Module 4 Flashcards

1
Q

Quel est le rôle du glucose dans le métabolisme?

A

Carburant

Précurseur pour la synthèse de glucides et d’autres molécules biologiques essentielles.

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2
Q

Quels sont les synonymes de la voie des pentoses phosphate?

A

Voie du phosphogluconate

Voie des hexoses monophosphate

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3
Q

Quel est le rôle de la voie des pentoses phosphate?

A

Utiliser le glucose pour produire les sucres précurseurs des nucléosides et des aquivalents réducteurs sous la forme de NADPH.

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4
Q

Où se produit la voie des pentoses phosphate chez les mammifères?

A

Dans tous les types de tissus.

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5
Q

Pourquoi est-il impossible d’entreposer le glucose libre dans le corps?

A

Puisque des concentrations élevées de glucose perturbent l’équilibre osmotique de la cellule et causent des dommages irréversibles à la cellule, pouvant même entraîner la mort.

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6
Q

Comment contourne-t-on le problème du stockage du glucose chez les animaux et les bactéries?

A

Il est stocké sous forme d’un polymère non osmotiquement actif, soit le glycogène.

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7
Q

Comment contourne-t-on le problème du stockage du glucose chez les plantes?

A

Le glucose est mis en réserve sous forme d’un polymère non osmotiquement actif, l’amidon.

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8
Q

Quel est le substrat initial et le produit final de la voie des pentoses phosphate?

A

Substrat: glucose-6-phosphate
Produit: ribose-5-phosphate

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9
Q

La voie des pentoses phosphate est-elle oxydative ou réductrice?

A

Oxydative

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10
Q

Quel est l’accepteur d’électrons dans la voie des pentoses phosphate?

A

Le NADP+ qui est réduit en NADPH.

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11
Q

Quel est le rôle du ribose-5-phosphate?

A

Il est un précurseur essentiel à la synthèse des nucléotides de l’ARN, de l’ADN ainsi que de l’ATP, du NADH, du FAD et du coenzyme A.

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12
Q

Dans quelles cellules est-ce que la voie des pentoses phosphate est-elle particulièrement active et quel est le produit essentiel de la voie des pentoses phosphate pour ces cellules?

A

Cellules qui se divisent rapidement: moelle, muqueuse intestinale, peau et certaines tumeurs. Le ribose-5-phosphate est essentiel à ces cellules.

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13
Q

Le ribose-5-phosphate est-il toujours le produit essentiel de la voie des pentoses phosphate?

A

Non, parfois c’est le donneur d’électrons NADPH qui est requis pour les biosynthèses réductrices ou pour contrer les dommages causés par les radicaux de l’oxygène, soit le stress oxydant.

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14
Q

Comment assure-t-on la production intensive de NADPH?

A

Les pentoses phosphate (ribose-5-phosphate) sont recyclés par une enzyme en glucose-6-phosphate qui ne requiert par de NADPH. Ainsi ce substrat est reconverti selon la voie des pentoses phosphate pour former à nouveau du NADPH.

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15
Q

Quels tissus requièrent la formation de NADPH?

A

Les tissus qui synthétisent beaucoup de lipides (foie, tissus adipeux, glandes mammaires), de cholestérol ou d’hormones stéroïdiennes (foie, gonades, glandes surrénales). De plus les érythrocytes et le cellules de la lentille de la cornée de l’oeil en requièrent également puisqu’elles sont exposées à l’oxygène.

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16
Q

Quelles sont les 2 phases de la voie des pentoses phosphate?

A

1) Formation oxydative du NADPH

2) Interconversion non oxydative des oses

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17
Q

Où a lieu la voie des pentoses phosphate?

A

Dans le cytosol.

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18
Q

Le cytosol est le lieu de quelles voies métaboliques?

A

Voie des pentoses phosphate
Glycolyse
Gluconéogenèse (en grande partie)
Synthèse des acides gras

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19
Q

Quels intermédiaires relient les voies de la glycolyse, la gluconéogenèse et la voie des pentoses phosphate?

