Module 6 Flashcards

1
Q

Quelle est l’équation rédox de l’oxydation complète du glucose par l’oxygène moléculaire?
Quel est son ΔG°´?

A

C6H12O6 + 6 O2 → 6 CO2 + 6 H2O

ΔG°´ = -2823 kJ/mole

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2
Q

Quelles sont les deux demi-réaction de l’oxydation complète du glucose par l’oxygène moléculaire?
Quels composés sont oxydés et réduits?

A

(1) C6H12O6 + 6 H2O → 6 CO2+ 24 H+ + 24 e-
(2) 6 O2 + 24 H+ + 24 e- → 12 H2O

Carbone oxxydé (1)
Oxygène réduit (2)

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3
Q

Vrai ou faux

a) la mitochondrie est consituté d’une membrane externe formant de nombreuses invaginations et d’une membrane interne lisse.
b) Le nombre d’invaginations varie avec l’activité respiratoire de la cellule

c) les protéines qui assurent le transport des électrons et
les phosphorylations oxydatives sont liées à la membrane interne mitochondriale de sorte que
l’intensité de la respiration varie avec la surface de cette membrane

d) Les cellules du foie ont beaucoup de crête du à leur activité respiratoire très importante

A

a) faux, contraire
b) Vrai
c) Vrai
d) Faux

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4
Q

Combien de complexe de la chaine de trnasport des électrons utilisent l’énergie libérée pour pomper des protons?

A

3

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5
Q

Au fur et à mesure que les protons sont expulsés à l’extérieur de la matrice, le _____ augmente et la matrice devient _________ par rapport à l’espace intermembranaire.

A

pH

Chargée négativement

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6
Q

Le potentiel membranaire est _____ sur la face matricielle (du coté de la matrice) et _______ sur la face cytoplasmique

A

Négatif

Positif

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7
Q

Ou doit être transporté l’ATP produit dans la mitochondrie? Pourquoi est-elle transporter à cet endroit?

A

Dans le cytosol, car la plupart des réactions utilisant de l’ATP ce passe dans celu-ci

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8
Q

Ou sont transporté l’ADP et le Pi produit lors de l’hydrolyse de l’ATP? Pourquoi?

A

Dans la mitochondrie pour la synthèse de l’ATP

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9
Q

Pourquoi le processus de transport de l’ATP, l’ADP et le Pi ne se font pas spontanément?

A

Parce qu’elles sont chargées et donc ne peuvent pas traverser spontanément les membranes biologiques

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10
Q

Quels sytèmes de transport assure le transport de l’ATP, l’ADP et le Pi?

A

La translocase ATP/ADP et le transporteur de phosphate

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11
Q

La translocase ATP/ADP utilise quel système de transport?

A

Système antiport qui permet d’échanger l’ATP produit contre l’ADP

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12
Q

Vrai ou faux

a) Dans le système de transport translocase ATP/ADP, l’ADP entre que si de l’ATP sort
b) Le transporteur de phosphate est le plus abondant mitochondrial
c) La translocase ATP/ADP ne contient qu’un seul site de fixation pour les nucléotides

A

a) vrai
b) faux, Translocase
c) vrai

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13
Q

À quoi fait face, alternativement, le site de fixation pour les nucléotides de la translocase ATP/ADP?

A

AUX face cytoplasmiques et matricielle de la membrane

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14
Q

Quel est le résultat du déplacement d’un ATP et un ADP?

A

Déplacement d’une charge négative.

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15
Q

Pourquoi le mouvement de l’ATP vers l’extérieur et celui de l’ADP vers l’intérieur est favoriser par rapport au contraire?

A

Car l’extérieur de la membrane interne est positif. L’ATP est plus négatif que l’ADP

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16
Q

Qu est ce qui contrôle la spécificité de la translocase ATP/ADP?

A

Le potentiel électrochimique

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17
Q

Pourquoi y a t-il un cout énergétique à l’activité de la translocase?

A

Cependant, le potentiel électrochimique se trouve
diminué en raison de l’activité de la translocase (la sortie d’un ATP et l’entrée d’un ADP est
équivalent à l’entrée d’un proton dans la matrice), et il y a donc un coût énergétique

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18
Q

Quel système est utilisé par le transporteur de phosphate?

A

Symport (mouvement simultané)

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19
Q

Quelles molécules sont transportées par le transporteur de phosphate?
Comment le transport est-il assurer?

A

et d’un proton (H+
) du cytosol vers la matrice mitochondriale. Le
transport est aussi assuré parce que la concentration de protons est faible dans la matrice.

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20
Q

De quoi dépendent le transport de l’ATP, l’ADP et du Pi?

A

Du grdient de protons formé par la chaine de transport des électrons.

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21
Q

D’ou provient la majeure partie du NADH?

A

De l’oxydation du glucose dans la matrice mitochondriale produit par le cycle de krebs

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22
Q

De quel sentier vient le NADH présent dans le cytosol?

