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Module 4 Flashcards

1
Q

Qu est ce que le glycogène et à quoi sert-il?

A

Polymère osmotiquement inactif. À emmagasiner le glucose

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Q

Dans quel(s) tissu(s) est présent la voie du pentose phosphate chez les mammifères?

A

Tous les tissus

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3
Q

Quel composé utilise la voie des pentose phosphate? Que produit-elle?

A

Utilise le glucose pour produire des sucres précurseurs des nucléoside et des équivalents réducteurs sous la forme de NADPH.

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4
Q

Vrai ou faux

La voie des pentose phosphate est une voie alternative parallèle à la glycolyse.

A

Vrai

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5
Q

Qu est ce que le R5P?

A

Ribose-5-phosphate est un précurseurs essentiel à la synthèse des nucléotides de l’ARN, ADN, ATP, NADH, FAD, CoA.

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6
Q

Pourquoi la voie des pentose phosphate est particulièrement active dans les cellules qui se divisent rapidement?

A

Parce que le R5P est précurseur essentiel à la synthèse des nucléotides.

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7
Q

À quoi sert le NADPH?

A

Biosynthèse réductrices ou pour contrer les dommages causés par les radicaux oxydant.

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8
Q

En quoi sont recyclés les pentose phosphate dans les tissus ou le R5P n’est pas le produit essentiel?

A

Deux intermédiaire de la glycolyse : le glycéraldéhyde-3-phosphate et le fructose-5-phosphate.

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9
Q

Quels tissus requiert principalement du NADPH?

A

Tissus qui synthétisent intensivement les lipides.

-Les érythrocytes et les cellules de la lentille de la cornée de l’oeil.

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10
Q

Pourquoi les cellules de l’oeil ont besoin de NADPH?

A

Parce qu’elle doivent maintenir un environnement intracellulaire réducteurs pour prévenir ou réparer les dommages causés par le stress oxydant

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11
Q

Vrai ou faux
Voie des pentose phosphate

a. La première phase est non-oxydative
b. La première phase est irréversible
c. Elle permet de produire une molécule de NADPH pour Chaque molécule de G6P
d. Le carbone est éliminé sous la forme de CO2

A

a. Faux, oxydative

c. Faux, 2 molécules de NADPH

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12
Q

La deuxième phase de la glycolyse est-elle oxydative? Est-elle réversible?

A

non

Oui

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13
Q

Quels sont les produits de la deuxième phase de la voie des pentose phosphate?

A

Un triose (GAP) et deux hexose (F6P)

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14
Q

Combien de molécule de glucose-6-phosphate doivent entrer dans la voie des pentose phosphate pour que les 2 phases de celles-ci soient commplétées?

A

3

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15
Q

Dans quelle partie de la cellule à lieu la voie des pentose phosphate?

A

Cytosol

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16
Q

Vrai ou faux

La voie des pentose phosphate ne produit ni ne consomme de l’ATP.

A

Vrai

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17
Q

Quels sont le rôle et les caractéristiques spécifiques du NADH et du NADPH?

A

• NADH :
• Produit lors de réactions cataboliques.
• Utilisé pour la synthèse d’ATP via la phosphorylation oxydative.
• [NAD+
]/[NADH] ≈ 1000 - Réduction du NAD+
favorisée.
• NADPH :
• Produit par la voie des pentoses phosphate.
• Utilisé comme agent réducteur lors des réactions anaboliques.
• Monnaie d’échange du pouvoir réducteur.
• [NADP+
]/[NADPH] ≈ 0,01 - Oxydation du NADPH favorisée.

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18
Q

Vrai ou faux

Le NADH et le NADPH sont métaboliquement interchangeable.

A

Faux

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19
Q

Vrai ou faux

Le NAD+ joue un rôle de receveur d’électrons

A

Vrai

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20
Q

Vrai ou faux

Le NADPH joue un rôle d’agent oxydant

A

Faux, réducteur

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21
Q

Comment les deux coenzymes (NADH et NADPH) sont-ils distinguer dans la cellule?