A

Glucose-6-phosphate
Fructose-6-phosphate
Glycéraldéhyde-3-phosphate

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20
Q

Quelle est l’influence de la voie des pentoses phosphate sur la synthèse de acides gras?

A

La synthèse des acides gras dépend du NADPH produit par la voie des pentoses phosphate.

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21
Q

Quelle est la différence entre le NADH et le NADPH?

A

NADH: participe à la phosphorylation oxydative
NADPH: agent réducteur dans plusieurs sentiers anaboliques

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22
Q

Quel est le ratio standard entre [NAD+]/[NADH] et que cela implique-t-il?

A

1000, ce qui favorise l’oxydation des métabolites couplés à la réduction du NAD+ dans les réactions cataboliques où il sert comme accepteur d’électrons et que la réduction du NAD+ est favorisée.

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23
Q

Quel est le ratio standard entre [NADP+]/[NADPH] et que cela implique-t-il?

A

0,01, ce qui réflète que le NADPH est le principal donneur d’électrons lors des réactions anaboliques et que l’oxydation du NADPH est favorisée.

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24
Q

Est-ce le NADH ou le NADPH qui joue un rôle clé dans la protection contre les dérivés réactifs de l’oxygène?

A

Le NADPH

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25
Q

Qu’est-ce qu’un Reactive oxygen species (ROS)?

A

Un produit dangeureux issu d’une réduction partielle de l’oxygène moléculaire lors de la respiration mitochondriale suite à l’exposition à des radiations ionisantes ou suite à l’ingestion de certaines molécules.

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26
Q

Comment une cellule se défend-t-elle contre un ROS?

A

Elle utilise le glutathion réduit (GSH) qui combat le stress oxydatif en réduisant les ROS en formes innofensives.

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27
Q

Qu’arrive-t-il à la forme oxydée du glutathion (GSSG) suite à la réduction des ROS?

A

Elle doit être réduite par la glutathion réductase pour se régénérer. Le pouvoir réducteur de cette enzyme provient du NADPH produit par la voie des pentoses phosphate.

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28
Q

Puisque la nature et le nombre des produits formés lors de la voie des pentoses phosphate dépendent des besoins de la cellule, comment se fait la régulation de la voie?

A

Elle se fait grâce à la première étape de la voie et la réversibilité de la phase non-oxydative.

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29
Q

Les besoins en que composés dictent le destin des produits de la voie des pentoses phosphate?

A

Les besoins en ATP, en NADPH et en ribose-5-phosphate.

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30
Q

L’oxydation du glucose est-elle plus efficace dans la voie des pentoses phosphate ou la glycolyse?

A

Glycolyse

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31
Q

Chez les vertébrés, quels sont les sites principaux de stockage du glycogène?

A

Foie

Muscle squelettique

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32
Q

Sous quelle forme est entreposé le glycogène dans le cytosol des cellules?

A

Sous forme de grosses granules.

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33
Q

Combien de résidus de glucose sont contenues dans la particule élémentaire du glycogène, la particule beta?

A

55 000 résidus

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34
Q

Combien de particules beta forment une granule de glycogène, soit une rosette alpha?

A

20 à 40 particules beta

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35
Q

Comment s’appelle la synthèse du glycogène?

A

Glycogenèse

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36
Q

Comment s’appelle la dégradation du glycogène en glucose-6-phosphate?

A

Glycogénolyse

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37
Q

Les mécanismes généraux permettant d’entreposer et de mobiliser la glycogène sont-elles les mêmes dans le foie et les muscles?

A

Oui

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38
Q

Les enzymes permettant d’entreposer et de mobiliser la glycogène sont-elles les mêmes dans le foie et les muscles?

A

Non, elles différents subtilement afin de réfléter les rôles différents du glycogène dans ces 2 tissus.

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39
Q

Quelle est la fonction du glycogène contenu dans le foie?

A

La synthèse et la dégradation du glycogène sont régulées de façon à servir de réservoir de glucose pour les autres tissus quand le glucose alimentaire n’est plus disponible.

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40
Q

En combien de temps s’épuisent les réserves en glycogène du foie?

A

Entre 12 et 24 heures

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41
Q

Quelle est la fonction du glycogène contenu dans les muscles?