A

Glycolyse.

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23
Q

Quels sont les systèmes de navettes transportant le NADH du cytosol vers la mitochondrie?

A

Navette malate-aspartate et navette du glycérol-3-phosphate

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24
Q

Vrai ou faux

La navette du glycérol-3-phosphate transfère les électrons du NADH cytosolique au NAD+.
Elle est plus simple et moins efficace au niveau énergétique

A

Faux, au FAD

Vrai

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25
Q

Combien de molécules d’ATP peuvent être formées à partir d’une molécules de FADH2? NADH? Que cela implique?

A

1.5 pour FADH2 et 2.5 pour NADH.

la production nette d’ATP pour une molécule de glucose oxydée
dépend du système de navette utilisé

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26
Q

Quel est le système de navette le plus actif? ou se trouve-il?
Comment fonctionne-il?

A

Malate-aspartate, dans le foie
Les 2 équivalents réducteurs du NADH sont d’abord transférés à l’oxaloacétate
pour produire malate et ainsi régénérer le NAD+
. Le malate traverse ensuite la membrane
mitochondriale interne via le transporteur malate/α-cétoglutarate. Dans la matrice mitochondriale,
les équivalents réducteurs du malate sont transférés au NAD+ pour former du NADH et de
l’oxaloacétate; ce NADH peut passer directement ses électrons à la chaîne respiratoire. Quant à
l’oxaloacétate, il est transformé en aspartate qui peut traverser la membrane mitochondriale
interne via le transporteur aspartate/glutamate. Une fois dans le cytosol, l’aspartate est reconverti
en oxaloacétate.

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27
Q

Quels sont les autres utilités de la navette malate-aspartate?

A

rôle essentiel dans le métabolisme des acides aminés, Transporter l’oxaloacétate de la mitochondrie vers le cytosol lors de la gluconéogénèse.

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28
Q

Quel système de navette utilient le muscle squelettique, les tissus adipeux et le cerveau?

En quoi diffère ce système?

A

Navette glycérol-3-phosphate

Les électrons du NADH sont transférés à l’ubiquinone et non au complexe 1.

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29
Q

Décrire le mécanisme de la navette G3P

A

Dans un
premier temps, les équivalents réducteurs du NADH sont transférés au DHAP pour former du
glycérol-3-phosphate. Cette réaction est catalysée par une glycérol-3-phosphate déshydrogénase
cytosolique. Le glycérol-3-phosphate (G3P) est ensuite oxydé en dihydroxyacétone phosphate sur
la face externe de la membrane mitochondriale interne par une isozyme membranaire de la
glycérol-3-phosphate déshydrogénase. Une paire d’électrons du glycérol-3-phosphate est
transférée au groupe prosthétique FAD de cette enzyme pour former du FADH2. Cette réaction
régénère aussi le dihydroxyacétone phosphate. Les électrons du FADH2 peuvent ensuite être
transférés directement à la chaîne de transport des électrons.

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30
Q

Dans quels autres métabolismes la navette G3P joue un rôle important?

A

Glycérol, TAGs et glycérophospholipides

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31
Q

Quels complexes transfère les électrons du NADH à l’O2?

A

1, 3 et 4

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32
Q

Que catalyse le complexe 1?

A

L’oxydation du NADH par la CoQ

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33
Q

Que catalyse le complexe 3?

A

L’oxydation de la CoQ (réduite) par le cytochrome c

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34
Q

Que catalyse le complexe 4?

A

l’oxydation du cytochrome c (réduit) par O2

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35
Q

Que permet de faire l’énergie libérée par le flux d’électrons à l’intérieur des complexes 1, 3 et 4?

A

Permet d’expulser des H+ à travers la membrane mitochondriale interne.

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36
Q

Combien de protons sont pomperpour une paire d’électrons transférés du NADH jusqu’à l’O2?

A

10

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37
Q

Quel est le rôle du complexe 2?

A

contient la succinate
déshydrogénase qui produit le FADH2 dans le cycle de Krebs. Les électrons de ce
FADH2 sont transférés à la CoQ et entrent dans la chaîne de transport au niveau du Complexe III.

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38
Q

Que catalyse le complexe 2?

A

L’oxydation du FADH2 par la CoQ

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39
Q

Quels autres enzymes peuvent transferés leurs électrons à la CoQ?

A

La glycérol phosphate déshydrogénase et l’acyl-CoA déshydrogénase.

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40
Q

Combien de protons sont pomper par les réactions catalysées par le complexe 2? Pourquoi?

A

0, parce que la glycérol phosphate déshydrogénase et l’acyl-CoA déshydrogénase ne libérent pas assez d’énergie pour expulser des protons.

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41
Q

Quels sont les principaux centres de redox dans les complexes de la chaine de transport des électrons?

A

NADH, FAD, FMN, l’ubiquinone, les centres fer-soufre et les hèmes.

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42
Q

Comment les électrons passe d’un centre rédox à l’autre?