A

Les déshydrogénases qui catalysent les réactions menant à l’oxydation catabolique sont différentes
de celles qui participent aux réactions de réduction anaboliques. Ces deux catégories de
déshydrogénases sont capables de distinguer les deux coenzymes.

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22
Q

Comment se nomme les formes toxiques de l’oxygène?

A

ROS

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23
Q

Comment sont formées les formes toxiques de l’oxygène et que font-elles?

A

Suite à l’exposition à des radiations ionisantes ou suite à l’ingestion de certaines molécules. Elles font des dommages à toutes les classes de macromolécules et peuvent finalement conduire à la mort cellulaire.

24
Q

Quelle enzyme la cellule possède-t-elle pour se défendre contre le stress oxydatif? Comment cet enzyme combat le stress oxidatif?

A

Glutathion peroxidase

en réduisant les ROS en forme inoffensives.

25
Q

Quelle est la source d’électron de la glutathion peroxidase?

A

Glutathion réduit (GSH)

26
Q

Comment et par quoi est réduit la glutathion oxydée?

A

Par la glutathion réductase avec le pouvoir réducteur du NADPH

27
Q

Quels sont les sites de stockage du glycogène chez les vertébrés?

A

Le foie et les muscles squelettiques

28
Q

Comment est composé le glycogène?

A

monomère de glucose réunis par des liaisons a(1->4) avec des ramifications a(1->6) à tous les 8 à 12 résidus

29
Q

Jusqu’à combien monomères de glucose contient le glycogène

A

120 000

30
Q

Ou sont stockés les molécules de glycogène?

A

Dans le cytosol sous forme de granule.

31
Q

Comment est appeler la synthèse du glycogène? la dégradation?

A

Glycogenèse et glycogénolyse

32
Q

Comment son régulés la synthèse et la dégradation du glycogène dans le foie et dans les muscles?

A

Dans le foie, la synthèse et la dégradation du glycogène sont régulées de façon à maintenir des taux
de glucose sanguin capables de satisfaire les besoins de l’organisme dans son ensemble. Le
glycogène contenu dans le foie sert de réservoir de glucose pour les autres tissus quand le
glucose alimentaire n’est plus disponible (entre les repas et durant un jeune). Les réserves en
glycogène du foie peuvent être épuisées à l’intérieur de 12 à 24 heures.
Dans le muscle, la synthèse et la dégradation du glycogène sont régulées pour répondre aux
besoins énergétiques du muscle lui-même. Le glycogène contenu dans les muscles peut être
épuisé en moins d’une heure lors d’un exercice intense.

33
Q

Qu’arrive-t-il au individus ayant un problème de stockage du glucose?

A

Les individus

touchés produisent du glycogène en quantité ou en qualité anormale

34
Q

Les symptomes d’une maladie associés au stockage du glycogène sont-ils variable en fonction de l’organe touché?

A

oui

35
Q

Vrai ou faux

les maladies qui touchent le foie provoquent l’hypoglycémie et une hypertrophie du
foie. L’hypoglycémie chronique ainsi que les altérations au foie peuvent provoquer des retards de
croissance ainsi que des retards cognitifs. Celles touchant les muscles se caractérisent par une
faiblesse musculaire et des crampes.

A

vrai

36
Q

Quels sont les deux principaux produits de la voie des pentoses phosphate et
comment la cellule les utilise-t-elle

A

Le NADPH fournit le potentiel réducteur nécessaire aux sentiers réductifs de
biosynthèse en plus de jouer un rôle clé dans la protection contre les dérivés réactifs
de l’oxygène.
• Le ribose-5-phosphate est un précurseur de la synthèse des nucléotides et donc de
l’ADN, de l’ARN ainsi que de différents cofacteurs.

37
Q

Nommez les 3 enzymes nécessaires à la dégradation du glycogène

A

.
• La glycogène phosphorylase
• L’enzyme débranchante
• La phosphoglucomutase

38
Q

Quels sont les avantages de la phosphorolyse?