A

La synthèse et la dégradation du glycogène sont régulées pour répondre aux besoins énergétiques du muscle lui-même.

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42
Q

En combien de temps s’épuisent les réserves en glycogène des muscles?

A

En moins d’une heure lors d’un exercice intense.

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43
Q

La dégradation du glycogène exogène (alimentaire) et de l’amidon sont-elles similaires à celle de la glycogénolyse?

A

Non, mais elles se ressemblent entre-elles.

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44
Q

Quels tissus sont affectés par une production de glycogène en quantité ou en qualité anormale?

A

Foie
Muscle
Les 2

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45
Q

Quel est le symptôme majeur d’une maladie associée au stockage du glycogène?

A

Il y a provocation d’hypoglycémie et d’une hypertrophie du foie.

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46
Q

Qu’engendre l’hypoglycémie et l’hypertrophie du foie?

A

Provoquer des retards de croissance et des retards cognitifs ou des faiblesses musculaires et des crampes..

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47
Q

Quel est le traitement habituel de maladies de stockage de glycogène?

A

Régime de petits repas fréquents riches en glucides pour réduire l’hypoglycémie.

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48
Q

Est-ce la gluconéogenèse, la glycogénolyse, ou les 2, qui sont actives lors d’un jeûne ou d’un exercice physique soutenu ou en présence d’épinéphrine afin de fournir l’énergie requise aux muscles?

A

Les 2

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49
Q

Quel sentier est actif au début du jeûne?

A

Glycogénolyse

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50
Q

Quel sentier est actif au milieu du jeûne?

A

La proportion de gluconéogenèse augmente avec le temps du jeûne alors de la glycogénolyse diminue.

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51
Q

Après combien de temps de jeûne est-ce que la glyconéogenèse devient la seule source du glucose par absence de glycogénolyse?

A

Après 12 à 24 heures

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52
Q

Dans quels organes et tissus la voie des pentoses phosphate est-elle particulièrement active?

A

Foie

Tissus adipeux

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53
Q

La voie des pentoses phosphate est une voie alternative parallèle à quel processus?

A

La glycolyse

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54
Q

Quel pourcentage du glucose hépatique est catabolisée par la voie voie des pentoses phosphate?

A

30%

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55
Q

Quel est le précurseur de la voie des pentoses phosphate?

A

Le glucose-6-phosphate

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56
Q

La voie des pentoses phosphate capte-elle ou libère-t-elle de l’énergie?

A

Elle capture l’énergie formée par l’oxydation du G6P sous la forme de NADPH.

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57
Q

Quels sont les 2 produits majeurs de la voie des pentoses phosphate?

A

NADPH

Ribose-5-phosphate

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58
Q

Quels 2 intermédiaires de la glycolyse peuvent être formés par reconversion des pentoses selon les besoins de la cellule?

A

Fructose-6-phosphate

Glycéraldéhyde-3-phosphate

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59
Q

Combien d’étapes forment la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

4 étapes

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60
Q

La phase oxydative de la voie des pentoses phosphate est-elle réversible?

A

Non

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61
Q

La phase non oxydative de la voie des pentoses phosphate est-elle réversible?

A

Oui

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62
Q

Quelle est la fonction de la phase non oxydative de lavoie des pentoses phosphate?

A

Elle permet de convertir les pentoses non utilisés en intermédiaires de la glycolyse.

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63
Q

Combien de molécules de NADPH sont produites lors de la conversion du G6P (hexose) en ribulose-5-phosphate (pentose)?

A

2 molécules de NADPH

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64
Q

Qu’arrive-t-il au carbone éliminé lors de la conversion du G6P en Ru5P?

A

Il est libéré sous forme de CO2 lors de la 3e étape.

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65
Q

Quelle est la 4e réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Une isomérisation du Ru5P en ribose-5-phosphate.

66
Q

Quel est le but de la première phase de la voie des pentoses phosphate?

A

De produire des molécules de NADPH (étapes 1 et 3) qui sont utilisées comme cofacteur lors des réactions d’oxydoréduction des sentiers anaboliques ou dans les systèmes de protection contre le stress oxydant.