A

Ils se déplacent d’un centre redox ayant un faible potentiel réducteur vers un centre rédox avec un plus grand potentiel réducteur

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43
Q

Vrai ou faux

a) Le NADH est un transporteur d’électrons liposoluble
b) Le NADH s’associe de façon réversible aux déshydrogénase
c) Le NADH n’accepte qu’un électron à la fois
d) Le FAD et le FMN sont liés très fortement, parfois de façon covalente à la partie protéique
e) La partie protéique attachée avec le FAD ou le FMN n’a pas d’influence sur leur potentiel de réduction standard

A

a) Faux, hydrosoluble
b) Vrai
c) Faux, 2
d) Vrai
e) Faux

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44
Q

Les ions fer des complexes Fer-soufre alternent entre quels états? Quel est l’état oxydé et réduit?

A

états Fe2+ (réduit) et Fe3+ (oxydé)

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45
Q

Combien d’électrons à la fois peuvent être transferer dans un complexe fer-soufre?

A

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46
Q

Quel facteur fait varier le potentiel de réduction des protéines fer-soufre?
Quelle est l’utilité de cette propriété?

A

Les interactions avec leur environnement protéique.

Essentiel pour le flux d’électrons dans les différents complexes

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47
Q

Vrai ou faux

Contrairement à la CoQ et aux
flavines, les centres [Fe-S] effectuent habituellement des réactions d’oxydoréduction sans
libération ou fixation de protons. Les centres fer-soufre sont également impliqués dans le flux
d’électrons associés à la photosynthèse

A

vrai

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48
Q

De quoi sont constitué les cytochromes?

Quel groupement confère au cytochrome ses propriétés rédox?

A

d’un hème complexé à un atome de fer

Fer

49
Q

Vrai ou faux

Dans les cytochrome pendant le transfert d’un électron le fer alterne entre un état d’oxydation et un état oxydé comme dans le complexe fer-soufre.

A

Vrai

50
Q

Combien de classe de cytochromes contiennent les mitochondrie?
Comment se distinguent-ils?

A

3, par leur spectres d’absorbtion de la lumière

51
Q

Quel groupement est substituer différement d’un cytochrome à l’autre?

A

porphyrine

52
Q

Vrai ou faux

le potentiel de
réduction de l’atome de fer d’un cytochrome ne dépend pas de ses interactions avec des résidus des
acides aminés de la protéine et par conséquent, il est identique pour chaque cytochrome

A

Faux le potentiel de
réduction de l’atome de fer d’un cytochrome dépend de ses interactions avec des résidus des
acides aminés de la protéine et par conséquent, il est différent pour chaque cytochrome

53
Q

Ou retrouve-t-on les différents types de cytochrome?

A

On
retrouve les cytochromes a et b et certains cytochromes c comme groupement prosthétique dans
les complexes de la chaîne respiratoire. Une exception est le cytochrome c qui se retrouve dans
l’espace intermembranaire des mitochondries

54
Q

Quels sont les 2 transporteurs d’électrons qui acheminent les électrons d’un complexe au suivant?

Décrire les 2.

A

La CoQ (ubiquinone) et le cytochrome c.

La CoQ est une quinone
hydrophobe qui diffuse rapidement à l’intérieur de la membrane mitochondriale interne. Les
électrons sont transportés du Complexe I au complexe III, par la forme réduite de la CoQ. De même,
les électrons provenant du FADH2 via le complexe II, la navette du G3P ou l’acyl-CoA
déshydrogénase (Module 7) sont également transférés à la CoQ, puis au complexe III.
Le second transporteur d’électrons spécialisé est une protéine particulière : le cytochrome c, une
petite protéine hydrosoluble, localisée dans l’espace intermembranaire, qui sert de navette aux
électrons depuis le complexe III vers la cytochrome oxydase (complexe IV), le dernier élément de
la chaîne respiratoire

55
Q

Comment est utiliser la majeure partie de l’énergie libérée par le transfert d’électrons du NADH à l’O2?

A

La majeure partie de cette énergie est utilisée pour transférer des protons à l’extérieur de la matrice
mitochondriale et former un gradient de protons (un gradient électrochimique). Le reste est dissipé
sous forme de chaleur.

56
Q

Comment s’appelle et quelles sont les composantes de l’énergie découlant de l’expulsion des protons?

A

L’énergie emmagasinée dans un tel gradient, appelé force protonmotrice, a deux
composantes : (1) l’énergie potentielle chimique due à la différence dans la concentration d’une
espèce chimique, en l’occurrence H+
, et (2) l’énergie potentielle électrique qui est le résultat de
la séparation de charge quand un proton traverse la membrane interne sans qu’il y ait déplacement
d’un contre-ion.

57
Q

Combien faut-il, théoriquement et pratiquement, de protons pour générer 1 mole d’ATP? Pourquoi?

