1 NADH et 1 FADH2

100
Q

Quelles réactions de la beta-oxydation permettent la déstabilisation du lien stable entre le C alpha et beta?

A

Réactions 1 à 3

101
Q

Quelle enzyme catalyse la première réaction de la beta-oxydation?

A

acyle CoA déshydrogénase qui forme une liaison double entre C alpha et beta à conformation trans.

102
Q

Quel est l’intérêt d’avoir 3 isozymes de l’acyle CoA déshydrogénase qui catalysent la première réaction de la beta-oxydation?

A

Chacune est spécifique à une catégorie d’acides gras: chaînes longues d’acides gras, chaînes intermédiaires et chaînes courtes. Ces isozymes sont les flavoprotéines avec le FAD comme groupement prosthétique.

103
Q

La réaction catalysée par l’acyle CoA déshydrogénase est analogue à quelle réaction du cycle de Krebs?

A

Celle catalysée par la succinate déshydrogénase où l’enzyme est liée à la membrane interne mitochondriale.

104
Q

Quelle enzyme catalyse la deuxième réaction de la beta-oxydation?

A

L’énoyl CoA hydratase ou crotonase, dont l’hydratation est stéréospécifique.

105
Q

La réaction catalysée par l’énoyl CoA hydratase est analogue à quelle réaction du cycle de Krebs?

A

La réaction est analogue à celle catalysée par la fumarase du cycle de Krebs.

106
Q

Quelle enzyme catalyse la troisième réaction de la beta-oxydation?

A

La 3-L-hydroxyacyle-CoA déshydrogénase où le NAD+ est l’accepteur d’e- et qui requiert le stéréo-isomère L. Le NADH formé donne ses e- à la chaîne respiratoire et synthétise de l’ATP.

107
Q

La réaction catalysée par 3-L-hydroxyacyle-CoA déshydrogénase est analogue à quelle réaction du cycle de Krebs?

A

La réaction catalysée par la malate déshydrogénase.

108
Q

Quelle enzyme catalyse la quatrième réaction de la beta-oxydation?

A

La thiolase qui libère un acétyle CoA et un acyle CoA plus court de 2 C et qui sert de substrat au cycle suivant.

109
Q

Quelles étapes de la beta-oxydation peuvent être catalysées par 2 catégories d’enzymes?

A

Les trois dernières réactions de la beta-oxydation.

110
Q

Qu’arrive-t-il lorsqu’il ne reste que 2 C sur l’acyle CoA?

A

Le cycle engendre 2 molécules d’acétyle CoA.

111
Q

Quelle est la production d’ATP par cycle de beta-oxydation?

A

4 équivalents ATP (1,5 ATP par NADH et 2,5 ATP par FADH2)

112
Q

L’oxydation complète du palmitoyl CoA suivi de l’oxydation des acétyles CoA génère combien d’ATP?

A

108 ATP

113
Q

Quelles est la production nette de l’oxydation complète de l’acide palmitique suite à l,activation de l’acide gras qui requiert 2 ATP?

A

106 ATP

114
Q

Dans quelle conformation retrouve-t-on habituellement les doubles liaisons des acides gras insaturés et qu’est-ce que cela engendre?

A

Configuration cis qui ne peut pas être utilisé par l’énoyl CoA hydratase donc 2 enzymes supplémentaires sont requises pour l’oxydation des acides gras insaturés: une isomérase et une réductase.

115
Q

Qu’est-ce que l’oléate/ acide oléique?

A

Un acide gras monoinsaturé à liaison double cis entre C9 et C10.

116
Q

Quel produit de l’oléate ne peut servir de substrat pour l’énoyl CoA hydratase et comment fait-on pour continuer l’oxydation de cet acide gras?

A

Le cis-delta3-dodecanoyl-CoA
L’énoyl CoA isomérase transforme la liaison cis-delta3 en liaison trans-delta2. Le produit sert de substrat à l’énoyl CoA hydratase qui agit sur les liaisons trans-delta2. La beta-oxydation de l’acide oléique produit 9 molécules d’acétyle CoA.

117
Q

Lequel produit le plus d’énergie, les acides gras monoinsaturés ou les acides gras saturés?

A

Les acides gras saturés puisqu’ils n’ont pas de réaction d’isomérisation qui élimine la réaction de l’acyle CoA déshydrogénase qui produit un FADH2. Donc seul 2,5 ATP sont produits par cycle.

118
Q

Qu’est-ce que l’acide linoléique?

A

Un acide gras polyinsaturé à une liaison double cis-delta9 et une seconde double liaison cis-delta12.

119
Q

Comment se fait l’oxydation de l’acide linoléique?

A

Les 3 premiers cycles d’oxydation se font comme celle des acides gras saturés. Puis on arrive aux doubles liaisons en cis-delta3 et cis-delta6. L’énoyl CoA isomérase transforme le cis-delta3 en trans-delta2, ce qui est utilisé par l’énoyl CoA hydratase. Puis, le 2,4-diénoyl CoA à 10 C restant est inutilisable par l’énoyl CoA hydratase. Le 2,4-dienoyl CoA réductase utilise le NADPH pour réduire la double liaison delta4 et produit le trans-delta3-enoyl CoA qui est converti en trans-delta2-énoyl CoA par l’énoyl CoA isomérase. 4 cycles supplémentaires de beta-oxydation permettent la dégradation complète en acétyle CoA.