67
Q

Quelle enzyme catalyse la première réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

La glycose-6-phosphate déshydrogénase

68
Q

Quelle est la première réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Il y a transfert d’un ion hydrure au NADP+ à partir du C1 du G6P pour donner la 6-phosphoglucono-delta-lactone.

69
Q

La première réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate est-elle réversible?

A

Non

70
Q

Quelle enzyme catalyse la deuxième réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

La 6-phosphoglyconolactonase

71
Q

Quelle est la deuxième réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Il y a hydrolyse de la 6-phosphoglucono-delta-lactone et on a un groupement carboxylique en C1 à la place d’un hydroxyle. Ceci forme un 6-phosphogluconate.

72
Q

Quelle est le but de la première et deuxième réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Elles sont préparatoires pour la réaction suivante où il y a perte d’un atome de carbone sous la forme de CO2.

73
Q

Vrai ou faux? L’hydrolyse de la 6-phosphoglucono-delta-lactone a lieu même en l’absence de 6-phosphoglyconolactonase.

A

Vrai

74
Q

Quelle est le but de la troisième réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Éliminer le C en C1

75
Q

Quelle enzyme catalyse la troisième réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

6-phosphogluconate déshydrogénase

76
Q

Quel type de réaction a lieu lors de la troisième réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Décarboxylation oxydative

77
Q

À quelle étape est-ce que l’hexose est converti en petose dans la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

La 3e réaction

78
Q

Quelle forme intermédiaire est formée lors de la troisième réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Acide ß-cétonique intermédiaire qui peut perdre spontanément son atome de C en C1 sous la forme de CO2.

79
Q

Pourquoi dit-on que la troisième réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate se produit en 2 temps?

A

1) Oxydation du 6-phosphofluconate en acide ß-cétonique intermédiaire, où le groupement ß-hydroxyle s’oxyde et forme un cétone et la réaction est couplée à la réduction d’un NADP+
2) L’intermédiaire est décarboxylé spontanément ce qui entraine la libération d’un CO2 et forme du ribulose-5-phosphate (Ru5P), un cétose.

80
Q

Quelle enzyme catalyse la quatrième réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

La phosphopentose isomérase (ribulose-5-phosphate isomérase)

81
Q

Quelle est la troisième réaction de la phase oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Le ribulose-5-phosphate, un cétose est converti en ribose-5-phosphate, un aldose, par isomérisation.

82
Q

Quelle est l’étape finale de la voie des pentoses phosphate?

A

Dans certains tissus, la 4e étape.

Glucose-6-phosphate + 2NADP+ -> Ribose-5-phosphate + CO2 + 2NADPH + H+

83
Q

Quels sont les substrats et les produits de la phase non oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Substrat: pentoses phosphate
Produits: Fructose-6-phosphate et Glycéraldéhyde-3-phosphate (ils sont retournés dans la glycolyse ou la gluconéogenèse)

84
Q

Quel est le but de la phase non oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Produire le NADPH nécessaire à la biosynthèse réductive.

85
Q

Les réactions de la phase non oxydative de la voie des pentoses phosphate sont-elles réversibles?

A

Oui

86
Q

Quel est l’équivalent, chez les plantes, de la phase non oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

La voie réductrice des pentoses phosphate qui est cruciale pour l’assimilation du CO2 lors de la photosynthèse.

87
Q

Quelle enzyme catalyse la première réaction de la phase non oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Ribulose-5-phosphate épimérase

88
Q

Quelle est la première partie de la phase non oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Transformation par isomérisation du ribulose-5-phosphate en son épimère, le xylose-5-phosphate.

89
Q

Quelles sont les 3 étapes de la seconde partie de la phase non oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

2 réactions catalysées par une transcétolase

1 réaction catalysée par un transaldolase

90
Q

Les enzymes de la 2e partie de la phase non oxydative de la voie des pentoses phosphate sont-elles spécifiques à un substrat?

A

Non, elles ont une faible spécificité de substrat et reconnaissent des groupements fonctionnels variés.