A

théo : 2
Pratique : 4

Chaque proton transporté hors de la matrice vers la face cytoplasmique correspond donc à une
énergie libre de 21,8 kJ/mole. Comme le transfert des deux électrons du NADH à l’O2
s’accompagne du transport de 10 protons, environ 218 kJ (des 220 kJ relâchés par l’oxydation de
1 mol de NADH) est conservé dans le gradient de protons. L’énergie libre nécessaire à la synthèse
d’une molécule d’ATP est de l’ordre de + 30,5 kJ/mole, donc trop importante pour être fournie par
un seul proton; il faut donc au moins deux protons.

58
Q

par quoi est récupérée l’énergie accumulée sous la forme d’un gradient de protons?
Comment est utilisée cette énergie?

Comment est appeler ce mécanisme?

A

Comlpexe V ou ATP synthase

Synthétiser de l’ATP

Mécansime chimiostatique

59
Q

Que désigne le terme chimiostatique?

A

Les réactions enzymatiques qui impliquent à la fois une réaction chimique et un processus de transport.

60
Q

Pourquoi parle-t-on de phosphorylation oxydative?

A

Comme l’ATP synthase phosphoryle l’ADP en utilisant l’énergie fournie par le gradient de protons
généré par la chaîne de transport d’électrons et que les électrons sont reçus par l’oxygène, on parle
de phosphorylation oxydative.

61
Q

De quoi dépendent la consommation d’O2 et la synthèse d’ATP?

A

La présence d’un substrat oxydable ainsi que de l’ADP et du Pi

62
Q

Qu’arrive-t-il si le transfert des électrons à l’O2 est inhibé?

A

Il n’y aura pas de synthèse d’ATP

63
Q

Qu’arrive-t-il si la synthèse d’ATP est bloqué?

A

La chaine de transport de électrons le sera aussi

64
Q

Quels antibiotiques a utiliser Henry Lardy lors de son expérience? que voulait-il prouver? Quel est le mécansime de ces antibiotique?

A

démontrer le couplage de l’oxydation avec la phosphorylation en utilisant
l’oligomycine et la venturicidine, deux antibiotiques qui se fixent à l’ATP synthase dans les
mitochondries

65
Q

Vrai ou faux

Certaines conditions ou certaines substances peuvent découlper l’oxydation de la phosphorylation

A

Vrai

66
Q

À quoi servent les 4 protons nécessaires pour produire un ATP?

A

1 pour transporter le Pi et 3 pour assurer le fonctionnement de l’ATP synthase

67
Q

Sachant que 4 H+ sont requis pour synthétiser un ATP, combien d’ATP sont créer à partir d’une molécule de NADH et d’une molécule de FADH2?

A

2.5 pour NADH et 1.5 pour FADH2

68
Q

En combinant le bilan énergétique de la glycolyse, du PDH, du cycle de krebs et de la phosphorylation oxydative, calculer le rendement énergétique d’une molécule de glucose en aérobie.

A

Glycolyse : 2 ATP + 3 ou 5 ATP (2 NADH cytosolique)

PDH : 5 ATP (2 NADH de la matrice mitochondriale)

Krebs : 15 ATP ( 6 NADH de la matrice mitochondriale) + 3 ( 2 FADH2) + 2 ATP/GTP

Total : 30 ou 32 ATP

69
Q

Combien de mole d’ATP proviennent de la phosphorylation oxydative pour une mole de glucose?

A

26

70
Q

Le métabolisme anaérobie du glucose produit combien d’ATP?

A

2

71
Q

Comment expliquer la différence d’ATP créer ( 30 ou 32) avec une même mole de glucose?

A

2 molécule d’ATP de plus peuvent être formée lorsque la navette malate-aspartate est utilisée pour le transport des électrons du NADH cytosolique.

72
Q

Combien de protons et d’électrons sont nécessaires pour réduire une molécule d’O2 en deux molécules de H2O?

A

4 protons et 4 électrons

73
Q

Vrai ou faux

a) La structure de l’O2 favorise sa réduction par l’addittion des 2 électrons en même temps

b) Le transfert par étape
d’électrons à l’O2 résulte dans la formation séquentielle de radicaux oxygènes : superoxyde (O2

)
→ peroxyde d’hydrogène (H2O2) → radical hydroxyle (OH·).

c) l’espèce radical hydroxyle est le radical le plus dangereux pour la cellule

A

a) Faux, 1 à la fois
b) Vrai
c) vrai

74
Q

Pourquoi l’espèce radical hydroxyle est le radical le plus dangereux pour la cellule

A

parce qu’il initie la lipoperoxidation et la génération d’autres espèces radicalaires toxiques

75
Q

Quelle est la source principale de radicaux oxygénés intracellulaire?

A

La chaine respiratoire ou du superoxyde est produit par le transfert d’un électron de l’espèce semi-quinone à l’O2

76
Q

Vrai ou faux

On estime que dans des mitochondries respirant à plein régime, de 0,04% à 0.1% de l’O2 utilisé par la
chaine respiratoire forme des radicaux oxygénés

A

Faux, 0.1 à 4 %

77
Q

Quels facteurs augmentent la production de superoxyde? Pourquoi?