120
Q

Comment sont traitées les double liaisons sur les nombres impairs et pairs?

A

Impairs: Isomérase
Pairs: Réductase et isomérase

121
Q

Combien coûte la résolution d’une double liaison par une isomérase?

A

1,5 ATP

122
Q

Combien coûte la résolution d’une double liaison par une réductase?

A

2,5 ATP sous forme de NADPH

123
Q

Qu’est-ce que le proprionate?

A

Un acide gras à trois carbones produit durant la fermentation des glucides dans le rumen des ruminants.

124
Q

En quoi est-ce que l’oxydation des acides gras à nombre impair de C ressemble à l’oxydation des acides gras à nombre pair de C?

A

Ils commencent à l’extrémité de l’acide gras avec un carboxyle.

125
Q

Quel est le produit final de l’oxydation des acides gras à nombre impair de C?

A

Un acyle CoA dont le groupement acyle est formé de 5 C donc son oxydation crée un acétyle CoA et un propionyle CoA, soit un acyle à 3 C.

126
Q

Puisque l’acétyle CoA produit continue sa progression en étant oxydé dans le cycle de Krebs, qu’arrive-t-il au propionyle CoA?

A

Il est converti en succinyle CoA, un intermédiaire du cycle de Krebs.

127
Q

Pourquoi l’addition d’un CO2 sur le C3 du propionyle est-elle impossible et que se passe-t-il au lieu?

A

Parce que ce carbone est trop éloigné du carbonyle du thioester. Donc le CO2 est ajouté au C2 pour donner la D-méthylmalonyle CoA, similaire à celle de la pyruvate carboxylase.

128
Q

Pourquoi et comment se fait du D-méthylmalonyle CoA en L-méthylmalonyle CoA?

A

Parce que seule la L-méthylmalonyle CoA peut être transformée en succinyle CoA. Donc, une épimérase repositionne le groupement CO2 et le lien thioester avec la CoA autour du C asymétrique auquel ils sont attachés.

129
Q

Quelle enzyme finale permet de transformer le L-méthylmalonyle CoA en succinyle CoA?

A

Une mutase qui réarrange le squelette carboné.

130
Q

Quelles réactions sont catalysées par les enzymes à cobalamine (vitamine B12)?

A

Réarrangements intramoléculaires
Méthylations
Réduction des ribonucléotides en désoxyribonucléotides

131
Q

Quelles réactions requièrent le coenzyme B12 chez les mammifères?

A

Conversion du L-méthylmalonyle CoA en succinyle CoA

Formation de la méthionine à partir de l’homocystéine (synthèse des acides aminés)

132
Q

Quel est le rôle de la vitamine B12 dans les migrations intramoléculaires?

A

Servir de source de radicaux libres pour la soustraction d’atome hydrogène.

133
Q

Où a lieu l’oxydation des acides gras chez les plantes?

A

Exclusivement dans les peroxysomes et glyoxysomes.

134
Q

À quoi sert la beta-oxydation dans les peroxysomes chez les mammifères?

A

Raccourcir les acides gras à longue chaîne afin d’en faire de meilleur substrat pour la beta-oxydation mitochondriale. Elle est plus active envers les très longues chaînes (+ de 22 C mais pas moins que 8C) et les acides gras branchés.

135
Q

Quelle enzyme catalyse la première réaction d’oxydation dans les peroxysomes?

A

L’acyle CoA oxydase qui transfère les e- vers le FAD puis vers l’O2 pour produire du peroxyde d’hydrogène. L,énergie relâchée est dissipée en chaleuré

136
Q

Comment se fait l’élimination du peroxyde l’hydrogène toxique?

A

Les peroxysomes contiennent une concentration élevée de catalase qui dégrade le peroxyde en eau et en oxygène.

137
Q

Qu’arrive-t-il aux e- enlevés au cours de la première étape dans les mitochondries?

A

Elles entrent dans la chaîne respiratoire pour réduire l’O2 en H2O et former de l’ATP.

138
Q

Où a lieu l’alpha-oxydation des acides gras ramifiés?

A

Dans les peroxysomes

139
Q

Pourquoi la beta-oxydation est-elle inhibée chez les acides gras ramifiés tels que la phytane/acide phytanioque?

A

Le méthyle en C3 l’empêche alors que l’alpha-oxydation transforme l’acide phytanique en acide pristanique, un substrat de la beta-oxydation.

140
Q

à quel endroit tertiaire peuvent être oxydés les acides gras et dans quel but?

A

Dans le réticulum endoplasmique via l’oméga oxydation afin d’oxyder le dernier carbone de la chaîne et produit un acide dicarboxylique. Ces derniers peuvent être activés et devenir des substrats pour la beta-oxydation. Ce sentier est important si le beta-oxydation est déficiente.