91
Q

Les réactions catalysées par la transcétolase et la transaldolase se ressemblent-elles?

A

Bien qu’elles soient distinctes, elles possèdent de nombreux caractères communs, soit que le donneur est un cétose et le receveur est un aldose.

92
Q

Quelle est la différence majeure entre la transcétolase et la transaldolase?

A

La transcétolase transfère 1 unité à 2C alors que la transaldolase transfère 1 unité à 3C

93
Q

Quelle réaction est associée à la première transcétolase?

A

Une unité en C2 du Xu5P (un cétose) est transféré sur le R5_ (aldose) ce qui donne du glycéraldéhyde-3-phosphate et du sédoheptulose-7-phosphate (S7P)

94
Q

Quel est l’intérêt de la thiamine pyrophosphate (TPP) de la transcétolase?

A

Ce cofacteur permet de stabiliser le carbanion pendant la réaction de coupure d’un lien C-C.

95
Q

Quelle réaction est associée à la transaldolase?

A

Elle catalyse le transfert d’une unité à 3C en C3 du S7P au GAP pour donner un aldose à 4C, l’érythrose-4-phosphate (E4P) et du fructose-6-phosphate (F6P).

96
Q

Quel est l’impact du fait que le F6P soit un intermédiaire glycolitique?

A

Il peut retourner dans la glycolyse ou la gluconéogenèse selon les besoins de la cellule.

97
Q

Le mécanisme réactionnel de la réaction catalysée par la transaldolase est similaire à quelle autre réaction?

A

Réaction catalysée par l’aldolase de la glycolyse qui stabilise le carbanion par la formation d’une base de Schiff.

98
Q

Quelle est la dernière réaction de la 2e partie de la phase non oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Une transcétolase transfère une unité à 2C en C2 d’une 2e molécule de Xu5P à l’E4P produit à l’étape précédente pour donner du GAP et du F6P.

99
Q

Quels sont les produits de la phase non oxydative de la voie des pentoses phosphate?

A

Un triose et 2 hexoses à partir de 3 pentoses. (Au moins 3 molécules de G6P doivent entrer dans la voie des pentoses phosphate.

100
Q

Quelles sont les étapes d’engagement chez la glycolyse et la voie des pentoses phosphate?

A

Glycolyse: PFK-1

Voie des pentoses phosphate: Glucose-6-phosphate déshydrogénase

101
Q

Quel est l’influence de l’activation des étapes d’engagement de la glycolyse et de la voie des pentoses phosphate?

A

Elles détermine quelle voie sera activée.

102
Q

En quelles circonstances est-ce que la glycolyse est activée et inhibée plutôt que la voie de pentoses phosphate?

A

Elle est activée lorsque les besoins énergétiques sont accrus et elle est inhibée lorsque le ratio ATP/AMP augmente.

103
Q

En quelles circonstances est-ce que la voie de pentoses phosphate est activée et inhibée plutôt que la glycolyse?

A

Elle est activée lorsque les niveaux de NADPH tombent et elle est inhibée lorsque ces dernières sont élevées puisque le NADPH est en quantité suffisante pour les voie de biosynthèse.

104
Q

Quel est l’avantage de la réversibilité de la voie onon oxydative de la voie de pentoses phosphate?

A

Le sentier est sensible à la concentration de pentoses phosphate et on peut aiguiller les intermédiaires vers les bons produits.

105
Q

Dans le cas de la phase oxydative de la voie de pentoses phosphate où est formé le NADPH et le ribose-5-phosphate, y a-t-il des métabolites carbonés retournés à la glycolyse?

A

Non

106
Q

Qu’arrive-t-il lorsque la cellule a besoin de plus de R5P que de NADPH?

A

La phase oxydative est inhibée puisque les besoins en NADPH sont satisfaits dont la majorité du G6P est utilisé par la glycolyse. Le F6P et le GAP formés entrent dans la voie non oxydative des pentoses phosphate qui est réversible. Puisque la [pentose phosphate] est faible, la phase non oxydative est inversée. 2 molécules de F6P et 1 molécule de GAP sont transformées en 3 molécules de R5P par des réactions inverses.