A

Les facteurs qui causent un ralentissement de vitesse d’écoulement des électrons dans la chaine respiratoire.

Prolonge la durée de vie de la semi-quinone

78
Q

Dans quelles conditions physiologiques la formation de superoxyde est-elle favorisée?

A

(1) lorsque les mitochondries ne produisent pas assez d’ATP (par manque d’ADP ou d’O2) et par
conséquent ont une force proton-motrice élevée et un ratio QH2/Q élevé

(2) lorsque le ratio
NADH/NAD+ dans la matrice mitochondriale est trop élevé. Dans ces conditions, la mitochondrie
subit un stress oxydatif – un surplus d’électrons entre dans la chaine respiratoire et ne peut être
acheminé immédiatement à l’O2

79
Q

De quelle enzyme les cellules possèdent plusieurs isoenzymes pour éviter l’accumulation de superoxyde?

A

superoxyde dismutase

80
Q

Comment la superoxyde dismutase élimine-t-elle les radicaux superoxyde?

A

En les transformant en peroxyde d’hydrogène

81
Q

Par quoi est éliminé le peroxyde d’hydrogène?

A

Par la glutathione peroxydase.

82
Q

Combien de paires d’électrons sont libérées lors de l’oxydation complète du
glucose? Quels sont les transporteurs d’électrons utilisés lors de cette oxydation
pour transporter les électrons vers la chaîne respiratoire? Combien de chacun des
transporteurs sont produits?

A

12 paires pour un total de 24 électrons

10 NADH et 2 FADH2

83
Q

Comment les centres fer-soufre sont-ils organisés (distribués)?

A

Les centres [Fe-S] sont distribués de telle façon dans les complexes que leur potentiel
rédox est croissant et que la distance entre les centres permet un transfert

84
Q

Pourquoi le complexe IV ne contient-il pas de centre fer-soufre?

A

Les électrons passent dans la chaîne respiratoire des composantes ayant le plus faible
potentiel réducteur vers les composantes ayant des potentiels réducteurs de plus en plus
élevés. Le cyt c qui transporte les électrons jusqu’au complexe IV a un potentiel redox
supérieur à la plupart des centres fer-soufre. Le mouvement des électrons se ferait donc
dans le sens centre [Fe-S] → cyt c. Par conséquent, les électrons ne pourraient être
transportés du transporteur cyt c vers le complexe IV.

85
Q

Lors de la phosphorylation oxydative, l’ATP est produite dans la matrice
mitochondriale, mais est principalement utilisée dans le cytosol. Comment l’ATP
diffuse-t-il de la matrice au cytosol?

A

L’ATP ne peut diffuser directement de la matrice mitochondriale au cytosol. Un
transporteur appelé translocase ATP/ADP échange l’ATP mitochondrial contre de l’ADP
cytosolique. La translocation de ces molécules est favorisée par le fait que l’ATP porte
une charge négative de plus que l’ADP. Puisque l’espace intermembranaire est positif, le
transport de l’ATP et de l’ADP (qui permet le transport d’une charge négative vers
l’espace intermembranaire) se fait selon le potentiel électrique de la membrane

86
Q

Comment le NADH produit lors de la glycolyse diffuse-t-il du cytosol vers la matrice
mitochondriale pour être régénéré?

A

Le NADH ne traverse pas la membrane interne de la mitochondrie. Seuls les électrons du
NADH, et non le NADH lui-même, sont transportés vers la matrice mitochondriale. Pour
ce faire, deux systèmes de navette sont utilisés : la navette malate-aspartate et la navette
du glycérol-3-phosphate.

87
Q

La chaîne respiratoire contient _____ complexes. Ces complexes contiennent de
multiples sous-unités protéiques ainsi que d’autres _______ qui sont directement impliqués dans le transport des ______. Les deux
transporteurs mobiles sont ____ et _____. La chaîne respiratoire est connectée au cycle de
Krebs via le _______. L’hypothèse _______suggère que la formation d’ATP
est possible grâce à l’énergie potentielle fournie par le ________ de la
_________.

A

La chaîne respiratoire contient quatre complexes. Ces complexes contiennent de
multiples sous-unités protéiques ainsi que d’autres cofacteurs/coenzymes et groupements
prosthétiques qui sont directement impliqués dans le transport des électrons. Les deux
transporteurs mobiles sont CoQ et cyt c. La chaîne respiratoire est connectée au cycle de
Krebs via le complexe II. L’hypothèse chimiosmotique suggère que la formation d’ATP
est possible grâce à l’énergie potentielle fournie par le gradient de protons de la
membrane mitochondriale interne.

88
Q

Combien de protons sont transportés dans l’espace intermembranaire par chacun
des complexes de la chaîne respiratoire?