A
  1. Quels sont les avantages de la phosphorolyse?
    Le clivage phosphorolytique du glycogène est avantageux du point de vue énergétique
    parce que l’ose libéré est déjà phosphorylé. Un clivage hydrolytique donnerait du glucose
    qui devrait ensuite être phosphorylé aux dépens d’une molécule d’ATP avant d’entrer
    dans la glycolyse. De plus, le glucose-1-phosphate ne peut être transporté à l’extérieur de
    la cellule parce que cette molécule est chargée
39
Q

Quelle(s) enzyme(s) la glycogenèse et la glycogénolyse partage-t-elle?

A

phosphoglucomutase

40
Q

Quelle enzyme catalyse chacune de ces réactions?

a) Interconversion du G6P en G1P
b) Formation d’un UDP glucose à partir d’un UTP et d’un G1P

c) Transfert d’un groupement glucosyle de l’UDP-glucose vers une chaîne
polysaccharidique déjà existante.

d) Formation de l’amorce
e) Formation de liens glycosidique α(1→6

A

a) phosphoglucomutase
b) L’UDP-glucose pyrophosphorylase
c) glycogène synthase
d) La glycogénine
e) L’enzyme branchante

41
Q

. Le glycogène est un polymère extrêmement ramifié. Expliquez brièvement comment
ces ramifications sont formées.

A

Après la formation d’une chaîne linéaire par la glycogène synthase, une enzyme
branchante catalyse la coupure d’un lien α(1→4) à environ 7 résidus d’une extrémité non
réductrice formant ainsi un court oligosaccharide. Cet oligosaccharide est ensuite lié à un
résidu de glucose situé à au moins 4 résidus d’un point d’embranchement existant via la
formation d’une liaison glycosidique α(1→6).

42
Q

Pourquoi ne pas conserver l’énergie sous forme de glucose libre dans la cellule
plutôt que de consommer de l’ATP pour le polymériser?

A

Parce que cela ferait augmenter la concentration cellulaire de glucose de façon trop
importante. Le glucose libre ne peut pas être entreposé, car des concentrations élevées de
glucose libre perturberaient l’équilibre osmotique de la cellule et pourraient endommager
la cellule ou la tuer. Le glycogène est un polymère non osmotiquement actif. Rappelezvous que la pression osmotique dépend de la concentration d’une molécule et non de la
taille de celle-ci. Puisqu’une molécule de glycogène peut contenir jusqu’à 120 000
résidus glucose, la concentration de glycogène est donc d’environ 105
fois moins élevée
que celle du glucose pour un même nombre de résidus stockés.

43
Q

L’α-amylose est un polymère non ramifié du glucose. Pourquoi ce polymère ne
serait-il pas aussi efficace que le glycogène comme forme de stockage du glucose?

A

En tant que polymère non ramifié, l’α-amylose n’a qu’une seule extrémité non réductrice.
Puisque la glycogène synthase et la glycogène phosphorylase agissent toutes deux aux
extrémités non réductrices, l’augmentation du nombre de ces sites accélère les vitesses de
synthèse et de dégradation du glycogène. Par conséquent, la mobilisation du glucose
contenu dans l’α-amylose est beaucoup plus lente que celle du glucose du glycogène. En
plus d’augmenter le nombre d’extrémités non réductrices, les ramifications du glycogène
rendent la molécule plus soluble.

44
Q

Un échantillon de glycogène d’un patient atteint d’une maladie associée au
métabolisme du glycogène est incubé avec de la glycogène phosphorylase et de
l’enzyme débranchante isolées des cellules de ce même patient en présence de Pi. Le
rapport G1P : Glucose formé dans ce mélange est de 100. Quel est le déficit
enzymatique le plus probable chez ce patient?

A

Le ratio normal est de 12 G1P pour 1 Glu. Le patient a un déficit d’enzyme débranchante,
puisque c’est cette enzyme qui libère les résidus sous forme de glucose non phosphorylé.