107
Q

Quels groupes de réactions sont actifs lorsque les besoins en NADPH sont supérieurs aux besoins en R5P?

A

1) Phase oxydative forme 2 molécules de NADPH et une molécule de R5P
2) R5P est transformé en F6P et en GAP par la transcétolase et la transaldolase
3) G6P est resynthétisé par la gluconéogenèse à partir du F6P et du GAP. Le G6P ainsi formé retourne dans la voie de pentoses phosphate.

108
Q

Pourquoi dit-on que le G6P peut être complètement oxydé par la voie de pentoses phosphate?

A

Parce que après 6 passages dans la voie de pentoses phosphate, l’équivalent d’un molécule d’hexose est complètement oxydé (libération d’un CO2 par passage).

109
Q

Qu’arrive-t-il lorsque la cellule a besoin de NADPH et d’ATP?

A

Le glucose-6-phosphate entre dans la phase oxydative. Puis, le R5P produit est converti en intermédiaire glycolytique par la phase non oxydative et le F6P et le GAP sont convertis en pyruvate dans la glycolyse. La glycolyse est favorisée par la régulation de la PFK-1 qui est sensible à la concentration d’ATP.

110
Q

Quel est le sort du pyruvate formé lorsque la cellule a besoin de NADPH et d’ATP?

A

Il peut être oxydé pour produire plus d’ATP ou servir de précurseur dans diverses voies de biosynthèse.

111
Q

Quel est le bilan de la phase oxydative?

A

2 NADPH et un pentose phosphate produit par 1 G6P oxydé.

112
Q

Quels sont les substrats nécessaires et les produits de la phase non oxydative?

A

Substrat: 3 molécules de G6P
Produit: 2 F6P, 1 GAP, 6 NADPH, 3 CO2 (atomes de C)

113
Q

Quel type de liaisons lie les chaîne de glucose formant le glycogène?

A

Liaisons alpha (1->4)

114
Q

Quel type de liaison lie les ramifications du glycogène?

A

Liaison alpha (1->6)

115
Q

Quel est l’intérêt de la ramification du glycogène?

A

Cela permet de compacter la macromolécule.

116
Q

À quelle fréquence trouve-t-on des points d’embranchement dans le glycogène?

A

À tous les 8 à 12 résidus

117
Q

Combien y a-t-il d’extrémités réductrices et non réductrices chez le glycogène?

A

Plusieurs non réductrices mais une seule réductrice qui est liée à une protéine, la glycogénine, qui forme le coeur du glycogène.

118
Q

Quelle est la fonction de l’extrémité réductrice?

A

Elle sert d’amorce lors de la synthèse du glycogène.

119
Q

Quelle étape partagée par la synthèse et la dégradation du glycogène est réversible?

A

La seule étape qui est partagée, soit celle catalysée par la phosphoglucomutase.

120
Q

Combien d’enzymes sont incluses dans la glycogénolyse (dégradation) et comment se nomment-elles?

A

3 enzymes:
Glycogène phosphorylase
Enzyme débranchante
Phosphoglucomutase

121
Q

Quelle est la réaction catalysée par la glycogène phosphorylase?

A

Elle clive le substrat, le glycogène, par addition d’un phosphate inorganique pour donner du glucose-1-phosphate.

122
Q

Quelle est la différence entre la phosphorolyse et l’hydrolyse?

A

Phosphorolyse: clivage par addition de phosphate
Hydrolyse: clivage par ajout d’une molécule d’eau

123
Q

Quel est l’avantage du clivage phosphorolytique dans la glycogénolyse?

A

Avantageux du point de vue énergétique car l’ose libéré est déjà phosphorylé sans utiliser un ATP. De plus, dans les cellules musculaires, le glucose-1-phosphate ne peut pas être transporté à l’extérieur de la cellule puisqu’elle est chargée.

124
Q

À partir de où sur le glycogène se fait la phosphorolyse par le glycogène phosphorylase dans la glycogénolyse?

A

Il y a élimination séquentielle de résidus glycosyles à partir des extrémités non réductrices de la molécules de glycogène (avec un -OH libre sur C4).