A

Complexe I : 4
Complexe II : 0
Complexe III : 4
Complexe IV : 2

89
Q

Isolée, la membrane mitochondriale interne ne transporte les électrons du NADH à
l’O2 que lorsque cyt c est ajouté. Pourquoi?

A

La membrane mitochondriale interne contient tous les composés nécessaires au transport
des électrons, sauf cyt c qui est soluble dans l’espace intermembranaire. Par conséquent,
cyt c n’est pas conservé durant la procédure de purification des membranes. Cyt c
transporte les électrons entre le complexe III et le complexe IV.

90
Q

À l’exception de l’oxydation du NADH, quelles autres réactions d’oxydation mènent
à la formation de QH2 dans la membrane?

A

• Oxydation du succinate (complexe II)
• Oxydation du glycérol-3-phosphate en dihydroxyacétone phosphate
i. Glycérol-3-phosphate déshydrogénase (navette du glycérol-3-phosphate)
• Oxydation des acides gras
i. Acyl-CoA déshydrogénase (étape 1 de la β-oxydation)

91
Q

Pourquoi l’oxydation du glycérol-3-phosphate mène-t-elle à la formation de
seulement 1,5 mole d’ATP plutôt que 2,5 moles pour le NADH?

A

Les électrons provenant de l’oxydation du glycérol entrent dans la chaîne respiratoire au
niveau de la coenzyme Q (sous forme de QH2). Ils court-circuitent donc le complexe I qui
permet la translocation de 4 protons. Puisque 4 moles de protons de moins sont
transportées et qu’il faut environ 4 moles de protons pour produire 1 mole d’ATP, il est
normal que la production d’ATP soit moindre avec le glycérol-3-phosphate.

92
Q

À quoi sert l’hème b du complexe II?

A

L’hème b du complexe II n’est pas situé dans la voie empruntée par les électrons; il sert
plutôt à diminuer la fréquence à laquelle les électrons quittent le complexe II pour réduire
directement O2 et produire des radicaux oxygénés

93
Q

Quelles sont les observations clés qui supportent l’hypothèse chimiosmotique?

A

• La consommation d’O2 et la synthèse d’ATP sont couplées. Lorsque la chaîne
respiratoire est bloquée, il n’y a plus de synthèse d’ATP. De même, lorsque l’ATP
synthase est bloquée, la consommation d’oxygène diminue indiquant que le transport
d’électrons est également bloqué.
• Les composés qui augmentent la perméabilité de la membrane interne mitochondriale
aux protons entraînent un découplage entre le transfert des électrons et les
phosphorylations oxydatives.

94
Q

L’ATP synthase contient deux domaines. Quel est le rôle de chacun de ces
domaines? Quelle est la composition de ces deux domaines (stœchiométrie des sousunités chez les eucaryotes

A

• Le domaine F0 est un canal à proton. La base de ce domaine est constituée de 3
sous-unités selon une stœchiométrie a1b2c10-15.
• Le domaine F1 permet la synthèse de l’ATP. Ce domaine est constitué de 5
polypeptides associés selon cette stœchiométrie : α3β3γδε.

95
Q

Comment appelle-t-on la structure qui empêche l’hexamère α3β3 de tourner?

A

La colonne extérieure qui est constituée de la sous-unité a, de 2 sous-unités b et de la
sous-unité δ.

96
Q

Combien de sites actifs (de synthèse d’ATP) possède l’ATP synthase? Sur quel
domaine et, plus précisément, sur quelle sous-unité retrouve-t-on le site actif?
Comment les sites actifs de l’ATP synthase répondent-ils aux flux de protons?

A

3 sites actifs

Le passage de protons dans le canal formé de la sous-unité a et de
l’anneau c entraîne la rotation du rotor (sous-unités c, γ et ε). La sous-unité γ s’étend
jusque dans le centre de l’hexamère α3β3 et rompt la symétrie de celui-ci. La sous-unité 
peut exécuter chacune des trois étapes séquentielles dans la synthèse d’ATP en changeant
de conformation. Des interactions avec la sous-unité γ rendent les 3 sous-unités β non
équivalentes. La rotation de la tige centrale produit un changement de conformation
coopératif par lequel la sous-unité β en conformation T est convertie en O; la
conformation L est convertie en T, et la conformation O est convertie en L. Il s’agit d’un
mécanisme de changement de conformation et d’affinité.

97
Q

Quels autres processus (à l’exception de la synthèse d’ATP) sont possibles grâce au
gradient de protons formé par la chaîne respiratoire?

A
  • La synthèse de NADPH
  • Le transport actif secondaire
  • La rotation de flagelle
  • La production de chaleur
98
Q

La thermogenèse sans frisson se produit dans les tissus adipeux bruns des
mammifères qui hibernent. Par quel processus la chaleur est-elle produite? Quel
mécanisme est impliqué pour stimuler ce mécanisme?