45
Q
  1. La maladie de Hers, une maladie très grave et parfois mortelle, est due à l’absence
    de glycogène phosphorylase dans le foie. L’absence de cette même enzyme dans les
    muscles entraîne la maladie de McArdle qui entraîne de la faiblesse musculaire,
    mais est très rarement mortelle. Expliquez pourquoi les manifestations dues à
    l’absence de glycogène phosphorylase sont différentes dans les 2 tissus.
A

Ces manifestations différentes correspondent aux différents rôles joués par le foie et les
muscles. La glycogène phosphorylase hépatique joue un rôle crucial dans le maintien du
niveau de glucose sanguin et pour répondre au besoin en glucose du cerveau. La
glycogène phosphorylase musculaire fournit le glucose uniquement pour les besoins du
muscle. Si les glycogènes phosphorylases du foie et du muscle étaient le même isozyme,
la maladie toucherait les 2 tissus en même temps. C’est l’existence de 2 isoformes
différentes de la GP qui explique le fait qu’il y ait 2 maladies différentes impliquant la
même enzyme.

46
Q

Vrai ou faux

La synthèse du glycogène requiert un apport en énergie libre lors de l’activation
du G1P en UDP-glucose, cependant cette énergie est récupérée lors de la
dégradation du glycogène

A

FAUX. L’énergie investie lors de la synthèse n’est pas récupérée lors de la
dégradation du glycogène. Cependant, puisque la synthèse n’a lieu que lorsque la
concentration en glucose est élevée, la cellule n’est pas en déficit énergétique au
moment de la synthèse et peut se permettre de perdre un peu d’énergie pour mettre
en réserve le glucose.

47
Q

À quoi est liée l’extrémité réductrice du glycogène?

A

La flycogénine

48
Q

Comment la glycogène phosphorylase clive son substrat?

A

Par l’addition d’un phosphate inorganique pour donner du glucose-1-phosphate.

49
Q

À partir de quelle extrémité la glycogène phosphorylase catalyse-t-elle l’élimination séquentielle?
Ou est coupée la liaison glucosidique?

Vrai ou faux

Cette réaction est réversible.

A

Extrémités non réductricesEntre le C1 du résidu terminal et le C4 du résidu adjacent

Faux, irréversible et régulé

50
Q

Qu est ce qui explique pourquoi le glucose du glycogène est facilement monolisable?

A

La présence de plusieurs extrémités non réductrices

51
Q

Comment est appelé le résidu de glycogène après l’action de l’enzyme?

A

Dextrine limite

52
Q

Que permet l’enzyme débranchante?

A

Convertir la dextrine limite en molécule linéaire

53
Q

Quels sont les utilités des sites actifs de l’enzyme débranchante?

A

:
1. Un site pour opérer le transfert d’un trisaccharide provenant de l’extrémité d’une
ramification à l’extrémité non réductrice de la chaîne principale. Il y a alors rupture
et formation d’un lien α(1→4).
2. Un deuxième site pour l’hydrolyse du lien α(1→6) rattachant le dernier résidu de la
ramification à la chaîne principale. Une molécule de glucose libre est produite.
On obtient alors une molécule de glucose libre et une longue chaîne linéaire pouvant
servir de substrat à la glycogène phosphorylase.
Le fait que les deux activités catalytiques sont portées par la même enzyme augmente
sans aucun doute l’efficacité du processus de débranchement.

54
Q

Quels produits sont libérés par la dépolymérisation du glycogène?

A

Glucose et glucose-1-phosphate

12 G1P pour 1 G

55
Q

Quel est le rôle de la phosphoglucomutase?

A

G1P –> G6P

56
Q

Quel est le destin du G6P dans le foie?

Dans le muscle?

A

Foie = gluconéogenèse et libération dans le sang

Muscle = glycolyse

57
Q

Nommer les enzymes de la glycogenèse et leur principal fonction.

A

La phosphoglucomutase convertit le glucose-6-phosphate en glucose-1-phosphate.
• L’UDP-glucose pyrophosphorylase active le glucose-1-phosphate en UDPglucose.
• La glycogène synthase transfère le résidu glucose de l’UDP-glucose à une amorce
ou à une molécule de glycogène préexistante. Comme nous le verrons, la glycogène
synthase ne peut ajouter des résidus glucosyles qu’à une chaîne polysaccharidique
qui contient déjà plus de quatre résidus.
• La glycogénine fournit une amorce d’initiation de la glycogénèse
• L’enzyme branchante confère au glycogène sa structure compacte et ramifiée.

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