125
Q

La réaction catalysée par le glycogène phosphorylase dans la glycogénolyse est-elle réversible et régulée?

A

Irréversible et régulée

126
Q

Pourquoi dit-on que le glucose du glycogène est rapidement mobilisable?

A

Parce qu’il a plusieurs extrémités non réductrices et il peut y avoir libération simultanée de toutes les unités de glucose placées à l’extrémité des ramifications.

127
Q

Pourquoi dit-on que la polymérisation et la dépolymérisation du glycogène est partiellement progressive?

A

Parce que 4 à 5 résidus peuvent être libérés de façon séquentielle avant que l’enzyme se libère de la molécule de glycogène.

128
Q

À quel moment est-ce que la glycogène phosphorylase arrête de dépolymériser le glycogène?

A

Lorsqu’il ne reste que 4 résidus en amont d’un embranchement (lien alpha(1 -> 6)) et qu’elle forme une molécule de glycogène particulière, la dextrine limite.

129
Q

Quel est le rôle de l’enzyme débranchante?

A

Elle converti la dextrine limite en molécule linéaire.

130
Q

Quels sont les fonctions des 2 sites actifs de l’enzyme débranchante?

A

1) Opère le transfert d’un trisaccharide provenant de l’extrémité d’une ramification à l’extrémité non réductrice de la chaîne principale par rupture et formation d’un lien alpha (1-> 4)
2) Hydrolyse du lien alpha (1 ->6) à la ramification et libération d’un glucose libre

131
Q

Quel est le produit suite aussi passage de l’enzyme débranchante?

A

Une molécule de glucose libre et une longue chaîne linéaire pouvant servir de substrat à la glycogène phosphorylase.

132
Q

Quel est l’intérêt d’avoir les 2 activités catalytiques de l’enzyme débranchante sur la même enzyme?

A

Cela augmente l’efficacité du processus de débranchement.

133
Q

Quels sont les 2 types de produits de la dépolymérisation du glycogène?

A

1) Chaîne linéaire est dégradée via phosphorolyse par la glycogène phosphorylase ce qui libère du glucose-1-phosphate
2) Le dernier résidu de la ramification est éliminé via hydrolyse par l’enzyme débranchante ce qui libère une molécule de glucose

134
Q

Quel est le ratio de production de glucose-1-phosphate/glucose dans la glycogénolyse?

A

12 molécules de glucose-1-phosphate pour 1 molécule de glucose

135
Q

Quelle réaction est catalysée par la phosphoglucomutase lors de la glycogénolyse?

A

Elle convertit le glucose-1-phosphate en glucose-6-phosphate.

136
Q

Quelle est une des fonctions majeures du foie?

A

Maintenir la concentration du glucose sanguin relativement constante.

137
Q

Quel est le destin du glucose-6-phosphate formé par la phosphoglucomutase lors de la glycogénolyse?

A

La glucose-6-phosphatase, de la gluconéogenèse, transforme le glucose-6-phosphate en glucose. Ceci est essentiel afin de transporter le glucose hors de la cellule (à l’aide du transporteur GLUT2) et le libérer dans la circulation sanguine pour qu’il soit capté par le cerveau et le muscle squelettique.

138
Q

La transformation du G6P en glucose se fait-elle dans toutes les cellules?

A

Non, elle ne se fait pas dans les cellules du muscle squelettique puisqu’elles n’ont pas de glucose-6-phosphatase. Le G6P est donc inclut dans la glycolyse et sert aux besoins métaboliques du muscle même ou dans la voie des pentoses phosphate si le NADPH est requis.

139
Q

Quel est le substrat de la glycogenèse (synthèse du glycogène)?

A

Glucose-6-phosphate

140
Q

Combien d’enzymes sont incluses dans la glycogenèse (synthèse) et comment se nomment-elles?

A
5 enzymes:
Phosphoglucomutase
UDP-glucose pyrophosphorylase
Glycogène synthase
Glycogénine
Enzyme branchante
141
Q

Quelle réaction est catalysée par la phosphoglucomutase dans la glycogenèse?