A

Le mécanisme de la thermogénèse dans la graisse brune implique le découplage régulé de
la chaîne de transport des électrons et des phosphorylations oxydatives par une protéine
découplante (UCP; aussi appelée thermogénine) présente dans la membrane interne
mitochondriale et qui sert de canal perméable aux protons. Les constituants de ce système
sont sous contrôle hormonal.

99
Q

Vrai ou Faux
a. Les deux membranes de la mitochondrie ont la même composition.

b. Les cytochromes sont des protéines contenant un atome de fer coordonné à
un hème qui transfère des électrons dans la chaîne respiratoire.

c. Dans une chaîne respiratoire fonctionnant normalement, le transport des
électrons ne s’effectue pas sans la formation d’ATP.

d. La complexe IV est le complexe qui transfère les électrons directement à
l’O2.

e. Toutes les composantes de la chaîne respiratoire sont des protéines.

f. Chaque complexe de la chaîne respiratoire contient un centre fer-soufre qui
permet le transfert d’un électron.

g. Le transport d’électrons entraîne une augmentation de la concentration de
protons dans la matrice mitochondriale.

A

a.FAUX. La membrane externe contient moins de protéines que la
membrane interne et est relativement perméable grâce à la présence de
porines. La membrane interne est riche en protéines, car elle contient les
protéines de la chaîne respiratoire ainsi que le complexe V. De plus,
puisqu’elle est imperméable à la vaste majorité des molécules, elle
contient un grand nombre de protéines de transport afin d’assurer les
échanges essentiels entre le cytosol et la matrice mitochondriale.

b. VRAI
c. VRAI
d. VRAI
e. FAUX. L’ubiquinone (CoQ) est un lipide.
f. FAUX. Le complexe IV ne contient pas de centres fer-soufre.

g. FAUX. La concentration de protons augmente dans l’espace
intermembranaire et diminue dans la matrice mitochondriale

100
Q

Vrai ou Faux

h. La complexe IV utilise des ions cuivre et des ions fer (sous forme d’hème)
pour compléter le transfert d’électrons vers l’oxygène.

i. L’oxydation d’une mole de succinate via la chaîne de transport des électrons
produits 2,5 moles d’ATP.

j. La production d’ATP requiert de l’énergie qui est fournie par un gradient
de concentration de protons.

k. Chacun des complexes de la chaîne respiratoire permet le transfert des
protons au travers de la membrane interne.

l. Quatre protons doivent passer dans le canal du complexe V vers la matrice
mitochondriale pour qu’une molécule d’ATP soit synthétisée.

m. Le mouvement des électrons du NADH du cytosol à la mitochondrie est plus
efficace lorsque les électrons empruntent la navette du glycérol-3-phosphate.

n. Les centres redox doivent être en contact pour transférer des électrons.

A

h.VRAI

i. FAUX. L’oxydation d’une mole de NADP produit 2,5 moles d’ATP,
tandis que l’oxydation d’une mole de succinate ne produit que 1,5 mole
d’ATP.

j. VRAI
k. FAUX. Le complexe II ne permet pas la translocation de proton.

l. FAUX. En théorie, quatre protons sont requis pour la synthèse d’un ATP.
Cependant, uniquement trois des quatre protons passent par le canal du
complexe V. Le quatrième proton est requis pour le transport du Pi
(symport Pi/H+
), substrat essentiel à la synthèse d’ATP. Ce proton passe
donc par le transporteur du phosphate et non par le complexe V pour
revenir dans la matrice mitochondriale.
Métabolisme et régulation

m. FAUX. Le complexe I pompe quatre protons dans l’espace
intermembranaire par molécule de NADH réduite. Contrairement aux
électrons passant par la navette malate-aspartate, les électrons qui
empruntent la navette du glycérol-3-phosphate entrent dans la chaîne
sans passer par le complexe I. Ces quatre protons de moins se traduisent
par la production d’une molécule d’ATP de moins par molécule de
NADH cytosolique régénérée.

n. FAUX. L’environnement protéique permet d’attendre des vitesses de
transfert d’électrons acceptables même si les centres redox ne sont pas en
contact

101
Q

Décrire le chemin que parcours les électrons arrivant du NADH et du FADH2

A

Les électrons transportés par les équivalents réducteurs NADH et FADH2
entrent
respectivement dans la chaîne respiratoire via le complexe I ou le complexe II. Ils sont ensuite transférés à la coenzyme Q puis au complexe III. Un
second transporteur, le cytochrome c, permet le transfert des électrons jusqu’au
complexe IV. Finalement, le complexe IV transfère les électrons à l’accepteur final,
l’oxygène, pour former de l’eau

102
Q

Comment les complexes de la chaine respiratoire peuvent être séparés physiquement?

A

• La membrane externe de mitochondries purifiées est d’abord enlevée en traitant ces
dernières avec un détergent ionique, la digitonine.
• Les mitochondries (sans leur membrane externe) sont brisées par choc osmotique.
Ce traitement provoque une fragmentation de la membrane interne.
• Les fragments de la membrane interne sont récupérés par centrifugation et
suspendus dans un second détergent. Le deuxième détergent solubilise les différents
complexes.
• Les différents complexes sont isolés les uns des autres par chromatographie sur une
résine échangeur d’ions (les complexes sont séparés selon leur charge nette
respective).

103
Q

Quels sont les 2 processus catalysés par le complexe 1?

A

Le transfert exergonique de 2 électrons à la CoQ et le transfert endergonique de 4 protons de la matrice mitochondriale à l’espace intermembranaire

104
Q

Pourquoi le complexe 1 est qualifier de vectorielle?

A

Parce qu’il déplace les protons dans une direction spécifique.

105
Q

Quel est l’apparence du complexe 1 en microscopie électronique?

A

En microscopie électronique, le complexe I apparaît en forme de L
avec un des bras localisé dans la membrane (bras membranaire) et l’autre bras se prolongeant dans
la matrice mitochondriale (bras périphérique).
• Le bras périphérique contient le FMN, ainsi que 9 centres fer-soufre, qui sont représentés, dans
cette figure, par des sphères pleines.
• Le bras membranaire contient le site de fixation de l’ubiquinone et la pompe à protons.

106
Q

Que contient le complexe 1?

A

42 chaines polypeptidiques, un groupement FMN et plusieurs centres Fer-soufre

107
Q

Les électrons transferer à l’aide du complexe 2 viennent de quelle réaction?

A

L’oxydation du succinate

108
Q

De quoi est formé le complexe 2?

A

le complexe II est constitué de 4 sous-unités (Figure ci-dessus)
qui contiennent un site de liaison pour son substrat, le succinate, un FAD, trois centre [Fe-S], un
groupement hémique appelé hème b, et un site de fixation pour l’ubiquinone

109
Q

À quoi pourrait servir l’hème b considérant qu’il n’est pas situé dans la voie emprunté par les électrons dans le complexe 2?

A

Réduire la fréquence à laquelle les électrons quittent le complexe 2 pour produire des radicaux oxygénés

110
Q

De quoi est constituer le complexe 3?

A

Tous les complexes III étudiés ont en commun trois sous-unités : le cytochrome b, qui fixe les
hèmes bH et bL
, le cytochrome c1
, qui contient un seul hème de type c, et une protéine ISP
contenant un centre [2Fe-2S] Rieske

111
Q

Comment le passage des 2 électrons de l’ubiquitol au cytochrome c se produit-il?

A

Le mécanisme de couplage du
complexe III entre le transfert d’électrons et le transfert de protons est connu sous le nom de
cycle Q. Dans ce cycle, deux molécules QH2 vont se fixer successivement au complexe III, chacune
donnant deux électrons et 2 H+
. Les protons sont libérés du côté cytoplasmique de la
membrane

112
Q

Vrai ou faux

Le cytochrome
b du complexe III est en réalité un élément de recyclage qui permet aux deux
électrons du QH2 d’être utilisés efficacement.

A

Vrai

113
Q

Quel est l’autre nom pour le complexe 4?

A

Cytochrome c oxydase

114
Q

De quoi est formé le complexe 4?

A

La sous-unité II contient deux ions Cu complexés avec les groupements -SH de deux
résidus cystéines pour former un centre binucléaire (CuA) qui présente beaucoup de
similitudes avec les protéines [2Fe-2S].
La sous-unité I contient deux hèmes, désignés a et a3
, et un autre ion cuivre (CuB
).
L’hème a3
et le CuB
forment un deuxième centre binucléaire qui accepte les électrons
provenant de l’hème a et les transfère à l’O2

115
Q

Quel chemin prennent les électrons dans le complexe 4?

A

Ils partent du cytochrome c, va au centre Cua, à l’hème a, au centre hème a3-Cub et finalement à l’O2

116
Q

De quoi est formée la portion membranaire du domaine F0?

A

10-15 sous-unités c formant un anneau c et d’une sous-unité a adjacente à la partie externe de cet anneau

117
Q

Comment sont connectés la portion membranaire du domaine F0 et de l’examère a3B3 du domaine F1?

A

• Par la tige centrale constituée des sous-unités γ et ε. Cette tige relie l’hexamère
α3β3
à l’anneau c. La sous-unité γ s’étend jusque dans le centre de l’hexamère α3β3
et rompt la symétrie de celui-ci. Les 3 sous-unités β de l’hexamère ont des
conformations distinctes en raison de leurs interactions avec une face
différente de la sous-unité γ (Diapositive 7). La distinction entre les trois sousunités β est essentielle pour la compréhension du mécanisme de l’ATP synthase.
• Par la colonne extérieure qui est constituée de la sous-unité a, de 2 sous-unités b et
de la sous-unité δ

118
Q

Vrai ou faux

L’ATP synthase est considéré comme étant le plus petit moteur membranaire au monde.

A

Vrai