A

Conversion du G6P en G1P

142
Q

Quelle réaction est catalysée par la UDP-glucose pyrophosphorylase dans la glycogenèse?

A

Active le G1P en UDP-glucose. L’O du G1P attaque le phosphore en position alpha de l’UTP pour donner de l’UDP-glucose et du PP1.

143
Q

Quelle réaction est catalysée par la glycogène synthase dans la glycogenèse?

A

Transfère le résidu glucose de l’UDP-glucose à une amorce (hydoxyle en C4) ou molécule de glycogène préexistante d’au moins 4 résidus sur une extrémité non réductrice et formation d’un lien alpha(1 -> 4).

144
Q

Quelle réaction est catalysée par la glycogénine dans la glycogenèse?

A

Fournit l’amorce d’initiation de la glycogenèse

145
Q

Quelle réaction est catalysée par l’enzyme branchante dans la glycogenèse?

A

Confère au glycogène sa structure compacte et ramifiée en formation les liaison alpha (1 ->6).

146
Q

Puisque le ∆G˚’ de la réaction catalysée par l’UDP-glucose pyrophosphorylase est près de 0 et réversible, comment la réaction est-elle irréversible?

A

L’hydrolyse subséquente du PPi la rend irréversible.

147
Q

Quelle est la structure finale du produit de la réaction catalysée par la glycogène synthase?

A

Structure linéaire non branchée

148
Q

La polymérisation par la glycogène synthase est-elle progressive?

A

Non, elle est distributive donc l’enzyme est libérée de la chaîne polysaccharidique après chaque addition d’un résidu glucose.

149
Q

Quelle est la seule étape régulée de la glycogenèse?

A

La réaction catalysée par la glycogène synthase car ∆G˚’ est -.

150
Q

La glycogène synthase a-t-elle plutôt une affinité pour les petites ou les grandes molécules de glycogène?

A

Grandes

151
Q

Quel est l’importance de la réaction catalysée par la glycogénine.

A

En absence de chaîne de glycogène préexistante, cette réaction permet de former l’amorce auquel la glycogène synthase pourra ajouter des résidus glycosidiques.

152
Q

Qui est le donneur lors de l’autoglycosylation de la glycogénine dans la glycogenèse?

A

L’UDP-glucose

153
Q

Pourquoi reste-t-il une molécule de glycogénine dans chaque molécule de glycogène?

A

Suite à la formation de l’amorce, la glycogène synthase assure sa réaction et emprisonne la glycogénine.

154
Q

Comment se forme une liaison alpha(1 ->6)?

A

Rupture d’une liaison alpha(1 ->6) et formation d’une liaison alpha(1 ->6) par l’enzyme branchante.

155
Q

Pourquoi dit-on que l’enzyme branchante est bidirectionnelle?

A

1) Génère un segment de chaînes contenant environ 7 résidus glycosyles ave un extrémité non réductrice et provenant d’un chaîne d’au moins 11 résidus
2) Attache l’oligosaccharide par un lien alpha(1 ->6) à un résidu glucose de la même chaîne ou d’une autre. Le nouveau point d’embranchement doit se trouver à au moins 4 résidus d’autre points d’embranchement.

156
Q

Quelle enzyme ajoute des résidus glycosyles suite à la formation de ramifications du glycogène?

A

Le glycogène synthase

157
Q

Quel est l’avantage d’avoir davantage de ramifications du glycogène?

A

Cela rend la molécule plus soluble et augmente le nombre d’extrémités réductrices donc la vitesse de synthèse et de dégradation du glycogène augmente.

158
Q

Est-ce la glycogenèse ou la glycogénolyse qui est spontanée?

A

La glycogénolyse

159
Q

Quel est le coût de la glycogenèse?

A

Un équivalent ATP puisque la synthèse du glycogène utilise l’énergie libre de l’UTP pour activer le G1P en UDP-glucose.

160
Q

L’énergier investie lors de la glycogenèse est-elle récupérée lors de la glycogénolyse?

A

Non, mais puisque la cellule n’est pas en déficit énergétique au moment de la synthèse (concentration élevée en glucose), elle peut se permettre de perdre de l’énergie pour mettre en réserve le glucose.